苗勒管混合瘤
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| 苗勒管混合瘤 | |
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| ICD-O: | 8950 |
'惡性苗勒管混合瘤'（英語：malignant mixed Müllerian tumor），也稱之為惡性混合性中胚葉瘤（malignant mixed mesodermal tumor, MMMT）、惡性中胚葉混合瘤、惡性中腎旁管混合瘤、或癌肉瘤（carcinosarcoma），是一種病發(fā)于子宮、卵巢、輸卵管和其他組織的惡性腫瘤，該混合瘤中均包含上皮組織和結(jié)締組織。這種疾病較為罕見，占所有子宮腫瘤的2-5%，發(fā)病年齡為平均66歲。依次好發(fā)于子宮、卵巢、輸卵管及陰道。該病很少發(fā)生于生殖道以外的部位，生殖道以外部位的此疾病，多見于腹膜、大網(wǎng)膜。
一些誘發(fā)此疾病的原因和腺癌相似，包括有過度肥胖、緊急攝入雌性激素等。一些可能的因素包括有三苯氧胺治療或盆腔放療等。[1]
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命名及分類
對惡性苗勒管混合瘤的命名存在爭議，定義“癌肉瘤”以前被正式使述同型性瘤病變，而“惡性苗勒管混合瘤”或“惡性混合性中胚葉瘤”則是指異型性瘤病變。當(dāng)“癌肉瘤”如今被視為標(biāo)準(zhǔn)時，“惡性苗勒管混合瘤”卻在婦科文學(xué)中有很久歷史，并被保留繼續(xù)使用。對此疾病的命名，反映出這種腫瘤的歷史特征與背景[1][2]。
形態(tài)
惡性苗勒管混合瘤病發(fā)位于中腎旁管（苗勒管）衍生物中分化最差的子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞，其向上皮及不同的間葉組織分化。根據(jù)所含組織的類型，分為癌肉瘤與惡性中胚葉混合瘤。從肉眼上看，惡性苗勒管混合瘤通常比惡性腺瘤呈現(xiàn)更具肉質(zhì)，體積大并呈息肉樣，有時突出到子宮頸口。從組織學(xué)上，這種腫瘤包含腺瘤（子宮內(nèi)膜樣、漿液或透明細(xì)胞）并伴有惡性間葉細(xì)胞（肉瘤）組織。或者，還含有橫紋肌、軟骨、骨組織等異源性中胚葉組織。腫瘤發(fā)生于子宮內(nèi)膜，常在宮體上部，呈息肉狀或分葉狀向官腔突出，甚至脫入陰道，底部寬或有蒂，質(zhì)軟，表面光滑或有潰瘍。切面灰白、灰黃或淡紅色，有出血、壞死或囊性變。部分區(qū)域可能發(fā)現(xiàn)類似子宮外的細(xì)胞組織（比如橫紋肌、軟骨、脂肪組織、鈣化骨骼）。癌細(xì)胞組織通常僅包含上皮組織。
治療
治療惡性苗勒管混合瘤療以手術(shù)為主，根據(jù)病情，可能會增加放射治療或者化學(xué)治療。
手術(shù)范圍一般為行全子宮及雙側(cè)卵巢切除術(shù)。若宮頸肉瘤或?qū)m體肉瘤浸及宮頸，應(yīng)作廣泛性子宮切除術(shù)及雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清除術(shù)；對于年輕婦女腫瘤局限無浸潤情況的，可考慮保留卵巢。此外，苗勒管混合瘤對放射療法較為敏感，通常采取60鈷或深層X錢作姑息治療，以延長生命。此外一些化學(xué)療法亦可應(yīng)用于治療[3]。
預(yù)后
惡性苗勒管混合瘤的情況通常取決于腫瘤侵入的深度及程度。正如子宮內(nèi)膜癌一樣，預(yù)后取決于腺癌的程度和類型，往往病狀因情況而相距甚遠(yuǎn)。惡性苗勒管混合瘤是高度轉(zhuǎn)移性癌癥；在I期的腫瘤患者的五年生存率只有50%[1]。
位于子宮的惡性苗勒管混合瘤分級如下[4]：
- I型，是指癌癥被限制于子宮體中。
- II型，是指癌癥存在于子宮和子宮頸中。
- III型，是指癌癥擴(kuò)散到子宮之外，但仍在小骨盆中。
- IV型，是指癌癥擴(kuò)散到盆腔之外，并侵入膀胱或直腸黏膜。
參考
- ↑ 1.0 1.1 1.2 Siegal GP; Chhieng DC. Updates in diagnostic pathology. Berlin: Springer. 2005: pp. 12–14. ISBN 0-387-25357-2.
- ↑ PMID 9496259（PubMed）
本引用來源將會在數(shù)十分鐘后自動完成。您可以檢查英文對應(yīng)模板或手動擴(kuò)充 - ↑ 李靜、王永紅. 子宮肉瘤生物治療的研究進(jìn)展. 《國際婦產(chǎn)科學(xué)雜志》. 2010年 (第3期).
- ↑ Jon Aster MD; Vinay Kumar MBBS MD FRCPath; Abul K. Abbas MBBS; Nelson Fausto MD. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Philadelphia: Saunders. 2009. ISBN 1-4160-3121-9.
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參考來源
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