支持間質(zhì)細(xì)胞瘤
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| 支持間質(zhì)細(xì)胞瘤 | |
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 顯微鏡下的支持間質(zhì)細(xì)胞瘤。間質(zhì)細(xì)胞有大量嗜酸性和淡粉色的細(xì)胞質(zhì)；支持細(xì)胞有淡白色或無色的細(xì)胞質(zhì)。 |
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| ICD-9 | 183.0, 256.1 |
| ICD-O: | 8630-8631/0 |
| MedlinePlus | 001172 |
| MeSH | D018310 |
支持間質(zhì)細(xì)胞瘤（Sertoli-Leydig cell tumour），是一類腫瘤包含不同數(shù)量的支持細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞，一些情況下也包括少量不同腫瘤、原始性索基質(zhì)和異種物質(zhì)。
支持間質(zhì)細(xì)胞瘤是一種隸屬于卵巢腫瘤或睪丸腫瘤下的一類性索間質(zhì)腫瘤[1]。這種疾病非常罕見，少于1%的睪丸腫瘤。腫瘤可能發(fā)生于任何年齡段，但主要以青年人為主。
最近研究顯示一些卵巢支持間質(zhì)細(xì)胞瘤是由DICER1基因的生殖細(xì)胞突變而產(chǎn)生[2][3]。這些遺傳性案例逐漸年輕化，并常伴有多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，一些其他罕見腫瘤均有個人或家族的病史，包括胸膜肺母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤和宮頸橫紋肌肉瘤。
在醫(yī)學(xué)主題詞表中，男性細(xì)胞瘤（arrhenoblastoma）[4]和男性母細(xì)胞瘤（androblastoma）[5]，均被定義歸類于支持間質(zhì)細(xì)胞瘤。
目錄 |
分類
支持間質(zhì)細(xì)胞瘤被分為許多子類，最典型的是由支持細(xì)胞組成的小管鏈接間質(zhì)細(xì)胞組成的間質(zhì)集群。
特征
由于腫瘤產(chǎn)生過度的睪丸激素，1/3的女性患者都有伴有一定情況的男性化。男性化過程之前，病人會出現(xiàn)停止排卵、月經(jīng)過少、閉經(jīng)及失雌性態(tài)。其他癥狀包括有尋常痤瘡、多毛癥、聲音變粗、陰蒂肥大、顳發(fā)衰退和肌肉組織增強(qiáng)等。此外睪丸內(nèi)睪酮指數(shù)很高。
診斷
出現(xiàn)卵巢腫瘤并伴有內(nèi)分泌障礙情況則可推測為支持間質(zhì)細(xì)胞瘤；但是，內(nèi)分泌紊亂癥狀在間質(zhì)細(xì)胞瘤中只占有2/3的病例。所以，必須通過術(shù)中及術(shù)后的病理分析，才能做出最終的確定診斷。
治療
最常見的方法是采取手術(shù)。對于卵巢支持間質(zhì)細(xì)胞瘤的手術(shù)通常是保留生育功能的單側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)。對于惡性腫瘤，需要采用更激進(jìn)的手術(shù)策略，并通常使用輔助化學(xué)療法，一些時候需要放射療法。在所有治療過程中，需要保持多次物理檢查與成像監(jiān)控，因為在很多病例中，支持間質(zhì)細(xì)胞瘤并沒有引起腫瘤標(biāo)記數(shù)值的增加[6]。由于一些支持間質(zhì)細(xì)胞瘤有遺傳性，所以建議進(jìn)行臨床遺傳學(xué)服務(wù)工作。
預(yù)后效果通常很理想，腫瘤大多時候生長緩慢，而且是良性的[7]。但對于惡性腫瘤的病例，因為其組織學(xué)不同，預(yù)后效果往往很差[6]。
圖像
 高度顯微鏡下的間質(zhì)細(xì)胞瘤 |
 高度顯微鏡下的支持細(xì)胞瘤 |
相關(guān)
參考
- ↑ Sachdeva, Poonam; Arora, Raksha; Dubey, Chandan; Sukhija, Astha; Daga, Mridula; Kumar Singh, Deepak. Sertoli–Leydig cell tumor: A rare ovarian neoplasm. Case report and review of literature. Gynecological Endocrinology. 2008, 24 (4): 230–4. doi:10.1080/09513590801953465. PMID 18382911.
- ↑ Frio, Thomas Rio; Bahubeshi, Amin; Kanellopoulou, Chryssa; Hamel, Nancy; Niedziela, Marek; Sabbaghian, Nelly; Pouchet, Carly; Gilbert, Lucy et al.. DICER1 Mutations in Familial Multinodular Goiter With and Without Ovarian Sertoli-Leydig Cell Tumors. JAMA. 2011, 305 (1): 68–77. doi:10.1001/jama.2010.1910. PMID 21205968.
- ↑ Slade, Ingrid; Bacchelli, Chiara; Davies, Helen; Murray, Anne; Abbaszadeh, Fatemeh; Hanks, Sandra; Barfoot, Rita; Burke, Amos et al.. DICER1 syndrome: clarifying the diagnosis, clinical features and management implications of a pleiotropic tumour predisposition syndrome. Journal of Medical Genetics. 2011, 48 (4): 273–8. doi:10.1136/jmg.2010.083790. PMID 21266384.
- ↑ 道蘭氏醫(yī)學(xué)詞典中的arrhenoblastoma
- ↑ 道蘭氏醫(yī)學(xué)詞典中的androblastoma
- ↑ 6.0 6.1 Lenhard M, Kuemper C, Ditsch N, Diebold J, Stieber P, Friese K, Burges A. Use of novel serum markers in clinical follow-up of Sertoli-Leydig cell tumours. Clin. Chem. Lab. Med.. 2007, 45 (5): 657–61. doi:10.1515/CCLM.2007.120. PMID 17484630.
- ↑ Al-Agha OM, Axiotis CA. An in-depth look at Leydig cell tumor of the testis. Arch. Pathol. Lab. Med.. February 2007, 131 (2): 311–7. doi:10.1043/1543-2165(2007)131[311:AILALC]2.0.CO;2. PMID 17284120.
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參考來源
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