小兒巴德-吉亞利綜合征
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 小兒巴德-吉亞利綜合征 |
巴德-吉亞利綜合征，也名布-加綜合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某種原因而致肝靜脈或(和)下腔靜脈閉塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特征的一組疾病。最常見者為肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜和肝內(nèi)靜脈血栓形成。
1970年Hirooka將本病征分為7型，但就目前手術(shù)水平，有人根據(jù)下腔靜脈阻塞的特征、肝靜脈受累的情況將Hirooka分型簡(jiǎn)化為4型。
Budd- Chiari綜合征(BCS)又稱肝靜脈阻塞綜合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari綜合征、Rokitansky綜合征、肝靜脈血栓形成綜合征、肝靜脈反流障礙綜合征等。
目錄 |
小兒巴德-吉亞利綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
我國(guó)、日本、印度和南非大多由肝靜脈以上的下腔靜脈隔膜(大多屬先天性)引起，少數(shù)由肝靜脈隔膜引起。歐美則多由肝靜脈血栓形成所致，與高凝狀態(tài)，如真性紅細(xì)胞增多癥、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂綜合征等有關(guān)。
造成肝靜脈阻塞的原因主要有：
1、肝靜脈或其主干和(或)下腔靜脈肝段受壓、血栓形成、新生物的閉塞或壁上有膜或網(wǎng)狀物。
2、肝后上部分鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的各種病變，如惡性腫瘤、血管瘤、血腫、阿米巴膿腫、囊腫(如包蟲囊)、梅毒的樹膠腫等可壓迫肝靜脈。
3、小兒則以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內(nèi)膜炎為主要病因。
4、紅細(xì)胞增多癥(原發(fā)或繼發(fā))、鐮狀細(xì)胞貧血、白血病、溶血性貧血等血液疾病，長(zhǎng)期服用避孕藥，腹部鈍傷、慢性炎癥性腸炎、急性酒精性肝炎、膽管炎、胰腺炎、盆腔感染、靜脈閉塞性疾病以及妊娠，可通過血凝固機(jī)制異常，或靜脈內(nèi)皮損傷，以致發(fā)生血栓形成而導(dǎo)致本病。
5、此外還有30%病例病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病征肝內(nèi)和肝外兩型門脈高壓的共同特點(diǎn)為，嘔血(上消化道出血)、脾臟腫大和腹水。在發(fā)病機(jī)制的探討上，綜合各家意見，主要病因集中在血栓形成、膜性狹窄和局部壓迫三方面。
1、血栓形成。
BCS常常發(fā)生于各種血液凝固性增加的病人，其中報(bào)道最多的是真性紅細(xì)胞增多癥和其他髓增生性疾病。Wanless等報(bào)告一組145例尸檢資料，見真性紅細(xì)胞增多癥和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有顯性門靜脈高壓。陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿(PNH)也是BCS常見的原因之一。PNH伴發(fā)BCS的頻率為12%～27.3%。BCS在長(zhǎng)期口服避孕藥的人群中發(fā)生較高。鄰近器官炎癥性病變?nèi)?a href="/w/%E6%BA%83%E7%96%A1%E6%80%A7%E7%BB%93%E8%82%A0%E7%82%8E" title="潰瘍性結(jié)腸炎">潰瘍性結(jié)腸炎和Crohn病屢有伴發(fā)BCS。
總之，各種原因所致的血液凝固性升高，均可導(dǎo)致肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈血栓形成。至于血栓形成為何偏偏發(fā)生在這個(gè)部位，迄今尚沒有滿意的解釋。
2、膜形成。
1912年，Thompson和Turnbull在國(guó)外文獻(xiàn)中報(bào)道第1例肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了報(bào)道。此后，關(guān)于BCS時(shí)的MOVC在許多國(guó)家相繼作了大量報(bào)道。MOVC的發(fā)生是由于先天性病變，還是后天因素所致，目前仍有爭(zhēng)論。以往多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，MOVC是由于發(fā)育缺陷所致的先天性病變。如Hirooka根據(jù)病理解剖發(fā)現(xiàn)研究下腔靜脈和肝段的胚胎發(fā)育，提出組成下腔靜脈各部包括部分心臟、肝總靜脈、肝竇、右下主靜脈的上段和下段，如果在發(fā)育過程中異常融合或堵塞，可以解釋若干類型的病理變化。
3、局部壓迫。
鄰近臟器病變，包括炎癥、創(chuàng)傷、肝占位性病變或轉(zhuǎn)移性癌腫，壓迫或侵犯肝段下腔靜脈和肝靜脈，或是肝癌沿肝靜脈蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。
4、本癥小兒患者以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內(nèi)膜炎為主要病變?？衫^發(fā)脾功能亢進(jìn)，往往出現(xiàn)全血細(xì)胞減少、皮膚黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)。
小兒巴德-吉亞利綜合征的癥狀
(一)臨床特點(diǎn)
1、好發(fā)人群。嬰兒至老年均可患本病征，男女發(fā)病率大致相等。
2、臨床治療分型。主要根據(jù)病變部分知道臨床分型。
(1)A型為局限性下腔靜脈阻塞。
(2)B型為下腔靜脈長(zhǎng)段狹窄或阻塞。
(3)C型為肝靜脈阻塞。
3、特征性癥狀。
(1)腹痛。主要表現(xiàn)為突發(fā)型急性腹痛，可見腹部迅速膨脹。
(2)腹水?；颊呖沙霈F(xiàn)大量腹水，伴隨有肝區(qū)脹痛不適，影像學(xué)檢查可見有肝臟腫大。但肝頸靜脈回流征陰性，血壓低，小便少，血磺溴酞鈉(BSP)潴留，轉(zhuǎn)氨酶上升。
(3)胃腸道反應(yīng)。由于病變部位不同，部分患者可有消化道癥狀出現(xiàn)，如惡心、嘔吐、腹瀉等。亦有患者體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)黃疸。
(4)嚴(yán)重患者大部死于循環(huán)失常、肝功能衰竭或胃腸出血等急性并發(fā)癥，臨床上應(yīng)引起注意。
4、慢性BCS時(shí)，癥狀發(fā)生較慢，可有黃疸，脾腫大，蜘蛛痣。
5、其他癥狀。主要以肝臟功能損害為主，如凝血障礙、激素滅活降低導(dǎo)致激素水平升高、DIC等。
(二)診斷要點(diǎn)
1、本病征主要以肝功能損害為主。
2、出現(xiàn)臨床特征性癥狀可做初步考慮本病征。
3、確證需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查結(jié)果。
小兒巴德-吉亞利綜合征的診斷
小兒巴德-吉亞利綜合征的檢查化驗(yàn)
檢查項(xiàng)目包括：
1、肝功能檢查。
急性型者ALT、AST升高，堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶可見升高，血清膽紅素增加，血清蛋白減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，部分患者有ALP升高。亞急性型肝功能可基本正?；蜉p度異常。慢性型的肝功能變化類似肝硬化。
2、血液學(xué)檢查。
主要表現(xiàn)為BSP異常潴留。急性型血常規(guī)可有白細(xì)胞升高，血漿白蛋白可下降，但蛋白電泳γ球蛋白不升高。部分患者有多血癥，表現(xiàn)為血細(xì)胞比容和血紅蛋白增加。亞急性及慢性者，除顯性紅細(xì)胞增多癥外，一般無明顯變化。
3、腹水檢查。BCS時(shí)腹水蛋白濃度常達(dá)2.5～3.0g/L，也可低于此值，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)改變。
5、肝活檢。BCS時(shí)肝臟組織學(xué)均可呈現(xiàn)特征性變化，只要臨床癥狀排除心源性因素，肝活檢一般都可作出明確診斷。
(二)影像學(xué)檢查
1、超聲檢查。
(1)腹部B超：腹部B超檢查是一種簡(jiǎn)便、安全、有效的方法，可以對(duì)多數(shù)病人作出正確診斷，診斷符合率可達(dá)94.4%。常作為本病的首選檢查方法。
(2)多普勒超聲：多普勒超聲對(duì)BCS有極其重要的診斷價(jià)值。
2、CT檢查。
CT可鑒別肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異常或繼發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水、側(cè)支循環(huán)建立等征象。CT檢查的不足是無法顯示下腔靜脈隔膜，而肝內(nèi)側(cè)支血管的顯示也不如超聲和MRI。
3、MRI檢查。
MRI具有多平面、血管流空效應(yīng)、無創(chuàng)的特點(diǎn)，可顯示肝靜脈、下腔靜脈走行，肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異?；蚶^發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水、側(cè)支循環(huán)建立等征象。缺點(diǎn)是有時(shí)鑒別慢血流與血栓困難，不能判斷血流方向。
4、血管造影 。血管造影是明確BCS病變部位的最重要方法。
5、內(nèi)鏡檢查。
胃鏡僅可檢出食管-胃底靜脈曲張，對(duì)BCS的診斷幫助不大。腹腔鏡檢查對(duì)BCS的診斷具有重要意義，鏡下肝臟明顯腫大，表面光滑，外觀呈紫色。直視下活檢可以明確診斷。
小兒巴德-吉亞利綜合征的鑒別診斷
本病征須與心源性肝淤血、肝硬化和肝小靜脈閉塞病等相關(guān)疾病相鑒別。
1、急性肝炎。急性型BCS須與急性肝炎區(qū)別：
(1)急性BCS腹痛劇烈，肝臟腫大和壓痛均非常明顯，而且頸靜脈充盈，肝頸回流征陰性。
(2)腹水的出現(xiàn)和增長(zhǎng)速度以及下肢水腫與肝功能變化不成比例。
(3)患者沒有病毒性肝炎或肝毒性藥物或毒物接觸史，病毒性肝炎的病原學(xué)檢查大多陰性。
(4)肝活檢不是氣球樣變嗜酸性變和點(diǎn)狀壞死，而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴(kuò)張，各級(jí)肝靜脈血栓形成。
(5)血管造影可將二者明確區(qū)別開來。
2、急性重型肝炎(暴發(fā)性肝炎)。以下幾點(diǎn)有助于急性重型肝炎和暴發(fā)型BCS的區(qū)別：
(1)暴發(fā)型BCS可以肝臟不縮小或縮小不明顯，并伴有脾臟的迅速增大和頸靜脈明顯充盈。
(2)BCS時(shí)ALT、AST和血清膽紅素均明顯升高，沒有酶疸分離現(xiàn)象。
(3)BCS時(shí)病毒性肝炎有關(guān)的病原學(xué)檢查大多陰性。
(4)BCS時(shí)肝活檢見肝內(nèi)呈片狀出血性壞死，累及肝腺泡各帶，各級(jí)肝靜脈可見附壁血栓。
(5)及時(shí)血管造影可明確診斷。
3、肝硬化。亞急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，確定病人是否有BCS存在對(duì)治療方法的選擇至關(guān)重要。鑒別方法有：
(1)BCS大多沒有急性肝炎病史，即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水。
(2)體格檢查是鑒別肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化時(shí)，腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列，引流方向也呈離心性。BCS時(shí)，在下胸部、兩肋和腰背部出現(xiàn)靜脈曲張，MOVC時(shí)血流方向由下向上，單純肝靜脈阻塞時(shí)血流方向由上向下，下肢水腫伴有潰瘍形成，色素沉著或靜脈曲張者支持MOVC。
(3)肝靜脈和(或)下腔靜脈造影和肝活檢可以明確診斷。
4、亞急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活檢無助于二者的鑒別，但后者有長(zhǎng)期右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據(jù)，只要仔細(xì)檢查心臟和側(cè)支循環(huán)體征，鑒別診斷多無困難。
小兒巴德-吉亞利綜合征的并發(fā)癥
1、急性BCS病人大部死于循環(huán)失常、肝功能衰竭。
2、慢性BCS可并發(fā)肝硬化、脾功能亢進(jìn)。
3、嚴(yán)重患者可出現(xiàn)明顯的凝血障礙，如胃腸道出血、DIC等，威脅生命。
小兒巴德-吉亞利綜合征的預(yù)防和治療方法
1、及時(shí)處理原發(fā)病是預(yù)防的關(guān)鍵。
2、注意規(guī)律飲食和飲食衛(wèi)生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、膽管炎等。
3、引起本癥的病因各不相同，應(yīng)注意防治各種感染性疾病，如阿米巴膿腫、包蟲囊腫、梅毒的樹膠腫、慢性炎癥性腸炎、盆腔感染等。
小兒巴德-吉亞利綜合征的中醫(yī)治療
中醫(yī)主要以辯證施治為主，以證用藥。可作后期調(diào)理。
小兒巴德-吉亞利綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1、非手術(shù)療法
(1)支持和對(duì)癥治療：支持療法可為明確診斷和手術(shù)治療爭(zhēng)取時(shí)間和創(chuàng)造條件。有腹水者給予利尿藥。發(fā)生食管靜脈曲張出血、肝性腦病者應(yīng)給予相應(yīng)處理。
(2)抗凝和溶栓療法：對(duì)于由血栓形成所致的BCS患者應(yīng)及時(shí)給予溶栓和抗凝療法。
(3)病因治療。
有明確病因或誘因者應(yīng)予以去除，如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應(yīng)及早停用，同時(shí)給以“保肝”、利尿等對(duì)癥治療。如繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥，應(yīng)給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、白消安(馬利蘭)等。繼發(fā)于發(fā)作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量堿劑或靜注右旋醣酐，可使溶血暫減輕。腎上腺皮質(zhì)激素可控制血紅蛋白尿的發(fā)作，丙酸睪酮(丙酸睪丸素)也有一定效果。由良、惡性腫瘤引起者應(yīng)行腫瘤切除或栓塞療法，化療和放療。伴發(fā)于炎癥性腸病或膠原病者可使用腎上腺皮質(zhì)激素控制病情活動(dòng)。
2、手術(shù)療法。
1948年，Blakemore首先采用脾-腎靜脈分流術(shù)治療1例Budd-Chiari’s綜合征獲得成功。20世紀(jì)60年代以來，有關(guān)手術(shù)治療本癥的報(bào)道日益增多，取得了比較滿意的效果。與內(nèi)科治療相比較，手術(shù)療法已展示出可喜的前景。目前已基本公認(rèn)，手術(shù)解除肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞，是最理想的治療方法。一旦明確診斷，經(jīng)短期的內(nèi)科支持療法后，盡早施行手術(shù)。
應(yīng)根據(jù)病理類型及阻塞的部位、范圍和程度選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。
(1)門-體靜脈分流術(shù)。
肝靜脈阻塞后，肝細(xì)胞呈進(jìn)行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性壞死和肝動(dòng)脈灌注減少引起缺血。門-體分流使門靜脈系轉(zhuǎn)變?yōu)榱鞒龅溃?a href="/index.php?title=%E8%84%BE%E9%9D%99%E8%84%89&action=edit&redlink=1" class="new" title="脾靜脈（尚未撰寫）" rel="nofollow">脾靜脈和肝內(nèi)血液逆流，經(jīng)門靜脈系而流入低壓的下腔靜脈，從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低，不僅防止肝細(xì)胞進(jìn)一步受損害，而且肝臟功能和組織學(xué)檢查能恢復(fù)正常，或僅遺留輕度纖維樣變。門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)能有效地降低門靜脈壓力。
(2)膜切除術(shù)。
對(duì)于單純下腔靜脈膜性阻塞或短段下腔靜脈狹窄同時(shí)不伴有肝靜脈阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技術(shù)應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張和必要的內(nèi)支撐架安置術(shù)，當(dāng)應(yīng)用介入方法破膜失敗、復(fù)發(fā)、隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手術(shù)直視破膜、直視下病變隔膜切除術(shù)或聯(lián)合應(yīng)用經(jīng)右破膜與經(jīng)股靜脈會(huì)師式破膜、擴(kuò)張和內(nèi)支架置入術(shù)。
(3)腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)。
對(duì)于長(zhǎng)段下腔靜脈阻塞不伴有肝靜脈阻塞，或局部病變切除困難的膜性或短節(jié)段性下腔靜脈阻塞的病人，常采用的手術(shù)為腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)。該種術(shù)式屬于心包內(nèi)轉(zhuǎn)流術(shù)，有出現(xiàn)心包炎可能;近年來，有學(xué)者應(yīng)用心包外下腔靜脈近端與阻塞段遠(yuǎn)端下腔靜脈人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)。
(4)根治性矯正術(shù)。
為一種有別于各種分流或轉(zhuǎn)流手術(shù)方法、采用解剖矯治的手術(shù)方法。該手術(shù)方法適用于局限性阻塞，伴新鮮血栓形成，且溶栓藥溶栓無效時(shí)，或阻塞段達(dá)1～6cm(如為血栓病例，也適于長(zhǎng)段病變)，或在肝靜脈開口阻塞必須解決的場(chǎng)合，或局部異物(如纖維激光頭端折斷)，或小兒病例均為手術(shù)指征。
腹膜-頸靜脈分流術(shù)治療腹水療效甚好，但該手術(shù)充其量只不過是一種姑息性治療，它未能逆轉(zhuǎn)肝靜脈和(或)下腔靜脈阻所致的病理生理學(xué)變化。一般認(rèn)為，只是當(dāng)其他手術(shù)不可施行或失敗，腹水成為一個(gè)突出問題時(shí)，方采用腹膜-頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)，以解除病人痛苦和延長(zhǎng)生命。
(6)原位肝移植。
1976年，Putnam等首次將原位肝移植用于BCS的治療。Glenn等用肝移植術(shù)治療23例晚期患者，5年生存率為44.7%，術(shù)后病人主要致死原因是多發(fā)性栓塞并發(fā)癥。1988年，Campbell等報(bào)告17例，術(shù)后長(zhǎng)期抗凝治療，3年累積生存率達(dá)88%。國(guó)內(nèi)亦有學(xué)者報(bào)道原位肝移植治療BCS。原位肝移植主要用于并發(fā)的暴發(fā)性肝功能衰竭和晚期肝硬化。
3、術(shù)后并發(fā)癥及處理。
(1)心功能不全。為本癥術(shù)后常見的并發(fā)癥。當(dāng)肝靜脈和(或)下腔靜脈梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心臟負(fù)擔(dān)，發(fā)生心力衰竭。為防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即給予強(qiáng)心、利尿處理，包括毛花苷C(西地蘭)0.4mg，呋塞米(速尿)10～40mg，靜脈注射，將有助于減少心力衰竭的發(fā)生。
(2)腹水或乳糜腹。
手術(shù)前因下腔靜脈回流受阻，在肝靜脈血無出路的情況下，血漿流入肝淋巴間隙，導(dǎo)致超負(fù)荷的肝淋巴液通過肝包膜漏出進(jìn)入腹腔，成為頑固的、難以消退的腹水，少數(shù)病人因擴(kuò)張高壓淋巴管的破裂而形成乳糜腹。術(shù)中更易損傷擴(kuò)張的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺，可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。個(gè)別患者需手術(shù)探查，結(jié)扎破裂的淋巴管。乳糜胸可盡量抽盡積液，注入四環(huán)素或紅霉素加普魯卡因，常起到良好療效。
(3)血胸。
少量血胸可嚴(yán)密觀察，若出血量較大(大于100ml/h)，應(yīng)及時(shí)開胸止血。若因抗凝治療所致，應(yīng)注意各有關(guān)的監(jiān)測(cè)指標(biāo)，及時(shí)調(diào)整抗凝藥物及劑量。
(4)肝性腦病。
因巴德-恰里綜合征病例的肝功能常較肝硬化病例為好，致門-體靜脈轉(zhuǎn)流后發(fā)生肝性腦病的比例并不高(<15%)，且在注意飲食后多可防止發(fā)作。中度和重度可按肝性腦病處理。
(5)人工血管阻塞。
若懷疑有血栓形成，可用血流多普勒在人工血管處探測(cè)，條件允許，可行B超、間接腸系膜上靜脈造影，或經(jīng)皮人工血管直接穿刺造影，觀察人工血管通暢情況。預(yù)防可術(shù)后抗凝治療。
(6)肺栓塞。
肺栓塞可采用溶栓藥物(尿激酶、鏈激酶、r-tPA等)溶栓治療。方法除靜脈全身給藥外，也可采用介入局部溶栓治療。有條件的可建立體外循環(huán)，肺動(dòng)脈切開取栓。
(7)其他癥狀。包括縱隔積水、肺膿腫、乳糜胸等，均較少見，發(fā)生后經(jīng)對(duì)癥處理，多能治愈。
(二)預(yù)后
1、BCS僅極少數(shù)可自行緩解，絕大多數(shù)病情呈進(jìn)行性加重，預(yù)后惡劣。在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性腦病)，亞急性和慢性患者大多發(fā)展為肝硬化，門靜脈高壓癥則貫穿于所有病人的始終。
2、現(xiàn)在由于診斷水平的提高，治療方法的改進(jìn)，BCS的預(yù)后已有改較大程度改善。急性型者出現(xiàn)急腹癥后幾天，迅速死于休克或肝性腦病;慢性者的預(yù)后決定于病因、閉塞的部位、程度，以及能否經(jīng)手術(shù)得到糾正，一般可存活數(shù)月至數(shù)年。
參看
| 關(guān)于“小兒巴德-吉亞利綜合征”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |