肺原性心臟病
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肺原性心臟病(cor pulmonale)，一類循環(huán)系統(tǒng)疾病，主要由肺實質(zhì)、肺血管和脊柱胸廓三大類病因所引起。 簡稱肺心病。1960年WHO規(guī)定的肺心病定義是“肺功能和（或）肺結(jié)構(gòu)改變引起的右心室肥厚并除外繼發(fā)于左心及先天性心臟病者”；1977年第二屆全國肺心病專業(yè)會議修訂的中國肺心病定義與WHO 的基本相似。該病以肺動脈高壓和右心擴大為特征，常伴有呼吸衰竭和右心功能不全。早期診斷比較困難，晚期治療效果不佳，預(yù)后較差。根據(jù)發(fā)病的急、緩和病程的長短分為急性和慢性兩類。
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急性肺原性心臟病
任何急性肺動脈壓或肺血管阻力增高，不管是否伴有右心室肥厚和容量增加，均應(yīng)視為急性肺心病。尸檢發(fā)現(xiàn)急性肺心病的病理變化主要是右心室擴張，少有肥厚。急性肺心病最常見的病因是肺栓塞；另外，少數(shù)成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)及慢性胸肺疾病急性發(fā)作亦可引起肺循環(huán)阻力和壓力急性升高。
病理生理改變
肺血管床的突然大面積堵塞，主要引起循環(huán)和呼吸系統(tǒng)兩方面的改變。
① 循環(huán)系統(tǒng)。血管床受損超過40～50％，肺血管阻力升高，肺動脈平均壓可達5.32kPa(40mmHg)，右心室充盈壓增加；肺血管床截面積堵塞50～70％，可出現(xiàn)持續(xù)性肺動肪高壓和右心衰竭。右心搏出量減少，可導致心排血量下降，重癥患者可發(fā)生低血壓、休克。急性肺栓塞反射性引起的冠狀血管痙攣，使心肌缺血進一步惡化，促進急性肺心病的發(fā)生發(fā)展。研究表明，急性肺心病時的血流動力學改變的發(fā)病機理，除機械性堵塞機制外，還有神經(jīng)反射和體液因素（如血小板和白細胞釋放的血管活性物質(zhì)等）。
② 呼吸系統(tǒng)。較大的肺栓塞可反射性地引起支氣管痙攣，氣道阻力增加，肺容量減少。栓塞部分的肺呈死腔樣通氣，健康部分的肺血流相對增加，形成肺內(nèi)分流，引起嚴重的通氣/灌注比失調(diào)。臨床上出現(xiàn)低氧血癥、低碳酸血癥和堿血癥。
肺栓塞危急期1～2周后，血栓逐漸溶解，急性肺心病的病情趨向緩解和穩(wěn)定。
臨床表現(xiàn)
急性肺心病起病急驟，除某些基礎(chǔ)疾病表現(xiàn)外，患者有呼吸困難、窒息和瀕死感，常因心排血量下降而組織缺氧，煩躁不安，冷汗、紫紺及休克，也可有咯血和心絞痛發(fā)作。體格檢查可見肢體濕冷，脈搏細數(shù)，血壓下降，脈壓窄小，呼吸淺速，兩肺呼吸音粗糙，可聞及哮鳴音。常有心動過速，奔馬律，肺動脈瓣關(guān)閉音亢進，第二心音分裂及三尖瓣收縮期雜音，偶可聽到心包摩擦音。右心衰竭時可見頸靜脈充盈、怒張，肝臟腫大，下肢浮腫。
胸部X射線檢查可見：①肺血減少，區(qū)域性肺野透過性增加；②患側(cè)肺容積縮小，膈肌抬高和縱隔移位；③肺門和中心肺動脈影增寬；④心影或右心房室擴大，肺動脈段突出及上腔靜脈影增寬；⑤肺浸潤或梗塞影，常呈肺段性分布；⑥胸腔和心包積液。
心電圖變化較快，無特異性。常見的改變除竇性心動過速外，有電軸右偏，肢體導聯(lián)呈SⅠQⅢTⅢ型 (第Ⅰ導聯(lián)S波增深，第Ⅲ導聯(lián)出現(xiàn)Q波及T波倒置），右胸前導聯(lián)順鐘向轉(zhuǎn)位， T波倒置及完全性或不完全性右束枝傳導阻滯。
多體位放射性核素肺灌注掃描是簡單而安全的無創(chuàng)性診斷肺栓塞的方法。常用99m锝作肺灌注掃描，用133氙作通氣掃描。肺掃描的典型所見是肺葉、段性灌注缺損，而患處肺通氣掃描正常。二種掃描合用可減少診斷的假陽性率，對篩選栓塞有實用價值。
右心導管檢查可以明確有無肺動脈高壓、右心功能狀態(tài)和對治療的反應(yīng)。肺動脈造影（包括數(shù)字減影）是臨床診斷肺栓塞唯一可靠的方法，?？娠@示血管影截斷，管腔充盈缺損、狹窄等。該項檢查有一定危險性。
下肢深靜脈檢查可用以發(fā)現(xiàn)血栓性靜脈炎。常用的方法有超聲多普勒、阻抗血流圖及核素靜脈造影。傳統(tǒng)的下肢靜脈造影已不多用，因可促使栓子脫落。
血氣分析對診斷繼發(fā)于慢性胸肺疾患的急性肺心病幫助頗大，此時常有明顯的低氧血癥和失代償性呼吸性酸中毒，若血壓過低，也可合并代謝性酸中毒。
診斷和鑒別診斷
在某些易發(fā)因素存在的條件下，突然發(fā)生胸痛，呼吸困難、心悸、血壓下降、紫紺及出汗等，或在慢性胸肺疾病的基礎(chǔ)上，因感染而病情突然加重，均應(yīng)疑有急性肺心病的可能。此時應(yīng)按以下程序進行檢查：
若病史典型，肺灌注掃描陽性，X射線胸片正常，并有下肢靜脈炎時，可不做肺動脈造影檢查即開始按肺栓塞所致急性肺心病治療。
需與急性肺心病鑒別的疾病有:①急性心肌梗死;②夾層動脈瘤；③心包炎和心包填塞；④胸膜炎和自發(fā)性氣胸。
治療
治療的目的是使患者渡過危急期，促進栓子溶解和防止再栓塞?；颊邞?yīng)收入重癥監(jiān)護病房以加強監(jiān)測。具體治療如下：①一般治療包括安靜、保暖、吸氧、止痛及預(yù)防肺內(nèi)感染。②阿托品靜脈注射，以解除迷走神經(jīng)張力過高引起的肺血管和冠狀血管痙攣，也可應(yīng)用罌粟堿靜注。③抗休克，宜補充液體，靜脈滴注多巴胺、間羥胺及異丙基腎上腺素等。④急性右心功能不全時可慎用快速洋地黃制劑、利尿藥等。⑤改善呼吸應(yīng)用支氣管擴張藥或粘液溶解藥。⑥抗凝治療于診斷一旦明確即應(yīng)開始。肝素治療可采用連續(xù)靜脈給藥，也可用間竭靜脈或皮下注射法給藥，通常應(yīng)用 7～10天，肝素治療48小時后給口服抗凝藥(如人工合成香豆素類制劑華法令)、療程3～6個月。抗凝治療過程中需監(jiān)測血凝指標，以防出血。⑦溶栓治療，以早期或 5天以內(nèi)的肺栓塞效果較好。常用的藥物有尿激酶、鏈激酶和組織型纖維蛋白溶酶原激活劑(t-PA)，靜脈或栓塞肺動脈局部給藥，出血并發(fā)癥較多。⑧外科治療，可行肺動脈血栓摘除術(shù)；為防止肺栓塞再發(fā)，可于下腔靜脈植入濾過裝置。下腔靜脈結(jié)扎術(shù)晚近已少應(yīng)用。⑨慢性胸肺疾病急性發(fā)作的治療基本與慢性肺心病的相同。
慢性肺心病
是常見疾病，僅在慢性阻塞性肺病的尸檢中就占10～40％；在中國部分省、市、自治區(qū)14歲以上的479.2138萬人口的粗略調(diào)查中，其患病率為4.7％，占中國死因順序的第三位。 WHO訂的定義如前述，已被普遍地接受。但該定義中的右室肥厚基本是形態(tài)學的診斷，臨床上很難準確地作出早期右室肥厚的判斷；實際上，當確有肺動脈高壓存在時，不可能不發(fā)生右心室擴張或肥厚。因此，也有人認為持續(xù)性肺動脈壓升高應(yīng)視為慢性肺心病存在的證據(jù)。
病因及其分類
許多種疾病和情況可引起慢性肺心病。1960年 WHO提出的病因分類如下：
① 原發(fā)影響肺泡及氣道的疾病，如慢性阻塞性支氣管炎，支氣管哮喘，單純肺氣腫，肺纖維化（肺結(jié)核、塵肺、支氣管擴張、放射病、胰纖維囊腫病、其他肺感染），肺肉芽腫和浸潤（結(jié)節(jié)病、慢性彌漫性肺間質(zhì)纖維化、鈹中毒、嗜酸性粒細胞性肉芽腫或組織細胞增多癥、惡性腫瘤浸潤、硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡子結(jié)石?。?，肺切除術(shù)后，先天性肺囊腫病，高原缺氧。
② 原發(fā)影響胸廓運動的疾病，如脊柱后側(cè)凸及其他胸廓變形，胸廓成形術(shù)后，胸膜纖維化，慢性神經(jīng)肌肉無力（脊髓灰質(zhì)炎），肥胖病伴肺泡通氣不足，特發(fā)性肺泡通氣不足。
③ 原發(fā)影響肺血管的疾病，如原發(fā)累及動脈壁的疾病（原發(fā)性肺動脈高壓、結(jié)節(jié)性多動脈炎、其他動脈炎）；血栓形成性疾病（原發(fā)性肺血栓形成、鐮狀細胞性貧血），栓塞性疾?。ㄔ从诜瓮庋ㄐ纬尚运ㄈ?a href="/w/%E8%A1%80%E5%90%B8%E8%99%AB%E7%97%85" title="血吸蟲病">血吸蟲病、惡性腫瘤栓塞、其他栓塞），縱隔腫瘤、動脈瘤、肉芽腫病或纖維化壓迫主肺動脈和靜脈。
除以上WHO所列出的疾病外，尚有不同程度的肺動脈發(fā)育不全或起源異常、肺靜脈閉塞病、大動脈炎累及肺動脈及貝赫切特氏病等。根據(jù)中國全國肺心病病理科研協(xié)作組662例尸檢資料統(tǒng)計，慢性阻塞性肺病占中國肺心病病因的81.8％，因此，慢性阻塞性肺病是防治肺心病的重點。
病理生理改變
主要涉及呼吸和循環(huán)系統(tǒng)，由于基礎(chǔ)病因不同，受累器官的側(cè)重不盡相同，有時差異較大。
① 呼吸功能改變。胸肺疾病，特別是慢性阻塞性肺病引起的肺心病，呼吸功能損害是嚴重的，包括以下幾個主要方面：阻塞性通氣受損；限制性通氣受損；彌散功能障礙，通氣/灌注比失調(diào)；肺內(nèi)分流；前二者為通氣功能障礙；后三者屬換氣功能障礙，共同作用的結(jié)果可導致低氧血癥和高碳酸血癥。肺血管病性肺心病的主要呼吸功能改變是通氣／灌注比失調(diào)所引起的低氧血癥和低碳酸血癥（呼吸性堿中毒）。
② 血流動力學改變。主要受兩個因素的影響：肺血管床解剖學減少；肺泡缺氧和高碳酸血癥或神經(jīng)體液機制所引起的肺小動脈收縮。前一機制在肺血管性肺心病的發(fā)病中起主導作用，后一機制在肺實質(zhì)性疾病發(fā)展到肺心病中起重要作用。另外，支氣管堵塞引起的肺泡內(nèi)壓增高，肺毛細血管受壓，以及紅細胞增多癥所致血液粘滯性增加等，均促成肺血管阻力增加，肺動脈壓升高。在后負荷增加和缺氧的直接作用下，右心室擴張、肥厚，心動能從代償?shù)绞Т鷥?；早期心排血量多正常，晚期減少，慢性肺心病的發(fā)病機理示意圖見圖1。
臨床表現(xiàn)
肺心病患者的癥狀隨病因而不同，常見的有呼吸困難、乏力、胸痛、心悸等。胸肺疾病患者多有咳嗽、咯痰。體格檢查重要的發(fā)現(xiàn)有紫紺、頸靜脈怒張、桶狀胸、叩診過度反響、肺泡呼吸音減弱、呼吸時限延長及干、濕啰音等。因存在肺氣腫，劍突下可觸及右心抬舉性搏動，心音減弱，肺動脈瓣關(guān)閉音多不亢進。無肺氣腫癥的患者心臟體征較多，胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期搏動和肺動脈瓣關(guān)閉振動，聽到肺動脈第二心音亢進、噴射音及噴射性雜音、三尖瓣返流性雜音或肺野內(nèi)聽到肺血管性雜音，也可聽到右心性第三、第四心音（分別稱為室性和房性奔馬律）。右心功能不全時可發(fā)現(xiàn)肝大、肝頸靜脈返流及下肢浮腫等。
胸部放射線檢查，除基礎(chǔ)疾病癥象外，主要有兩方面表現(xiàn)：①肺動脈高壓征象，如右肺下動脈橫徑增寬到≥15mm，肺動脈段中度凸出或其高度≥3mm，圓錐部顯著凸出或錐高≥ 7mm，中心肺動脈擴張與外圍分支纖細兩者形成鮮明對比。②右心房、室擴大征象。
心電圖、心電向量圖改變主要反映右心房、室擴大和肥厚。心電圖的主要改變有QRS，額面電軸右偏（＞+90度），重度順鐘向轉(zhuǎn)位(R/SV5≤1)，R/SV1≥1及肺型P波（PaVF直立尖聳，高度≥0.3mV），也可見Ⅱ、Ⅲ、avF及右胸前導聯(lián)ST、T異常（圖2）。心電向量圖改變因病情輕重而不同，主要表現(xiàn)為右后、右前向量面積增加， QRS向量走行從逆鐘向，逆順鐘向轉(zhuǎn)為順鐘向，也可見相應(yīng)的 P環(huán)改變。
超聲心動圖和超聲多普勒檢查包括兩個方面：①心臟血管結(jié)構(gòu)改變，如右室前壁增厚，右室及其流出道內(nèi)徑增加，分別＞20mm及＞30mm，右肺動脈內(nèi)徑增寬≥18mm；②估測肺動脈壓，常用的方法有三尖瓣壓差法，右室流出道或肺動脈血流加速時間，收縮時間間期，肺動脈瓣回聲曲線 a波變淺、消失及提前關(guān)閉征等。
血流動力學測定可直接測出肺動脈壓力、計算肺循環(huán)阻力和了解右室功能狀態(tài)。肺心病患者肺動脈平均壓多＞2.66kPa(20mmHg)，收縮壓＞4.0kPa(30mmHg)，肺血管阻力＞3.6單位（肺動靜脈間壓差÷心臟指數(shù)）。右房壓＞1.33kPg(10mmHg)提示有右心功能不全。部分緩解期患者肺動脈壓可能正常，但阻力多數(shù)仍為增加，運動時肺動脈平均壓可超過4.0kPa(30mmHg)。
肺心病患者放射性核素心肌顯象右心室肌顯影，右室射血分數(shù)下降。肺阻抗血流圖估測肺動脈平均壓升高。肺實質(zhì)疾病引起的肺心病多合并有不同程度的呼吸衰竭，并兼有多臟器損傷及醫(yī)源性因素的影響。血氣分析可發(fā)現(xiàn)多種單純性或復(fù)合性酸堿改變。
診斷和鑒別診斷
慢性肺心病的晚期，診斷多不困難，而早期卻不容易。診斷的原則是在基礎(chǔ)疾病的基礎(chǔ)上作物理檢查、心電圖、心電向量圖、 X射線胸片、超聲心動圖、核素心肌顯象等，證明有右心室擴大、肥厚或衰竭，或既往史有明確的右心衰竭，即可診斷慢性肺心病。
一般講，慢性阻塞性肺病性肺心病均合并有呼吸衰竭，故其診斷基礎(chǔ)應(yīng)有低氧血癥和(或)高碳酸血癥。血氣正常不大可能引起肺心病，因此，血氣正常的慢性阻塞性肺病患者若確有右室增大的客觀證據(jù)，應(yīng)進一步尋找其他可能引起右心改變的原因，如肺血栓栓塞等。對肺疾病合并冠心病、心肌病或風濕性心臟病的患者是否已發(fā)展成肺心病，應(yīng)視其肺功能損傷的程度是否已足以引起低氧血癥和（或）高碳酸血癥來決定。
慢性阻塞性肺病性肺心病，其肺動脈高壓的特點是隨病情變化而波動，有很大的可逆性，因此，某些緩解期患者在靜息狀態(tài)下測得的肺動脈壓力可能在正常范圍，而客觀上卻有右心增大的證據(jù)，對這些患者仍應(yīng)認為有肺心病的存在。
慢性胸肺疾病性肺心病常需與同時合并其他能引起右心增大的疾病的呼吸系疾病相鑒別，如可合并先天性心臟病、風濕性心臟病、心肌病等；其鑒別在于了解肺心病的定義、肺功能損傷的程度和血氣變化。肺血管病性肺心病也常需與先天性心臟病、風濕性心臟病、心肌病、冠心病等相區(qū)別。
治療
原則是：基礎(chǔ)疾病和發(fā)病誘因的治療；肺動脈高壓的降壓治療；改善心功能。
① 基礎(chǔ)疾病和發(fā)病誘因的治療。在治療肺實質(zhì)性疾病引起的肺心病時，應(yīng)積極有效地控制感染。根據(jù)臨床表現(xiàn)和痰細菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗結(jié)果合理選用抗生素。感染細菌不明確時應(yīng)使用兼顧球菌和桿菌的抗菌藥物。保持呼吸道通暢，鼓勵患者咯痰，氣道局部濕化或用祛痰藥排痰，應(yīng)用支氣管擴張藥，包括β2-受體激動藥、茶堿及抗膽堿藥物等。合理實施氧療，合并呼吸衰竭伴中度以上二氧化碳潴留的患者宜用持續(xù)性控制性給氧，以達到既能將血氧含量提高到生命安全水平，又能避免二氧化碳過度升高對呼吸的抑制。氧流量通?？刂圃?.8～1.5升/分，使氧分壓調(diào)整在6.65～8.0kPa(50～60mmHg) 之間；往往病情愈重，氧流量控制愈嚴格。若在前述治療過程中神志狀態(tài)惡化，呼吸明顯抑制，咳嗽反射減弱，二氧化碳分壓＞9.3～10.6kPa(70～80mmHg)時，可試用呼吸興奮藥。對其效果尚有不同的看法。常用藥物的療效依次為嗎乙苯吡酮、香草酸二乙胺、氨苯噻唑、巴豆丙酰胺及尼可剎米。重癥呼吸衰竭患者經(jīng)保守治療12～24小時無效時，應(yīng)及時實施機械通氣治療。經(jīng)鼻腔插管比經(jīng)口腔或氣管切開有更多的優(yōu)點，已被普遍應(yīng)用。
在治療肺血管病引起的肺心病時，對肺血栓形成或栓塞患者宜應(yīng)用口服抗凝藥（如華法令）或肺動脈血栓摘除術(shù)治療；活動性肺血管炎需抗炎或服用腎上腺皮質(zhì)激素。
② 肺動脈高壓的降壓治療。降低肺動脈壓為一輔助治療，常用的血管擴張藥有鈣拮抗劑（硝苯吡啶、硫氮酮）、肼苯噠嗪，α-腎上腺能受體阻斷藥（酚芐明、芐胺唑啉、芐唑啉、哌唑嗪）、硝酸鹽制劑及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（后者只用于缺氧性肺心病）。血管擴張藥可產(chǎn)生某些副作用，特別在重癥患者，可引起低血壓、低氧加重、矛盾性肺動脈壓升高，甚至猝死，因此，應(yīng)在密切監(jiān)護下使用。
③ 心力衰竭的治療。與一般心力衰竭的治療基本相同，可慎用地高辛，使用利尿藥、血管擴張藥和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(巰甲丙脯酸、苯丁酯脯酸)等。當并存有重度呼吸衰竭時，應(yīng)側(cè)重于使呼吸通暢，注意防止過度利尿引起排痰困難。
穩(wěn)定期的康復(fù)治療
康復(fù)治療的目的是穩(wěn)定患者情緒，逆轉(zhuǎn)患者的心理和心理病理狀態(tài)，并盡可能提高心肺功能和生活質(zhì)量。常用的療法如下：①教育。對患者及其家庭成員進行有關(guān)肺心病的衛(wèi)生常識教育和醫(yī)護指導，以調(diào)動戰(zhàn)勝疾病的主動精神。②長期家庭氧療。每天吸氧至少15小時以上，長期堅持。這不僅能降低肺動脈壓力，增加心排血量，緩解癥狀，增強體質(zhì)，改善預(yù)后，甚至可使增厚的肺血管改變逆轉(zhuǎn)。③中藥扶正固本、活血化瘀治療。常用的藥物有黃芪、黨參、白術(shù)、防風、茯苓、 麥冬、五味子、紫河車、 丹參、當歸、川芎等。④預(yù)防感冒、及時控制肺部感染。可用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗預(yù)防肺內(nèi)感染，也可試服黃芪或間歇注射核酪以提高機體的免疫功能。繼發(fā)于病毒感染的呼吸道細菌感染以流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌及部分革蘭氏陰性桿菌最為常見，因此，應(yīng)及時選用對這些細菌比較敏感的抗生素進行治療。⑤改善心肺功能。常用的藥物有β2－腎上腺能受體激動藥和茶堿類藥物，部分患者可試用皮質(zhì)激素。其他尚有氣功療法、呼吸治療及物理治療等。
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