非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎
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非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN)，既往亦稱顯微鏡下多發(fā)性微小動(dòng)脈炎(microscopic polyarteritis)，現(xiàn)國(guó)際通用的病名為顯微鏡下多發(fā)性血管炎(microscopic polyangiitis MPA)，它是一種較常見(jiàn)的壞死性血管炎，在血管炎性疾病中其發(fā)病率僅次于Wegener肉芽腫，1994年Jennette根據(jù)壞死性血管炎病人ANCA陽(yáng)性與否提出了一類新的血管炎-ANCA相關(guān)性血管炎，它包括Wegener肉芽腫、顯微鏡下多發(fā)性血管炎和Churg-Strauss綜合征，這一概念經(jīng)國(guó)內(nèi)外眾多學(xué)者的實(shí)驗(yàn)證實(shí)而被廣泛接受。成為國(guó)內(nèi)外血管炎研究的熱門(mén)課題，因?yàn)閾?jù)一項(xiàng)英國(guó)的研究證實(shí)在所有壞死性血管炎病例中50%病人屬于ANCA相關(guān)性血管炎，國(guó)外一些專家已制定出新的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
目錄 |
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN)，既往亦稱顯微鏡下多發(fā)性微小動(dòng)脈炎(microscopic polyarteritis)，現(xiàn)國(guó)際通用的病名為顯微鏡下多發(fā)性血管炎(microscopic polyangiitis MPA)，它是一種較常見(jiàn)的壞死性血管炎，主要病變?yōu)榉?a href="/w/%E6%AF%9B%E7%BB%86%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="毛細(xì)血管">毛細(xì)血管炎，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質(zhì)有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)紅細(xì)胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的癥狀
本病的肺部病變發(fā)生率為20%～30%，臨床有典型的三聯(lián)癥：咯血、貧血和胸部X線片示肺泡出血征象?？┭?、貧血是常見(jiàn)癥狀，甚至發(fā)生致命性的大咯血，同時(shí)由于肺部氣體交換障礙，病人可發(fā)生嚴(yán)重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡。本病腎臟損害率高且癥狀嚴(yán)重，腎臟受損的表現(xiàn)要多于肺部表現(xiàn)，約70%有腎功能損害，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表現(xiàn)為肺充血征，雙側(cè)肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質(zhì)有浸潤(rùn)性改變，病變?yōu)殡p側(cè)對(duì)稱性變化。
實(shí)驗(yàn)室檢查有血沉、C-反應(yīng)蛋白升高，血紅蛋白降低，支氣管肺泡灌洗液為血性液，巨噬細(xì)胞內(nèi)有吞噬的含鐵血黃素。近年來(lái)ANCA研究發(fā)展對(duì)提高本病的診斷率有了極大的幫助，對(duì)本病有意義的ANCA抗體為核周ANCA(P-ANCA)，其抗原為髓過(guò)氧化酶(MPO)，其抗原抗體復(fù)合物為MPO-AN-CA，運(yùn)用ELISA法和免疫熒光法結(jié)合可使MPA的診斷陽(yáng)性率達(dá)到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA對(duì)確診MPA有非常高的價(jià)值。而且通過(guò)監(jiān)測(cè)MPO-ANCA的滴度變化還可判斷疾病的輕重、觀察療效和指導(dǎo)治療，是目前本病診斷最新和最有前景的診斷技術(shù)。本病的確診仍需肺活檢，活檢組織的主要病變?yōu)榉?a href="/w/%E6%AF%9B%E7%BB%86%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="毛細(xì)血管">毛細(xì)血管炎，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質(zhì)有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)紅細(xì)胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的診斷
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的檢查化驗(yàn)
1.實(shí)驗(yàn)室檢查有血沉升高。C-反應(yīng)蛋白升高。血紅蛋白降低。
2.支氣管肺泡灌洗液為血性液。巨噬細(xì)胞內(nèi)有吞噬的含鐵血黃素。
3.抗中性粒細(xì)胞抗體近年來(lái)ANCA研究發(fā)展對(duì)提高本病的診斷率有了極大的幫助，對(duì)本病有意義的ANCA抗體為核周ANCA(P-ANCA)，其抗原為髓過(guò)氧化酶(MPO)，其抗原抗體復(fù)合物為MPO-AN-CA，運(yùn)用ELISA法和免疫熒光法結(jié)合可使MPA的診斷陽(yáng)性率達(dá)到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA對(duì)確診MPA有非常高的價(jià)值。
胸部X線片示肺泡出血征象，雙側(cè)肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質(zhì)有浸潤(rùn)性改變，病變?yōu)殡p側(cè)對(duì)稱性變化。
肺活檢組織的主要病變?yōu)榉?a href="/w/%E6%AF%9B%E7%BB%86%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="毛細(xì)血管">毛細(xì)血管炎，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質(zhì)有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)紅細(xì)胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的鑒別診斷
應(yīng)與肺部感染和腫瘤、化學(xué)物吸入引起急性肺損傷相鑒別。
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的并發(fā)癥
常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：
1.年齡>60歲及腎功能中度以上受損者，環(huán)磷酰胺劑量降至25mg/d。
2.如血白細(xì)胞總數(shù)<4.0×109/L或中性粒細(xì)胞<2.0×109/L，則立即停用免疫抑制劑。
3.皮質(zhì)激素開(kāi)始用量要大，維持使用時(shí)可換用常效制劑或日間高低劑量交替使用。
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的中醫(yī)治療
應(yīng)用活血化瘀中藥如丹參、紅藤以及毛冬青、雷公藤和生地黃等。
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎的西醫(yī)治療
(一)治療
1.常規(guī)治療 MPA的常規(guī)治療為應(yīng)用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺 潑尼松，激素對(duì)肺出血的療效尤為顯著，治療24～48h出血減輕，10～14天可緩解。標(biāo)準(zhǔn)的化療方案尚未統(tǒng)一，現(xiàn)介紹2組英美臨床確認(rèn)的方案。
(1)美國(guó)NIH 1992年標(biāo)準(zhǔn)方案:
①初始治療：環(huán)磷酰胺2mg/(kg.d)，最大5mg/( kg.d);潑尼松1mg/( kg.d)。
②維持治療：病人緩解后，環(huán)磷酰胺維持治療至少1年，每2～3個(gè)月降低劑量25mg。潑尼松連續(xù)應(yīng)用4周后，在接下來(lái)的1～3個(gè)月內(nèi)將劑量降至60mg以下，此后逐月減量，直至病人單獨(dú)應(yīng)用環(huán)磷酰胺即可控制時(shí)停用。
③療效：完全緩解率75%，部分緩解率16%，兩年復(fù)發(fā)率50%。
④副作用：發(fā)生率43%，主要有應(yīng)用環(huán)磷酰胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。
(2)英國(guó)Savage及其合作者方案:
①初始治療(4～6個(gè)月)：環(huán)磷酰胺2mg/(kg.d)，最大：150mg/d，年齡>60歲者：25mg/d，保持白細(xì)胞>4.0×109/L;潑尼松1mg/( kg.d)，最大80mg/d，見(jiàn)效后至6個(gè)月時(shí)降至10mg/d。
②維持治療(6～24個(gè)月)：硫唑嘌呤2mg/(kg.d);潑尼松5～10mg/d。
③升級(jí)治療：主要針對(duì)病情嚴(yán)重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.應(yīng)用4.5%～5%人血白蛋白進(jìn)行血漿置換治療，在14天內(nèi)置換7～10次，總置換量60ml/kg。B.連用3天醋酸潑尼松龍：15mg/(kg.d)，年齡<60歲病人可合用環(huán)磷酰胺25mg/(kg.d)。
④注意事項(xiàng)：大劑量環(huán)磷酰胺靜注療效不肯定;對(duì)不能耐受環(huán)磷酰胺者可用環(huán)孢素、甲氨蝶呤替換。
2.高劑量免疫球蛋白靜注(IVIG)治療 IVIG療法是近年來(lái)治療血管炎性疾病的新方法，它來(lái)源于實(shí)驗(yàn)室臨床實(shí)踐觀察，實(shí)驗(yàn)觀察表明：IVIG可以以一種預(yù)測(cè)ANCA的遺傳性反應(yīng)方式來(lái)中和ANCA誘發(fā)的反應(yīng);臨床研究發(fā)現(xiàn)：在其他自主免疫性疾病治療中應(yīng)用IVIG方法取得了不同程度的緩解率，在一組應(yīng)用免疫抑制劑和皮質(zhì)激素?zé)o效的難治性病人中(包括11例MPA)應(yīng)用IVIG治療2個(gè)月后的完全緩解率達(dá)50%，余者均部分緩解，治療前后病人的血沉、C-反應(yīng)蛋白、ANCA、白細(xì)胞計(jì)數(shù)均明顯降低，1年后追蹤19例病人仍保持緩解，6例部分緩解，僅1例因毒血癥死亡。同時(shí)上述病人伴用的免疫抑制劑和激素劑量也明顯降低(降低50%以上)。另外一組單獨(dú)應(yīng)用IVIG治療的6例病人中(含3例MPA)，1年后4例病人仍保持穩(wěn)定。應(yīng)用IVIG治療的副作用輕微，僅有少許皮疹、頭痛、關(guān)節(jié)痛，個(gè)別病人有一過(guò)性Cr增高，停藥后自行緩解。IVIG的應(yīng)用劑量要大，目前尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，一般不低于2.0g/kg。 3.其他治療 目前尚處于試驗(yàn)階段的治療方法有：應(yīng)用抗胸腺細(xì)胞球蛋白和抗T淋巴細(xì)胞單克隆抗體治療，具體劑量及用法尚處于探討階段而無(wú)確論，對(duì)于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可試用干擾素治療。目前常用的有Alphy及Garma型，用法：100萬(wàn)U/d肌注或300萬(wàn)U隔2天肌注，療程1～3個(gè)月。
(二)預(yù)后
病人可發(fā)生嚴(yán)重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡。本病腎臟損害率高且癥狀嚴(yán)重，腎臟受損的表現(xiàn)要多于肺部表現(xiàn)，約70%有腎功能損害，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎吃什么好？
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎食療方(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
1、赤豆煮米仁：赤豆100克, 生熟米仁各30克, 紅棗7枚, 紅糖適量, 著熟后服食。
2、黃豆冬瓜皮湯：冬瓜皮60克, 黃豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣飲用。
3、赤豆桃仁蓮藕湯：桃仁15克, 赤豆60克, 蓮藕100克, 洗凈切成小塊, 加清水適量煮湯, 以食鹽少許調(diào)味,飲湯食赤豆及蓮藕。、
4、桑椹湯：桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調(diào)味, 去渣飲用。
5、紅棗魚(yú)肚魚(yú)肚、魚(yú)肉切成塊。龍眼肉、紅棗、核桃仁加水燉至半熟，掏出待用。油鍋入蔥、姜末爆香，入魚(yú)塊、魚(yú)肚炒幾下，加入米酒去腥，再加入紅棗、龍眼肉、核桃仁及調(diào)料，燒熟即成。
6、黑木耳大棗湯將黑木耳、紅棗洗凈，豬里脊肉洗凈切成小塊，一路放入壓力鍋內(nèi)，加入蔥、姜、花椒、鹽、雞精以及香油，蓋上鍋蓋，把壓力調(diào)到肉類檔，保按壓時(shí)12分鐘，即可食用。
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎吃什么對(duì)身體好?
1、多吃新鮮的綠色蔬菜;
3、多吃豆制品，如豆腐、豆花、豆芽等;
4、多吃粗糧，多纖維素的食物。
非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎最好別吃什么食物?
1、忌煙酒;
2、 忌食過(guò)咸的食物，如咸菜，泡菜等。
參看
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