梅毒感染
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神經(jīng)梅毒，一般發(fā)生在感染梅毒后的幾年或幾十年后，但在梅毒早期有的患者的腦脊髓液已有不正常的改變。神經(jīng)梅毒(neurosyphilis)為蒼白密螺旋體(梅毒螺旋體)感染神經(jīng)系統(tǒng)所引起的疾病。
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梅毒感染的原因
(一)發(fā)病原因
先天性梅毒系母體內(nèi)的梅毒病原經(jīng)胎盤傳給胎兒所致，后天梅毒患者主要通過性行為感染給對方。
(二)發(fā)病機制
梅毒螺旋體進入血液后，歷時1～3個月即可進入腦脊液并侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
1.無癥狀性神經(jīng)梅毒(asymptomatic neurosyphilis) 腦部病理改變不詳，由于本病患者不易獲得尸解，但推測多數(shù)主要累及腦膜，另有少數(shù)可同時累及腦主質(zhì)和血管。
2.腦膜神經(jīng)梅毒(meningeal neurosyphilis) 病理改變：本病雖屬腦膜炎癥，但常同時存在輕度皮質(zhì)的損害。肉眼可見軟腦膜彌散性炎性反應(yīng)，增厚或變混濁。在增厚的腦膜內(nèi)或嚴重感染的腦膜上有時可見粟粒性樹膠樣腫(gum-ma)，酷似粟粒性結(jié)核，但兩者可借鏡檢相區(qū)別。
鏡檢腦膜的纖維組織，主要系淋巴細胞浸潤，也可查見少量漿細胞，另在腦膜血管周圍可有淋巴細胞浸潤。限局在腦凸面的炎癥改變，可在Virchow-Robin間隙周圍有淋巴及漿細胞浸潤。
限局在腦底部的腦膜炎癥常使腦神經(jīng)受損，可見動眼、滑車及面神經(jīng)等呈現(xiàn)間質(zhì)性炎性損害。腦底的滲出物堆積可堵塞腦脊液的循環(huán)，甚至堵塞第四腦室的正中孔或旁孔而導(dǎo)致腦積水的病理改變。腦室壁的室管膜層呈沙粒狀或顆粒狀，這是由于室管膜下星形細胞增生所致。在增厚的腦膜內(nèi)如查見樹膠樣腫，鏡下可見其中含有成纖維細胞、多核巨細胞，漿細胞，其中心可有壞死組織，還可查見由網(wǎng)狀組織而來的網(wǎng)蛋白(reticulin)，借此可和結(jié)核結(jié)節(jié)相鑒別，因在結(jié)核結(jié)節(jié)的干酪樣壞死組織中不含網(wǎng)蛋白。如果樹膠樣腫的直徑大至數(shù)厘米時，可壓迫鄰近的神經(jīng)組織。并根據(jù)其部位及大小，引起臨床上出現(xiàn)不同的局灶性癥候。在破壞的軟腦膜處，有時可見腦皮質(zhì)中纖維性星形細胞增生而伸入蛛網(wǎng)膜下隙。腦膜和腦的血管中，常見血管內(nèi)膜炎及血管外層炎，有時導(dǎo)致腦軟化。
梅毒性腦膜損害，如只局限在脊髓則稱梅毒性脊蛛網(wǎng)膜炎，累及硬脊膜則稱脊硬膜炎。
3.血管神經(jīng)梅毒(vascular neurosyphilis) 病理改變：血管神經(jīng)梅毒主要累及腦部及脊髓的中、小動脈，出現(xiàn)梅毒性動脈內(nèi)膜炎及相應(yīng)區(qū)域腦及脊髓組織軟化。
常見受損的動脈有大腦前動脈的分支回返動脈，該支主要供血尾狀核頭的前下部，鄰近的殼核及內(nèi)囊前肢。大腦中動脈及其分支也可受累，后者供血殼核、尾狀核，內(nèi)囊前肢的下余部分，內(nèi)囊后支的背側(cè)部及蒼白球等處。椎動脈、基底動脈及脊髓前動脈均可累及。
病變可局限于一個動脈或某個動脈的一段。受損動脈的外膜增厚，有淋巴細胞及漿細胞浸潤，中層變薄，其內(nèi)肌層及彈力纖維破壞，但有時彈力纖維仍可保持完好。內(nèi)膜下纖維增生變厚使血管腔變窄，受累的動脈內(nèi)有血栓形成，并呈機化及再通。有的動脈形成閉塞性動脈內(nèi)膜炎。較小的動脈可僅有內(nèi)膜增生，僅使管腔狹窄而無炎性反應(yīng)稱Nissl-Alzheimer動脈炎。沿大血管壁的滋養(yǎng)血管周圍可有炎性細胞浸潤。由于梅毒性動脈炎發(fā)生的血管不同，故引起受損的神經(jīng)組織位置不同，軟化灶大小不一，并有時在腦內(nèi)呈多數(shù)小梗死。
上述血管病變也可見于其他類型的神經(jīng)梅毒，如腦膜血管梅毒和麻痹性癡呆等。如果梅毒性動脈炎侵犯脊髓前動脈或脊髓后動脈，可引起一個或幾個脊髓節(jié)段有不同程度的軟化，并和脊髓的側(cè)支循環(huán)良好與否有關(guān)。軟化區(qū)域均呈典型的梗死性病理改變。在極少數(shù)的病例中發(fā)生動脈瘤。
4.脊髓癆 本病病理變化為選擇性的神經(jīng)纖維束退行性變，且以腰、骶段及下胸段脊髓后根及后索為主。大體可見脊軟膜尤其背側(cè)者變厚，混濁，脊髓下段的神經(jīng)后根變薄且扁平。背側(cè)脊髓受累顯著，后索變窄小且皺縮，捫之較正常者為硬。視神經(jīng)若受累，可見其顱內(nèi)段及視交叉變薄，并與其周圍的軟腦膜粘連。
顯微鏡檢查在疾病初期，脊軟膜首先有炎性改變并且增厚，主要為淋巴細胞及漿細胞浸潤，并多局限在后根的軟膜及后根袖內(nèi)。在后根內(nèi)有間質(zhì)性神經(jīng)炎性改變，根內(nèi)的神經(jīng)纖維變性，纖維間可有炎性細胞浸潤，脊髓后索脫髓鞘，以薄束尤為顯著，可見髓鞘崩解，神經(jīng)纖維萎縮;晚期神經(jīng)纖維消失，而有星形膠質(zhì)細胞增生，其中也含部分結(jié)締組織增殖，但無壞死及炎性反應(yīng)。這些改變特別易于累及下胸段及腰骶段，有時也可侵及交感神經(jīng)傳入纖維及前角細胞發(fā)生變性。脊髓內(nèi)其他傳導(dǎo)束均不受累。
腦神經(jīng)癱瘓者，其腦神經(jīng)改變和脊髓后根者相同。一般以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅷ腦神經(jīng)較易累及。有視神經(jīng)炎者，在視神經(jīng)和視交叉的神經(jīng)纖維髓鞘脫失，炎性浸潤主要在其外周部位，蛛網(wǎng)膜和視神經(jīng)緊密粘連呈視神經(jīng)視交叉蛛網(wǎng)膜炎的改變。
極少數(shù)病例以累及頸段脊髓及其后根為主，稱頸脊髓癆(tabes dorsalis)。本病選擇性累及脊髓后根及后索變性的發(fā)病機制也未闡明，一般認為是一種中毒變性病變，同時伴以反應(yīng)性炎性改變。至于本病和免疫學(xué)的關(guān)系，尚在研究中。
5.麻痹性癡呆 病理改變以大腦皮質(zhì)為主。大體觀察可見腦膜變混濁、增厚，可與其下的腦皮質(zhì)及其外的顱骨相粘連。腦體積縮小、腦回變窄，腦溝加寬，腦溝中有較多的液體，這在前額葉最為顯著。其次易受損者為顳葉。大腦切面可能兩側(cè)腦室擴大，腦室系統(tǒng)室管膜壁上常呈顆粒狀反應(yīng)，系由顆粒性室管膜炎所致。
顯微鏡檢查：尤其在額葉前部及顳葉，沿Virchow-Robin間隙的血管周圍及腦膜血管周圍有炎性細胞浸潤，主要為淋巴細胞、漿細胞和吞噬細胞。炎性變化程度多依疾病的時期和感染程度而異。在皮質(zhì)中的血管，其外膜有淋巴細胞和漿細胞浸潤，內(nèi)膜有成纖維細胞增生，其內(nèi)有時可找到梅毒螺旋體。腦皮質(zhì)中的神經(jīng)細胞彌散性變性及脫失，并有反應(yīng)性星形細胞，尤其是小膠質(zhì)細胞增生。在星形膠質(zhì)細胞增生處可形成膠質(zhì)結(jié)節(jié)。在腦質(zhì)內(nèi)小血管周圍常見鐵質(zhì)沉著。
在經(jīng)過治療的病例，對鏡下所見有些影響，其炎性反應(yīng)減少，甚至找不到炎性改變，腦膜也無增生，只能見到腦皮質(zhì)中神經(jīng)細胞脫失和反應(yīng)性膠質(zhì)增生。
6.先天性神經(jīng)梅毒 多死產(chǎn)，妊娠早期感染者可導(dǎo)致腦積水及腦發(fā)育畸形而難以生存。出生后早期可有腦膜血管感染。青少年慢性發(fā)展者可呈麻痹性癡呆及脊髓癆型病變，其病理改變和成人者基本一致。
梅毒感染的診斷
1.無癥狀性神經(jīng)梅毒 無癥狀性神經(jīng)梅毒(asymptomatic neurosyphilis)是指具有明確的原發(fā)梅毒感染或血清學(xué)梅毒試驗呈陽性反應(yīng)，以及CSF檢查有異常改變，但臨床上尚無任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的患者。
本病患者多在初染后1～2年內(nèi)發(fā)生，幾占初染梅毒患者的10%左右。約在感染后第3年，發(fā)病率才漸漸降低，這是由于一部分患者轉(zhuǎn)為有癥狀性神經(jīng)梅毒;另一部分患者CSF自然的或經(jīng)治療而轉(zhuǎn)為正常。此種患者血清性病研究實驗室試驗(venereal disease research laboratory test，簡稱VDRL)均為陽性，CSF檢查白細胞增多，主要為淋巴細胞呈輕、中度增多，蛋白含量增加，CSF-VDRL約80%呈陽性。并且梅毒診斷的特異性試驗如熒光密螺旋體抗體吸收試驗(fluorescent treponemal antibody absorption test，簡稱FTA-ABS)也可呈陽性反應(yīng)。
2.腦膜神經(jīng)梅毒 主要為梅毒螺旋體引起軟腦膜炎癥，多見于初染后1～2年內(nèi)，少數(shù)見于感染5年后。如未經(jīng)治療或治療不充分，未來可能轉(zhuǎn)成主質(zhì)性梅毒如麻痹性癡呆或脊髓癆。
易見于青、中年男性。急性或亞急性起病，可有頭痛，惡心、嘔吐、頸后疼痛，頸部發(fā)硬，發(fā)熱，但也可不發(fā)熱。Kernig征可能陽性。顱壓升高嚴重者可出現(xiàn)眼底水腫，腦頂部腦膜炎可誘發(fā)癲癇發(fā)作或精神障礙。顱底部腦膜炎常致動眼、滑車、三叉、展及面神經(jīng)癱瘓，其中以上瞼下垂尤為常見。少數(shù)患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)體征如輕偏癱或單癱，提示腦膜炎癥的鄰近腦組織內(nèi)有梅毒性動脈炎。部分腦膜神經(jīng)梅毒患者的皮膚黏膜常有損害如斑狀丘疹、鱗屑疹，水皰及大皰等。
3.血管神經(jīng)梅毒 血管神經(jīng)梅毒(vascular neurosyphilis)，多發(fā)病于初染梅毒后5～30年，但也可見于感染后數(shù)月之內(nèi)即發(fā)病。青年患者發(fā)病距初染間隔時間較中年者為短，并常為青年卒中患者的主要病因之一。一般男性較女性多見。有統(tǒng)計資料血管神經(jīng)梅毒占梅毒患者的3～15%。
多見于青、中年男性。先有持續(xù)性頭痛或人格障礙，數(shù)周后出現(xiàn)局灶性體征，并呈進展性加重。局灶性癥候則依受累的不同血管而出現(xiàn)不同的血管閉塞綜合征。如累及大腦中動脈則出現(xiàn)病變對側(cè)偏癱及偏身感覺減退，同側(cè)偏盲;主側(cè)病變可出現(xiàn)失語等皮質(zhì)功能障礙。若病變?yōu)?a href="/w/%E5%A4%A7%E8%84%91%E5%89%8D%E5%8A%A8%E8%84%89" title="大腦前動脈">大腦前動脈，則病灶對側(cè)偏癱及感覺障礙，但下肢比上肢為重，且常伴尿失禁及精神障礙，如欣快、淡漠及精神錯亂。脊髓血管受累，病初常先有根性疼痛或麻木，提示脊髓病變的上界。以頸或胸段脊髓容易受累，出現(xiàn)急性橫貫性脊髓病的表現(xiàn)。多在數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)癥狀發(fā)展至高峰?；颊哕|干常有感覺缺失平面，出現(xiàn)截癱或四肢癱，病理反射陽性，并有大小便潴留或失禁。
4.脊髓癆 脊髓癆(tabes dorsalis)為晚發(fā)的主質(zhì)性神經(jīng)梅毒，其潛伏期長久，平均發(fā)生在初染梅毒后8～12年，也可短至3年，長至20年。發(fā)病年齡多見于35～50歲。男性病例為女性的4倍。病變選擇性的侵犯脊髓后根及后索并引起變性。在既往對梅毒缺乏有效治療的年代，本癥約占神經(jīng)梅毒的1/4，占初染梅毒而治療不充分患者的10%左右。
大部分病例起病緩慢，少數(shù)比較急劇。一般感覺障礙出現(xiàn)較早，繼之共濟失調(diào)，營養(yǎng)障礙，大小便失禁及陽痿等。
(1)感覺障礙：疼痛為脊髓癆最早出現(xiàn)的癥狀，其疼痛性質(zhì)為散發(fā)的短時烈痛，每次持續(xù)數(shù)秒鐘，不向別處放射而固定在一點，多在下肢，間或出現(xiàn)在胸、腹部。由一點疼痛，又迅速轉(zhuǎn)移至另一處，也可呈連續(xù)性疼痛，故稱“閃電樣疼痛”，其劇痛如燒灼、刀割、電擊、鉆刺、撕裂痛，天氣潮濕或寒冷可誘發(fā)。隨病情逐漸進展，異樣感覺逐漸增多，且多位于軀干及下肢，如蟻走感，羊毛觸皮感，針刺感，軀干常有束帶樣感。同時皮膚對痛溫覺、觸覺發(fā)生感覺過敏。有時出現(xiàn)雙感覺，遲延感覺，精神性對偶感覺等。后期則變?yōu)楦杏X缺失，以痛覺缺失最早。常見的區(qū)域在鼻尖、頸外側(cè)、胸部及小腿前面、前臂外側(cè)等處。震動覺和位置覺在下肢常呈極度損害，肢體遠端如足趾及手指等處尤為顯著。
(2)運動障礙：主要表現(xiàn)為進行性感覺性共濟失調(diào)，也是本病特有的癥狀。由于下肢的位置覺等本體感覺失去經(jīng)過后根傳入的可能，以致步態(tài)不穩(wěn)，行走須靠視覺協(xié)調(diào)，兩足基部加寬，兩腿提得很高，下地時踏的很重，一步與一步之間的距離不等，稱為“脊髓癆性步態(tài)”。又因行走時常昂首挺胸而被描述為“高雅步態(tài)”。閉目難立征為陽性。肌力元障礙，罕見者可因前根或前角受損而有肌萎縮。
(3)肌張力及反射癥狀：由于本體感覺傳入部分在后根處受損，以致反射弧發(fā)生障礙，肌張力顯著下降，可發(fā)生關(guān)節(jié)過度伸直現(xiàn)象，如膝關(guān)節(jié)向后彎曲造成膝反屈，一般表現(xiàn)為關(guān)節(jié)被動運動及主動運動的動幅過度。下肢的腱反射減低或消失，膝反射尤甚，跟腱反射次之，且兩側(cè)腱反射減退的程度并不一致。除非頸脊髓癆，一般上肢腱反射不受損。引不出病理反射。
(4)眼部癥狀：大多數(shù)有瞳孔異常，如瞳孔變小，邊緣不整齊或兩側(cè)不等。約半數(shù)患者呈典型的阿-羅氏瞳孔(Argyll-Robertson’s pupil)，即瞳孔縮小，對光的直接與間接反應(yīng)消失，但調(diào)節(jié)和集合反射仍然存在?？衫奂皢蝹?cè)或雙側(cè)瞳孔，有時僅表現(xiàn)為對光反射的遲鈍而不完全消失。發(fā)生阿-羅氏瞳孔的機制尚未完全弄清，有認為損害位于腦蓋前部(pretectum)，即視束至動眼核間的交叉和未交叉的神經(jīng)纖維。這一損害位置只破壞了光反射弧，而不影響集合反應(yīng)的核上性通路。約有1/5的患者伴視神經(jīng)萎縮，表現(xiàn)為不斷加重的視力減退，以原發(fā)性視神經(jīng)萎縮比較多見。偶見動眼神經(jīng)癱瘓而出現(xiàn)上瞼下垂，復(fù)視或斜視。
(5)內(nèi)臟危象：陣發(fā)性的內(nèi)臟劇痛，同時伴以發(fā)作性的內(nèi)臟功能障礙。以胃危象比較多見，疾病早期即可出現(xiàn)。胃部及上腹部出現(xiàn)難以忍受的尖銳劇痛，伴以惡心及嘔吐。嘔吐物具強烈的酸臭，有時發(fā)作僅表現(xiàn)為作嘔不止。一般發(fā)作持續(xù)時間從幾小時至數(shù)天。危象可突然出現(xiàn)和自行消失。其疼痛多難以解除，加以嘔吐難以進食，故可導(dǎo)致脫水及堿中毒。內(nèi)臟危象也可表現(xiàn)在其他器官，但較少見，如喉危象表現(xiàn)為窒息和咳嗽發(fā)作;腸危象表現(xiàn)為腹瀉和腹痛;膀胱直腸危象表現(xiàn)為膀胱及直腸劇痛;尿道危象表現(xiàn)為尿道劇痛等。
(6)營養(yǎng)障礙：也是由于向中樞傳入神經(jīng)功能消失所致。
①夏可關(guān)節(jié)(Charcot’s joint)。為神經(jīng)病理性關(guān)節(jié)病，較為常見，易侵犯膝、踝、肘及手足部關(guān)節(jié)。發(fā)展急速，首先關(guān)節(jié)腫大有滲出物，軟骨增生，后期軟骨破壞，關(guān)節(jié)表面高凹不平，有新骨形成，因關(guān)節(jié)水腫及骨質(zhì)萎縮與增生同時存在可產(chǎn)生各種關(guān)節(jié)畸形。夏可關(guān)節(jié)的形成可能和關(guān)節(jié)周圍的肌肉與韌帶過度松弛以及正常的痛覺與位置覺消失造成過多的損傷有關(guān)。
②穿通性潰瘍為無痛性壞疽性潰瘍。易見于拇趾或小趾基部。先出現(xiàn)表皮菲薄，破潰后，潰瘍逐日加深，有時可暴露骨部，其邊緣較完整，很難愈合。
(7)括約肌障礙：病損位于骶神經(jīng)后根時，膀胱障礙早期即可出現(xiàn);病損位于其他部位則后期出現(xiàn)。有時患者有大量尿液潴留而無脹痛感，此因膀胱張力降低所致。此外，可出現(xiàn)小便失禁及陽痿。
由于目前梅毒在早期較易獲得治療，故典型表現(xiàn)的脊髓癆已難發(fā)現(xiàn)，而本病新的表現(xiàn)形式可能增多如膀胱功能障礙，雙下肢弛緩性截癱，夏可脊椎關(guān)節(jié)壓迫馬尾等癥候。
5.麻痹性癡呆 麻痹性癡呆(dementia paralytica)又名全身性麻痹(general paralysis)，為梅毒螺旋體進入腦實質(zhì)引起的一種慢性腦膜腦炎。若不治療，歷時2～3年死于全身肌肉麻痹。本癥多在感染梅毒后10～15年發(fā)病，多見于早期梅毒未經(jīng)徹底治療者，且此病患者的潛伏期較長。多見于30～50歲，男性為女性患者的8倍。由于患者精神癥狀突出，故常收入精神病院治療。
起病極為緩慢，多不易被人注意，只表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)，易激惹，頭痛，逐漸出現(xiàn)精神異常，生活習(xí)慣改變，記憶力減退及手指肌肉震顫等癥狀。晚期則表現(xiàn)為精神衰頹，全身無力，終于死亡。
(1)精神癥狀：多始以人格改變及行為異常，如原來行為端莊謹慎，一變而為言而無信，原本好靜或善于理財者，一變而為狂躁和浪費，計算力漸減而常弄錯賬目，遠事記憶尚能部分保留，而近事及即刻記憶損害最為顯著，分析判斷，定向及自知力減退。早期常性欲亢進，晚期則減退。可出現(xiàn)語言錯亂及各種妄想與幻覺。根據(jù)精神異常，可分為下述幾型：
①夸大型：為最常見的一種，其夸大妄想的內(nèi)容多系自認為有超人的能力，為世界上最富有者，隨之而來的是洋洋得意，自得其樂。
②狂躁型：激動不安，狂放多語，隨著活動增多而常有破壞性行為發(fā)生。
③憂郁型：情緒抑郁悲觀，失望不歡，自責及自罪妄想，或喋喋不休，疑患有無法醫(yī)治的病癥。
④單純衰退型：情緒淡漠，精神衰頹，動作緩慢，智能遲鈍為主。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：多隨智力減退而出現(xiàn)語言含混不清，唇、舌、眼瞼及手指肌肉顫動，字跡顫抖、大小不一。瞳孔大小不等，邊緣不整齊，常出現(xiàn)典型的阿-羅氏瞳孔?；颊卟铰?a href="/w/%E8%B9%92%E8%B7%9A" title="蹣跚">蹣跚，閉目難立征多呈陽性。腱反射亢進，但晚期可能由于營養(yǎng)障礙而反射消失，可能出現(xiàn)錐體束征，偶有癲癇發(fā)作，甚至出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。
6.先天性神經(jīng)梅毒 先天性神經(jīng)梅毒(congenital neurosyphilis)已很少見。患有梅毒的母親在妊娠期間，梅毒可經(jīng)由胎盤血循環(huán)而感染胎兒。一般先天性神經(jīng)梅毒的發(fā)生率與母親患梅毒的病期有關(guān)，即母親患梅毒時間越長，則所生胎兒患病機會越少。此外，4個月齡以內(nèi)的胎兒，常不易受梅毒螺旋體的感染，故患有梅毒的母親，若能在最初妊娠4個月得到充分的驅(qū)梅治療，有防止胎兒感染梅毒的可能。
獲得生存的先天性神經(jīng)梅毒患兒，可出現(xiàn)腦積水及聽力消失，并常伴以脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，間質(zhì)性角膜炎及Hutchinson牙齒及鞍鼻。隨年齡增長，逐漸出現(xiàn)少年性麻痹性癡呆或少年型脊髓癆性麻痹性癡呆(juvenile taboparesis)，其癡呆的程度和年齡及病損范圍有關(guān)。單純少年型脊髓癆則極罕見。
診斷
1.無癥狀性神經(jīng)梅毒 無癥狀性神經(jīng)梅毒患者的診斷，主要靠有不法性接觸史，初期感染下疳;但更重要的是依靠血清VDRL陽性及CSF中的異常變化。
2.腦膜神經(jīng)梅毒 根據(jù)有性病接觸或有過早期梅毒(下疳)史，同時具有腦膜炎的癥狀，血梅毒試驗陽性以及腦脊液呈炎癥性改變，可以確診為腦膜神經(jīng)梅毒。
3.血管神經(jīng)梅毒 青、中年人發(fā)生偏癱或截癱，既往有冶游史或性病史，血清VDRL呈陽性反應(yīng)即應(yīng)考慮本病。
4.脊髓癆 本病的診斷主要根據(jù)臨床特點有閃電樣疼痛，進行性共濟失調(diào)，深感覺缺失以及阿-羅氏瞳孔，有夏可關(guān)節(jié)更有助于考慮本病，如血液及腦脊液梅毒試驗陽性當可最后確診。
5.麻痹性癡呆 根據(jù)中年緩慢起病，逐漸出現(xiàn)人格障礙及智能缺損，以至出現(xiàn)夸大妄想等精神異常，神經(jīng)檢查有阿-羅氏瞳孔，手指及眼瞼顫動等癥候，加以血液及腦脊液VDRL及FTA-ABS試驗呈陽性反應(yīng)當可確診。
6.先天性神經(jīng)梅毒 先天性神經(jīng)梅毒的診斷主要依靠患者有神經(jīng)精神癥狀，血及腦脊液梅毒試驗陽性，若母親有梅毒史更應(yīng)考慮本病。
梅毒感染的鑒別診斷
1.結(jié)核性腦膜炎：結(jié)核性腦膜炎多有肺結(jié)核史，或有發(fā)熱、體重減輕、夜間盜汗及嚴重中毒感染癥狀，腦脊液葡萄糖含量顯著減低，梅毒血清學(xué)試驗陰性。
2.顱內(nèi)占位性病變：除有顱內(nèi)壓增高外，常有局灶癥狀。腦脊液梅毒反應(yīng)試驗陰性。影像學(xué)檢查可顯示某部腦組織受壓、移位征象。
3.先天性動脈瘤或動靜脈畸形：本病常有頭痛、昏迷、抽搐史及單動眼神經(jīng)麻痹，或眼球運動神經(jīng)麻痹，也可有偏癱及腦膜刺激征，頭顱、眼眶及顱底部有時可聽到血管雜音。腦血管造影或數(shù)字減影術(shù)可確定血管病變的大小及部位。
二、腦血管梅毒應(yīng)與腦血管病相鑒別尤需與缺血性腦血管病鑒別。腦血栓形成發(fā)病多在50歲以上，既往有高血壓動脈硬化史，體檢有高血壓，眼底小動脈硬化，及血脂、血黏度增高等變化。腦栓塞患者血液及腦脊液梅毒學(xué)檢查均為陰性。
三、脊髓癆應(yīng)與下列疾病相鑒別
1.關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)痛、神經(jīng)根痛：通過詳細的病史詢問結(jié)合體檢不難區(qū)分。
2.多發(fā)性周圍神經(jīng)炎：本病無閃電樣疼痛，感覺障礙呈末梢型，且有肢體癱瘓現(xiàn)象，血液梅毒反應(yīng)陰性，腦脊液正常。
3.脊髓型遺傳性共濟失調(diào)：多發(fā)于幼年，有家族史，腦脊液正常。除脊髓后索及小腦損害外，尚有錐體束征，且伴弓形足等軀體異常，血液梅毒反應(yīng)陰性。
四、麻痹性癡呆應(yīng)與腦器質(zhì)性精神障礙所致的癡呆鑒別，后者沒有腦脊液異常，梅毒反應(yīng)試驗陰性。
1.無癥狀性神經(jīng)梅毒 無癥狀性神經(jīng)梅毒(asymptomatic neurosyphilis)是指具有明確的原發(fā)梅毒感染或血清學(xué)梅毒試驗呈陽性反應(yīng)，以及CSF檢查有異常改變，但臨床上尚無任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的患者。
本病患者多在初染后1～2年內(nèi)發(fā)生，幾占初染梅毒患者的10%左右。約在感染后第3年，發(fā)病率才漸漸降低，這是由于一部分患者轉(zhuǎn)為有癥狀性神經(jīng)梅毒;另一部分患者CSF自然的或經(jīng)治療而轉(zhuǎn)為正常。此種患者血清性病研究實驗室試驗(venereal disease research laboratory test，簡稱VDRL)均為陽性，CSF檢查白細胞增多，主要為淋巴細胞呈輕、中度增多，蛋白含量增加，CSF-VDRL約80%呈陽性。并且梅毒診斷的特異性試驗如熒光密螺旋體抗體吸收試驗(fluorescent treponemal antibody absorption test，簡稱FTA-ABS)也可呈陽性反應(yīng)。
2.腦膜神經(jīng)梅毒 主要為梅毒螺旋體引起軟腦膜炎癥，多見于初染后1～2年內(nèi)，少數(shù)見于感染5年后。如未經(jīng)治療或治療不充分，未來可能轉(zhuǎn)成主質(zhì)性梅毒如麻痹性癡呆或脊髓癆。
易見于青、中年男性。急性或亞急性起病，可有頭痛，惡心、嘔吐、頸后疼痛，頸部發(fā)硬，發(fā)熱，但也可不發(fā)熱。Kernig征可能陽性。顱壓升高嚴重者可出現(xiàn)眼底水腫，腦頂部腦膜炎可誘發(fā)癲癇發(fā)作或精神障礙。顱底部腦膜炎常致動眼、滑車、三叉、展及面神經(jīng)癱瘓，其中以上瞼下垂尤為常見。少數(shù)患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)體征如輕偏癱或單癱，提示腦膜炎癥的鄰近腦組織內(nèi)有梅毒性動脈炎。部分腦膜神經(jīng)梅毒患者的皮膚黏膜常有損害如斑狀丘疹、鱗屑疹，水皰及大皰等。
3.血管神經(jīng)梅毒 血管神經(jīng)梅毒(vascular neurosyphilis)，多發(fā)病于初染梅毒后5～30年，但也可見于感染后數(shù)月之內(nèi)即發(fā)病。青年患者發(fā)病距初染間隔時間較中年者為短，并常為青年卒中患者的主要病因之一。一般男性較女性多見。有統(tǒng)計資料血管神經(jīng)梅毒占梅毒患者的3～15%。
多見于青、中年男性。先有持續(xù)性頭痛或人格障礙，數(shù)周后出現(xiàn)局灶性體征，并呈進展性加重。局灶性癥候則依受累的不同血管而出現(xiàn)不同的血管閉塞綜合征。如累及大腦中動脈則出現(xiàn)病變對側(cè)偏癱及偏身感覺減退，同側(cè)偏盲;主側(cè)病變可出現(xiàn)失語等皮質(zhì)功能障礙。若病變?yōu)?a href="/w/%E5%A4%A7%E8%84%91%E5%89%8D%E5%8A%A8%E8%84%89" title="大腦前動脈">大腦前動脈，則病灶對側(cè)偏癱及感覺障礙，但下肢比上肢為重，且常伴尿失禁及精神障礙，如欣快、淡漠及精神錯亂。脊髓血管受累，病初常先有根性疼痛或麻木，提示脊髓病變的上界。以頸或胸段脊髓容易受累，出現(xiàn)急性橫貫性脊髓病的表現(xiàn)。多在數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)癥狀發(fā)展至高峰?；颊哕|干常有感覺缺失平面，出現(xiàn)截癱或四肢癱，病理反射陽性，并有大小便潴留或失禁。
4.脊髓癆 脊髓癆(tabes dorsalis)為晚發(fā)的主質(zhì)性神經(jīng)梅毒，其潛伏期長久，平均發(fā)生在初染梅毒后8～12年，也可短至3年，長至20年。發(fā)病年齡多見于35～50歲。男性病例為女性的4倍。病變選擇性的侵犯脊髓后根及后索并引起變性。在既往對梅毒缺乏有效治療的年代，本癥約占神經(jīng)梅毒的1/4，占初染梅毒而治療不充分患者的10%左右。
大部分病例起病緩慢，少數(shù)比較急劇。一般感覺障礙出現(xiàn)較早，繼之共濟失調(diào)，營養(yǎng)障礙，大小便失禁及陽痿等。
(1)感覺障礙：疼痛為脊髓癆最早出現(xiàn)的癥狀，其疼痛性質(zhì)為散發(fā)的短時烈痛，每次持續(xù)數(shù)秒鐘，不向別處放射而固定在一點，多在下肢，間或出現(xiàn)在胸、腹部。由一點疼痛，又迅速轉(zhuǎn)移至另一處，也可呈連續(xù)性疼痛，故稱“閃電樣疼痛”，其劇痛如燒灼、刀割、電擊、鉆刺、撕裂痛，天氣潮濕或寒冷可誘發(fā)。隨病情逐漸進展，異樣感覺逐漸增多，且多位于軀干及下肢，如蟻走感，羊毛觸皮感，針刺感，軀干常有束帶樣感。同時皮膚對痛溫覺、觸覺發(fā)生感覺過敏。有時出現(xiàn)雙感覺，遲延感覺，精神性對偶感覺等。后期則變?yōu)楦杏X缺失，以痛覺缺失最早。常見的區(qū)域在鼻尖、頸外側(cè)、胸部及小腿前面、前臂外側(cè)等處。震動覺和位置覺在下肢常呈極度損害，肢體遠端如足趾及手指等處尤為顯著。
(2)運動障礙：主要表現(xiàn)為進行性感覺性共濟失調(diào)，也是本病特有的癥狀。由于下肢的位置覺等本體感覺失去經(jīng)過后根傳入的可能，以致步態(tài)不穩(wěn)，行走須靠視覺協(xié)調(diào)，兩足基部加寬，兩腿提得很高，下地時踏的很重，一步與一步之間的距離不等，稱為“脊髓癆性步態(tài)”。又因行走時常昂首挺胸而被描述為“高雅步態(tài)”。閉目難立征為陽性。肌力元障礙，罕見者可因前根或前角受損而有肌萎縮。
(3)肌張力及反射癥狀：由于本體感覺傳入部分在后根處受損，以致反射弧發(fā)生障礙，肌張力顯著下降，可發(fā)生關(guān)節(jié)過度伸直現(xiàn)象，如膝關(guān)節(jié)向后彎曲造成膝反屈，一般表現(xiàn)為關(guān)節(jié)被動運動及主動運動的動幅過度。下肢的腱反射減低或消失，膝反射尤甚，跟腱反射次之，且兩側(cè)腱反射減退的程度并不一致。除非頸脊髓癆，一般上肢腱反射不受損。引不出病理反射。
(4)眼部癥狀：大多數(shù)有瞳孔異常，如瞳孔變小，邊緣不整齊或兩側(cè)不等。約半數(shù)患者呈典型的阿-羅氏瞳孔(Argyll-Robertson’s pupil)，即瞳孔縮小，對光的直接與間接反應(yīng)消失，但調(diào)節(jié)和集合反射仍然存在。可累及單側(cè)或雙側(cè)瞳孔，有時僅表現(xiàn)為對光反射的遲鈍而不完全消失。發(fā)生阿-羅氏瞳孔的機制尚未完全弄清，有認為損害位于腦蓋前部(pretectum)，即視束至動眼核間的交叉和未交叉的神經(jīng)纖維。這一損害位置只破壞了光反射弧，而不影響集合反應(yīng)的核上性通路。約有1/5的患者伴視神經(jīng)萎縮，表現(xiàn)為不斷加重的視力減退，以原發(fā)性視神經(jīng)萎縮比較多見。偶見動眼神經(jīng)癱瘓而出現(xiàn)上瞼下垂，復(fù)視或斜視。
(5)內(nèi)臟危象：陣發(fā)性的內(nèi)臟劇痛，同時伴以發(fā)作性的內(nèi)臟功能障礙。以胃危象比較多見，疾病早期即可出現(xiàn)。胃部及上腹部出現(xiàn)難以忍受的尖銳劇痛，伴以惡心及嘔吐。嘔吐物具強烈的酸臭，有時發(fā)作僅表現(xiàn)為作嘔不止。一般發(fā)作持續(xù)時間從幾小時至數(shù)天。危象可突然出現(xiàn)和自行消失。其疼痛多難以解除，加以嘔吐難以進食，故可導(dǎo)致脫水及堿中毒。內(nèi)臟危象也可表現(xiàn)在其他器官，但較少見，如喉危象表現(xiàn)為窒息和咳嗽發(fā)作;腸危象表現(xiàn)為腹瀉和腹痛;膀胱直腸危象表現(xiàn)為膀胱及直腸劇痛;尿道危象表現(xiàn)為尿道劇痛等。
(6)營養(yǎng)障礙：也是由于向中樞傳入神經(jīng)功能消失所致。
①夏可關(guān)節(jié)(Charcot’s joint)。為神經(jīng)病理性關(guān)節(jié)病，較為常見，易侵犯膝、踝、肘及手足部關(guān)節(jié)。發(fā)展急速，首先關(guān)節(jié)腫大有滲出物，軟骨增生，后期軟骨破壞，關(guān)節(jié)表面高凹不平，有新骨形成，因關(guān)節(jié)水腫及骨質(zhì)萎縮與增生同時存在可產(chǎn)生各種關(guān)節(jié)畸形。夏可關(guān)節(jié)的形成可能和關(guān)節(jié)周圍的肌肉與韌帶過度松弛以及正常的痛覺與位置覺消失造成過多的損傷有關(guān)。
②穿通性潰瘍為無痛性壞疽性潰瘍。易見于拇趾或小趾基部。先出現(xiàn)表皮菲薄，破潰后，潰瘍逐日加深，有時可暴露骨部，其邊緣較完整，很難愈合。
(7)括約肌障礙：病損位于骶神經(jīng)后根時，膀胱障礙早期即可出現(xiàn);病損位于其他部位則后期出現(xiàn)。有時患者有大量尿液潴留而無脹痛感，此因膀胱張力降低所致。此外，可出現(xiàn)小便失禁及陽痿。
由于目前梅毒在早期較易獲得治療，故典型表現(xiàn)的脊髓癆已難發(fā)現(xiàn)，而本病新的表現(xiàn)形式可能增多如膀胱功能障礙，雙下肢弛緩性截癱，夏可脊椎關(guān)節(jié)壓迫馬尾等癥候。
5.麻痹性癡呆 麻痹性癡呆(dementia paralytica)又名全身性麻痹(general paralysis)，為梅毒螺旋體進入腦實質(zhì)引起的一種慢性腦膜腦炎。若不治療，歷時2～3年死于全身肌肉麻痹。本癥多在感染梅毒后10～15年發(fā)病，多見于早期梅毒未經(jīng)徹底治療者，且此病患者的潛伏期較長。多見于30～50歲，男性為女性患者的8倍。由于患者精神癥狀突出，故常收入精神病院治療。
起病極為緩慢，多不易被人注意，只表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)，易激惹，頭痛，逐漸出現(xiàn)精神異常，生活習(xí)慣改變，記憶力減退及手指肌肉震顫等癥狀。晚期則表現(xiàn)為精神衰頹，全身無力，終于死亡。
(1)精神癥狀：多始以人格改變及行為異常，如原來行為端莊謹慎，一變而為言而無信，原本好靜或善于理財者，一變而為狂躁和浪費，計算力漸減而常弄錯賬目，遠事記憶尚能部分保留，而近事及即刻記憶損害最為顯著，分析判斷，定向及自知力減退。早期常性欲亢進，晚期則減退?？沙霈F(xiàn)語言錯亂及各種妄想與幻覺。根據(jù)精神異常，可分為下述幾型：
①夸大型：為最常見的一種，其夸大妄想的內(nèi)容多系自認為有超人的能力，為世界上最富有者，隨之而來的是洋洋得意，自得其樂。
②狂躁型：激動不安，狂放多語，隨著活動增多而常有破壞性行為發(fā)生。
③憂郁型：情緒抑郁悲觀，失望不歡，自責及自罪妄想，或喋喋不休，疑患有無法醫(yī)治的病癥。
④單純衰退型：情緒淡漠，精神衰頹，動作緩慢，智能遲鈍為主。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：多隨智力減退而出現(xiàn)語言含混不清，唇、舌、眼瞼及手指肌肉顫動，字跡顫抖、大小不一。瞳孔大小不等，邊緣不整齊，常出現(xiàn)典型的阿-羅氏瞳孔。患者步履蹣跚，閉目難立征多呈陽性。腱反射亢進，但晚期可能由于營養(yǎng)障礙而反射消失，可能出現(xiàn)錐體束征，偶有癲癇發(fā)作，甚至出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。
6.先天性神經(jīng)梅毒 先天性神經(jīng)梅毒(congenital neurosyphilis)已很少見?；加忻范镜哪赣H在妊娠期間，梅毒可經(jīng)由胎盤血循環(huán)而感染胎兒。一般先天性神經(jīng)梅毒的發(fā)生率與母親患梅毒的病期有關(guān)，即母親患梅毒時間越長，則所生胎兒患病機會越少。此外，4個月齡以內(nèi)的胎兒，常不易受梅毒螺旋體的感染，故患有梅毒的母親，若能在最初妊娠4個月得到充分的驅(qū)梅治療，有防止胎兒感染梅毒的可能。
獲得生存的先天性神經(jīng)梅毒患兒，可出現(xiàn)腦積水及聽力消失，并常伴以脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，間質(zhì)性角膜炎及Hutchinson牙齒及鞍鼻。隨年齡增長，逐漸出現(xiàn)少年性麻痹性癡呆或少年型脊髓癆性麻痹性癡呆(juvenile taboparesis)，其癡呆的程度和年齡及病損范圍有關(guān)。單純少年型脊髓癆則極罕見。
診斷
1.無癥狀性神經(jīng)梅毒 無癥狀性神經(jīng)梅毒患者的診斷，主要靠有不法性接觸史，初期感染下疳;但更重要的是依靠血清VDRL陽性及CSF中的異常變化。
2.腦膜神經(jīng)梅毒 根據(jù)有性病接觸或有過早期梅毒(下疳)史，同時具有腦膜炎的癥狀，血梅毒試驗陽性以及腦脊液呈炎癥性改變，可以確診為腦膜神經(jīng)梅毒。
3.血管神經(jīng)梅毒 青、中年人發(fā)生偏癱或截癱，既往有冶游史或性病史，血清VDRL呈陽性反應(yīng)即應(yīng)考慮本病。
4.脊髓癆 本病的診斷主要根據(jù)臨床特點有閃電樣疼痛，進行性共濟失調(diào)，深感覺缺失以及阿-羅氏瞳孔，有夏可關(guān)節(jié)更有助于考慮本病，如血液及腦脊液梅毒試驗陽性當可最后確診。
5.麻痹性癡呆 根據(jù)中年緩慢起病，逐漸出現(xiàn)人格障礙及智能缺損，以至出現(xiàn)夸大妄想等精神異常，神經(jīng)檢查有阿-羅氏瞳孔，手指及眼瞼顫動等癥候，加以血液及腦脊液VDRL及FTA-ABS試驗呈陽性反應(yīng)當可確診。
6.先天性神經(jīng)梅毒 先天性神經(jīng)梅毒的診斷主要依靠患者有神經(jīng)精神癥狀，血及腦脊液梅毒試驗陽性，若母親有梅毒史更應(yīng)考慮本病。
梅毒感染的治療和預(yù)防方法
我國自解放以后，由于政府嚴禁嫖娼賣淫，并在某些地區(qū)實行普查及防治，至20世紀50年代末本病已基本杜絕。在歐美一些國家，也因早期診治及青霉素等藥物的應(yīng)用，使神經(jīng)梅毒的發(fā)生率顯著下降，尤其是主質(zhì)型梅毒明顯減少。但近10余年來我國新的梅毒患者，特別是腦膜及血管梅毒患者有所增加，有的還伴隨艾滋病出現(xiàn)，這必須通過大力宣傳醫(yī)學(xué)衛(wèi)生知識，加強文化素質(zhì)教育，使人們認識性傳播疾病的危害性，甚至從某些制度上加以控制，才能對本病的發(fā)生從源頭上加以防治。
1.早期梅毒強調(diào)及早治療，正規(guī)治療，盡量爭取用青霉素方案治療。
2.梅毒患者療后充分隨訪，如非螺旋體血清試驗滴度不下降，或在半年內(nèi)下降少于2個梯度，尤其用非青霉素制劑治療者，需作腦脊液檢查。
3.有梅毒感染史的患者出現(xiàn)聽力、顱神經(jīng)、腦膜和視力損害者，均要考慮神經(jīng)梅毒的診斷。
4.螺旋體血清試驗陽性，持續(xù)出現(xiàn)不明原因精神或神經(jīng)病變，需作有關(guān)神經(jīng)梅毒檢查或適當治療。
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