妊娠合并硬皮病
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疾病別名
妊娠合并硬化癥及系統(tǒng)性硬化癥
疾病分類
疾病概述
硬皮病(sclerosis)是一種從皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織局限性或彌漫性纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特征的疾病。是一種少見的慢性結(jié)締組織病。女性發(fā)病為男性的3～8 倍，經(jīng)產(chǎn)婦發(fā)病率更高。
疾病描述
硬皮病(sclerosis)是一種從皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織局限性或彌漫性纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特征的疾病。根據(jù)皮損范圍及是否有系統(tǒng)損害可分為局限性和系統(tǒng)性(systemic sclerosis，SSc)兩型，前者損害僅限于皮膚，后者不僅侵犯皮膚，還累及食管、胃腸道、肺及腎等全身多種臟器。
1.局限性硬皮病 以斑塊狀硬斑病最為常見，多發(fā)生于腹、背、頸、四肢及顏面部，初呈淡紅色水腫性斑片，經(jīng)幾周、甚至數(shù)月后可擴大且硬化，呈淡黃色或象牙色。表面干燥平滑，周圍有輕度紫紅色暈。經(jīng)過緩慢、數(shù)年后，漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮、硬化，形成木板樣硬片。肢端動脈有痙攣現(xiàn)象(Raynaud 現(xiàn)象)，肢端硬化處易發(fā)生頑固性潰瘍。
2.系統(tǒng)性硬化癥 侵犯內(nèi)臟各器官，以關(guān)節(jié)、肺、食管多見，其他如心血管系統(tǒng)、胃腸道、泌尿系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)等均可累及。
(1)骨關(guān)節(jié)：大多數(shù)病人有關(guān)節(jié)病變，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，早期輕度活動受限，逐漸發(fā)展至關(guān)節(jié)強直、攣縮畸形。大小關(guān)節(jié)常同時受累，而以手部小關(guān)節(jié)更為常見。
(2)黏膜：口腔黏膜包括舌、齒齦、軟腭、咽喉等處均可硬化萎縮，并可累及眼球及瞼結(jié)膜的結(jié)締組織和肌肉，引起咽門窄小、眼閉合不全；還可能有口腔和喉干燥等一些舍格倫綜合征的表現(xiàn)。
(3)肺：發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化，有咳嗽、進行性呼吸困難，肺活量下降。
(4)食管：吞咽困難、多伴有嘔吐，因有反流性食管炎而出現(xiàn)胸骨后灼痛感。
(5)心血管：可有不同程度的心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎而有胸悶、氣急、心律失常和心絞痛。
(6)腎臟：由于發(fā)生硬化性腎小球炎而出現(xiàn)蛋白尿、高血壓及氮質(zhì)血癥。
(7)其他：除急性發(fā)病初期可有高熱外，常有低熱、消瘦、全身衰弱等。
疾病病因
本病發(fā)病原因尚不清楚，目前多數(shù)學(xué)者認為本病可能是在遺傳基礎(chǔ)上，加上持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。有關(guān)發(fā)病學(xué)說有：
1.免疫學(xué)說 近年認為本病是一種自身免疫性疾病。在病人血清中可測出多種抗體，如抗核抗體、抗PSS-RNA 抗體，還可有高γ-球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物等。
2.遺傳因素 部分病人有明顯家族史。病人親屬中有染色體異常，可能屬于顯性X-伴性遺傳類型。
3.感染因素 不少病人發(fā)病前常有急性感染病史，如扁桃體炎、鼻竇炎、肺炎等。
病理生理
目前的研究顯示SSc 的病理變化與移植物抗宿主反應(yīng)相似，微嵌合體(microchimerism)可能是一個啟動因子。微嵌合體是由不同個體間少量的外周血細胞互相遷移而形成的，如妊娠時的母胎之間、多胎妊娠時的胎兒之間及輸血或器官移植時的供者和受者之間均可發(fā)生細胞微嵌合。在一定條件下，如母胎共享某些特定HLA 基因時，胎源細胞可導(dǎo)致母體病理損害。1996 年Nelson 首次提出假設(shè)，認為經(jīng)產(chǎn)婦血液中的胎源細胞可引發(fā)自身免疫疾病，特別是SSc。大多數(shù)患SSc 的經(jīng)產(chǎn)婦和部分健康經(jīng)產(chǎn)婦血液中都含有胎源細胞，但前者細胞數(shù)量是后者的30 倍。1998 年Carol 等發(fā)現(xiàn)部分SSc 女性患者皮膚受損區(qū)存在胎源細胞。2002 年Johnson 等報道SSc 患者的多個內(nèi)臟器官均可發(fā)現(xiàn)胎源細胞。
SSc 患者的皮膚、肺、平滑肌、消化道、關(guān)節(jié)液和肝臟中可見多種炎性細胞的浸潤，包括CD4+、CD8+、T 淋巴細胞、B 淋巴細胞、肥大細胞、巨噬細胞和嗜酸粒細胞等，多數(shù)病人還有自身抗體的存在。然而目前并不能清楚了解SSc 患者的病理損傷是如何發(fā)生的。
診斷檢查
診斷：系統(tǒng)性硬化癥的診斷標準：
1.具備下述5 項主要癥狀中3 項者可確診本病
(1)皮膚癥狀：初期出現(xiàn)手臂、上眼瞼原因不明水腫及皮膚對稱性、彌漫性、水腫性硬化；晚期出現(xiàn)皮膚硬化及手指屈曲性攣縮。
(2)四肢癥狀：Raynaud 現(xiàn)象或指趾末端潰瘍或瘢痕形成。
(3)關(guān)節(jié)癥狀：多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。
(5)食管癥狀：食管下部擴張及收縮功能低下。
2.病理檢查 具備本病的特征性病理改變。
實驗室檢查：多數(shù)患者可見血沉升高，γ球蛋白增高，1/3 的病人類風(fēng)濕因子試驗陽性，90%或更多病人血清中有抗核抗體和(或)抗核仁抗體。
其他輔助檢查：
1.皮膚活組織病理檢查 膠原纖維及小動脈壁顯示有本病特殊的腫脹或纖維化的病理改變。
2.X 線檢查 兩肺紋理增粗，食管下部擴張及收縮功能低下。
鑒別診斷
本病須與下列各病相鑒別：
1.硬腫病
2.嗜酸細胞筋膜炎
治療方案
1.孕期保護 避免受寒、局部理療和關(guān)節(jié)局麻等可保護手、足及關(guān)節(jié)功能，減少雷諾現(xiàn)象發(fā)生。
2.治療 目前對SSc 尚無特效療法，可應(yīng)用的藥物雖多，療效均不理想。應(yīng)由風(fēng)濕病醫(yī)師協(xié)同處理治療。主要是抑制微血管病變和膠原組織過度增生，同時輔以對癥治療。
(1)結(jié)締組織形成抑制劑：D2 青霉胺(D2pen)是治療本病最常用的藥物，但治療效果不確定。其他如秋水仙堿、亞細亞皂苷(積雪甙)(從中藥落得打中提取的一種有效成分)、依地酸鈣鈉、氨基苯甲酸鉀等均能抑制結(jié)締組織的形成，使硬化的皮膚變軟。這類藥物可能影響胚胎發(fā)育，孕婦禁用。松弛素由于其促進膠原酶活性，能抑制SSc 成纖維細胞產(chǎn)生膠原的作用，其臨床效果和不良反應(yīng)須進一步研究。
(2)免疫調(diào)節(jié)的藥物：糖皮質(zhì)激素類藥物如潑尼松、地夫可特（去氟可特)等對硬皮病水腫期皮損及其并發(fā)炎癥、組織纖維化有效，但不良反應(yīng)較多，孕婦慎用。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可寧)、硫唑嘌呤等對硬皮病引發(fā)的間質(zhì)性肺炎、伴發(fā)肌炎等可能有效，但此類藥物孕婦禁用。
(3)針對血管功能異常的藥物：以擴張血管、降低血液黏度、改善微循環(huán)等作用為主。如低分子右旋糖酐、丹參注射液等，孕婦可用。酚芐明孕婦慎用，硝苯地平孕婦禁用。有報道伊洛前列素對嚴重雷諾現(xiàn)象、晚期發(fā)生壞疽和致殘等營養(yǎng)障礙的病人有效，不過其副作用較多，此類藥物孕婦多應(yīng)慎用。
(4)體外光化學(xué)治療(ECP)：應(yīng)用紫外線(UVA)單獨照射或結(jié)合光敏物質(zhì)照射治療SSc。孕婦可接受適量UVA 單獨照射，但不能口服光敏藥。
(5)自體造血干細胞移植(AHSCT)：近年來有個案報道AHSCT 治療SSc，它通過化療或放療摧毀患者的免疫和造血系統(tǒng)，再輸注造血干細胞重建免疫和造血功能，可緩解自身免疫性病理改變。
(6)中醫(yī)中藥：目前常用的治療方法有活血化瘀、祛風(fēng)通絡(luò)、溫補腎陽、化瘀軟堅、清熱利濕、補益氣血等。
3.產(chǎn)科處理 孕期按高危妊娠處理，密切監(jiān)視胎兒-胎盤功能及胎兒宮內(nèi)生長情況。分娩方式：輕癥病人可以自娩，如有嚴重臟器受損，孕婦無法承受分娩負擔或軟產(chǎn)道硬化時，應(yīng)考慮剖宮產(chǎn)。
部分病人常于紅斑狼瘡、皮肌炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征或橋本甲狀腺炎并發(fā)。
預(yù)后及預(yù)防
預(yù)后：本病可持續(xù)數(shù)年或數(shù)十年，重者可因心力衰竭而死亡。
本病發(fā)生率為每年 萬人群中出現(xiàn)2～12 例，是一種少見的慢性結(jié)締組織病。女性發(fā)病為男性的3～8 倍，經(jīng)產(chǎn)婦發(fā)病率更高。
特別提示
本病無特殊預(yù)防方式，患病后注意避免受寒、局部理療和關(guān)節(jié)局麻等可保護手、足及關(guān)節(jié)功能，減少雷諾現(xiàn)象發(fā)生。
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