小兒色素蕁麻疹
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色素蕁麻疹(urticaria pigmentosa)是肥大細(xì)胞增生病(mast cell disease，mastocytosis)中的一個類型，即良性泛發(fā)性皮膚肥大細(xì)胞增生病，以皮膚的色素斑丘疹、摩擦或劃痕后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)為特點(diǎn)。
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小兒色素蕁麻疹的病因
(一)發(fā)病原因
不明，有遺傳傾向，可為常染色體顯性遺傳，亦可為常染色體隱性遺傳。是皮膚局部的肥大細(xì)胞增殖或聚集引起。
(二)發(fā)病機(jī)制
以真皮內(nèi)有多數(shù)的多形性肥大細(xì)胞浸潤為特點(diǎn)。此種細(xì)胞可呈腫瘤樣排列，在亞甲藍(lán)或姬姆薩(Giemsa)染色后，可見胞漿內(nèi)充滿深染的大顆粒。
在系統(tǒng)化性肥大細(xì)胞增生癥的類型中，不但有皮膚的改變，還可見肝、脾和淋巴結(jié)增大。骨骼雖無癥狀，但長骨X線片顯示囊腫狀改變，骨髓穿刺所得標(biāo)本，可見肥大細(xì)胞浸潤，血液及胃腸道也可受累。
小兒色素蕁麻疹的癥狀
常見多數(shù)色素性斑塊、丘疹或結(jié)節(jié)性損害，數(shù)目可多可少，大小不等，直徑一般為5～10mm，呈圓形或橢圓形，黃色或黃棕色皮損，表面皮膚稍粗糙，可散發(fā)或群集，廣泛分布，有時出現(xiàn)水皰，尤其在新生兒，小嬰兒及疾病早期較多見，多見于軀干，少數(shù)在四肢。在機(jī)械性刺激下，可出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，皮膚損害處發(fā)紅并高出皮膚。少見為疣狀損害，多位于鼠蹊部、耳后、腋下及頸部。發(fā)生黃色結(jié)節(jié)時可彼此融合，類似脂黃疣。單個性肥大細(xì)胞瘤也不少見，約占10%，主要發(fā)生在嬰兒，生下即有或生后不久出現(xiàn)棕色斑或黃褐色斑塊或結(jié)節(jié)，表面似橘皮或橡皮，并可有水皰，大皰，至兒童期，可自行消退。
一般發(fā)病緩慢，有輕癢，少數(shù)患兒合并系統(tǒng)疾病，常伴有發(fā)作性顏面潮紅、心動過速、低血壓、頭暈、頭痛、嘔吐、腹痛、腹瀉等。
還可合并自發(fā)性蕁麻疹，有時出現(xiàn)皮膚劃痕征。約50%的病例可合并幼年黃色肉芽腫。需皮膚病理檢查以此診斷本病。
根據(jù)發(fā)病早，典型的皮膚損害，摩擦等機(jī)械刺激出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，結(jié)合皮膚組織病理，不難診斷。必要時做X線骨及淋巴結(jié)穿刺檢查，以確定有無系統(tǒng)性病。
小兒色素蕁麻疹的診斷
小兒色素蕁麻疹的檢查化驗
應(yīng)做血、尿、便常規(guī)檢查，注意有無嗜酸細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞的增高，大便有無蟲卵。應(yīng)做血清補(bǔ)體檢查，有無低補(bǔ)體血癥。直接免疫熒光檢查，有無免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積，及皮膚病理檢查。
小兒色素蕁麻疹的鑒別診斷
蕁麻疹需和丘疹性蕁麻疹及多形紅斑相鑒別，伴有腹痛、腹瀉者，應(yīng)注意與急腹癥及胃腸炎等鑒別。伴有高熱和中毒癥狀者，應(yīng)考慮為嚴(yán)重感染的癥狀之一。血管性水腫須與實質(zhì)性水腫如丹毒、蜂窩織炎及眼瞼部接觸性皮炎、成人硬腫病、面腫型皮膚惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥等鑒別。獲得性血管性水腫和遺傳性血管性水腫可根據(jù)以上所述幾點(diǎn)鑒別。
小兒色素蕁麻疹的并發(fā)癥
合并系統(tǒng)疾病，可伴心動過速、低血壓、嘔吐、腹痛、腹瀉等?？珊喜?a href="/w/%E5%B9%BC%E5%B9%B4%E9%BB%84%E8%89%B2%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF" title="幼年黃色肉芽腫" class="mw-redirect">幼年黃色肉芽腫。
小兒色素蕁麻疹的預(yù)防和治療方法
預(yù)防遺傳性疾病：
1.一般保健 呼吸新鮮空氣，適度日曬和體育鍛煉，注意適當(dāng)控制食用刺激性食物及魚、蝦等易于致敏的食物，經(jīng)常保持皮膚清潔衛(wèi)生及精神愉快，有的皮膚病人不宜穿著化纖紡織物的內(nèi)衣、襪子。
2.尋找和除去病因 對于瘙癢性皮膚病，要積極尋找和除去病因，控制癥狀，勸告患者盡量避免搔抓及使用刺激性藥物，避免辛辣、刺激性食物，勿用熱水燙洗皮膚和使用堿性皂等，以防止皮損加重和繼發(fā)感染。
3.對于變態(tài)反應(yīng)性皮膚病，應(yīng)深入細(xì)致地尋找變應(yīng)原，避免再接觸。避免食用與發(fā)病有關(guān)或可使病情加重的食物，如魚、蝦、蟹等異性蛋白質(zhì)。如對藥物過敏，應(yīng)盡量查尋致敏藥物，并向患者及家屬講明情況，到醫(yī)院就診時，亦應(yīng)向醫(yī)生說明，以取得配合，不再使用該藥及含有對該藥致敏的藥物成分的藥物。
小兒色素蕁麻疹的西醫(yī)治療
(一)治療
以對癥療法和預(yù)防繼發(fā)感染為主。抗組織胺類藥物及抗色胺藥可止癢，緩解癥狀。對影響美觀的結(jié)節(jié)可用冷凍和電解治療。單個肥大細(xì)胞瘤可手術(shù)切除。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后良好，青春期大多自愈。極少數(shù)病例波及重要器官及發(fā)生惡性肥大細(xì)胞增生癥時，預(yù)后不良。
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