關(guān)節(jié)炎型牛皮癬
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關(guān)節(jié)炎銀屑病(牛皮癬)約占銀屑病的2%,好發(fā)于女性,往往在尋常型銀屑病久病之后出現(xiàn),也可經(jīng)反復(fù)發(fā)作癥狀惡化時(shí)造成。除具有典型的牛皮癬皮膚癥狀外,還可伴有關(guān)節(jié)病變。雖然多數(shù)是發(fā)生在已確診的活動(dòng)性皮膚病患者,但也有些病人(特別是兒童)的關(guān)節(jié)病發(fā)生在銀屑病之前。銀屑病的皮膚損害程度,雖與關(guān)節(jié)炎的發(fā)生相關(guān)性不大,但有椎關(guān)節(jié)病及指/趾甲有泛發(fā)性點(diǎn)狀凹性改變家族史的人,發(fā)生銀屑病關(guān)節(jié)炎的風(fēng)險(xiǎn)增加。銀屑病關(guān)節(jié)炎的遺傳相關(guān)性是多相性的。
目錄 |
關(guān)節(jié)炎型牛皮癬的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因各家說(shuō)法不一,其中主要有遺傳、感染、代謝障礙、內(nèi)分泌影響、神經(jīng)精神因素及免疫失調(diào)等學(xué)說(shuō)。
1.遺傳因素 本病常有家庭聚集傾向,一級(jí)家屬患病率高達(dá)30%,單卵雙生子患病危險(xiǎn)性為72%。國(guó)內(nèi)報(bào)告有家族史者為10%~23.8%,國(guó)外報(bào)道為10%~80%,一般認(rèn)為30%左右。本病是常染色體顯性遺傳,伴有不完全外顯率,但也有的認(rèn)為是常染色體隱性遺傳或性聯(lián)遺傳。
2.感染因素
(1)病毒感染:有人曾對(duì)銀屑病伴有病毒感染的病人進(jìn)行抗病毒治療,結(jié)果銀屑病關(guān)節(jié)炎病情也隨之緩解。
(2)鏈球菌感染:據(jù)報(bào)道,約6%的病人有咽部感染史及上呼吸道癥狀,而且其抗“O”滴定度亦增高。
(3)代謝障礙:有人認(rèn)為,脂肪、蛋白質(zhì)、糖三大物質(zhì)代謝障礙對(duì)本病有致病作用,也有人認(rèn)為這三大物質(zhì)代謝異常是繼發(fā)現(xiàn)象,還有人認(rèn)為本病與三大物質(zhì)代謝障礙無(wú)關(guān)。
(4)內(nèi)分泌功能障礙銀屑病與內(nèi)分泌腺機(jī)能狀態(tài)的相關(guān)作用早已引起人們的重視。
(5)神經(jīng)精神障礙:以往文獻(xiàn)經(jīng)常報(bào)告精神因素與本病有關(guān),如精神創(chuàng)傷有時(shí)可引起本病發(fā)作或使病情加重,并認(rèn)為這是由于精神受刺激后血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)張力升高所致??墒窃谇疤K聯(lián)衛(wèi)國(guó)戰(zhàn)爭(zhēng)期間,精神受?chē)?yán)重創(chuàng)傷者特別多,但未見(jiàn)本病發(fā)病率增高。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.Henseler等建議將銀屑病分為2型 Ⅰ型為遺傳型(60%為常染色體顯性遺傳),起病年齡輕,男性平均22歲,女性16歲。病程不規(guī)則,可為泛發(fā)性,HLA-CW6陽(yáng)性率高達(dá)85%(相對(duì)危險(xiǎn)性4.5),此型50%患者其父或母患有銀屑病。Ⅱ型為散發(fā)型,發(fā)病高峰年齡為60歲,15%患者與HLA-CW6相關(guān)(相對(duì)危險(xiǎn)性為7.3)此型患者父母無(wú)本病。新近研究提示HLA與銀屑病關(guān)節(jié)炎的臨床類(lèi)型有密切關(guān)系,如非對(duì)稱(chēng)性周?chē)?a href="/w/%E5%85%B3%E8%8A%82%E7%82%8E" title="關(guān)節(jié)炎">關(guān)節(jié)炎與HLA-B38、B17、B13、CW6等有關(guān),脊柱炎與B27或B39有關(guān)。另外還發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)炎較早發(fā)生與HLA—DR4和DRW53相關(guān),疾病嚴(yán)重性與DQW3相關(guān),關(guān)節(jié)間隙變窄和侵蝕與HLA-A9和B5相關(guān)。
2.有人證實(shí)在棘細(xì)胞核內(nèi)有嗜酸性包涵體,然而也有人否定此種包涵體的存在。雖然對(duì)病毒感染的致病作用似有一定依據(jù),但至今尚未分離出引起本病的特異性病毒。幼兒患者常有急性扁桃體炎或上呼吸道感染史,經(jīng)青霉素治療和摘除扁桃腺后癥狀緩解。這些都說(shuō)明感染因素對(duì)本病有致病作用。
3.有人報(bào)告本病病人的皮損內(nèi)缺乏兩種,與輔酶Ⅱ相結(jié)合的草酰乙酸脫氫酶,這兩種酶與皮膚的成熟和角化形成有關(guān)。還有人發(fā)現(xiàn)病人血液內(nèi)乳酸脫氫酶和細(xì)胞色素氧化酶活性升高,琥珀酸脫氫酶下降。這些酶的改變還不能肯定為原發(fā)性或繼發(fā)性,但肯定它們對(duì)糖的代謝有影響。有研究發(fā)現(xiàn),病人皮損內(nèi)缺乏環(huán)磷酸腺苷。表皮的增殖和分裂是由于缺乏環(huán)磷酸腺苷所造成的。環(huán)磷酸腺苷還有激活磷酸化酶的作用,從而可影響糖的代謝。如果表皮內(nèi)環(huán)磷酸腺苷的含量降低,其糖原含量即增多,表皮細(xì)胞有絲分裂增強(qiáng),轉(zhuǎn)換率加快。正常表皮細(xì)胞轉(zhuǎn)換時(shí)間為4周,而銀屑病轉(zhuǎn)換時(shí)間可縮至3~4天,這說(shuō)明皮損中環(huán)磷酸腺苷含量降低有一定致病作用。
4.Farber指出,約有1/3的病人在妊娠期銀屑病可以緩解,而分娩后病情又惡化。國(guó)內(nèi)亦有人報(bào)告用妊娠尿治療本病取得較好療效。有些病人還可以出現(xiàn)垂體-腎上腺功能障礙。尿17-酮類(lèi)固醇減少。臨床上用糖皮質(zhì)激素治療,可以獲得較好的療效。
5.病理
(1)皮膚病理:根據(jù)皮損特征,一般分為尋常型、膿皰型和紅皮病型。
①尋常型:表皮改變較早,在表皮層中有角質(zhì)增生,主要為角化不全。角化不全細(xì)胞可結(jié)合成片狀,其間充有空氣而折光,故肉眼觀察為銀白色鱗屑。在靜止期,角化過(guò)度可能較角化不全更為顯著。在角化層或角化層下,有時(shí)可見(jiàn)由中性粒細(xì)胞組成的小膿腫,此系中性粒細(xì)胞由真皮乳頭層上端毛細(xì)血管向表面游走所致,多見(jiàn)于早期損害中,很少見(jiàn)于陳舊性損害中。顆粒層變薄或消失,棘層增厚,伴有表皮突延長(zhǎng),末端常有增厚,有時(shí)可與鄰近的表皮突相連接。在乳頭頂部棘細(xì)胞層中可有明顯的細(xì)胞間隙水腫。在早期皮損中,可見(jiàn)中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞散在性存在于棘細(xì)胞層內(nèi)。真皮上部毛細(xì)血管擴(kuò)張迂曲,管壁輕度增厚,伴有間質(zhì)輕度到中度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。在陳舊的損害中,其浸潤(rùn)是由淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成的。漿細(xì)胞浸潤(rùn)以乳頭部最為顯著,乳頭部可向上伸長(zhǎng),并有水腫,常延長(zhǎng)到表面角化層,其頂端的棘細(xì)胞層變薄,僅殘存有2~3層細(xì)胞。該處常無(wú)顆粒細(xì)胞,因此,較易刮破乳頭頂部的小血管而造成臨床上的點(diǎn)狀出血。由于表皮突延長(zhǎng)和增寬,真皮乳頭也相應(yīng)增長(zhǎng)和變狹窄,而呈棒狀或指狀。
②膿皰型:其病理改變基本與尋常型相同,但角化層可見(jiàn)有較大的膿皰,皰內(nèi)主要為中性粒細(xì)胞。棘細(xì)胞層增厚與棒狀乳頭變化均不明顯。真皮層炎性浸潤(rùn)較嚴(yán)重,主要為淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞。
③紅皮病型:除有銀屑病的病理特征外,其他變化均與皮炎相似,呈顯著角化不全,顆粒層變薄與消失,棘細(xì)胞層肥厚,表皮突延長(zhǎng),有明顯的細(xì)胞內(nèi)外水腫,但不形成水皰。真皮上部水腫,血管擴(kuò)張充血,血管周?chē)辛馨图?xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),有時(shí)可見(jiàn)嗜酸粒細(xì)胞。晚期浸潤(rùn)多為淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞等。
(2)關(guān)節(jié)炎病理:基本與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似,但缺乏典型的類(lèi)風(fēng)濕血管翳。早期可有滑膜水腫和充血,以后滑膜細(xì)胞輕度增生,絨毛形成?;ぱ苤?chē)辛馨图?xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。病程長(zhǎng)者成纖維細(xì)胞增生,滑膜發(fā)生纖維化。典型改變?yōu)橹?趾)骨溶解,系骨膜非炎癥性增生而使骨皮質(zhì)間斷性喪失所致。同時(shí)可伴有成骨細(xì)胞活性增強(qiáng)而引起的輕度新骨形成,但整個(gè)過(guò)程,是與溶骨為主,并以足部跖趾關(guān)節(jié)改變?yōu)槊黠@。
關(guān)節(jié)炎型牛皮癬的癥狀
男女發(fā)病之比為1∶1.04,發(fā)病年齡多在20~50歲,高峰在40歲。約5%的銀屑病病人發(fā)生銀屑病性關(guān)節(jié)炎,其中大多數(shù)病人先有銀屑病,5~10年后發(fā)生銀屑病關(guān)節(jié)炎,約1/5的病人先有關(guān)節(jié)炎而后發(fā)生銀屑病,約1/10的病人兩者同時(shí)出現(xiàn)。1/3病人可呈急性起病,伴低熱或中度發(fā)熱或高熱,乏力,食欲差等。
1.關(guān)節(jié)炎 分周?chē)躁P(guān)節(jié)炎和強(qiáng)直性脊柱炎。
(1)周?chē)躁P(guān)節(jié)炎:表現(xiàn)為急性痛風(fēng)樣發(fā)作,大趾受累和尿酸升高,對(duì)秋水仙堿治療反應(yīng)良好。本病與痛風(fēng)的鑒別點(diǎn)是關(guān)節(jié)積液中無(wú)雙折射性尿酸鹽結(jié)晶。另外,除大趾首先受累外,遠(yuǎn)端和近端指(趾)間關(guān)節(jié)也是最常見(jiàn)的早期受累部位。其表現(xiàn)是從輕度單關(guān)節(jié)受累到廣泛性致殘性多關(guān)節(jié)炎不等。臨床上周?chē)躁P(guān)節(jié)炎分型:
①典型銀屑病關(guān)節(jié)炎型:主要累及遠(yuǎn)端指(趾)間關(guān)節(jié)。此型較少見(jiàn),一旦出現(xiàn),就能提示本病診斷。
②致殘性關(guān)節(jié)炎型:由于嚴(yán)重的指骨、掌骨或跖骨骨端溶骨變尖,并與遠(yuǎn)端鄰近骨形成如同戴上筆套的鉛筆狀,或?yàn)?a href="/w/%E8%98%91%E8%8F%87" title="蘑菇">蘑菇狀,常伴有骶髂關(guān)節(jié)炎。嚴(yán)重病例可發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直和溶骨。
③對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎型:各方面都與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似,多數(shù)病人血清類(lèi)風(fēng)濕因子陰性,少數(shù)類(lèi)風(fēng)濕因子可呈陽(yáng)性。有人認(rèn)為后者屬銀屑病和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎兩者并存。
④少關(guān)節(jié)炎型:是銀屑病關(guān)節(jié)炎中最常見(jiàn)的一種類(lèi)型,占70%以上。為非對(duì)稱(chēng)性,通常累及個(gè)別近端和遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)和掌跖關(guān)節(jié)。此型尚可出現(xiàn)由于指間關(guān)節(jié)炎和個(gè)別手指或足趾屈肌腱鞘積液而造成的“臘腸指”,因此認(rèn)為非對(duì)稱(chēng)性少(單)關(guān)節(jié)受累,是銀屑病關(guān)節(jié)炎的最常見(jiàn)特征性表現(xiàn)。
⑤周?chē)P(guān)節(jié)炎合并強(qiáng)直性脊柱炎型。除手、足小關(guān)節(jié)的典型改變之外,大關(guān)節(jié)如腕、膝、踝、肘和肩關(guān)節(jié)等發(fā)病也并不少見(jiàn),這些大關(guān)節(jié)可單獨(dú)受累而無(wú)肢端小關(guān)節(jié)炎。大關(guān)節(jié)受累常出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液、疼痛、觸痛或功能障礙。
(2)強(qiáng)直性脊柱炎:約占銀屑病關(guān)節(jié)炎的40%,以累及脊柱為主,男性多見(jiàn),男女之比約為6:1。HLA-B27基因型銀屑病病人,多數(shù)可在病程中出現(xiàn)強(qiáng)直性脊柱炎或骶髂關(guān)節(jié)炎。也稱(chēng)銀屑病性脊柱炎,但不一定出現(xiàn)臨床癥狀。強(qiáng)直性脊柱炎可累及脊柱的任何部位,而以頸椎受累最為多見(jiàn)。也可不合并骶髂關(guān)節(jié)炎而直接累及脊柱的某一部位。部分病人還可合并虹膜炎。
(1)尋常型:尋常型大多急性起病,為臨床上最常見(jiàn)的皮損。初起一般為炎性紅色丘疹,從粟粒到綠豆大,以后逐漸擴(kuò)大或融合成片狀,邊界清楚,周?chē)醒仔约t暈,基底浸潤(rùn)明顯,表面覆蓋著多層銀白色干燥鱗屑,輕輕刮除表面鱗屑,可露出一層淡紅色發(fā)亮的半透明薄膜,這就是表皮棘細(xì)胞層,稱(chēng)之為薄膜現(xiàn)象。再刮除薄膜,即達(dá)到真皮乳頭層的頂部,此處毛細(xì)血管若被刮破,可出現(xiàn)小出血點(diǎn),稱(chēng)之為點(diǎn)狀出血現(xiàn)象(Auspitz現(xiàn)象)。白色鱗屑、發(fā)亮薄膜和點(diǎn)狀出血,是本型的特點(diǎn)。在病情發(fā)展進(jìn)程中,皮損可表現(xiàn)為多種形態(tài),如皮損為粟粒至綠豆大小的丘疹,呈點(diǎn)狀分布于全身者,稱(chēng)點(diǎn)狀銀屑病;皮損不斷擴(kuò)展而中心消退形成環(huán)狀,呈地圖狀者,稱(chēng)地圖狀銀屑病;皮損分布呈帶狀或蜿蜒如蛇者,稱(chēng)帶狀銀屑病;皮損數(shù)目較多,分布較廣,甚至波及全身者,稱(chēng)泛發(fā)性銀屑病;皮損發(fā)生于頭皮、眼眉和耳部,并具有脂溢性皮炎特征者,稱(chēng)脂溢性皮炎樣銀屑病;皮損有糜爛和滲出,呈濕潤(rùn)性濕疹狀,干燥后形成深褐色鱗屑結(jié)痂,并重疊堆積如蠣殼者,稱(chēng)蠣殼狀銀屑病;皮損有發(fā)展,為苔蘚樣改變,類(lèi)似于扁平苔蘚者,稱(chēng)扁平苔蘚樣銀屑病;皮損反復(fù)發(fā)作,經(jīng)多次治療后,皮損表現(xiàn)為肥厚性暗紅色鱗屑,少而薄,并互相融合成片,像慢性濕疹者,稱(chēng)慢性肥厚性銀屑病;皮損表面形成扁平疣者,稱(chēng)疣狀銀屑病。
皮損可發(fā)生于全身任何部位,但以頭皮和四肢伸側(cè)最多見(jiàn),少數(shù)病人也可見(jiàn)于腋窩和腹股溝皺褶部,但在掌跖和黏膜處很少發(fā)生。皮損呈對(duì)稱(chēng)性分布。也有的病人皮損僅限于某個(gè)部位,因而其臨床特征也可不同。
約半數(shù)病人可出現(xiàn)指(趾)甲改變,常見(jiàn)甲板上有點(diǎn)狀陷凹,不平,失去光澤。有時(shí)可出現(xiàn)橫溝、縱嵴、渾濁、肥厚、表面粗糙的白甲。甲床改變?yōu)槠屏?a href="/w/%E5%87%BA%E8%A1%80" title="出血">出血,有紅斑片狀和角狀突起。甲下改變有角化過(guò)度、黃綠色碎片及指甲剝離等。
病程漫長(zhǎng),可持續(xù)數(shù)十年。在此期間,病人皮膚敏感性增強(qiáng),如外傷、摩擦、注射和針刺正常皮膚后,??稍谠撎幇l(fā)生皮損,這種現(xiàn)象稱(chēng)為“同型反應(yīng)”(Kohner現(xiàn)象)。②靜止期:病情穩(wěn)定于靜止階段,基本上無(wú)新皮損出現(xiàn),但舊皮損也不消退。③消退期:炎性浸潤(rùn)逐漸消退,鱗屑減少,皮疹縮小變平,周?chē)霈F(xiàn)淺色紅暈,最后可殘留色素減退白斑,而達(dá)到臨床痊愈。但也可出現(xiàn)色素沉著。消退部位一般先從軀干和上肢開(kāi)始,頭部和下肢往往較頑固,常遷延不退。
(2)膿皰型、此型臨床上少見(jiàn),又可分為泛發(fā)性和掌跖膿皰型兩個(gè)亞型。
①泛發(fā)性膿皰型起病急,可在數(shù)周內(nèi)遍及全身,伴有高熱、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛、全身不適等癥狀,白細(xì)胞增多。在銀屑病的基礎(chǔ)上,可出現(xiàn)密集、粟粒大小的淺表無(wú)菌膿腫,表面覆蓋有不典型鱗屑。皮疹以四肢屈側(cè)及皺褶部多見(jiàn),常因摩擦而出現(xiàn)糜爛、滲出、結(jié)痂和膿痂。口腔頰部黏膜亦可出現(xiàn)成簇的小膿皰。指(趾)甲可萎縮、碎裂或松解,有的甲板肥厚、渾濁,甲板下有堆積成層的鱗屑,甲床也可出現(xiàn)小膿皰。病情緩解后可出現(xiàn)尋常性皮損。病程可達(dá)數(shù)月或更久,容易復(fù)發(fā)。
②掌跖膿皰型皮損僅限于手足部,多發(fā)生于掌跖,損害為對(duì)稱(chēng)性紅斑。紅斑上有許多粟粒大小的膿皰,皰壁不易破裂,經(jīng)一兩周后可自行干涸,結(jié)褐色痂。痂脫落后可出現(xiàn)小片鱗屑,剝除鱗屑可出現(xiàn)小出血點(diǎn)。以后又可在鱗屑下出現(xiàn)成群的新膿皰,以致在同一紅斑上出現(xiàn)膿皰和結(jié)痂。皮損疼痛和瘙癢。本型亦可伴有低熱、頭痛、食欲減退及全身不適等癥狀,指(趾)甲變形、渾濁、肥厚和出現(xiàn)不規(guī)則嵴狀隆起。嚴(yán)重者的甲下可有膿液積聚。身體其他部位可同時(shí)見(jiàn)到銀屑病皮損。
③紅皮病型:是本病較少見(jiàn)的一種嚴(yán)重皮損,多見(jiàn)于成人,極少累及兒童。本型可因用刺激性強(qiáng)的藥物或長(zhǎng)期大量使用糖皮質(zhì)激素突然停藥而引起,也可由尋常型或膿皰型皮損演變而來(lái),臨床表現(xiàn)為剝脫性皮炎。初起時(shí)原有皮損部位潮紅,迅速擴(kuò)大,以后則全身皮膚呈彌漫性紅色或暗紅色,炎性浸潤(rùn)明顯,表面有大量麩皮樣鱗屑,并不斷脫落。發(fā)生于手足者,常有整片的角質(zhì)剝脫。指(趾)甲渾濁、肥厚、變形或者剝脫。口腔咽部黏膜均充血發(fā)紅,并伴有畏寒、發(fā)熱、頭痛等全身癥狀。全身淋巴結(jié)可腫大。病情較頑固,常數(shù)月或數(shù)年不愈,即使治愈,也常復(fù)發(fā)。
3.其他表現(xiàn)銀屑病性關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)的其他表現(xiàn)包括 不同程度的發(fā)熱,偶見(jiàn)淺表淋巴結(jié)腫大,有時(shí)可發(fā)生肌肉失用性消耗和特發(fā)性消耗,伸側(cè)肌腱積液,胃腸道淀粉樣變病,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,肌病,舍格倫綜合征和眼部炎癥性改變。本病還可與其他血清陰性的多關(guān)節(jié)炎相重疊。據(jù)報(bào)道,本病可與其他血清反應(yīng)陰性的多關(guān)節(jié)炎疾病構(gòu)成下列重疊綜合征:①銀屑病性關(guān)節(jié)炎-白塞病;②銀屑病性關(guān)節(jié)炎-瑞特綜合征;③銀屑病性關(guān)節(jié)炎-克羅恩病;④銀屑病性關(guān)節(jié)炎一潰瘍性結(jié)腸炎。
診斷根據(jù)典型的銀屑病皮損及臨床癥狀,特別是關(guān)節(jié)炎癥狀以及典型的X線(xiàn)表現(xiàn),診斷并不困難。必須確定病人患有銀屑病或銀屑病指甲病,再具備關(guān)節(jié)損害,血清類(lèi)風(fēng)濕因子陰性,即可作出診斷。但必須注意詢(xún)問(wèn)病史和查體要仔細(xì),尤其是隱藏部位的皮膚損害,如頭皮發(fā)際內(nèi)、肚臍、會(huì)陰和腹股溝等皮膚夾縫處病變易被忽視。要注意和其他皮膚病相鑒別。
關(guān)節(jié)炎型牛皮癬的診斷
關(guān)節(jié)炎型牛皮癬的檢查化驗(yàn)
1.血常規(guī)及血沉在病情活動(dòng)期,多有不同程度的白細(xì)胞增多。少數(shù)病程長(zhǎng)、病情嚴(yán)重或重疊克羅恩病者,可有貧血和血沉增速。
2.尿常規(guī)重疊瑞特綜合征者可見(jiàn)有不同程度的尿道炎改變,但尿培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)。前列腺液鏡檢可見(jiàn)炎性細(xì)胞。
3.生化學(xué)檢查 一般無(wú)改變,但與克羅恩病重疊者可有低鉀、低鈣和低蛋白血癥。α2和γ球蛋白升高。
4.免疫學(xué)檢查 類(lèi)風(fēng)濕因子、LE細(xì)胞及抗核抗體均陰性。IgM在輕型病人降低,而在重癥病人升高。2/3的病人IgA升高,1/3的病人同時(shí)有IgA、IgM升高。約2/3的病人HLA-B27為陽(yáng)性。
X線(xiàn)檢查:本病最易累及遠(yuǎn)側(cè)指(趾)間關(guān)節(jié),以累及全部指(趾)間關(guān)節(jié)為多見(jiàn),累及一兩個(gè)關(guān)節(jié)者少見(jiàn)。在病變?cè)缙?,關(guān)節(jié)周?chē)?a href="/w/%E8%BD%AF%E7%BB%84%E7%BB%87%E8%82%BF%E8%83%80" title="軟組織腫脹">軟組織腫脹,關(guān)節(jié)腔積液,關(guān)節(jié)間隙略增寬;以后隨著關(guān)節(jié)軟骨的破壞,指(趾)的遠(yuǎn)側(cè)端指(趾)間關(guān)節(jié)間隙狹窄,關(guān)節(jié)邊緣有不規(guī)則破壞,但一般較輕微。晚期受累關(guān)節(jié)可發(fā)生半脫位或強(qiáng)直,遠(yuǎn)端指關(guān)節(jié)可出現(xiàn)屈曲畸形。遠(yuǎn)端指(趾)骨可呈叢狀膨大,但軟組織不增寬,無(wú)杵狀指。遠(yuǎn)端指(趾)骨之基部由于附著的肌腱增厚而有不規(guī)則的骨質(zhì)增生,并向兩旁形成骨刺突起而呈喇叭口狀膨大。有時(shí)在手足小關(guān)節(jié)的骨端,可出現(xiàn)邊緣清晰輪廓不整的蟲(chóng)噬狀或小的穿鑿樣骨質(zhì)缺損。骨干邊緣有明顯骨質(zhì)增生改變,新骨密度不均,邊緣不整,呈毛絮狀,與原來(lái)的骨干分界不清。有時(shí)指(趾)之短管狀骨的骨端可因骨質(zhì)吸收而變尖細(xì),并與遠(yuǎn)端鄰近骨形成如同戴上筆套的鉛筆狀,類(lèi)似神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性改變。指(趾)骨可出現(xiàn)局限性骨質(zhì)糜爛,但無(wú)普遍性骨質(zhì)疏松癥。有時(shí)在跟骨后上方可出現(xiàn)密度不均勻的骨質(zhì)增生,與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎所見(jiàn)相似。腕關(guān)節(jié)受累時(shí),除關(guān)節(jié)間隙變窄并有小囊狀孤立的蟲(chóng)噬樣缺損外,尚可出現(xiàn)毛絮狀骨炎改變。有時(shí)在骶髂關(guān)節(jié)之髂骨側(cè)下1/3處可出現(xiàn)骨炎樣改變。
影像學(xué)特點(diǎn)的基本X線(xiàn)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周?chē)浗M織腫脹,關(guān)節(jié)間隙狹窄或增寬。關(guān)節(jié)邊緣和中央部骨侵蝕及骨質(zhì)增生。關(guān)節(jié)蟲(chóng)蝕狀破壞最易累及遠(yuǎn)側(cè)指間關(guān)節(jié)及趾間關(guān)節(jié);手足部指趾關(guān)節(jié)周?chē)浗M織腫脹,呈“臘腸狀”,關(guān)節(jié)破壞,關(guān)節(jié)間隙增寬及關(guān)節(jié)骨端明顯破壞,都易見(jiàn)于指(趾)間關(guān)節(jié),晚期遠(yuǎn)側(cè)手、足的指(趾)間關(guān)節(jié)可出現(xiàn)骨性強(qiáng)直。X線(xiàn)對(duì)本病診斷有重要價(jià)值。其主要征象有:
1.手和足的小關(guān)節(jié)的骨性強(qiáng)直,指間關(guān)節(jié)破壞伴關(guān)節(jié)間隙增寬,末節(jié)指骨基底骨性增生及末節(jié)指骨吸收。
2.遠(yuǎn)端指骨變尖和遠(yuǎn)端指骨的骨性增生兩者兼有的變化,造成“帶帽鉛筆”樣畸形。遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)多處受累,末節(jié)指骨基部顯杯狀變形,中節(jié)指骨遠(yuǎn)端變尖細(xì),可致指間關(guān)節(jié)半脫位,骨質(zhì)無(wú)明顯脫鈣,末節(jié)指骨遠(yuǎn)端呈叢狀增生或吸收而變尖細(xì)。
4.銀屑病HLA-B27陽(yáng)性者亦可出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)受累,常為單側(cè),表現(xiàn)為關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞伴骨硬化,以髂骨側(cè)明顯,關(guān)節(jié)間隙可增寬亦可變窄。
5.伴有骨橋的不典型脊柱炎。
6.肌腱端增殖性新骨形成,尤其是骨盆和跟骨(圖15,16,17)。
關(guān)節(jié)炎型牛皮癬的鑒別診斷
在臨床中應(yīng)注意與下列疾病相鑒別:
1.瑞特綜合征 二者的皮損、指甲改變頗為相似,但瑞特綜合征有尿道炎和結(jié)膜炎,男性病人多有前列腺炎。在累及關(guān)節(jié)方面,雖然二者都表現(xiàn)為非對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎,但瑞特綜合征多累及下肢負(fù)重大關(guān)節(jié),而本病多累及遠(yuǎn)端或近端指間關(guān)節(jié)。瑞特綜合征起病前2周左右常有腹瀉或尿路感染史,銀屑病性關(guān)節(jié)炎則多有皮膚銀屑病史。
2.類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 二者不僅臨床表現(xiàn)相似,而且可以并存,應(yīng)注意鑒別。若血清類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。且效價(jià)很高或有皮下結(jié)節(jié),多為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。若先有皮膚損害,以后每次關(guān)節(jié)癥狀發(fā)作均與皮膚損害的出現(xiàn)有關(guān),即應(yīng)考慮為銀屑病性關(guān)節(jié)炎。
3.痛風(fēng) 銀屑病活動(dòng)期病人血尿酸常增高。其關(guān)節(jié)炎若表現(xiàn)為急性單關(guān)節(jié)或少關(guān)節(jié)滑膜炎,并有高尿酸血癥時(shí),易誤診為痛風(fēng)。但痛風(fēng)有典型的發(fā)作史,發(fā)作前病人常有過(guò)度疲勞、暴飲暴食、酗酒等誘因,并對(duì)秋水仙堿治療有效。慢性反復(fù)發(fā)作常有痛風(fēng)石形成。
4.骨關(guān)節(jié)炎 不對(duì)稱(chēng)性遠(yuǎn)端指關(guān)節(jié)損害應(yīng)與有Heberden結(jié)節(jié)的骨關(guān)節(jié)炎相鑒別。骨關(guān)節(jié)炎的特征是骨質(zhì)增生,無(wú)皮損,血沉正常,而銀屑病性關(guān)節(jié)炎有指端溶骨性損害,伴有皮損,X線(xiàn)呈典型“筆帽狀”改變,血沉正常。
關(guān)節(jié)炎型牛皮癬的并發(fā)癥
本病可并發(fā)肌肉失用性消耗和特發(fā)性消耗,伸側(cè)肌腱積液,胃腸道淀粉樣變病,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,肌病,舍格倫綜合征和眼部炎癥性改變。還可與其他血清陰性的多關(guān)節(jié)炎相重疊。據(jù)報(bào)道,本病可與其他血清反應(yīng)陰性的多關(guān)節(jié)炎疾病構(gòu)成下列重疊綜合征:①銀屑病性關(guān)節(jié)炎-白塞病;②銀屑病性關(guān)節(jié)炎-瑞特綜合征;③銀屑病性關(guān)節(jié)炎-克羅恩病;④銀屑病性關(guān)節(jié)炎-潰瘍性結(jié)腸炎。也可引起致命的并發(fā)癥,如嚴(yán)重感染、消化性潰瘍及穿孔等。
關(guān)節(jié)炎型牛皮癬的預(yù)防和治療方法
個(gè)人預(yù)防
(1)一級(jí)預(yù)防:
①去除各種可能的誘發(fā)因素,如防治扁桃體炎或上呼吸道感染,避免外傷和精神創(chuàng)傷、刺激、過(guò)度緊張等精神因素,保持良好的飲食習(xí)慣,忌食辛、辣刺激食物。
②加強(qiáng)身體鍛煉,提高機(jī)體免疫力。
③生活規(guī)律,保持舒暢的心情,注意衛(wèi)生,預(yù)防皮膚感染。
④提高對(duì)銀屑病的認(rèn)識(shí),本病無(wú)傳染性,經(jīng)積極治療可以緩解。
(2)二級(jí)預(yù)防:
①早期診斷:銀屑病關(guān)節(jié)炎的特征是既有關(guān)節(jié)炎又有銀屑病,而且多數(shù)患者先有銀屑病。特別是約有80%的病人有指(趾)甲變形和損害,如甲下角質(zhì)增生、甲板增厚、渾濁、失去光澤、血甲、表面高低不平等;而這種情況在單純銀屑病患者中僅有20%。對(duì)那些只有關(guān)節(jié)炎而無(wú)銀屑病史者,應(yīng)仔細(xì)檢查頭皮及肘關(guān)節(jié)等伸側(cè)皮膚好發(fā)部位,是否有不易被發(fā)現(xiàn)的皮損存在,對(duì)本病早期診斷有意義。
②早期治療:本病為慢性反復(fù)進(jìn)行性、關(guān)節(jié)性疾病。病因不完全清楚。迄今為止,治療方法不少,但仍無(wú)滿(mǎn)意療法。因此應(yīng)采取綜合療法,中西醫(yī)結(jié)合。
A.內(nèi)用藥物:如甲氨蝶呤,維生素A、E、C、D等,糖皮質(zhì)激素,轉(zhuǎn)移因子,胸腺肽注射液(胸腺素),抗生素等。
C.其他方法:①沐浴療法;②紫外線(xiàn)療法;③光化學(xué)療法。
(3)三級(jí)預(yù)防
①注意皮膚清潔衛(wèi)生,防止銀屑病復(fù)發(fā)感染。
②避免精神緊張,保持心情舒暢。
關(guān)節(jié)炎型牛皮癬的中醫(yī)治療
(1)辨證論治:
①風(fēng)寒阻絡(luò):
主癥:多見(jiàn)于兒童或初發(fā)病例。皮損紅斑不顯,鱗屑色白而厚,皮損多散見(jiàn)于頭皮或四肢,冬季易加重或復(fù)發(fā),夏季多減輕或消退,關(guān)節(jié)疼痛游走不定,遇風(fēng)冷則加重,得熱則舒,舌質(zhì)淡紅,舌苔薄白,脈弦緊。
生黃芪20g,桂枝12g,秦艽15g,羌活15g,當(dāng)歸15g,桃仁10g,紅花10g,乳香10g,烏梢蛇15g,川牛膝20g,地膚子12g,炙甘草6g。
②風(fēng)熱血燥:
主癥:皮損遍及軀干四肢,且不斷有新的皮損出現(xiàn)。皮損基底部皮色鮮紅,鱗屑增厚,瘙癢,夏季加重,常有低熱,關(guān)節(jié)紅腫發(fā)熱,疼痛較為固定,得熱痛增,大便干結(jié),小便黃赤,舌質(zhì)紅,舌苔黃,脈弦細(xì)而數(shù)。
金銀花20g,蒲公英20g,生地30g,丹皮20g,赤芍20g,丹參20g,蟬蛻10g,石斛15g,苦參12g,知母15g,生石膏30g,地膚子20g。
③濕熱蘊(yùn)結(jié):
主癥:皮損多發(fā)于掌關(guān)節(jié)屈側(cè)和皮膚皺褶處,皮損發(fā)紅,表皮濕爛或起膿皰,低熱,關(guān)節(jié)紅腫,灼熱疼痛,下肢浮腫或有關(guān)節(jié)積液,陰雨天癥狀加重,神疲乏力,納呆,下肢酸脹沉重,舌質(zhì)暗紅,舌苔黃膩,脈滑數(shù)。
治法:清熱利濕,祛風(fēng)活血。
方藥:四妙散合身痛逐瘀湯加減。
蒼術(shù)10g,黃柏12g,生薏仁20g,秦艽15g,羌活15g,白鮮皮20g,苦參12g,土茯苓30g,豬苓15g,桃仁10g,紅花10g,乳香10g,川牛膝20g。
④熱毒熾盛:
主癥:全身皮膚鮮紅或呈暗紅色,或有表皮剝脫,或有密集小膿點(diǎn),皮膚發(fā)熱,體溫增高或有高熱,口渴喜冷飲,便干,尿黃赤,四肢大小關(guān)節(jié)疼痛劇烈,不敢屈伸,舌質(zhì)紅絳,舌苔少,脈象洪大而數(shù)。
治法:清熱解毒,涼血活血。
方藥:解毒清營(yíng)湯加減。
金銀花30g,連翹20g,蒲公英20g,板藍(lán)根20g,生地20g,丹皮20g,知母15g,生石膏60g,石斛15g,赤芍20g,丹參20g,水牛角粉30g,玳瑁粉5g(沖服)。
⑤肝腎虧虛:
主癥:病程長(zhǎng)年遷延不愈,皮損紅斑色淡,大多融合成片,鱗屑不厚,關(guān)節(jié)疼痛、強(qiáng)直變形,腰酸肢軟,頭暈耳鳴,舌質(zhì)暗紅,舌苔白,脈象沉緩,兩尺脈弱,男子多有遺精、陽(yáng)痿,婦女月經(jīng)量少色淡或經(jīng)期錯(cuò)后。
治法:補(bǔ)益肝腎,祛風(fēng)活血。
方藥:大補(bǔ)元煎合身痛逐瘀湯加減。
生地20g,熟地20g,當(dāng)歸15g,杜仲12g,山茱萸12g,枸杞子15g,秦艽15g,桃仁10g,紅花10g,制乳香10g,羌活12g,川芎12g。
(2)綜合治療:
①中成藥:雷公藤多甙片、血府逐瘀丸、昆明山海棠片、阿維A酯(銀屑靈)沖劑、火把花根片、復(fù)方青黛丸。
②單驗(yàn)方:據(jù)趙炳南老師經(jīng)驗(yàn)用楮桃葉或側(cè)柏葉適量煮水泡浴,對(duì)皮損治療有卓效。
③針灸療法:
體針:取穴足三里、風(fēng)池、合谷、外關(guān)、尺澤、陽(yáng)溪、大椎、腎俞、腰陽(yáng)關(guān)、居髎、懸鐘、陽(yáng)陵泉、血海、三陰交、申脈、照海等,每次~6穴,采用平補(bǔ)平瀉手法,留針20~30min。
三棱針:適用于本病熱毒熾盛證。用三棱針挑刺耳垂或耳輪,放出少量血液,每天或隔天1次。
④薰洗療法:祛風(fēng)活血洗藥(山東中醫(yī)學(xué)院附院處方:蛇床子、地膚子、苦參、黃柏、透骨草各15g,大黃、白鮮皮、乳香、沒(méi)藥、蘇木、紅花、大楓水煎成500ml,薰洗四肢關(guān)節(jié)及皮損,1次/d。
⑤外用藥膏:據(jù)趙炳南的經(jīng)驗(yàn)對(duì)銀屑病血熱證可外用黃連膏、清涼膏、香蠟膏;對(duì)血燥型可外用10%~20%京紅粉軟膏,2.5%~25%黑豆油軟膏,5%~10%黑紅軟膏、豆青膏等。京紅粉系汞制劑,大面積使用容易產(chǎn)生毒性反應(yīng),應(yīng)由低濃度向高濃度過(guò)渡,最好先選小塊皮損試用,如無(wú)不良反應(yīng)再用于全身。
關(guān)節(jié)炎型牛皮癬的西醫(yī)治療
(一)治療
1.西醫(yī)藥物治療:
(1)非甾體類(lèi)抗炎藥有較快的消炎止痛作用,對(duì)大多數(shù)銀屑病性關(guān)節(jié)炎有效,為首選藥物。常用的有阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛、非普拉宗、雙氯芬酸、阿西美辛及舒林酸等,可根據(jù)病人耐受能力、臨床療效及經(jīng)濟(jì)條件選擇一種口服。
(2)細(xì)胞毒藥物:由于本病在皮膚組織病理上有表皮細(xì)胞增殖過(guò)速,故可采用某些抑制DNA合成的細(xì)胞毒藥物來(lái)抑制細(xì)胞的有絲分裂,以達(dá)治療目的。這類(lèi)藥物對(duì)本病雖有一定療效,但會(huì)產(chǎn)生毒性反應(yīng),而且停藥后容易復(fù)發(fā)。在用藥期間要經(jīng)常檢查肝、腎功能和白細(xì)胞,并嚴(yán)格選擇適應(yīng)證。
①甲氨蝶呤:為氨蝶呤的衍生物,對(duì)銀屑病有較好療效,但該藥的中毒劑量和治療劑量很接近,安全范圍較窄,并可引起廣泛性肝臟纖維化,故使用時(shí)要嚴(yán)格選擇適應(yīng)證。該藥適用于紅皮病型、膿皰型以及有廣泛性皮損者,其禁忌證與氨蝶呤鈉(白血寧)相同。在用藥期間不能并用磺胺類(lèi)、水楊酸類(lèi)、四環(huán)素族、氨苯甲酸及苯妥英鈉等藥物。因甲氨蝶呤附著于血漿蛋白上,可被上述藥物置換,干擾它在腎小管的排泄,從而增加其毒性??梢钥诜?、肌內(nèi)注射或靜脈注射,每周用量20~25mg,或每天口服2.5mg,連服5天,停藥2天,再服5天,再停藥7天。Weinstein根據(jù)表皮細(xì)胞動(dòng)力學(xué)原理,提出每12小時(shí)口服2.5~7.5mg,連服3次,以后每周以同樣方法給藥。其理由是正常表皮細(xì)胞的周期為457小時(shí),而本病的表皮細(xì)胞周期僅為37.5小時(shí)。該藥主要作用于細(xì)胞周期中DNA合成期,可阻止DNA合成而抑制細(xì)胞的有絲分裂。一次服藥后作用12~16小時(shí),連服3次,可于36~48小時(shí)內(nèi)使全部病變表皮均受到抑制。對(duì)關(guān)節(jié)病變組織細(xì)胞的作用原理也是這樣。正常表皮細(xì)胞因細(xì)胞周期長(zhǎng),進(jìn)入DNA合成期少,故副作用亦少。
其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤、羥基脲、巰嘌呤、環(huán)孢素A等均有效,應(yīng)根據(jù)各自的優(yōu)缺點(diǎn)選擇使用。
②維A酸(維甲酸)本藥對(duì)銀屑病皮損和關(guān)節(jié)炎都有效,以全反式維A酸療效好,每次口服0.5Mg/kg。本藥有致畸作用,妊娠及哺乳期婦女禁用,有肝腎功能不全者最好不用。
③乙亞胺其中常用的是乙雙嗎啉,雖然療效好,但有誘發(fā)白血病的作用,故不應(yīng)再使用。
(3)糖皮質(zhì)激素:目前一般不主張服用此類(lèi)藥物,因其副作用大,且減量或停藥后可發(fā)生反跳現(xiàn)象。
2.非藥物治療
(1)光化學(xué)療法:口服甲氧沙林(8-甲氧補(bǔ)骨脂素),2小時(shí)后照射長(zhǎng)波紫外線(xiàn),對(duì)銀屑病皮損療效較好,有報(bào)道關(guān)節(jié)炎的癥狀也能相應(yīng)的減輕。
(2)物理療法:短波電療法、超聲療法、全身礦泉熱水浸浴法、全身蒸氣浴法。
(3)麻醉療法:星狀神經(jīng)節(jié)阻滯、指關(guān)節(jié)滑膜注藥療法、骶髂關(guān)節(jié)滑膜注藥療法、膝關(guān)節(jié)滑膜注藥療法。
(4)其他治療:心理治療及外科關(guān)節(jié)成形術(shù)。
(二)預(yù)后
本病病程漫長(zhǎng),可持續(xù)數(shù)十年,甚至可遷延終身,易復(fù)發(fā)。銀屑病患者預(yù)后一般較好。少數(shù)病人關(guān)節(jié)受累廣泛,皮損嚴(yán)重,致殘率高。急性病關(guān)節(jié)炎本身很少引起死亡,然而糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療,可引起致命的并發(fā)癥,如嚴(yán)重感染、消化性潰瘍及穿孔等。
關(guān)節(jié)炎型牛皮癬的護(hù)理
護(hù)理
(1)護(hù)理問(wèn)題:心情憂(yōu)慮、沮喪、恐懼;生活能力下降;皮膚損害,有感染的可能;多關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)不利;有關(guān)節(jié)畸形的可能。
(2)護(hù)理目標(biāo):消除患者不良情緒;提高生活能力;減輕皮膚損害,避免感染;恢復(fù)自主活動(dòng),保持肢體功能位。
(3)護(hù)理措施:
病室的溫度宜保持在20℃左右,空氣流通,陽(yáng)光充足。
做好心理護(hù)理,保持其心情舒暢,使患者樹(shù)立信心,積極配合治療。
密切觀察皮疹的分布部位、顏色、大小、形狀,鱗屑多少,皮損瘙癢程度,有無(wú)滲出、出血點(diǎn),及時(shí)報(bào)告醫(yī)師。
保持床鋪清潔,及時(shí)更換床單并清掃皮屑。治療期間外涂油膏時(shí),應(yīng)穿洗凈的舊布衣服,鋪清潔的舊布床單,以免油污及化纖等對(duì)皮膚造成刺激,使病人感到不適。
對(duì)紅皮癥銀屑病患者應(yīng)停用一切可疑致病的藥物。此類(lèi)病人機(jī)體抵抗力很低,易引起繼發(fā)感染,因此病室應(yīng)經(jīng)常消毒,注意保暖,防止病人受涼感冒或引發(fā)呼吸道感染。
應(yīng)鼓勵(lì)病人每天進(jìn)行適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E5%85%B3%E8%8A%82" title="關(guān)節(jié)">關(guān)節(jié)活動(dòng)鍛煉。對(duì)于晨僵明顯的病人應(yīng)鼓勵(lì)、輔助其活動(dòng)鍛煉。
對(duì)于因關(guān)節(jié)間隙變窄或因肌腱攣縮而造成的關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙的患者,必須每天協(xié)助其進(jìn)行被動(dòng)性地活動(dòng)鍛煉,促使功能改善或恢復(fù),避免畸形的發(fā)生。
密切觀察非甾體抗炎藥、金制劑、青霉胺及免疫抑制劑使用中的毒副作用,一旦出現(xiàn)及時(shí)處理。
(4)出院指導(dǎo):
①保持心情舒暢,生活規(guī)律,注意衛(wèi)生,預(yù)防感染。
②飲食忌辛辣、魚(yú)腥海發(fā)之品。
③堅(jiān)持進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓δ苠憻?,增?qiáng)機(jī)體免疫力并預(yù)防肌萎縮和關(guān)節(jié)畸形的發(fā)生。
④如復(fù)發(fā)及時(shí)就診。
致殘分析
(1)本病多侵犯手、足的多個(gè)小關(guān)節(jié)及脊柱和骶髂關(guān)節(jié)。特征為進(jìn)行性關(guān)節(jié)旁侵蝕,以致骨質(zhì)溶解,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)紅腫、畸形、僵硬。
(2)可伴有肝、腎、心血管等臟器病變,影響患者的抗病能力,加重銀屑病樣損害。
(3)銀屑病病情頑固,常復(fù)發(fā),患者易產(chǎn)生悲觀消極情緒,不利于本病的臨床治愈。
關(guān)節(jié)炎型牛皮癬吃什么好?
飲食予低脂普食,忌魚(yú)腥、海發(fā)之品,忌酸辣刺激性食物;發(fā)熱的患者,消耗嚴(yán)重,需進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素飲食。
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