雷諾病
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雷諾(Raynaud)綜合征是指肢端動脈陣發(fā)性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發(fā)病,表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見于下肢。
現(xiàn)代針灸治療雷諾病,國內(nèi)較早的報道見于1974年[1],在同一年國外學(xué)者也發(fā)表了用耳針治愈本病的文章[2]。但直至80年代初,仍以個案報告為主[3],強調(diào)用艾灸或溫針之法,溫通經(jīng)脈。近年來陸續(xù)有多病例的臨床觀察資料出現(xiàn),仍主張針刺與艾灸結(jié)合,以引導(dǎo)陽氣,溫通經(jīng)脈,或指端放血,活血行氣。操作時,特別重視氣至病所。據(jù)本文收集的74例患者統(tǒng)計,針灸治療雷諾病的有效率在95%左右。
關(guān)于針灸治療本病機理的報道,目前尚未見到。
目錄 |
致病原因
雷諾氏病(雷諾氏綜合癥)主要為肢端小動脈的痙攣,其原因未完全明確,可能與下列因素有關(guān):
1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào),使交感神經(jīng)功能亢進(jìn);
2、血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高;
3、病情常在月經(jīng)期加重,妊娠期減輕,因此有人認(rèn)為與內(nèi)分泌有關(guān);
4、肢體小動脈本身的缺陷,對正常生理現(xiàn)象表現(xiàn)出過度反應(yīng)所致;
5、也有人認(rèn)為,初期是肢端小動脈對寒冷有過度反應(yīng),其后由于長期的血管痙攣,使動脈內(nèi)膜增生、血流不暢,若再有使肢端小動脈血流減少的各種生理因素,即可作用于病變動脈而引起發(fā)作;
6、患者常有家族史,提示可能與遺傳有關(guān);
7、免疫和結(jié)締組織病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動脈炎、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多肌炎、混合性結(jié)締組織病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、藥物所致的血管炎以及Sjogren綜合征等;
9、物理因素,如震動性損傷、直接的動脈創(chuàng)傷、寒冷損傷等;
10、某些藥物所致,如麥角、鉛、鉈、砷等中毒,聚氯乙烯,β-阻滯劑,細(xì)胞毒藥物,避孕藥等;
11、影響神經(jīng)血管機制的因素如頸肋、前斜角肌綜合征,胸廓,出口綜合征,拐杖使用不當(dāng)壓迫腋部,腫瘤壓迫臂叢和鎖骨下血管,頸椎炎或髓核破裂,周圍神經(jīng)炎,脊髓空洞癥或脊髓癆等;
12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血癥,真性紅細(xì)胞增多癥,陣發(fā)性血紅蛋白尿等;
并發(fā)癥
雷諾病可使小血管閉塞,結(jié)果導(dǎo)致指端缺血壞死。嚴(yán)重者可出現(xiàn)指(趾)末端指腹變平、壞疽,末節(jié)指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解,出現(xiàn)變短或截指現(xiàn)象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而發(fā)生潰瘍有可能導(dǎo)致骨髓炎、敗血癥等疾病,這也是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥,正確而及時地應(yīng)用抗感染藥物有助于防止這些并發(fā)癥的發(fā)生。
治療
體針
(一)取穴
配穴:分組。1、手三里、內(nèi)關(guān)、小海、十宣;2、環(huán)跳、陽陵泉、足十宣。
(二)治法
主穴與配穴之第1組用于上肢病變,其中拇食指病重者加手三里,中指重者加內(nèi)關(guān),無名指、小指重者加小海。主穴與配穴之第2組用于下肢病變。主穴每次必取,配穴據(jù)癥酌取。缺盆穴,用1寸針直刺,得氣后作小幅度雀啄法提插,不留針,此穴要注意進(jìn)針方向及深度,以免引起氣胸。手足十宣穴,用消毒三棱針點刺出血。余穴深刺,反復(fù)提插探尋,使針感放射至手指尖或足趾尖。留針30分鐘。每日1次,18次為一療程,療程間隔1周。
(三)療效評價
療效判別標(biāo)準(zhǔn)。痊愈:臨床癥狀消失,1年內(nèi)未發(fā);顯效:冬季遇寒而少有復(fù)發(fā)(趾或指變色和疼痛)。
共治31例,痊愈21例(67.8%),顯效10例(32.2%),其總有效率為100%[5]。
針灸(之一)
(一)取穴
(二)治法
主穴針剌 ,1組用于上肢,2組用于下組。尺澤、三陰交施先瀉后補法。合谷、足三里施燒山火手法,具體操作如下:右手持1.5~2寸針,左手食指緊按穴區(qū),針剌至得氣后,一次插入所需深度。拇指向前反復(fù)捻轉(zhuǎn)至針下沉緊,連續(xù)慢提重插,倘熱生,出針,急閉其穴。會感 遲鈍者可配合震刮術(shù)。有熱感后,針尖朝向病變處,反復(fù)探尋,促使針感放散至病所。以上四穴均不留針。出針后,配穴用艾條溫和灸30分鐘。每是1次,10次為一療程。
療效評價;共治33例,結(jié)果痊愈19例,顯效12例,有效2例。有效率為100%[7]。
針灸(之二)
(一)取穴
配穴:體虛加關(guān)元、足三里;心情抑郁加太沖、合谷。
(二)治法
分法進(jìn)行。一法為針刺,由醫(yī)者施行。主穴均取,據(jù)癥酌加配穴?;颊呷⊙雠P位,以28號毫針刺之。極泉穴用2寸長毫針,直刺得氣后,略退至皮下,但針尖不可出皮外,繼沿腋窩朝前臂方向行扇形刺激,反復(fù)提插探尋使針感向患肢末端放散,然后施緊提慢插手法1分鐘,取針。臂中穴,取2寸針,施合谷刺法:即先直刺,得氣。再提升向左向右作斜刺,針芒略向指端行緊插慢提手法1分鐘。須會針感先達(dá)到中指和無名指,繼達(dá)拇指,最終到小指,即去針。陽池穴,取1.5寸針,直刺1寸許,得氣后留針15~25分鐘。三陰交,取2寸針,直刺施捻轉(zhuǎn)迎隨的先補后瀉之法。即順時針方向捻轉(zhuǎn)后,令針感先沿脛骨內(nèi)緣向陰股方向傳導(dǎo),然后以押手截住該穴上方,作逆時針方向捻轉(zhuǎn),使針感下行放散至足趾,施術(shù)1~2分鐘。并將長約1寸許之艾條段置于針柄上,燃著。留針15~25分鐘。合谷、太沖采取上下交叉刺法,每次選1穴,直刺得氣后略作提插捻轉(zhuǎn),使針感向肢端放散。足三里,取2寸針,直刺得氣;關(guān)元穴取1.5~2寸針,直刺,使針感向周圍或會陰部放散。留針15~25分鐘。在留針期間,除三陰交外,陽池、足三里及關(guān)元,均可加用溫針。
另一法為艾灸,由患者自行操作。于每晚睡前,用艾條雀啄灸陽池、足三里2穴(雙側(cè)),約20~30分鐘,以局部皮膚潮紅為度。
上述方法每日1次,25次為一療程,療程間隔3~5天。
(三)療效評價:
療效判別標(biāo)準(zhǔn):痊愈:治療二療程,臨床癥狀完全消失,治療后2年以上未復(fù)發(fā);顯效:治療一、二個療程,臨床癥狀基本消失,治療后1年以上未復(fù)發(fā);好轉(zhuǎn):治療一、二個療程,臨床癥狀基本消失,停止治療1年以內(nèi)輕度復(fù)發(fā),但未作治療而自行恢復(fù);無效:治療一、二個療程,臨床癥狀在治療期間間歇發(fā)作,停止治療半年內(nèi)仍多次復(fù)發(fā),須再行治療。
共治43例,痊愈23例(53.5%),顯效16例(37.2%),好轉(zhuǎn)3例(7.0%),無效1例(2.3%)。
曾以針刺八風(fēng)、八邪與上法對照,結(jié)果發(fā)現(xiàn),10例病人,經(jīng)用八風(fēng)、八邪治療4周,無1例有效。表明上法療效是明顯的[4]。
穴位激光照射
(一)取穴
主穴:十二井穴中患指(趾)井穴。
(二)治法
單指(趾)患病取該指(趾)井穴,如小指取少沖,無名指取關(guān)沖;多指(趾)患病,取多個井穴。用氦氖激光治療儀照射,輸出功率8毫瓦,波長6328埃,直接照射穴位,光斑1.5~2毫米,距離30~50厘米,每穴照射10分鐘。每日1次,1月為一療程,療程間歇2~3天。一般需二療程。
(三)療效評價
共治40例,痊愈26例,顯效10例,有效4例,其總有效率為100%[6]?! ?/p>
雷諾病的辨證論治
1.脾腎陽虛
(1)治法:益氣溫經(jīng),和營通絡(luò)。
(3)組成:黃芪30g,桂枝10g,白芍12g,丹參30g,細(xì)辛3g,炙甘草5g,生姜3片。
(4)備選方:右歸丸,適用于偏腎陽不足者,見遇寒則四肢冷甚,指趾皮膚顏色蒼白或青紫,肢體麻木疼痛,腰膝酸軟發(fā)涼,畏寒怕冷.舌質(zhì)淡,苔白,脈沉細(xì)弱。制附子6g,桂枝6g,淫羊藿10g,菟絲子10g,山茱萸15g,鹿角膠6g,枸杞子15g。
(5)加減:若肌膚甲錯者,加紅花10g、地鱉蟲10g;皮膚潰瘍者,加蒲公英10g;脾虛泄者加云苓15g、白術(shù)15g健脾止瀉;寒邪重者,加干姜3g、小茴香6g以溫經(jīng)散寒;氣機阻滯,加木香6g、陳皮l0g理氣。
(6)臨證事宜:本證雖以陽氣虧虛為主,相當(dāng)于疾病的早期,陽虛則鼓動無力,易致氣機阻滯,血行遲緩,而使脈絡(luò)閉阻,可誘發(fā)或加重病情,故在溫經(jīng)同時可酌加調(diào)理氣血之劑。
2.陽虛寒凝
(1)治法:溫陽散寒,活血通絡(luò)。
(2)方劑:當(dāng)歸四逆湯加減。
(3)組成:當(dāng)歸15g,白芍15g,桂枝10g,細(xì)辛3g,通草5g,吳茱萸5g,甘草5g。
(4)備選方:①若女性患者手足厥寒,指尖有如白蠟,繼則青紫,伴月經(jīng)后期,量少,色淡,舌淡苔白,脈沉細(xì)者,多見于新陳代謝低下或身體虛弱的女性,可予溫經(jīng)湯溫經(jīng)散寒,祛瘀養(yǎng)血。當(dāng)歸9g,吳茱萸9g,白芍6g,川芎6g,人參6g,桂枝6g,丹皮10g,甘草6g。
②陽和湯加減,適用于肢端皮膚蒼白,發(fā)涼,伴冷痛麻木,而無發(fā)熱,口中不渴,舌淡苔白,脈沉細(xì)者。
(5)加減 若寒重拘攣疼痛者,加川烏3g、蜈蚣10g以逐寒通絡(luò);手指疼痛者,加片姜黃10g、制乳沒各10g以活血止痛;畏寒甚者,加附片3g、肉桂3g以溫經(jīng)通陽;疼痛明顯者,加延胡索6g、地龍10g。
(6)臨證事宜,本型以陽虛為本,寒邪阻絡(luò)為標(biāo),臨證時應(yīng)注意標(biāo)本兼治,扶正而不忘祛邪,祛邪亦不可傷正;雖以陽虛為本,但不宜純用辛熱之品溫陽祛寒,因此類證型多伴陰血之不足,故應(yīng)以溫經(jīng)散寒為其大要,使陽氣溫通,去經(jīng)絡(luò)中寒邪;另外要中病即止,不宜過劑。
3.氣滯血瘀
(1)治法:理氣活血,化瘀通絡(luò)。
(2)方劑:血府逐瘀湯加減。
(3)組成:桃仁12g,紅花9g,當(dāng)歸9g,川芎5g,赤芍6g,牛膝9g,柴胡3g,枳殼6g,延胡索3g,郁金6g。
(4)備選方:身痛逐瘀湯,適用于氣血痹阻經(jīng)絡(luò)所致的四肢痹痛,肢末端青紫,局部發(fā)涼,疼痛明顯者,舌質(zhì)紫黯,苔薄白,脈弦遲或澀。
(5)加減:伴有氣虛乏力,可加黃芪15g、黨參15g補氣通絡(luò);病在下肢,以足趾為患者,加牛膝15g、益母草10g引藥下行;血瘀肢痛較甚者,加乳香l0g、沒藥10g、血竭6g、丹參10g以加強活血通絡(luò)之力。
(6)臨證事宜:本型多因情緒波動或受寒而使得脈絡(luò)瘀滯加重,從而使病情加重,在治療時要注意有無誘因,若有誘因存在,應(yīng)去除誘因而緩解病情;要注重理氣藥與祛瘀藥適當(dāng)配伍,氣行則血行之故也;臨證時酌加引經(jīng)藥,以使藥效達(dá)于病所,若痛在上肢,多予桔梗、桑枝等引藥上行,如痛在下肢,則加川牛膝、益母草等引藥下行。
4.氣虛血瘀
(2)方劑:補陽還五湯加減。
(3)組成:黃芪60g,當(dāng)歸15g,黨參15g,桂枝6g,赤芍10g,地龍10g,川芎l0g,紅花10g,桃仁10g。
(4)備選方:丹參通脈湯,適于陽氣大虛,氣血瘀阻,而見肢體持續(xù)青紫、發(fā)涼、麻木、脹痛,舌紫黯有瘀點,脈沉細(xì)或澀者。丹參30g,赤芍15g,當(dāng)歸30g,雞血藤30g,川芎10g,桂枝15g,片姜黃10g,三棱10g,莪術(shù)10g,肉桂6g。
(5)加減:皮膚脫屑或增厚紫黯者,可酌加紅花10g、地鱉蟲6g;倦怠食少者,加白術(shù)15g、焦山楂10g等。
(6)臨證事宜:補陽還五湯應(yīng)用時黃芪用量宜大,開始可用小劑量,根據(jù)病情需要逐漸加大劑量;在補氣活血通絡(luò)基礎(chǔ)上可酌加理氣之品,以使補氣而不阻滯氣機。
5.瘀熱阻絡(luò)
(1)治法:清熱解毒,活血通絡(luò)。
(2)方劑:濟生解毒湯加減。
(3)組成:金銀花10g,連翹10g,蒲公英10g,紫花地丁10g,黃芩10g。當(dāng)歸15g,赤芍10g,玄參10g,桃仁10g,紅花10g。
(4)備選方:①桑絡(luò)湯加減:適用于肢端潮紅,皮膚溫度上升,伴腫脹疼痛,口干而苦,舌質(zhì)紅,苔黃膩,脈滑數(shù)者。桑枝15g,絡(luò)石藤15g,赤芍10g,忍冬藤15g,木瓜10g,蠶沙15g,防己10g,薏苡仁30g,全蝎5g。②四妙勇安湯:適用于本病的終末期,患肢末端腫脹發(fā)紅,灼熱疼痛,并發(fā)生潰瘍、壞疽,舌紅,苔黃膩,脈滑數(shù)者。金銀花10g,玄參30g,當(dāng)歸15g,丹參30g,赤芍12g,蒲公英30g,黃柏15g,蒼術(shù)10g,益母草20g,生薏苡仁30g,王不留行10g,甘草6g。
(5)加減:熱毒較甚,可加野菊花10g、板藍(lán)根10g加強清熱解毒之力;血瘀痛甚者加乳香10g、沒藥10g、丹參15g加強活血化瘀止痛之力;皮膚潰瘍者,加蒲公英10g、天花粉6g。
(6)臨證事宜:臨床運用,應(yīng)根據(jù)病情變化隨證加減使用,若熱毒甚者,溫補之品應(yīng)慎用,免犯“實實”之戒。
飲食自療法
(1)豬蹄1只,毛冬青30克、雞血藤50克、丹參50克。豬蹄洗凈與上述藥
一起煮,豬蹄爛熟后,棄藥渣,吃豬蹄喝湯,孕婦禁用。
(2)當(dāng)歸20克,紅棗40枚,煨熟后吃棗喝湯。
(3)雞蛋1只,黑木耳15克、紫菜10克、煮湯后加佐料食之。
外治自療法
(1)硫磺20克、血竭10克、丁香10克、白胡椒6克、研成細(xì)末后用醋調(diào)成
糊狀,敷于手足心,每2日換一次。
(2)蔥白30克,生姜、桂枝、紅花、地膚子各15克,煎汁熏洗患處,每日
次,每次30分鐘左右。
(3)蒼術(shù)、附子、川烏、草烏、生麻黃、甘葉、紅花各10克,煎水熏洗患處。
破潰者不可用。
(4)將等量附子、川烏、丁香、皂礬、白胡椒研成末后裝入手套內(nèi),套在手指或
足趾上?! ?/p>
臨床表現(xiàn)
病人常因受寒或手指接觸低溫后發(fā)作,亦有因情緒激動,精神緊張而誘發(fā)者。其發(fā)作時的特征是指(趾)部皮膚顏色突然變白,繼而變?yōu)榍嘧?,然后轉(zhuǎn)為潮紅,呈間歇性發(fā)作。以手指多見而足趾少見。發(fā)作常自小指與環(huán)指尖開始,隨著病變進(jìn)展逐漸擴展至整個手指甚至掌部,但拇指較少發(fā)病,伴有局部發(fā)涼、麻木、刺痛和酸脹不適或其他異常感覺。全身和局部溫度時有降低,但橈動脈或足背動脈搏動正常。初發(fā)時,發(fā)作時間多為數(shù)分鐘至半小時左右即自行緩解。皮膚轉(zhuǎn)為潮紅時,常伴有燒灼刺痛感,然后轉(zhuǎn)為正常色澤。若在發(fā)作時局部加溫,揉擦患肢,揮動肢體等,可使發(fā)作中止。病情進(jìn)展時癥狀加重,發(fā)作頻繁,每次發(fā)作可持續(xù)一小時以上,有時需將手足浸入溫水中才能中止發(fā)作?! ?/p>
輔助檢查
1.冷刺激試驗 2.反應(yīng)性充血試驗 3.握拳試驗 4.甲皺微循環(huán)
診斷標(biāo)準(zhǔn)
目前對雷諾病尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),參照國內(nèi)外專家學(xué)者擬定診斷標(biāo)準(zhǔn),若符合如下各條標(biāo)準(zhǔn)方可診斷。即使這樣,也有個別病例,出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象12年后,才顯現(xiàn)硬皮病改變,因此要認(rèn)真尋找病因。
1.好發(fā)于20~40歲性格內(nèi)向的。
2.寒冷或情緒激動能誘發(fā)雷諾現(xiàn)象發(fā)作。
3.雙側(cè)受累。
4.罹患區(qū)動脈搏動正常。
5.一般無組織壞死表現(xiàn),或僅在晚期出現(xiàn)最小程度的指皮下壞死,通常僅僅局限于指尖 。
6.無其他系統(tǒng)可解釋。
7.病程在2年以上?! ?/p>
診斷
絕大多數(shù)雷諾綜合征病人,可依據(jù)肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到癥狀發(fā)作時的情況,皮色改變的性質(zhì)、范圍、程度和持續(xù)時間。將病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空氣中,即可誘發(fā)上述典型癥狀。
為了遲早發(fā)現(xiàn)可能豐承的相關(guān)疾病,詢問病史時應(yīng)著重注意有無全身結(jié)締組織疾病和動脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史,有無血管外傷史;有無麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無長期應(yīng)用震動性工具的職業(yè)史。
體檢應(yīng)著重觀察有無提示全身結(jié)締組織病的體征:如皮膚變薄、發(fā)緊、毛細(xì)血管擴張、皮疹、口唇干燥;關(guān)節(jié)滑膜增厚、滲液或提示關(guān)節(jié)炎的其它證據(jù)。仔細(xì)觀察手指皮膚有無潰瘍或已愈潰瘍的角化過度區(qū);注意周圍動脈搏動;尚應(yīng)警惕和注意腕管綜合征的存在。對沒有發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病的患者,應(yīng)進(jìn)行長期隨訪。
治療措施
雷諾綜合征治療的最重要方面當(dāng)是針對原發(fā)病治療。本病的對癥治療分為藥物療法、生物反饋和手術(shù),依據(jù)病人具體情況加以選用。
1.藥物療法 臨床上采用的藥物有下述幾種:
⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉蘇林(tolazoline),口服每次~50mg,每日~6次,飯后服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的,每次劑量可增至50~100mg。肌注、靜脈或動脈內(nèi)注射劑量每次~50mg,每日~4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、惡心、嘔吐和雞皮膚等副作用。
⑵利血平(reserpine):因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物。為許多作者受舉薦??诜┝肯嗖詈艽蟆ontos報告口服1mg/d,療程為1~3年,可使癥狀發(fā)作次數(shù)減少;程度減輕。
1967年Abboud等首先報道應(yīng)用動脈內(nèi)注射利血平治療雷諾綜合征,獲得滿意療效,近年來,許多學(xué)者相繼報道直接穿刺肱動脈,然后緩慢注入利血平(0.25~0.5mg加入2~5ml生理鹽水)可使癥狀明顯改善,作用時間維持10~14天。間隔2~3周需要重復(fù)注射,因有損傷動脈之貽,故限制了此法的應(yīng)用。但不少學(xué)者認(rèn)為對合并肢端潰瘍的嚴(yán)重病例,仍值試用。
靜脈阻滯后注射利血平是一種局部給藥途徑。方法是先在肘關(guān)節(jié)上主置止血帶,穿刺遠(yuǎn)端靜脈后,止血帶氣囊內(nèi)注入空氣使壓力維持在33.3kPa(250mmHg),然后將0.5mg利血平溶于50ml生理鹽水內(nèi)緩慢注入靜脈內(nèi),使藥物返流到肢端。此法操作較動脈內(nèi)注射法簡單,而治療效果相似。療效一般維持7~14天。
⑶硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑,它通過降低肌細(xì)胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結(jié)合能力,使動作電位形成和平滑肌收縮受阻,從而使血管擴張??诜?0mg,每日3次,療程2周~3月,臨床研究表明可明顯改善中,重度雷諾綜合征的臨床癥狀。
⑷胍乙啶(quanet-hidine):具有類似利血平的作用,口服每次~10mg,每日3次。也可與苯氧芐胺(phonoxy-benzamine)合用,每日劑量10~30mg。約80%的病人有效。
⑸甲基多巴(methyl dopa):每日劑量為1~2g,大多數(shù)病人可收到預(yù)防雷諾氏綜合征發(fā)作的效果。用藥時需注意血壓。
近來,一些專家報道下述藥物治療雷諾氏征也獲得良好療效。①前列腺素:前列腺素E1(PGE1)和前列環(huán)素(PGI2)都具有擴張血管和抑制血小板聚集的作用。對手指感染壞疽的雷諾綜合征療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min,共72小時。輸注PGI1(7.5ng/kg/min,連續(xù)5小時)每周1次,共3次。療效一般持續(xù)6周。②康力龍(stanozol):是一種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化類固醇激素,據(jù)報道能溶解沉積于指動脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度??诜?mg,每日2次,共3月。
此外,局部涂擦205硝酸甘油軟膏,每日~6次,經(jīng)臨床使用能明顯減少雷諾征發(fā)作次數(shù),麻木和疼痛顯著減輕。
祖國醫(yī)學(xué)中藥、針灸等對本病的治療有一定價值,但有待于臨床進(jìn)一步研究,加以發(fā)展。
2.生物反饋療法 生物反饋療法是將機體正常情況下非知覺的或難以知覺的生物信息利用設(shè)備進(jìn)行探查、放大,并通過記錄和顯示系統(tǒng)轉(zhuǎn)變成信號,讓患者感覺到這些功能變化,從而使其能把自己的某些感覺與軀體功能聯(lián)系起來,并在某種程度上調(diào)節(jié)這些功能。Jacobson在1973年報道應(yīng)用生物反饋治療雷諾應(yīng)用生物反饋治療20例雷諾征。方法是20例分為2組,每組10例。第一組使用連接燈光指示系統(tǒng)的溫度儀每15秒測定一定皮膚溫度,當(dāng)溫度上升或穩(wěn)定時,指示系統(tǒng)的溫度儀溫度下降時不發(fā)光。這樣患者就接受了一反映皮膚溫度的視覺刺激。第二組接受自我控制訓(xùn)練。訓(xùn)練時通過錄音告訴他們深吸收、放松,然后回想愉快溫暖的經(jīng)歷如淋浴著溫暖的陽光,躺在松軟沙灘上、周圍海浪輕輕地拍打著沙灘。每次治療進(jìn)行1小時。第1個月周3次;第1個月周2次,第3月周1次,并囑患者每天在家進(jìn)行15分鐘的相同訓(xùn)練。兩組治療療效相似。治療后的患者進(jìn)入3.3℃地寒冷室內(nèi)時,皮膚溫度保持在21.4℃(正常人為22.2 ~23.0℃),而在治療前平均下降至19.5℃。生物反饋療法是近10年開展臨床研究的新療法,其方法簡單,對病人沒有任何痛苦和副作用,文獻(xiàn)報道有一定療效,值得進(jìn)一步探索。
近年來,某些學(xué)者應(yīng)用血漿交換療法和誘導(dǎo)血管擴張療法,取得比較滿意的療效,有待進(jìn)一步研究。
3.外科療法 絕大多數(shù)(80~90%)雷諾綜合征病人,經(jīng)內(nèi)科治療后可使癥狀緩解或停止進(jìn)展,僅少數(shù)病人經(jīng)足夠劑量和療程的藥物治療無效、病情惡化,癥狀嚴(yán)重影響工作和生物,或指端皮膚存在營養(yǎng)性改變者,可考慮施行交感神經(jīng)節(jié)切除,但手術(shù)前應(yīng)進(jìn)行血管舒縮反應(yīng)測定,如果血管舒縮指數(shù)不足,則交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)就不能獲得預(yù)期的效果。據(jù)報道術(shù)后癥狀能改善者僅占40~60%,但癥狀緩解時間不長,往往術(shù)后2年癥狀復(fù)發(fā);對伴有動脈閉塞性病變的患者療效的肯定;對伴有結(jié)締組織病的患者療效不佳。
影響術(shù)后療效的因素:
⑴寒冷:本癥的重要誘因,可影響術(shù)后療效。
⑵局部血管病變的程度:指端動脈無器質(zhì)性病變者療效較好,反之效果不佳。
⑶交感神經(jīng)節(jié)切除不完全或再生:由于解剖變異或手術(shù)技術(shù)上因素致交感神經(jīng)節(jié)切除不完全,影響療效;多數(shù)學(xué)者認(rèn)為交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)后,神經(jīng)組織能再生,因而影響療效。
病因?qū)W
雷諾綜合征的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發(fā)因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情常在月經(jīng)期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認(rèn)為本癥可能與性腺功能有關(guān)。
近年來免疫學(xué)的進(jìn)展,表明在絕大多數(shù)雷諾綜合征的患者,有許多血清免疫方面的異常,抗體超過同種核組成?;颊哐逯锌赡苡?a href="/w/%E6%8A%97%E5%8E%9F" title="抗原">抗原-抗體免疫復(fù)合體存在,可通過化學(xué)傳遞質(zhì)或直接作用于交感神經(jīng)終板,導(dǎo)致血管痙攣性改變。臨床上使用阻滯交感神經(jīng)終板的藥物后,雷諾癥狀可完全緩解。
蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合征皮色改變的三個階段。皮色蒼白是由于指(趾)端小動脈和小靜脈痙攣,導(dǎo)致毛細(xì)血管灌流緩慢,因而皮膚血管內(nèi)血流減少或缺乏。幾分鐘后,由于缺氧和代謝產(chǎn)物積聚,使毛細(xì)血管可能還包括小靜脈在內(nèi)稍為擴張,有少量血液流入毛細(xì)血管,迅速脫氧后,引起青紫。當(dāng)動脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時即出現(xiàn)青紫。肢端血管痙攣解除,大量血液進(jìn)入擴張的毛細(xì)血管即出現(xiàn)反應(yīng)性充血,皮色轉(zhuǎn)為潮紅。當(dāng)有正常量的血流通過小動脈,毛細(xì)血管灌流正常,發(fā)作好停止,皮色恢復(fù)正常。
臨床表現(xiàn)
雷諾氏綜合征臨床上并不少見。多見于女性,男、女發(fā)病比例約為1∶10。發(fā)病年齡多在20~30歲間,絕少超過40歲。大多數(shù)見于寒冷的地區(qū)。好發(fā)寒冷季節(jié)。
病人常在受冷或情緒激動后,手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開始,以后擴展至整個手指,甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅、皮膚轉(zhuǎn)暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復(fù)正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,??删徑獍l(fā)作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復(fù)正常的時間大至為15~30分鐘。少數(shù)病人開始即出現(xiàn)青紫而無蒼白階段,或蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅,并無青紫。發(fā)作時橈動脈搏動不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他癥狀。
發(fā)病一般見于手指,也可見于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對稱性為雷諾綜合征的副一重要特征。例如兩側(cè)小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側(cè),以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。
病程一般進(jìn)展緩慢,少數(shù)病人進(jìn)展較快,發(fā)作頻繁、癥狀嚴(yán)重、伴有指(趾)腫脹,每次發(fā)作持續(xù)1小時以上,環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動就可誘發(fā)。嚴(yán)重的即使在溫暖季節(jié)癥狀也不消失,指(趾)端出現(xiàn)營養(yǎng)性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。
輔助檢查
一實驗室檢查 提示全身結(jié)締組織疾病的抗核抗體,類風(fēng)濕因子免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白,以及庫姆斯氏(Combs)試驗等,應(yīng)作為常規(guī)檢查。
二特殊檢查
1.冷激發(fā)試驗 手指受寒降溫后,采用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環(huán)恢復(fù)至正常所需的時間,作為估計指端循環(huán)情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗時,病人應(yīng)安靜地坐在室內(nèi)(室溫26±2℃)30分鐘,用PPG描記指端循環(huán)波形后,將兩手浸入冰水中1分鐘,立即擦干,然后再每分鐘描記手指循環(huán)共5分鐘,正常人指端循環(huán)在0~2分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線,可雷諾綜合征病人,指端循環(huán)恢復(fù)到正常所需時間要明顯延長(超過5分鐘)。正常人指端動脈波呈雙向形,即具有主峰波和重波。而雷諾綜合征病人動脈波呈單向形,波峰低鈍平坦,甚至消失。此試驗方法,還可用于評估治療效果,倘若病人用藥后癥狀好轉(zhuǎn),指端循環(huán)恢復(fù)時間將見縮短。
2.手指濕度恢復(fù)時間測定 手指受冷降溫后,應(yīng)用熱敏電阻探頭測定其恢復(fù)至正常溫度所需的時間,用來估計手指血流情況,則為雷諾征診斷提供客觀論據(jù)。95%正常人手指溫度在15分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線,而絕大多數(shù)雷諾綜合征病人,手指溫度恢復(fù)到正常所需時間要超過20分鐘,該試驗還可用于估計治療效果。
3.手指動脈造影 必要時,作上肢動脈造影,了解手指動脈情況,有助于確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質(zhì)性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法,而且比較復(fù)雜,因此,不宜作為常規(guī)檢查。
在特殊檢查中,測定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度,以發(fā)現(xiàn)可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助于發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。
鑒別診斷
應(yīng)注意與其他以皮膚顏色改變?yōu)樘卣鞯难芄δ芪蓙y性疾病相鑒別。
一手足發(fā)紺癥 是植物神經(jīng)功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見于青年女性,手足皮膚呈對稱性均勻紫紺。寒冷可使癥狀加重。常伴有皮膚劃痕癥或手足多汗等植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象。其病理改變是肢端小動脈持續(xù)性痙攣及毛細(xì)血管和靜脈曲張,需與雷諾綜合征鑒別。手足發(fā)紺癥患者無典型的皮膚顏色改變,紺紫范圍較廣泛,累及整個手和足,甚至可涉及整個肢體。紫紺持續(xù)時間較長。寒冷雖可使癥狀加重,但在溫暖環(huán)境中常不能使癥狀立即減輕,或消失,情緒激素和精神緊張一般不誘發(fā)本病。
二網(wǎng)狀青斑 多為女性,因小動脈痙攣,毛細(xì)血管和靜脈無張力性擴張。皮膚呈持續(xù)性網(wǎng)狀或斑點狀紫紺。病變多發(fā)生于下肢,偶可累及上肢、軀干和面部?;贾0?a href="/w/%E5%8F%91%E5%86%B7" title="發(fā)冷">發(fā)冷、麻木和感覺異常。寒冷或肢體下垂時青斑明顯。在溫暖環(huán)境中或抬高患肢后,斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發(fā)性網(wǎng)狀紫斑及癥狀性網(wǎng)狀青斑三種類型。
三紅斑性肢痛平 病因尚不清楚。病理變化為肢端對稱性、陳發(fā)性血管擴張。多見于青年女性。起病急驟,兩足同時發(fā)病,偶可累及雙手。呈對稱性陣發(fā)性嚴(yán)重灼痛。當(dāng)足部溫度超過臨界溫度(約33~34℃)時,如足部在溫暖的被褥內(nèi),疼痛即可發(fā)作,多為燒灼樣,也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立,運動時均可誘發(fā)疼痛發(fā)作,抬高患肢、休息或?qū)⒆悴柯对诒蝗焱猓弁纯删徑?。癥狀發(fā)作時,足部皮色呈潮紅充血,皮溫升高伴出汗,足背和脛后動脈搏動增強。根據(jù)本現(xiàn)特征,易與雷諾綜合征相似。少數(shù)紅斑性肢痛癥可繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥或糖尿病等?! ?/p>
預(yù)防
包括避免寒冷刺激和情緒激動;禁忌吸煙;避免應(yīng)用麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥;明顯職業(yè)原因所致者(長期使用震動性工具、低溫下作業(yè))盡可能改換Ⅰ種。細(xì)心保護(hù)手指免受外傷,因輕微損傷容易引起指尖潰瘍或其他營養(yǎng)性病變。日常生活中飲少量酒類飲料可改善癥狀。如條件許可者可移居氣候溫和,干燥地區(qū),更可減少癥狀發(fā)作。解除病人精神上顧慮,保持樂觀都是預(yù)防中的一項重要措施。
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