小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征
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變應(yīng)性亞敗血癥綜合征即變應(yīng)性亞敗血癥又稱Wissler-Fanconi綜合征、Wissler綜合征、亞急性變應(yīng)性熱等。是一種較少見的以長期的間歇性持續(xù)性發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、白細(xì)胞增多、血培養(yǎng)陰性為主要特征的感染-變態(tài)反應(yīng)綜合征。很多人考慮本征的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病情發(fā)展與幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似,因此認(rèn)為是全身性類風(fēng)濕病的一種臨床類型或一個(gè)臨床階段，并非一個(gè)獨(dú)特的疾病。也有人認(rèn)為它是介于風(fēng)濕熱與類風(fēng)濕病 之間的變態(tài)反應(yīng)性疾病，與自身免疫有關(guān)。
目錄 |
小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚未明確，Wissler認(rèn)為系細(xì)菌感染與變態(tài)反應(yīng)的綜合表現(xiàn)。Fanconi曾從病人感染齒槽中取標(biāo)本培養(yǎng)得鏈球菌并作自身菌苗注射后而獲痊愈，故認(rèn)為細(xì)菌在發(fā)病原理上有一定意義。至于感染源，除鏈球菌和葡萄球菌感染之外，另有人推測同支原體、病毒(風(fēng)疹或慢病毒)等感染有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
很多人肯定本病的發(fā)病有免疫機(jī)制參與，證據(jù)如下：
1.滑膜中有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤伴濾泡形成。
2.滑膜內(nèi)層細(xì)胞的免疫熒光電鏡檢查，見IgG、IgM、類風(fēng)濕因子和補(bǔ)體存在。
3.滑液中有可溶性抗原抗體復(fù)合物存在伴補(bǔ)體減少，滑液中白細(xì)胞增多而無細(xì)菌存在也提示免疫反應(yīng)存在。
4.血清中有類風(fēng)濕因子伴補(bǔ)體減少。
5.代謝異常 關(guān)節(jié)液內(nèi)糖濃度下降，血清中精氨酸、酪氨酸、組胺酸和谷酰胺減少;色氨酸代謝產(chǎn)物排泄增加等。Pearson認(rèn)為抗原抗體復(fù)合物被白細(xì)胞吞噬后，白細(xì)胞溶解、釋出水解酶而導(dǎo)致局部和全身表現(xiàn)。其他如起病前有外傷史、陽性家族史(即遺傳關(guān)系)等的作用仍不明。另有人認(rèn)為本病與成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)既相同，但又有差別，提示兩者有相同的病因，僅人體的反應(yīng)有不同而已。
小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征的癥狀
1.發(fā)熱 反復(fù)高熱是突出的主訴。發(fā)熱多急驟，常先于關(guān)節(jié)癥狀數(shù)周到數(shù)年不等。熱型多為間歇熱，也可呈弛張熱、稽留熱、復(fù)發(fā)熱、周期熱、雙峰熱等多種熱型。其中以持續(xù)性間歇熱最為特征。同一天體溫波動(dòng)的幅度可大于2℃，甚至3～4℃。高熱時(shí)可有畏寒，病孩發(fā)熱時(shí)神志清晰，一般情況尚好，熱退時(shí)則同常人。熱退后遇有其他疾病，如上呼吸道感染、水痘或外科手術(shù)等，常可引致再度發(fā)熱。
2.皮疹 約20%～70%的病人有皮疹，大多出現(xiàn)在關(guān)節(jié)炎的前數(shù)月、數(shù)年或與關(guān)節(jié)炎同時(shí)發(fā)生，少數(shù)發(fā)生在關(guān)節(jié)炎后1周～9年。皮疹呈散在點(diǎn)狀紅疹，不痛不癢。一般不大于5mm，偶可融合成片狀，邊緣不規(guī)則。較大的皮疹中央蒼白。皮疹可呈多形紅斑樣，猩紅熱樣或麻疹樣。形態(tài)時(shí)有變化，常為一過性，短者數(shù)小時(shí)即消退，偶有持續(xù)1天或數(shù)天者。皮疹常隨發(fā)熱出沒，反復(fù)出現(xiàn)，當(dāng)發(fā)熱及其他炎癥表現(xiàn)緩解時(shí)皮疹隨之消失，而當(dāng)疾病復(fù)發(fā)時(shí)皮疹又常是較早出現(xiàn)的體征。Grislain報(bào)告一男孩，首次發(fā)病后的3年2個(gè)月中共發(fā)作36次，其中34次有不規(guī)則高熱，31次出現(xiàn)皮疹。
抗過敏藥物，激素等對皮疹無效。于皮疹處注入透明質(zhì)酸酶500U/0.5ml后，皮疹可變小，說明皮疹可被透明質(zhì)酸酶抑制，提示局部有同透明質(zhì)酸相似的物質(zhì)或硫酸軟骨素存在。
3.關(guān)節(jié)癥狀 20%病人在病初可無關(guān)節(jié)炎體征。關(guān)節(jié)疼痛大致可分為4種情況：①急性廣泛疼痛;②運(yùn)動(dòng)時(shí)始有疼痛和壓痛;③無自覺疼痛但有壓痛;④關(guān)節(jié)腫脹可無或伴壓痛。關(guān)節(jié)疼痛的部位較固定，偶見游走。膝關(guān)節(jié)最早和最易受累，腕、肘、踝、髖等關(guān)節(jié)亦常累及。年齡較大兒童有時(shí)可累及頸椎和骶關(guān)節(jié)。隨著年齡增長，可累及小關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀一般與高熱發(fā)作一致，熱退關(guān)節(jié)炎也隨之緩解。也有呈多周期的發(fā)作及緩解交替者。有1例12年中發(fā)作達(dá)30次。少數(shù)病人發(fā)熱雖獲控制，但關(guān)節(jié)病變活動(dòng)仍持續(xù)，后轉(zhuǎn)為慢性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎。
4.淋巴結(jié)腫大 病初約60%的病人于頸旁、腋下、腹股溝和滑車上等處淋巴結(jié)腫大，不痛、邊緣清楚。有時(shí)會(huì)誤診為淋巴瘤或血液系統(tǒng)惡性病變。如果及腸系膜淋巴結(jié)，可引起腹痛。常伴有顯著的全身癥狀如發(fā)熱、肝脾腫大和關(guān)節(jié)炎，待全身癥狀緩解淋巴結(jié)可消失。個(gè)別病人淋巴結(jié)腫大可持續(xù)至其他全身癥狀消失之后。
一般認(rèn)為具備以下條件即可診斷：
1.長期高熱 長期間歇性持續(xù)性高熱，可呈弛張熱或稽留熱。
2.皮疹及關(guān)節(jié)癥狀 反復(fù)出現(xiàn)一過性多形性皮疹及關(guān)節(jié)癥狀，伴有淋巴結(jié)和肝脾腫大。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查 周圍血象顯示白細(xì)胞增高和中性粒細(xì)胞增多，血沉快、血培養(yǎng)陰性等。
4.治療反應(yīng) 抗生素治療無效，但皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑治療能使病情緩解。
小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征的診斷
小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征的檢查化驗(yàn)
本征目前尚缺乏特異性的診斷方法?？蛇M(jìn)行的實(shí)驗(yàn)檢查有以下幾種：
1.血常規(guī)檢查 可見嗜酸性細(xì)胞增高。血紅蛋白量減少，可見低血色素性貧血。白細(xì)胞總數(shù)增高伴核左移，白細(xì)胞一般為1萬～2萬，大多5萬，個(gè)別>5萬，有高達(dá)10萬者。
2.血液檢查
(2)類風(fēng)濕因子測定：大多為陰性，少數(shù)陽性。兒童晚發(fā)病者或病變持續(xù)活動(dòng)者，嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎者較多陽性，且多伴皮下小結(jié)。少數(shù)病人初呈陰性，后轉(zhuǎn)陽性。陰性者預(yù)后差。
(4)抗核抗體測定：起病急，全身癥狀顯著者均陰性，僅少數(shù)病人陽性且效價(jià)低。陽性者常伴類風(fēng)濕因子陽性或γ球蛋白增高。女病人、多關(guān)節(jié)炎患者和幼童等較多出現(xiàn)陽性。
(5)免疫球蛋白測定：血清IgG、IgA和IgM可增高，特別在活動(dòng)期。Bianco稱，如病人的IgG增高而IgM不高，伴血清補(bǔ)體增高，病程多屬良性自限，預(yù)后佳。
(6)血清補(bǔ)體測定：正常或增高，尤以C3、C4、C3a為著，而C1q則無變化。補(bǔ)體增多的原因系過度消耗致合成增加而呈過度補(bǔ)償。 (7)血沉：大多增快，但與發(fā)熱高低無關(guān)。
(8)抗鏈球菌溶血素“O”：1/5～1/2人抗“O”增高。大多數(shù)先前有感染史，本征抗“O”測定結(jié)果并不高于對照組，故這一試驗(yàn)缺乏特異性。
(9)其他：紅細(xì)胞壽命縮短，鐵劑治療效果差。黏蛋白可增高，C反應(yīng)蛋白于活動(dòng)期常呈陽性。有人認(rèn)為血漿黏蛋白酪氨酸可作為炎癥活動(dòng)的參考指標(biāo)。
4.血培養(yǎng)檢查 均獲陰性結(jié)果。
5.尿液檢查 出現(xiàn)熱性蛋白尿或持續(xù)性蛋血尿，并發(fā)淀粉樣變者則蛋白尿較長久且嚴(yán)重。
6.關(guān)節(jié)活檢 示滑膜細(xì)胞增生、滑膜肥厚水腫、小血管增多伴血管內(nèi)皮腫脹。以漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主的浸潤，也可有中性粒細(xì)胞，常伴纖維素沉積。
皮疹活檢示膠原纖維明顯水腫伴血管周圍中性粒細(xì)胞浸潤，也可有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。
1.X線檢查 骨片示軟組織腫脹、骨質(zhì)疏松、骨骺生長改變、骨質(zhì)侵蝕和關(guān)節(jié)僵直。胸片可發(fā)現(xiàn)胸膜炎改變。
2.心電圖檢查 可呈心肌炎改變、心肌損傷、心室肥厚及房室傳導(dǎo)阻滯等改變，有的可發(fā)現(xiàn)心包炎。
小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征的鑒別診斷
本病征易被誤診為其他疾病，Grossma的229例中109例曾被誤診為風(fēng)濕熱、敗血癥和淋巴瘤等。鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮敗血癥、肝膿腫、粟粒性結(jié)核、瘧疾、傷寒、布氏桿菌病、藥物熱、紅斑狼瘡、淋巴瘤、惡網(wǎng)及惡性肉芽腫等。
小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征的并發(fā)癥
其他臨床表現(xiàn)如心臟有時(shí)出現(xiàn)收縮期雜音，心電圖可呈心肌炎改變、心肌損傷、心室肥厚及房室傳導(dǎo)阻滯等改變，偶見心包炎及胸膜炎。個(gè)別病例可見腦癥狀，并有腦電圖異常。此外，少數(shù)病人可見虹膜睫狀體炎、皮下小結(jié)、腎淀粉樣變等。
小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征的預(yù)防和治療方法
病因尚未明確，目前尚無系統(tǒng)預(yù)防方法，應(yīng)參照變態(tài)反應(yīng)性疾病的預(yù)防措施，重視各種感染性疾病的防治。
小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1.腎上腺皮質(zhì)激素 為目前比較有效的藥物。
(1)用藥的指征為：
①全身癥狀顯著或呈暴發(fā)型者。
②有并發(fā)癥如心肌炎、心包炎、心力衰竭以及虹膜睫狀體炎。
③水楊酸制劑治療無效或病人因藥物反應(yīng)不能耐受時(shí)。
④關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重。
(2)李明勤等介紹應(yīng)用激素的原則：
①用量要足，能足以控制發(fā)熱，但不是大量。
②不可減量太快，要遵循逐漸減量停藥的原則。
③療程要夠，但不宜過長，療程達(dá)1年以上可考慮用其他替代療法，以防腎上腺皮質(zhì)萎縮。
用量：以潑尼松為例，按病情決定開始量(以能控制體溫的量為準(zhǔn))。輕度，20～40mg/d;中度，40～60mg/d;重度，60～80mg/d。重度者開始最好選用對等量的地塞米松(氟美松)。開始量用到病情基本控制，然后再減量，先減1/4，以后每隔5～7天減1/8，減到約為開始量的1/4～1/6時(shí)作為維持量，并為2次/d(此時(shí)加用吲哚美辛、氯喹等替代療法)，連用3～6個(gè)月或至1年后逐漸停藥。減量以能控制發(fā)熱為標(biāo)準(zhǔn)。減量后若體溫又升高，說明減量太快或太多，應(yīng)及時(shí)適當(dāng)調(diào)整用量。用激素期間適當(dāng)加用維生素C、氯化鉀和苯丙酸諾龍等，以減少激素的副作用。療程結(jié)束前2周逐漸減量至1/4片，或改用ACTH，或加用補(bǔ)肝腎的藥物，如附子、肉桂、肉蓯蓉、菟絲子和人參等，以刺激恢復(fù)腎上腺皮質(zhì)功能，?？蛇_(dá)到順利停藥的目的。
2.阿司匹林 每天0.1g/kg，療程同激素，但多數(shù)不能長期耐受，易出現(xiàn)肝功能損害。
3.吲哚美辛(消炎痛)、氯喹療法 吲哚美辛(消炎痛)1.5～2.5mg/(kg.d)，氯喹4～5mg/(kg.d)，連服3～6個(gè)月或到1年。以此作為激素控制發(fā)熱后的替代療法，從而可順利地停用激素和鞏固療效。但單用則控制發(fā)熱的效果不佳。
4.復(fù)方保泰松(瑞培林) 系保泰松與氨基匹林(每片各0.125g)混合物。李明勤等試用2例，能控制發(fā)熱，但可致白細(xì)胞迅速減少，故不宜長期服用。用量：1～2片/d，2～3次/d口服。
除藥物治療外，病人應(yīng)適當(dāng)臥床休息、補(bǔ)充營養(yǎng)、病情好轉(zhuǎn)時(shí)應(yīng)早日恢復(fù)活動(dòng)、應(yīng)用體療或理療(水療、蠟療，以減輕關(guān)節(jié)癥狀及保持關(guān)節(jié)功能)、尋找和去除感染灶并糾正貧血，內(nèi)科治療無效或?yàn)榻獬?a href="/w/%E5%85%B3%E8%8A%82%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="關(guān)節(jié)畸形">關(guān)節(jié)畸形時(shí)，可考慮外科矯形術(shù)。
(二)預(yù)后
大多數(shù)患者的病程難以預(yù)測，約近1/2～2/3病人可完全緩解;約1/3病人持續(xù)活動(dòng)，個(gè)別長達(dá)10～15年。約1/5病人緩解一段時(shí)間后再復(fù)發(fā)，有的在兒童時(shí)期長時(shí)間緩解，至成人時(shí)又重度發(fā)作，或緩解后20年而再發(fā)。
國內(nèi)一組報(bào)告12例中有5例發(fā)展為典型的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，4例痊愈，8例仍反復(fù)發(fā)作或關(guān)節(jié)炎繼續(xù)發(fā)展，其中1例病程長達(dá)11年遺留膝關(guān)節(jié)畸形，另有4例遺留膝、腕、肘關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形。
預(yù)后不良的標(biāo)志：①高熱及全身毒血癥狀顯著，特別是起病后1年仍發(fā)熱者;②繼發(fā)淀粉樣變者;③類風(fēng)濕因子陽性伴皮下小結(jié)者;④白細(xì)胞過高或過低者;⑤血沉>100mm/h者。
小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征吃什么好？
敗血癥患者適宜吃什么?
在飲食上要保證各種營養(yǎng)成分的供給，宜多食富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、多種維生素和含微量元素鐵較多的蛋類、牛奶、豆類、新鮮、蔬菜和水果、海產(chǎn)品等。
抗氧化劑對敗血癥有很好的緩解和預(yù)防功效。富含抗氧化劑的食物有：
1.黃色水果
如柑橘、芒果、柿子、杏中含有β-胡蘿卜素，木瓜、西瓜、紅柚中含有番茄紅素。
2.天然維生素C水果。
紅棗、獼猴桃、山楂、柑橘等水果中含有豐富的維C，不僅具有正常的營養(yǎng)功能，防止敗血癥，而且是天然抗氧化劑。
3.干果不能少。
干果中(如核桃)含有大量的不飽和脂肪酸和維生素E，能補(bǔ)充人體必需的不飽和脂肪酸，而且維生素E是一種抗氧化劑。
4.紅色水果好。
5.食用水果要對癥。
體質(zhì)燥熱，宜吃梨、香蕉、西瓜、香瓜等偏寒性水果;體質(zhì)偏寒，宜吃荔枝、龍眼、番石榴、櫻桃、杏、栗子等水果;腹瀉，宜吃葡萄、石榴、楊梅、蘋果等具有收斂作用的水果;胃潰瘍，不宜吃酸性水果;糖尿病，不宜吃含糖量高的水果等等。
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