神經(jīng)病學(xué)/周期性癱瘓
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周期性癱瘓是以周期性反復(fù)發(fā)作的骨骼肌短暫性弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。按發(fā)病時的血清鉀濃度和癥狀可分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型三型，其中以低血鉀型最多見。
【病因與發(fā)病機理】
本病的病因及發(fā)病機理迄今尚未闡明。除甲狀腺、腎上腺等內(nèi)分泌機能失調(diào)可為本病的原因外，許多對糖代謝，水與電解質(zhì)平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發(fā)作。鉀鹽不僅與電解質(zhì)平衡及糖的中間代謝過程有關(guān)，而且對正常的神經(jīng)傳導(dǎo)及神經(jīng)肌肉接頭點的應(yīng)激能有密切關(guān)系。肌肉癱瘓的發(fā)生似與患者血清鉀離子濃度的改變密切相關(guān)，但與其嚴重程度無明確關(guān)系?？傊浐吞谴x障礙是構(gòu)成本病發(fā)病機理的主要方面；內(nèi)分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復(fù)雜的聯(lián)系。
一、低血鉀型周期性癱瘓
起病于青年（15-25歲），男多于女。少數(shù)可有家族遺傳史，呈常染色體顯性遺傳。長期休息后劇烈勞動、碳水化合物進食過多、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。多在夜間發(fā)病，醒來時發(fā)現(xiàn)軀干和肢體肌肉癱瘓。在嚴重病例，顱神經(jīng)所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括約肌、心肌等均可受累。心肌受累時其癥狀表現(xiàn)為暫時性心界擴大，心尖部可有二尖瓣機能不全的雜音；心律不齊或心率減慢及血壓降低。有時可因并發(fā)心肌病變而引起猝死。輕癥者僅累及兩下肢，近端嚴重，發(fā)作前及發(fā)作進可有煩渴及多汗。
除肢體癱瘓外，腱反射減弱或喪失，但個別病例腱反射亢進，淺反射均存在。受腡肌肉的電興奮性減弱或消失，與損害程度平行。深淺感覺正常，但少數(shù)病例可有感覺異常。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天即可逐漸恢復(fù)。但短者僅數(shù)分鐘即可恢復(fù)，發(fā)作頻度因人而異，多者一天數(shù)次，少者一生中僅1-2次。40歲以后發(fā)病者逐漸減少，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。
發(fā)作時血清鉀降低（2-3.5mgEq/L），尿鉀排出減少，可能與糖代謝紊亂致使鉀從細胞外進入細胞內(nèi)有關(guān)。心電圖上常有低血鉀改變?nèi)鏠T間期延長、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合，其低鉀的表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。
二、高血鉀型周期性癱瘓
較少見，有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā)，白天發(fā)病。發(fā)作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達5-7mgEq/L。也以下肢近端較重，持續(xù)時間較短，不足一小時，一日多次或一年一次。部分病員發(fā)作時可有強直體征，累及顏面和手部，因而面部“強直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發(fā)作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預(yù)防發(fā)作。
發(fā)作時心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長，以后逐漸出現(xiàn)R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時間延長。
對診斷有困難者，可作誘發(fā)試驗：口服氯化鉀（3-8g）?？烧T發(fā)或使原有癱瘓癥狀加重。這是因為高鉀型周期性癱瘓，對外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。
三、正常血鉀型周期性癱瘓
很少見，發(fā)作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現(xiàn)。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性癱瘓，但持續(xù)時間大都在10天以上；又類似高血鉀型周期性癱瘓，給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常，以及給予氯化鈉可使肌無力減輕，若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)周期性短暫性發(fā)作性肢體弛緩型癱瘓，結(jié)合發(fā)作時血清鉀和心電圖的改變，診斷并不困難。低血鉀型周期性癱瘓尚須與下列疾病相鑒別。
一、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎：肢體癱瘓持續(xù)時間較長且恢復(fù)緩慢，常有周期性感覺障礙，多無反復(fù)發(fā)作史，腦脊液多有蛋白-細胞分離，血清及心電圖無低鉀性改變。電生理檢查MCV、SCV、MEP（經(jīng)顱磁刺激運動誘發(fā)電位）有異常。
二、鋇中毒：除有四肢對稱性癱瘓外，尚有肌束震顫、惡心、嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀，病前有進食含副本溶性鋇過多的食鹽或藥物史。對氯化力爭上游、二巰基丙磺酸鈉或二巰基丁二酸鈉類藥物有效。
三、甲狀腺功能亢進：引起的周麻亦可有同樣的肢體癱瘓發(fā)作，但持續(xù)時間較長，并有明顯的甲狀腺功能亢進的臨床癥狀與實驗室檢查（碘131吸收曲線．T3T4測定等）的異常。有時甲亢周麻可同時并有雙側(cè)肢體錐體束征，經(jīng)補鉀后肌無力迅速緩解，錐體束征則可持續(xù)至甲亢癥狀控制4周后消失。甲亢所致皮層脊髓束損害機理有待闡明。
四．原發(fā)性醛固酮增多癥：也呈現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性肢體無力和低血鉀表現(xiàn)，兩者程度平等。但初次發(fā)病年齡較大，每次發(fā)作的持續(xù)時間較長，平均約一周左右，少數(shù)病例可達數(shù)月，癥狀緩解較慢且常不易恢復(fù)到正常。此外病員,血壓升高和夜尿增多等特點。
五．癔病：因精神因素發(fā)病，癱瘓肢體的肌張力時高時低，腱反射明顯亢進，癱瘓肌肉的電反應(yīng)無異常，血鉀和心電圖檢查無低鉀改變。暗示治療可收到顯著效果。
六．癱瘓型棉酚中毒：多發(fā)生于產(chǎn)棉區(qū)和有進食生棉籽油的病史，肢體癱瘓，也伴有血清顯著降低和相應(yīng)心電圖改變。但肢體癱瘓均以近端為重，有時不能抬頭、咀嚼、肌肉有壓痛，且常伴有較明顯的胃腸道癥狀，對氯化鉀治療有效。
七．腎小管性酸中毒綜合征：因腎小管保存陽離子機能發(fā)生障礙，而導(dǎo)致低血鉀、低磷、低血鈉、低血鈣的癥狀。再因腎小管的酸化機能亦有障礙而發(fā)生酸中毒，但不能形成足夠的酸性尿，故臨床上表現(xiàn)為鹼性尿。因尿鈣排出增多，鹼性尿又有利鈣質(zhì)的沉積，故常易發(fā)生泌尿系的異常鈣化或結(jié)石。服用酸性合劑（枸檬酸鈉98g、枸檬酸140g加水至1000ml（50ml，3次/d，有效為其特點。
八、藥物誘發(fā)低血鉀麻痹：長期服用激素類藥物、甲狀腺素、雙氫克尿塞、速尿類利尿劑、抗精神病藥物（酚塞嗪類、碳酸鋰）以及治療潰瘍病的生胃酮等藥物，也可誘發(fā)低鉀性麻痹，應(yīng)結(jié)合病史注意鑒別。
高鉀型周期性癱瘓應(yīng)與腎功能不全、腎上腺皮質(zhì)功能減退、醛固酮缺乏癥或長期服用螺旋內(nèi)脂類藥物、氨苯喋啶、異煙肼、降糖靈以及輸注甘露醇或6氨基已酸等引起或誘發(fā)的高鉀性肢體癱瘓相鑒別。
【治療】
（一）低鉀型周期性癱瘓
發(fā)作時成人一次口服或鼻飼氯化鉀4-10g（兒童以0.2g/kg體重計算），一般在數(shù)小時內(nèi)?？娠@示療效，以后再繼續(xù)服用氯化鉀1-2g，3-4次/d，或螺旋內(nèi)脂200mg，3次/d，至完全恢復(fù)后停藥。病情嚴重時可靜脈滴注10%氯化鉀液30ml加入生理鹽水1000ml中（不用葡萄糖液，因可進一步降低血鉀，嚴重時引起室性心律紊亂），氯化鉀總量相當于40mgEq，濃度為0.1-0.3%，在2-3小時內(nèi)滴完（即1分鐘輸入5ml左右），使每小時速度不超過氯化鉀1.5g或20mgEq，因為鉀進入體內(nèi)迅速分布至細胞外液，但進入細胞內(nèi)的速度很慢，約15小時才達到平衡，因此輸鉀速度不宜過快。每天輸入的總鉀量也不宜過多，視病情嚴重程度每天可輸1-2次，總量不超過8g即100mgEq。對有呼吸肌麻痹者，應(yīng)及時給予人工呼吸，吸痰、給氧。心律失常者可應(yīng)用10%氯化鉀30ml、胰島素10單位加5%葡萄糖液1000ml靜脈滴入。但禁用泮地黃類藥物。因為缺鉀時心臟對洋地黃的敏感性增高，易出現(xiàn)洋地黃毒性反應(yīng)。
發(fā)作間歇期的治療：發(fā)作較頻繁者，可長期口服氯化鉀1-2g，3次/d，或氯化鉀2g每晚睡前服用。如并有甲狀腺機能亢進或腎上腺皮質(zhì)腫物者，應(yīng)進行相應(yīng)的藥物或外科手術(shù)治療。尚須警惕個別患者仍有心律不齊，治療困難，且可因室性心動過速猝死。
【預(yù)防】
平時應(yīng)避免過勞、過飽和受寒等誘因。對腎上腺素、胰島素、激素類藥物應(yīng)慎用或禁用，若發(fā)作與月經(jīng)周期明顯有關(guān)時，可在月經(jīng)來潮前2-3天即用氯化鉀2g，3次/d，為時一周左右。發(fā)作頻繁者，應(yīng)限制食鹽攝入量，并可服氯化鉀或螺旋內(nèi)脂以預(yù)防發(fā)作。
（二）高鉀型周期性癱瘓
發(fā)作時可選用：①10%葡萄糖酸鈣10-20ml靜注，因鈣離子可直接對抗高血鉀對心臟的毒性作用。②胰島素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml內(nèi)靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液200-300ml靜滴。④醋氮酰胺250mg，3次/d，或雙氫克尿塞25mg，3次/d。⑤鈣喘靈噴霧吸入，每次mg，30分鐘重復(fù)一次，可見速效，因能促使鉀離子在細胞內(nèi)積聚；如因高血鉀引起心傳導(dǎo)功能阻滯時，可用阿托品0.5mg皮下注射，以降低迷走神經(jīng)的興奮性。
間歇期應(yīng)控制鉀鹽的攝入，主要是易被忽視的鉀來源，如鉀鹽青霉素（100萬μ含有1.7mgEq的鉀即126.65mg氯化鉀）及一周以上的庫存血（血漿內(nèi)含鉀高達30mgEq/L）等。平時經(jīng)常攝食高鹽、高碳水化合物飲食，因鈉對鉀有拮抗作用，鉀的轉(zhuǎn)移又與糖的正常代謝有關(guān)，細胞內(nèi)沉積糖元，鉀離子隨即進入細胞內(nèi)，可使血清鉀濃度降低。對發(fā)作頻繁者，可適當服用潴鈉排鉀類藥物如醋氮酰胺250mg，2-3次/d，雙氫克尿塞25mg，2-3次/d，二氯苯二磺胺（dichlorphenomide）100mg，1次/d或9a-氟氫皮質(zhì)酮0.1mg，1次/d以預(yù)防之。也可使用減少蛋白分解代謝的藥物如苯丙酸諾龍25mg，或丙酸睪丸素25mg，均隔天一次肌注。此外堿性藥物的服用也可使血清鉀濃度降低，對防止或減少發(fā)作頻度也有一定的效果。
也應(yīng)尋找并解決誘發(fā)高血鉀性癱瘓的可能原因，如瘧疾因其溶血使細胞內(nèi)鉀進入細胞外，高熱寒顫及劇烈的運動可因肌肉劇烈收縮也可使血清鉀鹽濃度升高。
（三）正鉀性周期性癱瘓
發(fā)作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000-2000ml靜脈滴入，并盡量服用食鹽，服用排鉀潴鈉類藥物如醋氮酰胺或激素。但排鉀過多又可從本型轉(zhuǎn)化為低鉀型周期性癱瘓，應(yīng)引起重視。
平時應(yīng)服用高鹽高糖飲食，發(fā)作頻繁者可適當服用排鉀潴鈉類藥物，以預(yù)防或減少其發(fā)作。
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 多發(fā)性肌炎 | 重癥肌無力  |
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