肥大細胞
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嗜堿性細胞在結締組織和粘膜上皮內時，稱肥大細胞，其結構和功能與嗜堿性細胞相似。
肥大細胞mast cell是和血液的嗜堿粒細胞同樣，具有強嗜堿性顆粒的組織細胞。存在于血液中的這柳顆粒，含有肝素、組織胺、5-羥色胺，由細胞崩解釋放出顆粒以及顆粒中的物質，可在組織內引起速發(fā)型過敏反應（炎癥）。由于在肥大細胞上結合的IgE抗體和抗原的接觸，使細胞多陷于崩壞。
肥大細胞：細胞呈圓形或卵圓形，細胞核小，呈圓形或橢圓形，染色淺，位于細胞中央。細胞常成堆或單個分布于血管附近。細胞呈圓形或卵圓形，細胞質中充滿大小一致、染成藍紫色的顆粒，均勻分布在核周圍。
肥大細胞白血病(Mast cell leukemia，MCL)又稱為組織嗜堿細胞白血病，1957年Efrati首先提出MCL的診斷，以后陸續(xù)有報道。MCL約占惡性肥大細胞腫瘤的15％。不少病例先有系統(tǒng)性肥大細胞增生癥(SMCD)，以后轉變?yōu)?a href="/w/%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85" title="白血病">白血病，少數(shù)開始即以肥大細胞白血病發(fā)病。
MCL是肥大細胞在體內惡性增殖的晚期表現(xiàn)，一般癥狀與急性白血病相似，還有較特異的表現(xiàn)：由于肥大細胞顆粒內16性物質(組胺、肝素、a-TNF等的釋放，可引起一系列變態(tài)反應，如面色潮紅、低血壓、瘙癢或骨痛、頭痛，支氣管痙攣、呼吸困難，消化性潰瘍和消化道出血。胃腸道浸潤時可有腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉；發(fā)熱，肝、脾、淋巴結腫大常見；皮膚色素性蕁麻疹少見。
患者一般有貧血、血小板減少；白細胞總數(shù)(10-15)x109／L，肥大細胞占5％～90％。骨髓活檢示肥大細胞明顯增多，有時可達90％(26．2％—91．8％)，白血病性肥大細胞呈圓形或類圓形，染色質較細致，核仁清或不清，胞漿藍色、充滿或多或少的深紫紅色顆粒并覆蓋于核上，并易見偽足和吞噬紅細胞現(xiàn)象。MCL的肥大細胞超微結構：核1個或多個，偶見明顯核仁。細胞漿中含有線粒體、脂質體，顆粒內容物缺乏或顆粒中充滿小粒子及典型的卷軸樣特征。A顆?？梢?，嗜堿粒細胞的0粒不見。
細胞化學特點：SBB和甲苯胺藍可著色，特異性酯酶、酸性磷酸酶染色陽性，溶菌酶弱陽性；過氧化物酶和。非特異性酯酶陰性。
免疫表型：惡性肥大細胞表達CD9、CD33、CD44和CDll7，而不表達單核細胞相關抗原CDl4、CDl5及嗜堿粒細胞相關抗原CDll6、CDwl7、CDl23／IL-3RCK。同樣也缺乏0116(CM-CSm)及皮膚肥大細胞標記抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均陰性，MCG-35對肥大細胞顆粒有較高特異性，培養(yǎng)后的肥大細胞呈強陽性。
Travis等1986年提出了MCL的診斷標準：①外周血肥大細胞》10％；②白血病細胞有非典型肥大細胞(幼稚肥大細胞)的特點；③白血病細胞有肥大細胞的組化特征(出現(xiàn)異染顆粒、特異性酯酶陽性，Pox陰性等)。臨床有肥大細胞增生及白血病的表現(xiàn)。鑒別診斷：主要應與系統(tǒng)性肥大細胞增生癥、惡性肥大細胞增生癥鑒別。
治療：目前尚無成功的治療方案，生存期很短（中位生存期5個月）。脾切除可暫時緩解癥狀，血象可暫時回升，但患者生存期明顯縮短（平均2月）?！ ?/p>
肥大細胞發(fā)育
肥大細胞來源于造血干細胞，但是實際上，由骨髓剛進入外周血液循環(huán)系統(tǒng)的肥大細胞仍處于未成熟狀態(tài)，只有當它們的前體細胞遷移到最終定居的地方，即血管組織或漿膜腔中才能完成分化和(或)成熟。在哺乳類以及其他脊椎動物中，肥大細胞廣泛分布于整個血管組織，尤其是皮下或皮膚內，以及接近血管、神經(jīng)、平滑肌、分泌黏液的腺體和發(fā)囊部位。肥大細胞主要分布于機體與外界環(huán)境相通的地方，如皮膚、氣道和消化道，這些部位經(jīng)?？梢越佑|到病原體、變應原以及其他環(huán)境中的物質。因此，肥大細胞在體內的分布特點，使得它與DC一起成為造血-免疫系統(tǒng)中首先與環(huán)境中變應原、其他抗原以及入侵病原體相互作用的細胞群。
肥大細胞具有較長的生存期，在適當?shù)拇碳l件下，可以再次進入細胞周期并增殖；肥大細胞前體也可大量募集、停留，并在局部成熟，使得肥大細胞群得以擴大。在下列情況下，肥大細胞的數(shù)量、局部組織分布以及表型特征可發(fā)生變化，例如對各種感染尤其是對寄生蟲蠕蟲感染出現(xiàn)應答時，在多種適應性免疫應答特別是慢性應答的過程中，以及發(fā)生持續(xù)性炎癥及組織重建的狀態(tài)下。
全身或局部組織中的肥大細胞，不論就其生存、增殖．還是重要的表型特征，均受到了良好的調控，這些調控包括固有免疫與適應性免疫應答中對各種刺激的易感性、細胞貯存和產生分泌性物質的能力，以及對特異性刺激發(fā)生分泌性應答的力度。影響肥大細胞數(shù)量和表型的主要因素包括c-Kit的配體即干細胞因子(SCF)、肥大細胞主要的生存和發(fā)育因子IL-13，以及Th2相關細胞因子IL-4與IL-9：其中還有其他細胞因子、生長因子及趨化因子的參與。
目前認為，肥大細胞驅動的過敏反應。主要是抗原誘導肥大細胞表面FceRI受體分子的聚集，引發(fā)肥大細胞釋放炎癥介質的結果。肥大細胞均含有特定的胞質顆粒，其中貯存有炎癥介質。介質釋放到胞外區(qū)稱為脫顆粒(degranulation)。引起脫顆粒的因素有：
3.內源性介質，包括組織蛋白酶、嗜酸粒細胞和中性粒細胞產生的陽離子蛋白；④IgE依賴或IgE非依賴的免疫學機制。
特定的變應原決定了IgE聚集過程。在生理狀態(tài)下，IgE非依賴性途徑中對肥大細胞活化有重要影響的成分有：腺苷、補體片段C3a、趨化因子、細胞因子、病原體相關分子模式(PAMP)、神經(jīng)鞘氨醇1-磷酸(SiP)以及干細胞因子。肥大細胞活化釋放的炎癥介質啟動了信號轉導級聯(lián)反應，雖然其中存在不同的機制，但是這些級聯(lián)反應最終都是引起脫顆粒、花生四烯酸類釋放以及趨化因子和細胞因子的誘導性表達。
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