肝性卟啉病
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卟啉病(porphyria)是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點。卟啉病為先天性疾病，主要由于與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起，有家族發(fā)病史。
目錄 |
肝性卟啉病的病因
(一)發(fā)病原因
1.急性間歇型 急性間歇型血卟啉病較為多見，為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。這種缺陷使肝內(nèi)PBG轉(zhuǎn)變成尿卟啉原Ⅲ減少，由此而發(fā)生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用加強，結(jié)果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。
2.遲發(fā)性皮膚型 遲發(fā)性皮膚型血卟啉病為最常見的血卟啉病，系由肝內(nèi)尿卟啉原脫羧酶缺乏所致。是常染色體顯性遺傳。病例呈散發(fā)性分布，男性患者比女性多，多數(shù)患者沒有家族史。有些人雖有尿卟啉原脫羧酶的酶活性減低的生化缺陷，但尿中尿卟啉的排泄不一定增多，臨床上也不一定有明顯癥狀。遺傳缺陷與酒精中毒、肝內(nèi)鐵負荷過重、肝損壞、女性激素等后天因素的協(xié)同作用使尿卟啉脫羧酶的活性進一步減低或ALA的形成受到刺激，結(jié)果使尿卟啉的形成明顯增加，從而導致遲發(fā)性皮膚型卟啉病的發(fā)病。
3.混合型或變異型 混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成酶減少所致的疾病，由常染色體顯性遺傳，兩性均可得病。
4.遺傳性糞卟啉型 遺傳性糞卟啉病是一種很少見的卟啉病。屬常染色體顯性遺傳疾病，由糞卟啉原氧化酶缺乏所致。部分患者有光感性皮膚損害，其臨床表現(xiàn)與急性間歇型卟啉病相似。本病患者糞中雖亦有大量糞卟啉排出，但原卟啉的含量一般都較低。急性發(fā)作時，尿中也可有大量尿卟啉、糞卟啉、ALA和PBG。恢復期可變?yōu)檎！?/p>
(二)發(fā)病機制
1.病理因素
(1)遺傳因素：卟啉為動物體內(nèi)血紅蛋白，肌紅蛋白、過氧化氫酶、過氧化物酶、細胞色素等合成過程的中間產(chǎn)物。人體常見的有糞卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ幾種。另外有卟膽原，為一卟啉前體，它在某種卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置幾小時后，尿色加深，變成紅棕色，是卟膽原變成尿卟啉的結(jié)果。各種卟啉都是有色物質(zhì)，在經(jīng)過特制濾光板的紫外線下，均顯紅色熒光，因此可以熒光比色定量。糞卟啉溶于乙醚而尿卟啉不溶，便于分離。各種卟啉在分光鏡光譜中有不同的吸光帶。
下述情況可使卟啉和卟啉前體(-氨基酮戊酸、卟膽原)增多而導致血卟啉病。
①血紅素合成障礙。
③酶的缺陷：如尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏，卟啉原不能進一步環(huán)化成尿卟啉原，使卟啉原累積;或尿卟啉原Ⅲ輔合成酶不足，卟膽原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜻策蠖荒苻D(zhuǎn)變?yōu)槟蜻策裥汀?/p>
(2)其他因素：某些藥物，如磺胺、巴比妥類、氯化奎寧、麻醉藥等，以及化學、中毒，以及感染、飲酒、勞累、精神刺激、月經(jīng)和妊娠，其他疾病如肝腫瘤時都可誘使本病發(fā)作。
2.病理 病理改變主要在肝臟，可見有大量卟膽原沉積：當出現(xiàn)有皮膚病變時，除卟膽原外，并可見有卟啉。腎臟亦有卟膽原，骨髓則很少。神經(jīng)系統(tǒng)可以有神經(jīng)纖維脫髓鞘改變，細胞腫脹和退行病變。皮膚病變有紅斑、水皰、瘢痕形成和色素沉著。
肝性卟啉病的癥狀
1.急性間歇型 臨床多見。中山醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院近10年來不完全統(tǒng)計，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。發(fā)病年齡23～58歲，20～30歲者8例。男7例，女8例，文獻報道青春期以前及60歲以后發(fā)病者極少。腹痛及(或)神經(jīng)精神癥狀為本病特征，由于體內(nèi)卟啉不增加，故無光感性皮膚損害。
腹痛突然發(fā)生，程度輕重不一，一般為中度以至重度絞痛或僅有重壓感。疼痛呈陣發(fā)性或持續(xù)性加重，常泛發(fā)于全腹，有時痛雖局限，但無固定位置。腹軟，無固定壓痛點。常伴惡心、嘔吐和便秘。有時在腹部可觸及腸環(huán)，腸蠕動音正常或減弱。X線腹部平片見擴張的腸環(huán);鋇餐胃腸道檢查則可見小腸痙攣，在小腸痙攣的近側(cè)端可見擴張的腸環(huán)?？捎?a href="/w/%E5%8F%91%E7%83%AD" title="發(fā)熱">發(fā)熱，白細胞數(shù)增高。曾有報道因此誤診為急腹癥而進行剖腹探查。有時腹痛在一側(cè)涉及背部并向膀胱、外生殖器放射，而與腎絞痛類似。腹痛發(fā)作持續(xù)時間長短不一，頻度亦不一定，緩解期可長可短。有些病人只發(fā)作1～2次后即終身不發(fā)，但亦有每年皆發(fā)作一二次，甚至多次者。一般認為腹痛的病因系由于自主神經(jīng)病變使小腸肌的神經(jīng)支配不平衡，或卟啉前體的毒性作用，引起腸痙攣所致。
神經(jīng)精神癥狀多種多樣，常在腹痛后或與腹痛同時出現(xiàn)，亦可先于腹痛或單獨出現(xiàn)。周圍神經(jīng)受損表現(xiàn)為肢體上行性癱瘓，感覺異常，腱反射消失，有時可出現(xiàn)踝陣攣陽性而跟腱反射消失的異常表現(xiàn)，12對腦神經(jīng)均可受累，以面神經(jīng)癱瘓為多見，自主神經(jīng)受累可有多汗，心動過速，血壓波波動甚至出現(xiàn)直立性低血壓。竇性心動過速每于發(fā)作時出現(xiàn)，緩解時消失，可作為疾病活動的一個指征。腦干受累可出現(xiàn)吞咽障礙，聲帶麻痹和呼吸中樞麻痹，聲音嘶啞甚至失聲常為呼吸中樞麻痹的先兆。下丘腦受損可出現(xiàn)利尿激素不能正常分泌綜合征;并由此引起抽搐、譫妄以至昏迷。精神癥狀主要為類似精神分裂癥、癔癥和神經(jīng)衰弱等。神經(jīng)精神癥狀出現(xiàn)以后，一般預后不良。晚期往往出現(xiàn)肝硬化、肝功能損害、甚至黃疸、腹水、肝性腦病等嚴重情況。
發(fā)作時尿呈紅色，如葡萄酒樣。有時尿在剛排出時顏色正常，但經(jīng)曝曬、加酸或加熱后則轉(zhuǎn)為紅色，對診斷本病有一定幫助。尿排出-氨基酮戊酸及卟膽原增加(正常人每天從尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟膽原試驗陽性，為診斷本病的重要實驗室根據(jù)。
本病緩解期無癥狀?？梢蚓翊碳ぁ?a href="/w/%E6%84%9F%E6%9F%93" title="感染">感染、創(chuàng)傷、飲酒、饑餓以及使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯(眠爾通)、磺胺類藥、苯妥英鈉、灰黃霉素、雌激素等藥物而誘發(fā);發(fā)作期間可因上述因素而使病情加重。部分女病人的發(fā)作可能與月經(jīng)、妊娠有關。
其他病人病程潛隱而無癥狀，只有尿排出-氨基酮戊酸、卟膽原增加，稱為潛隱型，但在上述各種誘發(fā)因素作用下，有時亦可引起急性發(fā)作。
2.遲發(fā)性皮膚型 發(fā)病多在中年以后，男性多見，皮膚可有濕疹樣、蕁麻疹樣、夏令癢疹樣和多型性紅斑，多在曝光后一段時間出現(xiàn)。陽光充足時，身體暴露部位的皮膚往往因輕微創(chuàng)傷或受壓后而出現(xiàn)帶有水皰的紅斑，以后皰內(nèi)滲血、糜爛、結(jié)痂并形成瘢痕。慢性皮膚損害可有多毛、色素沉著、粟粒疹以及類似硬皮病、皮膚炎的表現(xiàn)。有不同程度肝損害，系卟啉在肝內(nèi)沉積所致。部分病人伴有酒精性肝硬化，還有一些則伴有肝腺瘤。喝酒，使用雌激素或鐵劑，以及與六六六接觸等，常為發(fā)病的誘因。發(fā)作時，尿排出尿卟啉Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟膽原正常。緩解時，尿排出尿卟啉Ⅰ減少，而糞排出卟啉增加。
3.混合型或變異性 發(fā)病年齡多在10～30歲，臨床表現(xiàn)兼有上述兩型的特點。本型是南非中年白人中的一種顯性遺傳肝性卟啉病，可以追溯到一個從荷蘭移民去的白人家族。成年期發(fā)病除腹部癥狀、神經(jīng)癥狀外，還有皮膚對光敏感病變。皮膚對光敏感輕微，偶爾出現(xiàn)皰疹。皮膚病變?yōu)殚g歇性，有時為本病的惟一臨床癥狀。部分病人急性發(fā)作有腹痛和癱瘓無力。輕微機械性皮膚創(chuàng)傷，有時誘發(fā)皮膚病變。婦女妊娠期皮膚病變較顯著。在間歇期巴比妥類藥物、氯化奎寧、酒精和麻醉藥可誘發(fā)急性發(fā)作，應該視為用藥禁忌。嚴重病例腹部癥狀、神經(jīng)癥狀和肝功能損害癥狀和急性間歇型相似。卟啉代謝紊亂的特點是在間歇期或潛伏期，尿中卟啉及卟啉前體-氨基乙酰丙酸和卟膽原陰性，而糞中排出大量糞卟啉和原卟啉。在急性發(fā)作期，糞中大量排出糞卟啉和原卟啉，尿中-氨基乙酰丙酸和卟膽原也明顯增多，是診斷要點。
4.遺傳性糞卟啉型 可見于任何年齡，男女相等，有明顯家族病史。病情潛隱而無癥狀，僅糞便排出糞卟啉增多。但在巴比妥、甲丙氨酯(眠爾通)、苯妥英鈉等藥物誘發(fā)下可出現(xiàn)急性間歇型的臨床表現(xiàn)。皮膚病變少見，個別病人可出現(xiàn)光感性皮膚損害。它的生化診斷特點是糞中大量糞卟啉Ⅲ型排出，但沒有原卟啉。尿中糞卟啉Ⅲ型可能不增加。但當急性發(fā)作時，尿中糞卟啉Ⅲ及其前體卟膽原與-氨基乙酰丙酸含量都增多，糞中糞卟啉Ⅲ當然更多。
1.急性間歇型 診斷該病的最重要的依據(jù)是尿中存在著大量ALA及PBG。
本病比較少見，易被忽視。遇到原因不明的腹痛必須考慮急性間歇性卟啉病的可能。原因不明的神經(jīng)功能紊亂，特別是末梢神經(jīng)癥狀、局部肌無力、松弛性癱瘓等，神經(jīng)精神病或精神病因服用巴比妥酸鹽而加重，或與月經(jīng)來潮同時發(fā)作，或正在服用女性激素或避孕藥時發(fā)作者都要懷疑卟啉病的可能。
2.遲發(fā)性皮膚型 最主要的發(fā)現(xiàn)是尿中有較多尿卟啉和糞卟啉，尿呈紅色。
3.混合型或變異型 主要表現(xiàn)為皮膚輕微損傷后出現(xiàn)真皮擦傷、淺表糜爛和水皰。
4.遺傳性糞卟啉型 部分患者有光感性皮膚損害，其臨床表現(xiàn)與急性間歇型卟啉病相似。
肝性卟啉病的診斷
肝性卟啉病的檢查化驗
1.急性間歇型 剛解出的尿顏色大多正常，但若將尿置于直接日光中，尿逐漸變成暗紅色，甚至變成黑色。這是PBG在光的作用之下轉(zhuǎn)變成紅色的尿卟啉和卟膽素的結(jié)果。產(chǎn)生的尿卟啉有特殊的光譜，在紫外線照射下發(fā)出紅色熒光。如將尿液變成強酸性，煮沸30min，尿色迅速變成暗紅色或棕紅色。二甲氨基苯甲醛試驗(Watson-Schwartz試驗)是檢查PBG的一種簡單可靠的方法。PBG與二甲氨基苯甲醛(Ehrlich氏醛試劑)發(fā)生反應而變成深紅色。尿膽原或吲哚與此試劑也產(chǎn)生紅色，但這兩種物質(zhì)加氯仿或丁醇振搖后，紅色被這種溶劑提去，而PBG的紅色仍在水層中。本病急性發(fā)作時，此試驗經(jīng)常呈強陽性反應;在緩解期通常也是陽性的，但有時也可陰性;隱性病例此試驗的結(jié)果為弱陽性或陰性。
最可靠的診斷依據(jù)是用層析法測定尿中ALA及PBG的含量，特別是對發(fā)作間歇期和隱性病例。在急性發(fā)作期，PBG排泄量約50～200mg/d(正常范圍為0～4mg/d)，ALA排泄量約為20～100mg/d(正常范圍為0～7mg/d)。ALA和PBG測定值常隨臨床癥狀改善而下降。對發(fā)作期病例，在臨床工作中如能得到二甲氨基苯甲醛試驗的陽性結(jié)果，就能確立診斷。 2.遲發(fā)性皮膚型 尿中ALA及PBG的排泄并不增多。糞中糞卟啉常明顯增多，原卟啉正?；蛑械榷仍龆?。大多數(shù)病人沒有貧血，少數(shù)病人可有輕度紅細胞增多。因患者常有肝病，尿膽原可能陽性，血清轉(zhuǎn)氨酶可增高，磺溴酞鈉的排泄常低于正常。
3.混合型或變異型 最主要的實驗室發(fā)現(xiàn)是在發(fā)作和緩解期即整個病程中膽汁及糞中含有大量糞卟啉和原卟啉，即使癥狀很輕微或在兒童期，也有同樣發(fā)現(xiàn)。在急性發(fā)作時，尿中ALA、PBG均明顯增多，有時尿卟啉和糞卟啉也明顯增多。
4.遺傳性糞卟啉型 本病患者糞中雖亦有大量糞卟啉排出，但原卟啉的含量一般都較低。急性發(fā)作時，尿中也可有大量尿卟啉、糞卟啉、ALA和PBG?；謴推诳勺?yōu)檎！?/p>
肝性卟啉病的鑒別診斷
2.出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀時，應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑒別。
3.本病出現(xiàn)尿卟膽原陽性時，應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障礙性貧血、實質(zhì)性肝病、結(jié)締組織病、霍奇金病、白血病等引起的癥狀性卟啉尿相鑒別。
肝性卟啉病的并發(fā)癥
肝性卟啉病的預防和治療方法
1、避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。避免日曬和外傷，應用遮光劑，適宜的飲食。
2、宜高糖飲食、禁酒，急性發(fā)作時，靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，連續(xù)24h，配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。
肝性卟啉病的中醫(yī)治療
本病在中醫(yī)學中可屬“腹痛”，“心肝血虛”及“水濕瘀毒”等范疇，治療原則為溫中理氣止痛，養(yǎng)心安神，疏肝理氣，健脾燥濕，活血化瘀，清熱解毒等，主要根據(jù)臨床不同表現(xiàn)，進行辯證論治。亦可配合針灸、推拿、藥浴等不同的對癥治療。
肝性卟啉病的西醫(yī)治療
(一)治療
1.急性間歇型
(1)氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經(jīng)精神癥狀有效，一般每次～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)較氯丙嗪更有效，每次～10mg， 3～4次/d;也可肌內(nèi)注射，必要時每3～4小時重復1次。還可采用冬眠療法。嚴重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小時肌注125mg，0.1%普魯卡因400ml靜脈滴注(過敏試驗陰性后)對疼痛有效。哌替啶(度冷丁)50～100mg，肌內(nèi)注射，能迅速地暫時止痛，但由于容易成癮，應盡量少用或不用。
(2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟啉鋅復合物的排泄?？诜?a href="/w/%E4%BE%9D%E5%9C%B0%E9%85%B8%E9%92%99%E9%92%A0" title="依地酸鈣鈉" class="mw-redirect">依地酸鈣鈉每次g，4次/d;或0.25～0.5g加入生理鹽水或葡萄糖液稀釋成0.25%～0.5%靜脈滴注，2次/d。3～5天為一個療程。停藥2～4天后進行下一療程，一般可用3～4個療程。
(3)正鐵血紅素：正鐵血紅素能以負反饋機制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉減少，是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。對急性發(fā)作的患者如用葡萄糖等其他治療方法不能使之在一天內(nèi)趨于穩(wěn)定則應給予正鐵血紅素。重癥患者應極早使用。一般劑量為每次～4mg/kg，用生理鹽水稀釋后以≤40mg/min的速度靜脈注射，6～10min注射完畢;也可加入500ml生理鹽水中靜脈滴注。兩次靜脈注射至少間隔12h。也可每天靜脈注射1次，24小時內(nèi)總量≤6mg/kg。療程3～5天。一般24～48h癥狀很快改善，出現(xiàn)臨床和生化的緩解;一般耐受性良好，用藥前及用藥期應監(jiān)測凝血情況，避免與其他的抗凝劑同時使用。可有短暫低熱和血栓性淺表靜脈炎，大劑量靜脈注射時，可能發(fā)生短暫的腎損傷。
(4)激素：有些病例特別是伴有直立性低血壓的病人，用糖類腎上腺皮質(zhì)激素如潑尼松(強的松)，每天30～60mg治療效果良好。但需長期應用，不易停藥。少數(shù)急性血卟啉病發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關系的病例，應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，而有些病人的發(fā)作可能與之有關，因此雌激素或避孕藥的使用必須個體化。
(5)其他對癥處理：小劑量利舍平對神經(jīng)精神癥狀者有一定效果。伴有煩躁不安、抽搐者可用副醛(聚乙醛)或水合氯醛。心動過速可用普萘洛爾(心得安)治療。高血壓者使用降壓藥(但不宜使用甲基多巴，因其加重癥狀)。嚴重便秘者可用新斯的明治療。注意維持水電解質(zhì)平衡。
如能早期診斷、注意防治，預后不一定很差。長期反復發(fā)作者，預后欠佳。有神經(jīng)癥狀者預后不良，病人常在一次急性發(fā)作中死于上升性癱瘓或呼吸麻痹，病死率約為15%～20%。死亡病例大多是小于30歲的青年。早期發(fā)現(xiàn)病人，注意避免各種誘發(fā)因素，發(fā)作期間注意支持療法和護理，特別對呼吸麻痹病人進行呼吸監(jiān)護，合理應用血紅素搶救治療，病死率可大為降低。隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預后較好。
2.遲發(fā)性皮膚型
(1)靜脈放血：靜脈放血對遲發(fā)性皮膚型血卟啉病患者有肯定的治療價值。放血療法的理論基礎還不完全清楚。一般認為肝臟中卟啉的積聚和尿中卟啉的排泄增多是肝內(nèi)卟啉合成過多所致。放血后體內(nèi)血紅蛋白的產(chǎn)生增加，這樣使原來產(chǎn)生過多的卟啉和卟啉原納入合成血紅蛋白的正常渠道中去。另外也與放血減輕肝內(nèi)的鐵負荷有關。每次放血約400ml，年老體弱、心臟病、肺氣腫患者每次放血量可以減半。當尿卟啉排出顯著減少至尿總卟啉含量降至0.5mg/L或血紅蛋白降至110g/L時停止放血。一般放血2.4～3L(每周或隔周放血0.47L)顯效。皮膚損害可在幾個月內(nèi)消失，但個體差異較大。
(2)氯喹或羥氯喹(羥基氯奎)：該藥在肝細胞內(nèi)與卟啉和鐵質(zhì)結(jié)合后從尿中排出。氯奎125mg/d，每周2次，羥氯喹100mg/d，每周2次，療程可達數(shù)月至數(shù)年。遲發(fā)性皮膚型病人可獲得完全的臨床和生化的緩解，且耐受良好。但在治療過程中應密切觀察肝功能。當尿中尿卟啉低于每天100μg時，停止服用。緩解期至少持續(xù)20個月。復發(fā)后重復用藥仍然有效。先靜脈放血可減少氯喹的用量。不能使用常規(guī)劑量的氯奎或羥氯喹(羥基氯奎)，因為它們可致短暫但有時是嚴重的肝損害而使光感性皮膚損害加重。
(3)忌酒可使皮膚癥狀減輕，并使肝功能得到改善。
遲發(fā)性皮膚型預后一般較好。
3.混合型和遺傳性糞卟啉型 參見急性間歇型和遲發(fā)性皮膚型。
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肝性卟啉病的護理
1.一般措施
(1)預防為先：避免近親結(jié)婚，可預防本病的發(fā)生;患者應嚴格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。
(2)情緒穩(wěn)定：根據(jù)患者的不同情況作好心理護理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，不宜過喜、過悲，過怒，避免精神刺激。
(3)避免陽光曝曬：有光感性皮炎的人，應避免陽光照射。
(4)密切監(jiān)護：治療過程中，應注意水、電解質(zhì)平衡，有低鈉血癥、低氯血癥、低鎂血癥、水不足或過多等并發(fā)癥時，需分辨原因，適時處理，進行呼吸監(jiān)護，特別在有吞咽障礙、聲音嘶啞、失聲時尤應注意，及時使用輔助呼吸，使呼吸麻痹病人渡過危險。
(5)謹慎用藥：患者應嚴格謹慎使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯(眠爾通)、磺胺類藥及苯妥英鈉、灰黃霉素和雌激素，以防誘發(fā)或加重本病。
2.營養(yǎng)原則 本病患者宜進高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無刺激性的軟質(zhì)食物。
(1)糖類：本病患者宜攝入高糖，對防止和治療均有效，每天攝入量不少于300g，可達500g或更多，靜脈滴注或口服。
(2)蛋白質(zhì)：患者應進富含多種氨基酸的高價蛋白質(zhì)，如蛋類、魚類、牛奶等動物蛋白質(zhì)。
(3)維生素：由于該病患者體內(nèi)卟啉前體合成酶大量消耗組織中的維生素B6，可造成維生素B6缺乏，亦由于本病對肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)的損害，故應適當補充維生素B類，另外，維生素E可阻斷、逆轉(zhuǎn)卟啉前體合成酶(限速酶)的誘導合成，故應適當給予維生素E。
3.藥物治療
(1)急性間歇型：急性期須迅速緩解癥狀。葡萄糖和羥高鐵血紅素能抑制-ALAase，使病情迅速緩解。葡萄糖每天給予400g左右。如病不能進食，可予10%或25%葡萄糖溶液靜脈滴注，每小時輸入10～20g;必要時加用胰島素。羥高鐵血紅素可予每千克體重3～4mg，溶于生理鹽水中，靜脈緩慢注射：時間不少于10min，按病情需要每12小時重復1次：一般在首次注射后48h，癥狀即可緩解;短期內(nèi)使用較大劑量可引起腎損害需予注意。對癥處理可使用安定、氯丙嗪、丙氯拉嗪、安定副醛、水合氯醛等;高血壓可使用降壓藥，但甲基多巴不能使用。普萘洛爾(心得安)能阻抑-ALAase，曾有報告劑量用至100mg，4次/d，能減輕心動過速、腹部不適和焦慮。治療過程中還應注意水，電解質(zhì)平衡，有低鈉血癥、低氯血癥、低鎂血癥、水不足或過多等并發(fā)癥時，需分辨原因適當處理。
(2)遲發(fā)性皮膚型：靜脈放血以減少肝血含鐵量能使皮膚癥狀緩解，肝功能得到改善?？擅恐芊叛?次，每次～500ml，直至血紅蛋白降至110g/L、血細胞比容降至38ml%時停止。如尿中卟啉排出仍未下降，則待血紅蛋白升高或回復正常水平后，再行放血。
混合型和遺傳性糞卟啉型：急性間歇型癥狀時，處理與急性間歇型相同。對于皮膚癥狀的處理主要是防止創(chuàng)傷和日光照射。β-胡蘿卜素是否有效，有待研究。
肝性卟啉病吃什么好？
適宜食物：宜進高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無刺激性的軟質(zhì)食物，如蛋類、魚類、牛奶等動物蛋白質(zhì)。多吃水果如蘋果、梨及多吃蔬菜。
不適宜食物：堅硬、油炸及各種刺激性食物，生冷的東西，避免飲酒，隔夜的飯菜，變質(zhì)的食物如變質(zhì)的蛋、肉、魚等。
食療：1、浮小麥45克、大棗5枚、生甘草15克、制香附20克、瓜萎9克、黨參30克、杭芍30克、當歸15克、地龍12克、生蒲黃9克、炒五靈脂12克、元胡1.8克(沖)，水煎服。
2、大黃(后下)10克、黃連6克、木香10克、陳皮10克、黃芩10克、法夏10克、厚樸10克、竹茹12克、澤瀉10克，水煎服。
3、樗白皮15克、黃芩10克、姜半夏10克、生姜3克、當歸10克、川芎6克、白芍10克、甘草5克、青龍齒15克、徐長卿15克，水煎服。
4、柴胡9克、赤芍12克白芍12克、木香9克、郁金9克、枳殼12克、川楝子12克、元胡12克、蒲公英30克、生大黃9克(后下)水煎服。(2)柴胡9克、黃芍60克、生甘草12克、威靈仙20克、蜈蚣3條、茯苓30克、木香15克、臺烏藥12克、桂枝9充、蒲公英30克、生大黃6克(后下)，水煎服。
5、當歸15克、川芎10克、桃仁10克、紅花10克、白芍15克、元胡30克、干姜 7.5克、甘草10克，水前服。
6、桃仁10克、桂枝7克、大黃9克、芒硝15克、白芍15克、甘草3克，水煎服。
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