內(nèi)分泌病
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內(nèi)分泌腺（endocrinopathy）或內(nèi)分泌組織本身的分泌功能和（或）結(jié)構(gòu)異常時(shí)發(fā)生的癥候群。還包括激素來(lái)源異常、激素受體異常和由于激素或物質(zhì)代謝失常引起的生理紊亂所發(fā)生的癥候群。
目錄 |
分類(lèi)
主要分為以下幾類(lèi)：
隨著人類(lèi)生活水平和生存環(huán)境的改變，內(nèi)分泌與代謝疾病的發(fā)病率也有很大的增加，每年的發(fā)病率逐年呈上升趨勢(shì)，這類(lèi)疾病病機(jī)復(fù)雜，大多數(shù)發(fā)病隱匿、緩慢、纏綿難愈?！ ?/p>
內(nèi)分泌腺疾病
按內(nèi)分泌腺的功能可分為三組：①功能亢進(jìn)。常伴腺體增生、腺瘤（癌）分泌激素過(guò)多而引起的臨床癥群，如原發(fā)性醛固酮增多癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)等。②功能減退。由于內(nèi)分泌腺受多種原因的破壞，如先天發(fā)育異常、遺傳、酶系缺陷、炎癥、腫瘤浸潤(rùn)壓迫、供血不足、組織壞死、變性、纖維化或自身免疫、藥物影響、手術(shù)切除和放射治療等引起的激素合成和分泌過(guò)少而發(fā)生的臨床癥群，如垂體前葉功能減退、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退等。③功能正常但腺體組織結(jié)構(gòu)異常。如單純性甲狀腺腫和甲狀腺癌等，其功能正常，但有組織結(jié)構(gòu)的病理改變?！ ?/p>
內(nèi)分泌組織疾病
可分為兩組：①胃腸胰內(nèi)分泌病。包括胰升糖素瘤、胰島素瘤、胃泌素瘤、舒血管腸肽瘤（胰霍亂瘤，又稱(chēng)水瀉、低鉀、低胃酸綜合征）、生長(zhǎng)抑激素瘤、類(lèi)癌與類(lèi)癌綜合征等，并有胰島素相對(duì)和絕對(duì)缺乏的糖尿病。②腎臟內(nèi)分泌病。腎素瘤（球旁細(xì)胞瘤）和巴特氏綜合征。
激素來(lái)源異常引起的內(nèi)分泌病
可分為三組：①來(lái)源于內(nèi)分泌腺或組織本身。多數(shù)內(nèi)分泌病屬于此類(lèi)，如垂體分泌過(guò)多生長(zhǎng)激素的垂體生長(zhǎng)激素瘤、過(guò)多催乳素的垂體催乳素瘤、過(guò)多ACTH的垂體ACTH瘤。②異位(源)激素。不少非內(nèi)分泌腫瘤分泌激素或類(lèi)激素、內(nèi)分泌腫瘤分泌某種激素或類(lèi)激素（不屬于此腺體應(yīng)分泌的異種激素）可刺激相應(yīng)內(nèi)分泌腺或組織而分泌激素過(guò)多，或由其直接刺激靶細(xì)胞引起癥群，稱(chēng)異位激素綜合征，這種非正常來(lái)源的激素或促激素稱(chēng)為異位（源）激素。如肺癌分泌ACTH引起皮質(zhì)醇增多癥,分泌ADH引起不適當(dāng)?shù)?a href="/w/ADH%E5%88%86%E6%B3%8C%E8%BF%87%E5%A4%9A%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="ADH分泌過(guò)多綜合征">ADH分泌過(guò)多綜合征,分泌血清素引起類(lèi)癌綜合征。肺癌為非內(nèi)分泌組織而能生成和釋放 ACTH、ADH或血清素等激素，屬異源性。此組內(nèi)分泌病都與各種惡性腫瘤密切有關(guān)，其癥群可先于、后于或與腫瘤同時(shí)發(fā)生，腫瘤切除，臨床癥群可隨之獲短期緩解。③外源性激素。無(wú)論由于某些疾病而服激素類(lèi)藥物或由于病人誤服過(guò)多和過(guò)久均可影響內(nèi)分泌系統(tǒng)。一般對(duì)相應(yīng)的自身內(nèi)分泌系統(tǒng)會(huì)產(chǎn)生抑制作用,如常用的糖皮質(zhì)激素潑尼松等藥物,對(duì)下丘腦－垂體－腎上腺軸會(huì)產(chǎn)生抑制作用，久之會(huì)使腺體萎縮,病人將出現(xiàn)醫(yī)源性庫(kù)興氏綜合征的臨床征象,如果驟?？梢鸪匪幇Y群，甚至發(fā)生危象?！ ?/p>
激素受體異常引起的內(nèi)分泌病
激素的作用決定于特異性受體系統(tǒng)正常與否，當(dāng)激素受體數(shù)量減少或結(jié)構(gòu)變異，或受體后有關(guān)環(huán)節(jié)異常時(shí)，引起對(duì)激素的不敏感，此時(shí)血中激素濃度可相當(dāng)高，但其效應(yīng)很小，甚或缺如。如腎性尿崩癥，由于腎小管上皮細(xì)胞受體對(duì) ADH不敏感，雖ADH濃度不低或升高，但病人出現(xiàn)尿崩癥。
臨床同屬某種腺體的功能異常 由于原發(fā)病變的部位不同，命名有區(qū)別，治療亦各異。如甲狀旁腺功能亢進(jìn)病變?cè)l(fā)于甲狀旁腺的腺瘤(腺癌)或增生，稱(chēng)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。由于腎功能不全或骨質(zhì)軟化癥等低血鈣刺激甲狀旁腺增生而分泌過(guò)多PTH,稱(chēng)為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。由于慢性腎功能衰竭引起低血鈣癥，長(zhǎng)期和強(qiáng)烈的刺激甲狀旁腺，致使1個(gè)或1個(gè)以上甲狀旁腺腺瘤發(fā)生，形成自主性分泌過(guò)多PTH,稱(chēng)為三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。原發(fā)性者應(yīng)手術(shù)切除病變的甲狀旁腺。繼發(fā)性者主要針對(duì)原發(fā)疾病治療，如原發(fā)疾病治愈則繼發(fā)性甲旁亢也能恢復(fù)正常，不需切除增生的甲狀旁腺。三發(fā)性者既要治療原發(fā)疾病，同時(shí)也要考慮切除功能自主的病變甲狀旁腺?！ ?/p>
激素代謝失常引起的內(nèi)分泌病
激素從腺體或組織分泌后，經(jīng)血循環(huán)分布全身，除作用于靶細(xì)胞外，有其自身代謝過(guò)程，常在某些臟器中滅能降解而被排出。如維生素D的代謝過(guò)程，在肝臟內(nèi)經(jīng)25位羥化作用生成25-羥維生素D，在腎臟經(jīng)1δ 羥化作用生成1，25-雙羥維生素D，這是體內(nèi)活性最強(qiáng)的維生素D代謝產(chǎn)物。當(dāng)肝臟和腎臟有疾病時(shí)，25-羥化和1δ 羥化作用將分別發(fā)生障礙，因而發(fā)生維生素 D缺乏癥和骨軟化病。如雌激素須在肝臟中與葡萄糖醛酸、硫酸結(jié)合而還原滅能，當(dāng)患有肝病時(shí)，雌激素代謝失常而血濃度增高，可誘發(fā)男性乳房增生癥?！ ?/p>
某些物質(zhì)代謝紊亂誘發(fā)的內(nèi)分泌異常
如患有糖尿病的母親妊娠時(shí),有血糖增高，經(jīng)臍帶血輸送至胎兒，致使胎兒胰島增生，胰島素分泌增多，脂肪組織合成增多，發(fā)育成巨大兒（分娩時(shí)體重≥4000g）,同時(shí)易有新生兒低血糖癥出現(xiàn)，因一旦脫離母體，不再受其母高糖血癥影響，但胰島素分泌過(guò)多不會(huì)立即停止，因此發(fā)生新生兒低血糖癥。又如甲狀旁腺功能亢進(jìn)的母親妊娠時(shí)，其高血鈣經(jīng)臍帶血輸送給胎兒，致胎兒的甲狀旁腺發(fā)育被抑制，分娩后可有新生兒暫時(shí)性的甲旁減，有驚厥、抽風(fēng)、手足搐搦和低鈣血癥，少數(shù)患兒呈現(xiàn)永久性甲旁減。慢性充血性心力衰竭、肝硬變腹水、腎病綜合征等引起有效血容量不足，水鹽代謝紊亂，以致發(fā)生繼發(fā)性醛固酮增多癥。凡此皆由于糖、鈣、鈉和水代謝紊亂誘發(fā)的內(nèi)分泌異常?！ ?/p>
診斷
完整的內(nèi)分泌病診斷應(yīng)包括病因診斷、病理診斷(定性和定位診斷)和功能診斷。首先在診斷程序上考慮是否為內(nèi)分泌紊亂，其次鑒別由內(nèi)分泌腺或組織自身引起的疾病抑或繼發(fā)性?xún)?nèi)分泌癥群，如繼發(fā)于肝、腎疾病或營(yíng)養(yǎng)不良引起的侏儒癥。往往先從臨床表現(xiàn)和初步化驗(yàn)資料著手分析，一般容易確定功能診斷，隨之確定病變部位、病理性質(zhì)、有否腫瘤、良性或惡性，應(yīng)查明原發(fā)病變的部位。病因診斷較為困難，因不少內(nèi)分泌病的病因尚不明或缺少檢查手段。應(yīng)爭(zhēng)取及早診斷，以利治療。
診斷的主要根據(jù)是：
①臨床表現(xiàn)。
②化驗(yàn)資料。如生化改變、激素水平、免疫學(xué)和遺傳學(xué)的檢查。
③腺體功能試驗(yàn)。包括興奮試驗(yàn)、抑制試驗(yàn)、激發(fā)試驗(yàn)和拮抗試驗(yàn)等。這些試驗(yàn)不僅可判斷內(nèi)分泌的功能異常，有些還可幫助判斷病變的部位和病因，如促甲狀腺激素釋放激素 (TRH)興奮試驗(yàn)可幫助鑒別甲狀腺功能減退癥的病變部位在下丘腦、垂體抑或甲狀腺。大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可幫助鑒別腎上腺病變系增生抑或腫瘤的可能性。
④影像學(xué)檢查。有X射線檢查、放射性核素掃描、電子計(jì)算機(jī)X射線斷層成像(CT)、B型超聲波檢查、磁共振成像(MRI)等,對(duì)病變的定位和確定病因十分有意義。
⑤病理檢查。
防治
許多內(nèi)分泌病可以預(yù)防，如地方性甲狀腺腫、產(chǎn)后垂體前葉功能減退癥、腎上腺結(jié)核致慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥和甲狀腺危象等等。內(nèi)分泌疾病的治療原則，主要是根除病因或糾正病理生理引起的功能紊亂和代謝失常。
對(duì)功能亢進(jìn)者的治療方法有：
①手術(shù)切除導(dǎo)致功能亢進(jìn)的腫瘤或增生組織；
②放射治療抑制分泌功能；
③藥物治療抑制激素合成和釋放或抑制其作用于受體，如硫脲類(lèi)抑制甲狀腺激素的合成、安體舒通拮抗醛固酮作用于腎小管上皮細(xì)胞受體等；
④以靶腺激素抑制促激素的合成和分泌，如皮質(zhì)醇類(lèi)制劑抑制ACTH，從而抑制腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生過(guò)多雄激素以治療先天性腎上腺皮質(zhì)增生；
⑤化學(xué)治療，如以鄰氯苯對(duì)氯苯二氯乙烷(O,P′-DDD) 或氨基導(dǎo)眠能治療腎上腺皮質(zhì)癌；
⑥采用某些藥物以調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)所引起的下丘腦－垂體－靶腺軸功能失常，如溴隱亭治療垂體催乳素瘤或閉經(jīng)溢乳征。對(duì)功能減退癥一般采取補(bǔ)充替代療法，補(bǔ)充生理需要量激素，如甲狀腺功能減退癥用甲狀腺片治療，腎上腺皮質(zhì)功能減退癥用皮質(zhì)醇、潑尼松等治療，同時(shí)應(yīng)輔以對(duì)癥支持療法，有明確病因者應(yīng)根除病因，如腎上腺結(jié)核應(yīng)給抗癆治療。
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