肺血管病

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由于長期的先天性心臟病使肺血管異常產生的肺動脈高壓.

肺血管疾病可能是照料有先天性缺損嬰兒和兒童的限制因素(如室間隔缺損,房室通道缺損,永存動脈干),肺血管疾病產生高壓分流(心室,大動脈-肺)和由于原發(fā)性肺動脈高壓單獨存在,使肺血管阻力維持在一個較高水平,伴有肺動脈中層肌肉肥厚和很多分支管腔的閉塞.

當肺血管阻力達到和相等于體循環(huán)的阻力,左向右分流減少,同時右向左分流導致體循環(huán)血氧飽和度減低和出現肉眼可看到的發(fā)紺.持續(xù)并逐漸增加的右向左分流導致外周缺氧和血細胞生成過多,氧容量增加表現為血細胞壓積超過65%,但是血細胞壓積高水平時,血細胞粘滯度升高反而導致氧釋放入組織減少.

當計算的肺血管阻力大于體循環(huán)阻力的1/2時,常常是外科手術的禁忌證,如果肺血管阻力高于正常,外科手術前的評估就需十分仔細.對有艾森門格癥狀的患者(如有血細胞過多,視覺問題,疲乏增加)細心地進行靜脈放血并維持總血容量,將血細胞壓積水平從＞65%減少到大約60%,是有益的.

雖然正在進行使用環(huán)前列腺素等藥物的研究,但對已存在的肺血管疾病無特異的治療方法.

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