胡蘿卜素血癥
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胡蘿卜素血癥是一種因血內(nèi)胡蘿卜素含量過(guò)高引起的膚色黃染癥。胡蘿卜素為一種脂色素,可使正常皮膚呈現(xiàn)黃色。若進(jìn)食過(guò)量富含胡蘿卜素的胡蘿卜、橘子、南瓜、紅棕櫚油等后可使血中胡蘿卜素含量明顯增高。高脂血癥、甲狀腺功能低下、糖尿病或其他使胡蘿卜素轉(zhuǎn)化為維生素A的先天性缺陷或肝病等情況下,也可使血中胡蘿卜素血癥唯一體征為皮膚呈黃色或橙黃色,無(wú)自覺(jué)癥狀,但鞏膜不黃染。本病多發(fā)于手掌和足跖,有時(shí)顏面、口周、眼瞼也可以出現(xiàn),嚴(yán)重者全身皮膚皆呈橙黃色,血漿中胡蘿卜素含量超過(guò)250μg%。
目錄 |
胡蘿卜素血癥的原因
因血內(nèi)胡蘿卜素含量過(guò)高引起。
胡蘿卜素被吸收后,一部分在腸粘膜內(nèi)裂解為維生素A,未轉(zhuǎn)變者直接進(jìn)入血流,有一部分在肝臟或其它組織中進(jìn)行轉(zhuǎn)變,脂肪和膽鹽是胡蘿卜素被腸道吸收的必要條件,膽鹽能乳化脂肪,加強(qiáng)胡蘿卜素裂解酶的活力,促進(jìn)胡蘿卜素轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素A,有利于其吸收、運(yùn)轉(zhuǎn)和代謝。
過(guò)量進(jìn)食胡蘿卜素含量豐富的食物和水果,如胡蘿卜和橘子,用提取的胡蘿卜素大量長(zhǎng)期治療某些疾病(如卟啉病和光感疾病),糖尿病、血脂增高、腎炎、甲狀腺機(jī)能減退、肝炎以及其它患有胡蘿卜素轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素A的先天性代謝障礙,影響胡蘿卜素的轉(zhuǎn)變及男性受閹后均可出現(xiàn)血胡蘿卜素含量增高。
胡蘿卜素血癥的診斷
患者血漿中胡蘿卜素量超過(guò)正常,尿中排泄過(guò)量胡蘿卜素。取等份血清、乙醇、石油醚,經(jīng)混合震蕩后,見(jiàn)脂色素溶于石油醚內(nèi),此法可幫助診斷。
本癥診斷主要依據(jù)病史、癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查。應(yīng)與肝膽系統(tǒng)疾病的黃疸鑒別,后者鞏膜黃染,血膽紅質(zhì)升高;服用阿的平引起皮膚黃染者有服藥史。
胡蘿卜素血癥的鑒別診斷
內(nèi)毒素血癥:是由于血中細(xì)菌或病灶內(nèi)細(xì)菌釋放出大量內(nèi)毒素至血液,或輸入大量?jī)?nèi)毒素污染的液體而引起的一種病理生理表現(xiàn)。內(nèi)毒素血癥分為內(nèi)源性和外源性兩大類。臨床表現(xiàn)急起畏寒、寒戰(zhàn)、高熱、白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增高。而又無(wú)局限于某系統(tǒng)傾向或發(fā)現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)有遷徙性炎癥以及引發(fā)多器官功能紊亂者。病前常有感染病灶史。尤其是患有嚴(yán)重影響機(jī)體防御功能的基礎(chǔ)病者,而且用一般抗菌藥物又不能控制發(fā)熱等全身感染征象者,即應(yīng)考慮到內(nèi)毒素血癥的可能性。若皮膚及粘膜等部位有瘀點(diǎn)或瘀斑,或并發(fā)感染性休克,內(nèi)毒素血癥的臨床診斷基本確立。
毒血癥:是指細(xì)菌毒素從局部感染病灶進(jìn)入血液循環(huán),產(chǎn)生全身性持續(xù)高熱,伴有大量出汗,脈搏細(xì)弱或休克。
氮質(zhì)血癥:是一個(gè)生化名詞,廣義的概念是只要血中的尿素氮、非蛋白氮或肌酐超出正常范圍,均可稱為氮質(zhì)血癥。各種腎臟病遷延不愈,晚期可發(fā)生腎功能損害,這樣血中氮質(zhì)排泄障礙,遂蓄積于血液中,這是腎衰的結(jié)果。但是正常人在一個(gè)較短的時(shí)間里大量進(jìn)食高蛋白食物,如過(guò)年過(guò)節(jié)或平時(shí)參加宴會(huì)過(guò)多,雖然腎功正常,但短時(shí)間內(nèi)不能迅速地排出過(guò)多的氮質(zhì),則會(huì)出現(xiàn)一過(guò)性的氮質(zhì)血癥。另外腎病綜合征水腫尿少的患者,也可出現(xiàn)一過(guò)性的氮質(zhì)血癥,當(dāng)應(yīng)用利尿劑后,尿量增加,血尿素氮亦會(huì)隨之降為正常,這不能視為腎功衰竭,患者也沒(méi)有必要背上沉重的思想包袱。
高雄激素血癥 :正常月經(jīng)周期的卵泡期,血清睪酮濃度平均為0.43ng/ml,高限為0.68ng/ml,如超過(guò)0.7ng/ml(=2.44nmol/L),即高雄激素血癥,也稱為高睪酮血癥。是一種常見(jiàn)的婦科內(nèi)分泌疾病。根據(jù)臨床表現(xiàn),尤其是月經(jīng)稀發(fā),閉經(jīng)或功能失調(diào)性子宮出血者,加上某些男性化特征則應(yīng)考慮有本癥的可能。診斷依據(jù)是血睪酮的增高>0.7ng/ml或>2.44nmol/L。 其它,如B超、克羅米芬試驗(yàn)等輔助檢查可協(xié)助診斷。
半乳糖血癥:為血半乳糖增高的中毒性臨床代謝綜合征。半乳糖代謝中有3種相關(guān)酶中的任何一種酶先天性缺陷均可致半乳糖血癥:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此為經(jīng)典的半乳糖血癥,較為常見(jiàn);②半乳糖激酶缺陷:較為罕見(jiàn);③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表異構(gòu)酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕見(jiàn)。多數(shù)患兒在出生后數(shù)天,因哺乳或人工喂養(yǎng)牛乳中含有半乳糖,出現(xiàn)拒乳、嘔吐、惡心、腹瀉、體重不增加、肝大、黃疸、腹脹、低血糖、蛋白尿等,有上述表現(xiàn)者應(yīng)考慮有半乳糖血癥可能,需即施行有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,若能及時(shí)檢出及采取相應(yīng)措施,否則可迅速出現(xiàn)白內(nèi)障及精神發(fā)育障礙。
患者血漿中胡蘿卜素量超過(guò)正常,尿中排泄過(guò)量胡蘿卜素。取等份血清、乙醇、石油醚,經(jīng)混合震蕩后,見(jiàn)脂色素溶于石油醚內(nèi),此法可幫助診斷。
本癥診斷主要依據(jù)病史、癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查。應(yīng)與肝膽系統(tǒng)疾病的黃疸鑒別,后者鞏膜黃染,血膽紅質(zhì)升高;服用阿的平引起皮膚黃染者有服藥史。
胡蘿卜素血癥的治療和預(yù)防方法
勿過(guò)多食用胡蘿卜素含量豐富的食品。
參看
- 急性間歇性卟啉病
- 原卟啉病
- 肝性卟啉病
- 高胡蘿卜素血癥
- 遲發(fā)性皮膚卟啉病
- 皮膚卟啉病
- 糖尿病心臟病
- 糖尿病性腎病
- 青年人中的成年發(fā)病型糖尿病
- 小兒先天性甲狀腺功能減低癥
- 新生兒生理性黃疸
- 高脂血癥
- 妊娠合并甲狀腺功能減退
- 血卟啉病
- 糖尿病酮癥酸中毒
- 急性腹型-高脂血癥綜合征
- 肝性血卟啉病綜合征
- 膽汁淤積性黃疽
- 黃疸
- 新生兒黃疸
- 肝硬化
- 其它癥狀
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