小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全
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腎上腺皮質(zhì)功能不全(adrenocortical insufficiency)是由許多先天或后天的原因引起的腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)醇和(或)醛固酮不足，產(chǎn)生一系列的臨床表現(xiàn)。由于病因、病理的不同，臨床的表現(xiàn)差異較大，起病的緩急、發(fā)病的年齡、病程的久暫以及病情的輕重均有明顯的不同。
目錄 |
小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全的病因
(一)發(fā)病原因
下丘腦-垂體-腎上腺軸上任何部位的缺陷或病變，都可能導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能不全，如①先天性垂體發(fā)育不全或不發(fā)育;②原發(fā)腎上腺發(fā)育不全或不發(fā)育;③腎上腺皮質(zhì)激素合成的先天缺陷;④家族性糖皮質(zhì)激素缺乏;⑤艾迪生(Addison)?。簝和杏捎谀I上腺破壞性病變?nèi)?a href="/w/%E7%BB%93%E6%A0%B8%E7%97%85" title="結(jié)核病" class="mw-redirect">結(jié)核病變，組織胞漿菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉樣變性及轉(zhuǎn)移癌等，致腎上腺皮質(zhì)功能不全，稱艾迪生(Addison)病;⑥腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良;⑦腎上腺出血：新生兒期可因難產(chǎn)或窒息引起出血;⑧華佛綜合征;⑨突然停用皮質(zhì)激素或ACTH;⑩單純性醛固酮合成不足，為常染色體隱性遺傳;?假性低醛固酮癥，為常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
分述于下：
1.垂體及下丘腦的缺陷 先天性垂體發(fā)育不全或不發(fā)育(congenital hypoplasia or aplasia of the pituitary)經(jīng)常伴有腎上腺功能不全及其他激素的缺乏。垂體的先天發(fā)育障礙常合并顱骨及大腦的異常，如無(wú)腦畸形(anencephaly)及完全前腦畸形(holoprosencephaly)。這類病兒常保留部分的垂體功能。垂體的發(fā)育不全也可能是繼發(fā)于下丘腦CRF的缺乏。單獨(dú)ACTH缺乏很少見(jiàn)，常與特發(fā)性垂體功能減低及生長(zhǎng)激素的缺乏同時(shí)存在?？捎瞄g接實(shí)驗(yàn)證明垂體功能不足是繼發(fā)于下丘腦CRF的缺乏(參見(jiàn)垂體性侏儒)。垂體的破壞性病變中，顱咽管瘤為小兒ACTH缺乏的最常見(jiàn)原因，少數(shù)病例疑為垂體自身免疫引起的ACTH分泌不足。
2.原發(fā)腎上腺發(fā)育不全或不發(fā)育 為器官生成(organogenesis)的缺陷。同一病人或其同胞兒中可見(jiàn)到其他器官的不發(fā)育和發(fā)育不全?；純捍贵w功能及ACTH分泌皆正常。腎上腺皮質(zhì)的缺陷影響皮質(zhì)醇和醛固酮的產(chǎn)生。腎上腺發(fā)育不全在組織學(xué)上可見(jiàn)組織結(jié)構(gòu)的破壞和細(xì)胞的變化，此病可能與基因有關(guān)，其遺傳方式有X連鎖隱性遺傳和常染色體隱性遺傳的報(bào)告，X連鎖遺傳的男孩由于缺乏促性腺激素而缺乏自發(fā)青春發(fā)育，其機(jī)制尚不肯定。可能是胎兒缺乏腎上腺雄酮，以激活下丘腦-垂體分泌促性腺激素或者是原發(fā)性先天性促性腺激素缺乏常伴有隱睪癥。但對(duì)hCG刺激試驗(yàn)反應(yīng)正常。腎上腺發(fā)育不全X連鎖遺傳基因位于Xp21、2區(qū)，該區(qū)還有Duchenne脊髓性肌肉萎縮的基因。
3.腎上腺皮質(zhì)激素合成的先天缺陷 嬰兒中最常見(jiàn)的腎上腺皮質(zhì)功能減低的原因是失鹽型的先天性皮質(zhì)增生。全部類脂性腎上腺增生患兒，大部分3β-羥脫氫酶缺陷患者和半數(shù)21-羥化酶缺陷的嬰兒都表現(xiàn)為失鹽型。這些患兒的皮質(zhì)醇和醛固酮的合成都減少。
4.家族性糖皮質(zhì)激素缺乏 為慢性腎上腺皮質(zhì)功能減低，其特點(diǎn)為糖皮質(zhì)激素不足、ACTH增高和醛固酮正常。因此不發(fā)生失鹽癥狀而出現(xiàn)原發(fā)低血糖驚厥和皮膚色素增多，喂養(yǎng)困難和生長(zhǎng)停滯，兩性皆發(fā)病，為常染色體隱性遺傳。給ACTH刺激腎上腺時(shí)，皮質(zhì)醇分泌不增加;給低鹽飲食時(shí)，醛固酮分泌增加。病理變化為腎上腺皮質(zhì)束狀帶及網(wǎng)狀帶明顯萎縮，但還保留較少的球狀帶，其病因可能為腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞膜缺乏ACTH的受體，或是激活A(yù)CTH的酶系統(tǒng)上的缺陷，形成先天性腎上腺對(duì)ACTH無(wú)反應(yīng)。
5.艾迪生(Addison)病 較大兒童中腎上腺皮質(zhì)功能不全一般是由于腎上腺破壞性病變所致，稱之為艾迪生(Addison)病。結(jié)核病變是既往最常見(jiàn)的病因，近年來(lái)結(jié)核病引起腎上腺皮質(zhì)功能不足已經(jīng)減少。組織胞漿菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉樣變性及轉(zhuǎn)移癌等可能是發(fā)病原因，但兒童時(shí)期少見(jiàn)。兒童偶見(jiàn)腎上腺“特發(fā)性萎縮”(idiopathic atrophy)，萎縮到可以在尸檢時(shí)找不到殘余的皮質(zhì)，髓質(zhì)中有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，約一半病人血中還可見(jiàn)到抗腎上腺抗體，因而認(rèn)為本病可能是自身免疫性腎上腺炎形成的皮質(zhì)功能不全。
特發(fā)性艾迪生病已證明起病為自身免疫性疾病，還可伴隨其他自身免疫性疾病。主要的有甲狀旁腺功能減低、惡性貧血、性腺功能減低、斑禿、白斑病(vitiligo)、腸吸收功能不良及慢性皮膚黏膜念珠菌病等，為自身免疫多腺體綜合征Ⅰ型。另外常伴有甲狀腺病和胰島素依賴型糖尿病，有HLA-DR3和DR4的為自身免疫多腺體綜合征Ⅱ型。以上諸病可發(fā)生于艾迪生病之前或以后數(shù)年。特發(fā)性艾迪生病可在同一家族同胞中先后患自身免疫性疾病。北京宣武醫(yī)院曾報(bào)告從66人的家族進(jìn)行調(diào)查，證明其為常染色體顯性遺傳，國(guó)內(nèi)外尚無(wú)類似報(bào)道。
6.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 以腎上腺皮質(zhì)萎縮和廣泛性腦結(jié)節(jié)硬化為其病理特征，系少見(jiàn)的X性聯(lián)遺傳病。多數(shù)病人自3～12歲開(kāi)始出現(xiàn)癥狀，亦有至成人時(shí)才開(kāi)始的，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主要臨床表現(xiàn)，可有行為、性格的改變，步態(tài)障礙，發(fā)音困難，咽下困難，失明，后期有驚厥、痙攣性四肢癱瘓和去皮質(zhì)樣體位。約1/3的患兒有腎上腺皮質(zhì)功能不全的癥狀和體征，常起病于4歲后，癥狀出現(xiàn)慢，如皮膚色素沉著增加可發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀之前或同時(shí)出現(xiàn)，病情發(fā)展緩慢。北京兒童醫(yī)院曾見(jiàn)數(shù)十例。還有一種輕型的腎上腺腦白質(zhì)病。起病常在20歲以后，表現(xiàn)為進(jìn)行性腿僵直、痙攣、共濟(jì)失調(diào)和多發(fā)神經(jīng)病。兩型皆發(fā)生于男性，為X連鎖遺傳，基因在X染色體上接近G6PD的基因色盲和血友病基因位點(diǎn)。本病是長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化中過(guò)氧化物酶的缺陷如26碳烷酸(hexicosanicacid)的氧化缺陷。培養(yǎng)腎上腺和腦皮質(zhì)的成纖維細(xì)胞羊水和絨毛膜活檢均發(fā)現(xiàn)此酸增多，女性攜帶基因者亦能被證實(shí)，可以做到產(chǎn)前診斷。
7.腎上腺出血 新生兒期可因難產(chǎn)或窒息引起出血，出血廣泛時(shí)可因皮質(zhì)功能減低或失血引起死亡。有的出血開(kāi)始時(shí)無(wú)癥狀，以后出現(xiàn)腎上腺鈣化。少數(shù)病人可因進(jìn)行性纖維化或囊性改變逐漸產(chǎn)生腎上腺皮質(zhì)功能減低，至嬰兒或兒童時(shí)期癥狀才明顯發(fā)展。
9.突然停用皮質(zhì)激素或ACTH 長(zhǎng)時(shí)期大劑量應(yīng)用ACTH或皮質(zhì)激素類藥物抑制了腎上腺或垂體的生理功能，引起腎上腺皮質(zhì)功能不全，停藥后短時(shí)期內(nèi)亦不能恢復(fù)。癥狀常發(fā)生在應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，如感染、手術(shù)等。
10.單純性醛固酮合成不足 極為少見(jiàn)，是由于二種混合功能氧化酶：皮質(zhì)類固醇甲基氧化酶Ⅰ型和Ⅱ型(CMO Ⅰ或CMOⅡ)缺陷，不能合成醛固酮。去氧皮質(zhì)酮產(chǎn)生增多和皮質(zhì)醇合成正常，醛固酮及其代謝產(chǎn)物明顯降低。CMOⅡ缺乏18羥皮質(zhì)類固醇增多。失鹽癥狀僅見(jiàn)于小嬰兒，兒童生長(zhǎng)落后，隨年齡增長(zhǎng)失鹽癥狀得以改善。嬰兒期失鹽癥狀時(shí)，給足量的鹽和(或)鹽皮質(zhì)激素至血腎素恢復(fù)正常。CMOⅡ缺陷，為常染色體隱性遺傳。需18羥皮質(zhì)類固醇和醛固酮的比值明顯升高才能診斷。
11.假性低醛固酮癥 嬰兒表現(xiàn)為失鹽，給Doca及醛固酮不能糾正失鈉，給食鹽可能維持生命。血及尿腎素-血管緊張素活性增強(qiáng)和繼發(fā)醛固酮增高，推測(cè)是遠(yuǎn)球腎小管、唾液腺和結(jié)腸黏膜對(duì)醛固酮無(wú)反應(yīng)所致，為常染色體隱性遺傳。
小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全的癥狀
癥狀出現(xiàn)年齡和表現(xiàn)依照病因而有不同。臨床可分為嬰兒時(shí)期的失鹽表現(xiàn)、慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全、急性腎上腺危象三種：
1.急性腎上腺皮質(zhì)功能不全 嬰兒時(shí)期多發(fā)生于腎上腺不發(fā)育、類固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多癥時(shí)。失鹽癥狀可開(kāi)始在出生后不久，有嘔吐、惡心、喂養(yǎng)困難、體重不增、嗜睡、脫水、體溫低、低血糖、循環(huán)衰竭等癥狀。如果診斷治療不及時(shí)可迅速死亡。
2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全(艾迪生病) 起病緩慢，早期癥狀為逐漸感覺(jué)疲乏無(wú)力、長(zhǎng)期食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、消瘦、低血壓等。腹痛癥狀類似急腹癥。多喜食鹽及飲水，如果食入鹽量不足及治療不及時(shí)可引起腎上腺危象，發(fā)生發(fā)紺、皮膚發(fā)冷，脈搏微弱而快、血壓下降、呼吸快費(fèi)力。皮膚色素沉著常出現(xiàn)于面部、手掌紋和指紋、會(huì)陰部、乳頭、臍部及關(guān)節(jié)等部位(有的病人ACTH不增多則無(wú)皮膚色素沉著)。有時(shí)皮膚可見(jiàn)白斑，黏膜發(fā)生黑色素斑。應(yīng)激情況下，病情可突然惡化，發(fā)生腎上腺危象的驚厥及昏迷。
兒童家族性糖皮質(zhì)激素缺乏開(kāi)始不發(fā)生失鹽表現(xiàn)，只是色素沉著增多和低血糖，癥狀可發(fā)生于出生后不久，但多數(shù)是在5歲開(kāi)始，許多患兒因驚厥發(fā)作未診斷出低血糖而接受其他治療。
3.腎上腺危象 急性感染時(shí)腎上腺危象發(fā)生，特別是腦膜炎球菌敗血癥時(shí)(亦可見(jiàn)于肺炎球菌、鏈球菌等所致之?dāng)⊙Y)，很快出現(xiàn)嚴(yán)重休克進(jìn)入昏迷，并有急性紫癜，開(kāi)始為皮膚出血點(diǎn)，很快擴(kuò)大融合成大片瘀斑，血壓下降，脈搏增速，呼吸困難，皮膚青紫發(fā)涼。血鈉的降低可以被血液的濃縮所掩蓋。臨床上稱為暴發(fā)型流腦或華佛綜合征，腎上腺出血僅為病理診斷。循環(huán)衰竭的主要原因是由于毒血癥引起的微循環(huán)障礙。
X線檢查：X線腹部平片可能在腎上腺區(qū)發(fā)現(xiàn)鈣化灶，說(shuō)明病變?yōu)槟I上腺出血、囊性病變、結(jié)核等。胸透見(jiàn)心影小而細(xì)長(zhǎng)，反映血容量減少。
根據(jù)病史、臨床和化驗(yàn)結(jié)果可以確診腎上腺皮質(zhì)功能不全。根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查能進(jìn)一步確定病變是在腎上腺或在垂體。
小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全的診斷
小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全的檢查化驗(yàn)
有失鹽表現(xiàn)時(shí)：
1.電解質(zhì) 血鈉、氯濃度減低，血鉀升高，尿排鈉、氯增加，排鉀減少。脫水時(shí)可有血尿素氮、NPN增高。血漿腎素增高，一般低血糖不明顯，延長(zhǎng)空腹時(shí)間可有低血糖發(fā)生。
2.周圍血象 嗜酸細(xì)胞增加。
3.血及尿中皮質(zhì)類固醇的測(cè)定 一般情況下血或尿皮質(zhì)醇含量減低或正常，是重要的診斷根據(jù)。
4.ACTH刺激試驗(yàn) 實(shí)驗(yàn)時(shí)皮質(zhì)激素的分泌不能增高，說(shuō)明病變?cè)?a href="/w/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA" title="腎上腺">腎上腺，缺乏儲(chǔ)備能力;如給ACTH后皮質(zhì)激素有明顯增加，則病變不在腎上腺而在垂體或下丘腦。為了檢驗(yàn)垂體ACTH的儲(chǔ)備功能，還可用甲吡酮(metyrapone)進(jìn)行試驗(yàn)，如果腎上腺皮質(zhì)有原發(fā)病變則此試驗(yàn)不能反映垂體的儲(chǔ)備能力。
5.血中ACTH濃度 升高為原發(fā)性皮質(zhì)醇缺乏，如減低為繼發(fā)于垂體或下丘腦的皮質(zhì)功能減低。用CRH試驗(yàn)對(duì)確診病變部位有幫助。
6.測(cè)血及尿醛固酮 當(dāng)懷疑為醛固酮分泌不足時(shí)，應(yīng)測(cè)血及尿醛固酮，對(duì)單純?nèi)┕掏铣刹蛔闩c假性低醛固酮癥的鑒別有意義。
1.心電圖 可見(jiàn)有高血鉀改變，出現(xiàn)T波高尖聳立，S-T段下降，P-R間期延長(zhǎng)，心律失常等。
2.腦電圖 正常或低電壓，快頻波減少。
3.其他 腹部超聲圖或CT檢查對(duì)診斷有時(shí)也有幫助。
小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全的鑒別診斷
需要考慮與腎上腺皮質(zhì)功能不全進(jìn)行鑒別的疾病，在新生兒期出現(xiàn)嘔吐、腹瀉、脫水等失鹽表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)與幽門梗阻、重癥消化不良等相鑒別。皮膚色素沉著須和其他皮膚色素濃的疾病相鑒別，如神經(jīng)纖維瘤病。
小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全的并發(fā)癥
急性患兒可發(fā)生脫水、低血糖、循環(huán)衰竭等，如果診斷治療不及時(shí)可迅速死亡;慢性患兒可至消瘦、低血壓，食入鹽量不足及治療不及時(shí)可引起腎上腺危象，發(fā)生驚厥及昏迷;急性感染時(shí)，特別是腦膜炎球菌敗血癥時(shí)，可發(fā)生華佛綜合征。
小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全的預(yù)防和治療方法
腎上腺皮質(zhì)功能不全的病因較為復(fù)雜多樣，首先應(yīng)預(yù)防醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能不全癥的發(fā)生。長(zhǎng)期大量使用外源性皮質(zhì)激素，可導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)萎縮和功能減退。當(dāng)長(zhǎng)期用藥后突然停藥或停藥后遇到應(yīng)激情況(如感染、吐瀉、脫水、寒冷刺激、饑餓、外傷、手術(shù)、過(guò)勞等)時(shí)，則因體內(nèi)皮質(zhì)激素分泌不足發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能不全癥，甚至發(fā)生危象等停藥反應(yīng)。預(yù)防措施是合理地逐步撤藥，必要時(shí)可給予一定量的促腎上腺皮質(zhì)激素。
腎上腺皮質(zhì)結(jié)核，組織胞漿菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉樣變性及轉(zhuǎn)移癌等可腎上腺皮質(zhì)功能不全，華佛綜合征是因細(xì)菌性感染引起腎上腺皮質(zhì)功能不全，應(yīng)積極預(yù)防感染的發(fā)生，包括做好各種預(yù)防接種工作。
新生兒期可因難產(chǎn)或窒息引起腎上腺出血至本癥，應(yīng)做好圍生期醫(yī)學(xué)工作，減少難產(chǎn)或窒息，做好新生兒的搶救工作。
先天性垂體發(fā)育不全或不發(fā)育、原發(fā)腎上腺發(fā)育不全或不發(fā)育、家族性糖皮質(zhì)激素缺乏、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等等，為X連鎖遺傳和常染色體遺傳，應(yīng)做好遺傳學(xué)預(yù)防工作，并通過(guò)培養(yǎng)腎上腺和腦皮質(zhì)的成纖維細(xì)胞羊水和絨毛膜活檢，可以做到產(chǎn)前診斷，以采取正確的處理措施。
小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全的西醫(yī)治療
(一)治療
1.急性腎上腺皮質(zhì)功能不全及腎上腺危象的治療
(1)糾正水及電解質(zhì)紊亂：應(yīng)立即輸入5%葡萄糖鹽水以20ml/kg計(jì)量，于0.5～1h內(nèi)快速靜滴，使血壓上升，循環(huán)改善。輸液總量為80～120ml/(kg.d)。第2個(gè)h氫化可的松(皮質(zhì)醇)減量，輸液可依60ml/(kg.d)計(jì)量，必要時(shí)加鹽激素，肌注油劑去氧皮質(zhì)酮(DOCA)1～5mg/d，或給氟氫可的松0.05～0.1mg/d。如病情仍不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，可輸入血漿，有出血現(xiàn)象時(shí)可以輸血。48h后一般可停靜滴。特別是新生兒在出現(xiàn)腎上腺功能不全癥狀后如治療不及時(shí)，可在數(shù)天內(nèi)死亡。輸液期間應(yīng)防止液量過(guò)多，避免引起肺水腫或心力衰竭。
(2)氫化可的松(皮質(zhì)醇)的應(yīng)用：在糾正血容量的同時(shí)，輸入液體中加入半琥珀酸氫化可的松25～75mg，小嬰兒25mg，兒童75mg，每6小時(shí)1次，在24h內(nèi)共給4次，失鹽嚴(yán)重時(shí)可加入DOCA 1～5mg/d。停靜點(diǎn)后，改為口服氫化可的松(皮質(zhì)醇)5～20mg，每8小時(shí)1次，再逐步減至該年齡的維持量，一般以20mg/(m2.d)計(jì)量。如病情惡化則立即再輸液，加入氫化可的松?？蓽y(cè)血中腎素活性以監(jiān)測(cè)鹽皮質(zhì)激素的應(yīng)用，過(guò)量時(shí)可產(chǎn)生高血壓，心臟擴(kuò)大和水腫。當(dāng)血鉀下降后應(yīng)注意補(bǔ)鉀。以后轉(zhuǎn)入慢性期的治療。
(3)控制感染：若合并感染時(shí)，在上述治療的同時(shí)選用強(qiáng)有力的廣譜抗生素。
2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全的治療
(1)激素替代治療：確診后終身需用皮質(zhì)激素，以氫化可的松(皮質(zhì)醇)為首選藥物。氫化可的松(皮質(zhì)醇)的劑量亦容易調(diào)節(jié)。一般不用人工合成的皮質(zhì)激素，因其作用強(qiáng)而不全面，不易調(diào)節(jié)。皮質(zhì)醇的生理性分泌量為(12.1±2.9)mg/(m2.d)。嬰幼兒多用肌注氫化可的松(皮質(zhì)醇)較好，劑量12.5mg/(m2.d)?？诜浠傻乃?皮質(zhì)醇)后腸道吸收快，由于氫化可的松(皮質(zhì)醇)在血漿中的半衰期短(60min)，胃酸還可能使其部分失去活性，因此口服量應(yīng)為生理量的2倍［20～25mg/(m2.d)］，分3次，每8小時(shí)服1次。1歲以內(nèi)嬰兒口服吸收不穩(wěn)定，服藥易丟失，肌注較為適宜。原發(fā)ACTH缺乏或糖皮質(zhì)激素不足時(shí)不需鹽皮質(zhì)激素，因其分泌正常。當(dāng)病人有醛固酮合成障礙時(shí)才需鹽皮質(zhì)激素而不需皮質(zhì)醇。
失鹽癥狀單用氫化可的松(皮質(zhì)醇)不能糾正時(shí)，需加用去氧皮質(zhì)酮(DOCA)做代替治療。生后2周，鹽皮質(zhì)激素的分泌即達(dá)成人量，因此可給去氧皮質(zhì)酮(DOCA) 1～2mg，每天肌注1次，或口服氟氫可的松0.05～0.1mg，1次/d。嬰兒飲食含鹽很低，每天需加服食鹽1/5茶匙(約1g)，加入食物或牛奶中。年齡增大后，患兒可根據(jù)身體的需要采用食鹽，則不需另加。
(2)應(yīng)激情況下的治療：如感染、手術(shù)、創(chuàng)傷的時(shí)候，皮質(zhì)功能不全患兒不能產(chǎn)生分泌大量激素的反應(yīng)，必須加添氫化可的松(皮質(zhì)醇)的用量。如增加藥量不及時(shí)，可發(fā)生腎上腺危象。一般感染為中等度病情時(shí)應(yīng)加原藥量的1～2倍，嚴(yán)重感染或需手術(shù)時(shí)，則應(yīng)增加原藥量的3倍。應(yīng)激狀態(tài)一旦消除，立即減為維持量，以免氫化可的松(皮質(zhì)醇)長(zhǎng)期過(guò)量可引起生長(zhǎng)障礙或出現(xiàn)皮質(zhì)醇過(guò)多癥的癥狀。
手術(shù)時(shí)一般應(yīng)在術(shù)前2天住院開(kāi)始準(zhǔn)備增加藥量，術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的用藥，急癥手術(shù)不能預(yù)先準(zhǔn)備時(shí)，在術(shù)前肌注可的松37.5mg/m2，在麻醉開(kāi)始即靜點(diǎn)氫化可的松50mg，術(shù)中及術(shù)后各再給1次藥加入輸液瓶中，術(shù)后用藥與下表同。
皮質(zhì)功能不全如系腎上腺皮質(zhì)對(duì)ACTH不起反應(yīng)，可能有低血糖發(fā)作，必須給糖液，多數(shù)病兒無(wú)水鹽代謝問(wèn)題。如系繼發(fā)于ACTH不足，亦無(wú)醛固酮分泌障礙，多數(shù)病人在應(yīng)激情況下出現(xiàn)皮質(zhì)功能不全癥狀，應(yīng)加氫化可的松(皮質(zhì)醇)治療。如嬰兒期腎臟對(duì)皮質(zhì)激素不起反應(yīng)，則失鹽癥狀用皮質(zhì)激素不能糾正，必須大量補(bǔ)充食鹽，病兒可在15～20個(gè)月癥狀自行緩解。如同時(shí)有甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能不全，只用甲狀腺素代替治療可使病兒發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能不全，應(yīng)將甲狀腺素與氫化可的松(皮質(zhì)醇)同時(shí)用于治療，或先開(kāi)始?xì)浠傻乃?皮質(zhì)醇)的治療。若腎上腺皮質(zhì)功能不全與神經(jīng)垂體功能減低同時(shí)存在，在未治療前可能不出現(xiàn)尿崩癥狀，用氫化可的松(皮質(zhì)醇)治療后可出現(xiàn)尿崩癥。
(二)預(yù)后
(1)常須終身用藥：本病的發(fā)生多由于各種原因引起腎上腺的絕大部分(90%以上)遭到破壞而導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足。因此，患者應(yīng)終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代補(bǔ)充，以滿足平時(shí)的生理需要。
(2)典型的危象患者：液體損失量約為細(xì)胞外液的1/5，故于初治的前2天內(nèi)應(yīng)迅速補(bǔ)充生理鹽水每天2000～3000ml。而以糖皮質(zhì)激素缺乏為主者，應(yīng)補(bǔ)充葡萄糖而控制低血糖。
(3)激素應(yīng)用：大多數(shù)外科手術(shù)應(yīng)激為時(shí)短暫，可在數(shù)天內(nèi)將激素減至維持量。而Addison患者在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)，每天氫化可的松補(bǔ)充量不得少于300mg。
(1)本病病情危篤，一旦確診，應(yīng)及早積極搶救。
(2)激素在減量過(guò)程中切忌減量過(guò)快，否則易導(dǎo)致病情反復(fù)惡化。
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