舍格倫綜合征

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舍格倫綜合征是由淋巴細胞介入,主要破壞外分泌腺慢性炎癥性全身性自身免疫性疾病,90%發(fā)生于中年婦女。主要臨床表現(xiàn)口腔、眼和其他部位粘膜干燥,常合并發(fā)生類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

目前尚不能夠根治舍格倫綜合征,所有的治療都是對癥治療,如眼藥水滴眼、濕潤口腔、治療齲齒,腮腺感染時使用抗生素等。中藥治療以養(yǎng)陰生津,清熱潤燥為原則進行辨證施治,常選用百合固金湯,沙參麥冬湯加減治療。  

目錄

疾病分類

口腔科  

疾病描述

舍格倫綜合體征是一種自身免疫性疾病,其特征表現(xiàn)為外分泌腺的進行性破壞,導(dǎo)致黏膜結(jié)膜干燥,并伴有自身免疫性病征。病變限于外分泌腺本身者,稱為原發(fā)性舍格倫綜合征。同時伴有其他自身免疫性疾病,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等,則稱為繼發(fā)性舍格倫綜合征。  

癥狀體征

多見于中年以上女性,出現(xiàn)癥狀至就診時間長短不一?;颊叩闹饕Y狀有眼干、唾液腺及類腺腫大,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織病癥。由于唾液腺腺泡萎縮唾液分泌減少,出現(xiàn)口干。唾液腺重大以腮腺為最常見,也可伴下頜下腺、舌下腺及小唾液乳腺腫大。多為雙側(cè),也可單側(cè)發(fā)生。腮腺呈彌漫性腫大,邊界不明顯。少數(shù)病例在腺體內(nèi)可觸及結(jié)節(jié)狀腫塊,質(zhì)地中等偏軟,1個或多個,此為類腫瘤性舍格倫綜合征。

由于淚腺受侵,淚液分泌停止或減少,角膜球結(jié)膜上皮破壞,引起干燥性角、結(jié)膜炎?;颊哐塾挟愇锔?、摩擦感或燒灼感,畏光、疼痛、視物批套。淚腺腫大可致睜眼困難,瞼裂縮小,特別是外側(cè)部分腫大明顯,因而呈三角眼。約半數(shù)患者伴游類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,約10%的患者伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡。此外,尚可有硬皮病多發(fā)性肌炎等?! ?/p>

疾病病因

確切的病因及發(fā)病機制尚不十分明確,一些研究表明本病為自身免疫性疾病?! ?/p>

診斷檢查

除詢問病史及一般體檢外,可捉下列檢查以幫助診斷:施墨實驗檢測淚腺分泌功能;玫瑰紅軟色檢查角膜病變;唾液流量測定核素唾液腺功能的測定;唾液腺造影主要表現(xiàn)為末梢導(dǎo)管擴張,排空功能減退;實驗室檢查顯示血陳加快、γ球蛋白增高,血清IgG明顯增高,自身抗體如類風(fēng)勢因子、抗核抗體、抗SS-A、SS-B抗體等可顯陽性。唇腺活檢主要表現(xiàn)為腺小葉內(nèi)淋巴細胞、漿細胞侵潤,腺實質(zhì)枯萎,導(dǎo)管擴張,導(dǎo)管細胞化生?! ?/p>

治療方案

主要為對癥治療。眼干可用0.5%甲基纖維素滴眼,以緩解眼干癥狀。口干可用人工唾液濕潤口腔,緩解不適感。亦可用舒雅樂等催唾劑,此外唾液分泌。注意口腔衛(wèi)生,減少逆行性感染的機會。伴發(fā)急性炎癥時可用抗生素治療。中藥治療亦可緩解癥狀,組織病變進展,治則為“養(yǎng)陰生津,清熱潤燥”。對于類腫瘤型舍格倫綜合征,可采用手術(shù)治療,切除受累腺體,以防止惡性變。

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