麥膠性腸病
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麥膠性腸病（gluten-induced enteropathy）又稱乳糜瀉（coeliac disease）、非熱帶性脂肪瀉（nontropic sprue），在北美、北歐、澳大利亞發(fā)病率較高，國內(nèi)很少見。男女之比為1∶1.3～2.0，女性多于男性，任何年齡均可發(fā)病，發(fā)病高峰年齡主要是兒童與青年，但近年來老年人發(fā)生本病的人數(shù)在增多?！ ?/p>
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診斷
對長期腹瀉、體重減輕的病例，應(yīng)警惕小腸吸收不良的存在。診斷麥膠性腸病首先要與其他腸道器質(zhì)性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鑒別。根據(jù)糞脂、胃腸X線檢查，各項小腸吸收試驗醇溶麥膠蛋白等抗體測定，內(nèi)鏡以及小腸粘膜活組織檢查可初步作出診斷，然后經(jīng)治療試驗可說明與麥膠有關(guān)，才能最后確定診斷?！ ?/p>
治療措施
確定診斷后，針對病因進行綜合替補療法，以飲食療法最為重要。
（一）飲食治療 避免食用含麥膠飲食（如各種麥類），如將面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉可食用。原則上以高蛋白、高熱量、低脂肪、無刺激性易消化的飲食為主。
（二）對癥治療及支持療法 補充各種維生素A、B族、C、D、K及葉酸。糾正水電解質(zhì)平衡失調(diào)，必要時可輸人體白蛋白或輸血。
（三）腎上腺皮質(zhì)激素 危重病例可靜脈滴注ACTH，或可口服強的松或強的松龍。有時能改善小腸吸收功能，緩解臨床癥狀，但停藥后常復(fù)發(fā)，且長期應(yīng)用有水、鈉潴留，加重低鉀及骨質(zhì)疏松?！ ?/p>
病因?qū)W
本病與進食麥粉關(guān)系密切，大量研究已證實麥膠（gluten）可能是本病的致病因素，故最近將本病病名直接改為麥膠性腸病，并認為發(fā)病機理是遺傳、免疫和麥膠飲食相互作用的結(jié)果。
本病患者對含麥膠（俗稱面筋）的麥粉食物異常敏感，大麥、小麥、黑麥、燕麥中的麥膠可被乙醇分解為麥膠蛋白（即麥素gliadin），其可能為本病的致病因素。麥素含有豐富的谷氨酸和脯氨酸，應(yīng)用電泳技術(shù)可分離為α、β、γ和δ4種麥素。α麥素對小腸粘膜具有毒性。麥膠蛋白對腸粘膜的毒性在繼續(xù)水解后消失。正常人小腸粘膜細胞內(nèi)有多肽分解酶，可將其分解為更小分子的無毒物質(zhì)，但在活動性乳糜瀉病人，腸粘膜細胞酶活性不足，不能將其分解而致病。
本病的免疫病理研究發(fā)現(xiàn)，在活動性乳糜瀉病人的血、小腸分泌物及糞中可檢出醇溶麥蛋白抗體，近來亦可檢出肌內(nèi)膜和網(wǎng)狀蛋白的IgA抗體。在禁食麥膠膳食一段時間后，再進麥膠食物時，患者血清中溶血補體和C3急劇下降，并可測出免疫復(fù)合體。小腸粘膜活檢可見到上皮間淋巴細胞增多，原位增殖，其中主要是致敏T細胞，體外器官培養(yǎng)實驗表明T細胞激活可造成小腸絨毛萎縮和腺體隱窩增生，以上均可提示本病是麥膠引起的一種免疫性疾病。
本病具有遺傳傾向，與MHC基因密切相關(guān)，已觀察到患者家屬中多人得病，在家族中的無癥狀者，可檢出有醇溶麥蛋白、網(wǎng)狀蛋白及肌內(nèi)膜蛋白抗體攜帶者?！ ?/p>
病理改變
主要病理變化在于小腸粘膜，病變的程度和范圍有很大的差異。小腸粘膜絨毛萎縮、變平、變形，甚至消失。表層環(huán)狀細胞減少，上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細胞變低平。胞漿有空泡，核大小不一，微絨毛模糊不清。有些病例粘膜粗厚，呈慢性炎變，絨毛仍存在，但雜亂無章，腸腔可有不同程度擴大。
腸粘膜細胞的酶分泌減少，如二糖酶、二肽酶、脂酶、磷酸酶以及脫氫酶，腸液及腸道激素分泌亦減少。因此，不但腸粘膜吸收面積減少，吸收功能減低，酶的活性也下降，并致消化食物的功能亦減低。病人每天丟失大量脂肪、蛋白、糖、水份和鹽類，以致引起各種相應(yīng)臨床癥狀?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
本病的臨床表現(xiàn)實質(zhì)上是由營養(yǎng)物質(zhì)消化吸收障礙而致的營養(yǎng)不良綜合征群，臨床表現(xiàn)差異很大，相當(dāng)多的病人癥狀很輕，不易覺察，成人患者的表現(xiàn)可不典型，常見的癥狀和體征如下：
（一）腹瀉、腹痛 80%～97%的病人有腹瀉。典型者呈脂肪瀉，糞便色淡、量多、油脂狀或泡沫樣，常飄浮于水面，多具惡臭。每日大便次數(shù)從數(shù)次至十余次。多數(shù)患者有經(jīng)常性或間歇性腹瀉；少數(shù)早期或輕型病例可無腹瀉，甚至可有便秘，?？杀宦┰\。腹痛較腹瀉少見，多為腹脹痛，常在排便前出現(xiàn)。腹部可有輕度壓痛。有些病例有明顯腹脹、惡心和嘔吐。
（二）體重減輕、倦怠乏力 程度不一，幾乎為必有的表現(xiàn)。消瘦、乏力主要因蛋白質(zhì)、脂肪等吸收障礙，另脫水、缺鉀、食欲不振也是重要因素。嚴重病例可呈惡病質(zhì)。
（三）維生素缺乏及電解質(zhì)紊亂的表現(xiàn) 鈣和維生素D缺乏可致手足搐搦、感覺異常、骨質(zhì)疏松、骨軟化并可引起骨痛。維生素K缺乏可致出血傾向。維生素B族缺乏可致舌苔、口炎、口角炎、腳氣病、糙皮病樣色素沉著等。維生素A缺乏可致毛囊角化、角膜干燥、夜盲等。半數(shù)以上病人有貧血，并伴有凹甲。少數(shù)病人可有肌肉壓痛及杵狀指（趾）。
（四）水腫、發(fā)熱和夜尿 水腫常見，發(fā)熱多因伴發(fā)感染所致。發(fā)病期夜尿量多于晝尿量，可有IgA腎病、不育癥、出血傾向。
輔助檢查
（一）血液檢查 多數(shù)為大紅細胞性貧血，亦有正常紅細胞性或混合性貧血。血清鉀、鈣、鈉、鎂均可降低。血漿白蛋白、膽固醇和磷脂及凝血酶原也可降低。嚴重病例的血清葉酸、胡蘿卜素和維生素B12水平亦降低。
（二）糞脂定量測定和脂肪吸收試驗 一般采用Van de kamer測定法。正常人每日入脂肪50～100g時，糞脂量均＜5g/d，脂肪吸收率＞95%。
試驗方法：連續(xù)進食標準試餐（含脂量60～100g/d）3天，同時測定其糞脂量3天，取其每日均值。如糞脂定量＞6g/d，或脂肪吸收率＜95%，均可認為有脂肪吸收不良。
糞脂定量試驗方法簡便，絕大多數(shù)的脂肪瀉病人可據(jù)此作出診斷。但不夠靈敏，在輕癥或脂肪攝入量＜60g/d者，糞脂量不一定增高。脂肪吸收試驗?zāi)芫_地反映脂肪吸收狀況。
（三）131碘-甘油三酯及131碘-油酸吸收試驗 試驗前口服復(fù)方碘溶液（Lugol溶液）以封閉甲狀腺的吸131碘功能。服131碘-甘油三酯（或131碘-油酸）及花生油和水各0.5ml/kg后，留72小時內(nèi)的糞便，并計算由糞便排出的放射量占攝入放射量的百分比。糞便131碘-甘油三酯排出率＞5%，或131碘-油酸＞3%，均提示脂質(zhì)吸收不良。本試驗方法簡便，但準確性不如糞脂化學(xué)測定法。
（四）血清胡蘿卜素濃度測定 是一有價值的篩選試驗，正常值大于100IU/dl。在小腸疾患引起的吸收不良時常低于正常，胰原性消化不良時正常或輕度降低。在營養(yǎng)不良，攝食不足、高熱或某些肝病時亦可減少。
（五）其他小腸吸收功能試驗 水溶性物質(zhì)如木糖、葡萄糖、乳糖、葉酸可用于測定上段小腸吸收功能。在原發(fā)性吸收不良綜合征患者可有典型的減損，而在胰原性或其繼發(fā)性脂肪瀉時可正常。
1.右旋木糖（D-xylose）吸收試驗 右旋木糖口服后在空腸段被動吸收，不在體內(nèi)代謝而主要經(jīng)腎排泄。在腎功能正常時，右旋木糖試驗最能反映空腸的吸收功能。方法為空腹口服右旋木糖25g（溶于250ml水中），再飲水250ml以促進排尿。正常時，服后5小時內(nèi)尿中可排出右旋木糖為4.5～5g，如排出量為3～4.5g為可疑不正常，＜3g者肯定為小腸吸收不良；或口服2小時，測其血濃度，正常＞20mg/dl。腎功能不全時，尿中排出右旋木糖減少而呈假陰性，但血濃度正常。腸道有大量細菌繁殖、胃滯留以及腹水患者，木糖經(jīng)腎排泄也可減少而影響試驗結(jié)果。由于攝入右旋木糖25g后，少數(shù)病人有上腹不適、嘔吐、腹瀉等不良反應(yīng)，故有人改用口服右旋木糖5g法。正常人5小時尿內(nèi)排出量應(yīng)＞1.0～1.2g。診斷價值與口服25g法相似，但不良反應(yīng)減少。近年采用右旋木糖氫呼吸試驗法，不受腎功能影響，與尿木糖排泄試驗一樣有效。
2.維生素B12吸收試驗 應(yīng)用放射性鈷標記維生素B12可測定回腸下段的吸收功能。先肌注維生素B121mg，使體內(nèi)庫存飽和，然后口服60鈷或57鈷標記的維生素B122μg，測定48小時內(nèi)尿放射性含量。正常應(yīng)＞8～10%。在回腸功能不良或切除后，腸內(nèi)細菌過度繁殖（如盲袢綜合征）時，尿內(nèi)排量均低于正常。
3.14C-甘氨膽酸-呼氣試驗 口服14C甘氨膽酸10微居里，正常人絕大部分在回腸吸收，循環(huán)到肝臟再排入膽道。僅極小部分排至結(jié)腸而從糞中排出；另一部分則代謝成14CO2通過肺排出。正常人口服14C-甘氨膽酸后，4小時內(nèi)糞內(nèi)14CO2的排出量＜總量的1%，24小時排出量＜8%。在小腸內(nèi)有大量細菌繁殖、回腸切除或功能失調(diào)時，由肺呼出14CO2和糞內(nèi)14C的排出量明顯增多，可達正常人的10倍。
（六）胰腺功能試驗 在慢性胰腺炎、胰癌和胰囊腫性纖維化時，均可顯示異常，以助胰原性吸收不良的診斷。
（七）胃腸X線檢查 小腸常有功能性改變，多見于空腸中段及遠端，主要表現(xiàn)為腸腔擴大，積液和鋇劑沉積；腸曲分節(jié)呈雪片狀分布現(xiàn)象；粘膜皺襞增粗或腸壁平滑呈“臘管”征；鋇劑通過時間延緩等。胃腸X線檢查還可除外胃腸道其他器質(zhì)性病變。
（八）內(nèi)鏡檢查 應(yīng)用插入型小腸鏡可達屈氏韌帶以下60～100cm。探針式小腸鏡長256cm，頭端直徑約5mm，插入空腸后借助腸蠕動，緩緩關(guān)入遠端回腸，甚至到達結(jié)腸，操作過程需要6～8小時，一般能看到50%～70%的小腸粘膜，可作直視下活檢，提高了小腸病變的診斷水平，基本上取代了盲目抽吸活檢術(shù)。結(jié)腸鏡有時可通過回盲瓣，觀察回腸末端病變。
正常小腸粘膜的外觀與十二指腸粘膜相似，上段空腸粘膜為環(huán)形皺襞，粘膜表面呈絨毛狀，往下至回腸末端皺襞漸減少幾乎消失，絨毛短鈍。小腸吸收不良時，粘膜基本特征是絨毛變短、增粗、倒伏及剝脫等萎縮表現(xiàn)。
此外，醇溶麥膠蛋白抗體、肌內(nèi)膜蛋白和網(wǎng)狀蛋白的IgA抗體檢測有助本病的診斷。
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