低補(bǔ)體血癥
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蕁麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先報(bào)告，其特點(diǎn)是皮疹風(fēng)團(tuán)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，伴低補(bǔ)體血癥。炎性介質(zhì)損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，因此出現(xiàn)血管炎變化，顯示白細(xì)胞破碎性血管炎的表現(xiàn)。其病因不明，有報(bào)告由于碘過(guò)敏，反復(fù)寒冷刺激，以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)等過(guò)敏原引起的超敏性血管炎。
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低補(bǔ)體血癥的原因
病因及發(fā)病機(jī)制：本病為一種新的免疫復(fù)合物疾病,病因及發(fā)病機(jī)理極其復(fù)雜。 1、誘因 誘發(fā)蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報(bào)道認(rèn)為是化學(xué)物質(zhì)、藥物(如碘劑) 等過(guò)敏反應(yīng),反復(fù)寒冷刺激,以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)等過(guò)敏原引起的超敏性血管炎。 2、循環(huán)免疫復(fù)合物的損害、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體以及細(xì)胞免疫反應(yīng) 抗原抗體免疫復(fù)合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q結(jié)合或活化,進(jìn)一步導(dǎo)致傳統(tǒng)途徑的補(bǔ)體活化,產(chǎn)生過(guò)敏毒素及嗜中性粒細(xì)胞趨化因子。這些炎癥介質(zhì)可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,導(dǎo)致血管炎的發(fā)生。有學(xué)者指出,對(duì)本病與結(jié)締組織病的關(guān)系應(yīng)予以重視。 3、阿蒂斯( Arthus) 反應(yīng) 由IgG、IgM介導(dǎo)的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)所導(dǎo)致的白細(xì)胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應(yīng)) 。
低補(bǔ)體血癥的診斷
蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現(xiàn)如下:
①本病多見(jiàn)于中年婦女,發(fā)病年齡大多在30～40 歲之間。起病時(shí),常伴有不規(guī)則發(fā)熱,有時(shí)可達(dá)38～39 ℃。
②皮膚主要特征為風(fēng)團(tuán),極像蕁麻疹。但風(fēng)團(tuán)皮損持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),往往24～72 小時(shí),甚至數(shù)天不消失;自覺(jué)有癢感或燒灼感;風(fēng)團(tuán)觸之有浸潤(rùn),有時(shí)病損之處可見(jiàn)點(diǎn)狀出血;少數(shù)病例有水皰,但無(wú)壞死;損害消退后遺留色素沉著或脫屑。
③本病常伴有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎,主要見(jiàn)于四肢關(guān)節(jié),有時(shí)有關(guān)節(jié)腫脹。也可有腹部不適、淋巴結(jié)腫大等。晚期可出現(xiàn)腎臟損害。少數(shù)病例可發(fā)生癲癇、腦膜炎及單側(cè)視神經(jīng)炎等。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應(yīng)性血管炎、SLE等的早期癥狀，故應(yīng)密切觀察病程變化。
2、診斷
主要根據(jù)臨床表現(xiàn)跟實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)診斷：臨床表現(xiàn)主要為皮膚風(fēng)團(tuán)持續(xù)24 小時(shí)以上;伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛等;淋巴結(jié)腫大;嚴(yán)重者可有腎臟損害。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細(xì)胞，可見(jiàn)核塵及紅細(xì)胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴(yán)重而持久的低補(bǔ)體血癥;組織病理學(xué)檢查顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補(bǔ)體沉著。
低補(bǔ)體血癥的鑒別診斷
低磷血癥：循環(huán)血液中磷酸鹽濃度低于正常而引起的磷代謝紊亂。又稱低磷血癥。表現(xiàn)有溶血、倦怠、軟弱及驚厥。病因有禁食，久服氫氧化鋁、氫氧化鎂或碳酸鋁等類結(jié)合劑，糖酵解及堿中毒，甲狀腺功能亢進(jìn)，維生素D缺乏，某些腎小管疾病(例如范可尼氏綜合征)，酗酒及抗維生素D佝僂病(家族性低磷血癥)等。
低氧血癥：是指血液中含氧不足, 動(dòng)脈血氧分壓(pao2)低于同齡人的正常下限,主要表現(xiàn)為血氧分壓與血氧飽和度下降。成人正常動(dòng)脈血氧分壓(PaO2)：83—108mmHg。各種原因如中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患，支氣管、肺病變等引起通氣和(或)換氣功能障礙都可導(dǎo)致缺氧的發(fā)生。因低氧血癥程度、發(fā)生的速度和持續(xù)時(shí)間不同，對(duì)機(jī)體影響亦不同。低氧血癥是呼吸科常見(jiàn)危重癥之一,也是呼吸衰竭的重要臨床表現(xiàn)之一。
低蛋白血癥：指血漿總蛋白質(zhì)，特別是血漿白蛋白的減少。主要表現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良。血液中的蛋白質(zhì)主要是血漿蛋白質(zhì)及紅細(xì)胞所含的血紅蛋白。血漿蛋白質(zhì)包括血漿白蛋白、各種球蛋白、纖維蛋白原及少量結(jié)合蛋白如糖蛋白、脂蛋白等,總量為6.5～7.8g%。若血漿總蛋白質(zhì)低于6.0g%，則可診斷為低蛋白血癥。
低鎂血癥：正常入血漿鎂含量為0.8. ~ 1.05mmol / L，血漿鎂低于0.75mmol/L為低鎂血癥。血漿鎂以3種形式存在。①游離鎂：約占55%以上;②絡(luò)合鎂：為鎂與重碳酸根、磷酸根等形成的復(fù)合物，約占15%;③蛋白結(jié)合鎂：主要與清蛋白結(jié)合，約占30%。在組織中肌肉組織的鎂含量最高，約占有核細(xì)胞鎂含量的 80%左右。在急性缺鎂時(shí)，血漿鎂低而肌肉鎂含量變化不大，但慢性缺鎂時(shí)，血漿鎂可正常而肌肉鎂含量減少。缺鎂時(shí)紅細(xì)胞鎂濃度比肌肉下降得早，因而紅細(xì)胞鎂可作為反映體內(nèi)缺鎂的重要指標(biāo)。鎂經(jīng)腸道吸收，主要由腎臟排泄。甲狀腺素、甲狀旁腺激素生長(zhǎng)激素和維生素都可促進(jìn)腸道和腎臟對(duì)鎂的吸收，與醛固酮的作用相反。胰島素有促進(jìn)鎂進(jìn)入細(xì)胞的作用。鎂有許多重要的生理功能，如鎂是細(xì)胞代謝中許多酶系統(tǒng)的激活劑，是維持DNA螺旋結(jié)構(gòu)和核糖體顆粒結(jié)構(gòu)的完整性所必需的，鎂對(duì)維持心肌的正常代謝和心肌興奮性有重要作用。
低鈣血癥：正常入血清總鈣量相當(dāng)恒定，為2.25 ~ 2.75mmol / L，兒童偏高。血漿和體液中的鈣主要以結(jié)合鈣和游離鈣兩種方式存在。前者主要與清蛋白結(jié)合，少量與有機(jī)酸結(jié)合，如拘椽酸鈣、乳酸鈣、磷酸鈣等。游離鈣與結(jié)合鈣不斷交換處于動(dòng)態(tài)平衡，它主要受pH的影響。酸血癥時(shí)游離鈣(Ca2+)增多而堿血癥時(shí)相反。此外血鈣與血磷濃度之間維持一定乘積，即［Ca］ ×［P］=350-400 mg / L。只有游離鈣才真正具有鈣的生理功能。血清鈣低于2.2mmol / L者稱低鈣血癥。
1、臨床表現(xiàn)
蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現(xiàn)如下:
①本病多見(jiàn)于中年婦女,發(fā)病年齡大多在30～40 歲之間。起病時(shí),常伴有不規(guī)則發(fā)熱,有時(shí)可達(dá)38～39 ℃。
②皮膚主要特征為風(fēng)團(tuán),極像蕁麻疹。但風(fēng)團(tuán)皮損持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),往往24～72 小時(shí),甚至數(shù)天不消失;自覺(jué)有癢感或燒灼感;風(fēng)團(tuán)觸之有浸潤(rùn),有時(shí)病損之處可見(jiàn)點(diǎn)狀出血;少數(shù)病例有水皰,但無(wú)壞死;損害消退后遺留色素沉著或脫屑。
③本病常伴有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎,主要見(jiàn)于四肢關(guān)節(jié),有時(shí)有關(guān)節(jié)腫脹。也可有腹部不適、淋巴結(jié)腫大等。晚期可出現(xiàn)腎臟損害。少數(shù)病例可發(fā)生癲癇、腦膜炎及單側(cè)視神經(jīng)炎等。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應(yīng)性血管炎、SLE等的早期癥狀，故應(yīng)密切觀察病程變化。
2、診斷
主要根據(jù)臨床表現(xiàn)跟實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)診斷：臨床表現(xiàn)主要為皮膚風(fēng)團(tuán)持續(xù)24 小時(shí)以上;伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛等;淋巴結(jié)腫大;嚴(yán)重者可有腎臟損害。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細(xì)胞，可見(jiàn)核塵及紅細(xì)胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴(yán)重而持久的低補(bǔ)體血癥;組織病理學(xué)檢查顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補(bǔ)體沉著。
低補(bǔ)體血癥的治療和預(yù)防方法
本病由于病因不明，故無(wú)有效的預(yù)防措施。有報(bào)導(dǎo)稱本病是由于過(guò)敏反應(yīng)引起，故發(fā)病時(shí)應(yīng)嚴(yán)格排查，一旦確定是由過(guò)敏原引起，應(yīng)立即移除過(guò)敏原，并避免與過(guò)敏原再接觸。同時(shí)應(yīng)適當(dāng)?shù)劐憻挘岣邫C(jī)體的免疫力，改善過(guò)敏體質(zhì)。
參看
- 過(guò)敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎
- 過(guò)敏性血管炎
- 顯微型多血管炎
- 膜性腎小球腎炎
- 膜增生性腎小球腎炎
- 結(jié)節(jié)性血管炎
- 非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎
- 原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥性血管炎
- 過(guò)敏性血管炎和肉芽腫病
- 妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病
- 色素性蕁麻疹
- 蕁麻疹性血管炎
- 變應(yīng)性血管炎
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