胼胝體發(fā)育不良
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人腦分成左右兩個半球，左右大腦半球之間，仰賴著許多神經(jīng)纖維來將兩者聯(lián)系在一起，其中最大的一束便稱作胼胝體。
胼胝體約在胚胎發(fā)育至12周大時開始發(fā)展，在胎兒17至20周時成型。在這段期間，許多因素會導(dǎo)致胼胝體的發(fā)育受到影響，所產(chǎn)生的結(jié)果便是所謂的「胼胝體發(fā)育不良」。
在發(fā)展正常的孩子當(dāng)中，并發(fā)胼胝體發(fā)育不良的機(jī)會非常之低，但就發(fā)展有障礙的孩子而言，其發(fā)生率可以高達(dá)每百人中有兩人罹患此癥。
目錄 |
胼胝體發(fā)育不良的原因
胼胝體發(fā)育過程：
胚胎第7～10周時，終板背側(cè)普遍性增濃，其上方形成聯(lián)合塊，后者誘導(dǎo)大腦半球軸突從一側(cè)向另一側(cè)生長，形成胼胝體。胚胎74天時可在胚胎上見到最早的胼胝體纖維，到115天胼胝體在形態(tài)上成熟。胼胝體分為嘴部、膝部、體部和壓部4個部分，其發(fā)育順序由前向后，正好與其成熟順序相反。如果聯(lián)合塊不能誘導(dǎo)軸突從大腦半球一側(cè)越過中線到達(dá)對側(cè)大腦半球，則胼胝體就不能形成。
胼胝體發(fā)育不全可能原因：
胚胎早期的子宮內(nèi)感染、缺血等原因可使大腦前部發(fā)育失常，而發(fā)生胼胝體缺失，晚期病變可使胼胝體壓部發(fā)育不良。通常首先累及體部和膝部，也可同時累及膝部和壓部，但單獨累及膝部的情況較少，僅見于前腦無裂畸形。但Barkovich(1988)認(rèn)為胼胝體發(fā)育不良，是由于胼胝體形成的前驅(qū)階段受損，并非發(fā)生于胼胝體形成期。胼胝體發(fā)育不良也有遺傳基礎(chǔ)。
胼胝體發(fā)育不良的原因也包括下列這些因素：
(1)毒性─代謝性因素，如懷孕時母體酒精中毒或糖尿病，胎兒本身罹患某些代謝性疾病。
(3)基因異常或某些特殊癥侯群(如Aicardi氏癥侯群)，會以顯性遺傳、隱性遺傳或性聯(lián)遺傳的方式遺傳而來。
(4)懷孕初期胎兒的腦部受到感染。
胼胝體發(fā)育不良的診斷
胼胝體發(fā)育不良大多數(shù)為散發(fā)性，原因不明。其臨床癥狀、體癥與其合并的其他腦畸形有關(guān)，因為先天性胼胝體發(fā)育不全或缺如的本身一般不產(chǎn)生癥狀。在成人患者中，用復(fù)雜的心理測定檢查方法，可發(fā)現(xiàn)兩半球問的資訊傳遞有輕微障礙。胼胝體發(fā)育不良可以單獨存在，甚至不產(chǎn)生任何癥狀，但這種情形非常罕見。
絕大多數(shù)罹患此癥的孩子都多多少少會有些外觀的異常，如頭太大或太小、下巴小、眼睛有斜視、白內(nèi)障、或眼球過小、唇顎裂、腎臟與輸尿管異常、多指癥或并指癥等，多在懷疑孩子異常之情況可能為腦積水的原因所引起，進(jìn)而執(zhí)行電腦斷層掃描檢查，才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象。
胼胝體發(fā)育不良可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征。 X-4性聯(lián)遺傳者，其特點為生后數(shù)小時有癲癇發(fā)作，并出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)育遲緩。
胼胝體發(fā)育不良雖然在胎兒期便已形成，但出生之后，并沒有一些特征告訴我們嬰兒罹患此癥;往往是在嬰兒發(fā)展的過程中，因為動作或語言發(fā)展遲緩、癲癇癥(尤其是嬰兒點頭痙攣)或腦性麻痹等神經(jīng)癥狀出現(xiàn)，做了腦部超音波或腦部磁振掃描才發(fā)現(xiàn)這種情況。如果說嬰兒的外型上有任何值得我們懷疑有胼胝體發(fā)育不良的可能性的話，則兩眼分離過遠(yuǎn)與斜視這兩種情況就要讓我們警覺到此癥存在的可能性。絕大多數(shù)的個案的神經(jīng)發(fā)展方面也不正常，常會合并動作與語言發(fā)展遲緩、智能障礙、癲癇癥與腦性麻痹。
藉由核磁共振或是電腦斷層等方式來做判斷是否有出現(xiàn)胼胝體發(fā)育不全。
胼胝體發(fā)育不良的鑒別診斷
蝶鞍變形 ：空蝶鞍是指蛛網(wǎng)膜下腔從鞍隔與垂體柄相接處疝入蝶鞍內(nèi),其中為腦脊液填充,使蝶鞍擴(kuò)大變形,垂體受壓變扁.空蝶鞍綜合征(empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍擴(kuò)大,鞍內(nèi)垂體組織被擠壓而出現(xiàn)的癥候群,包括頭痛,視力障礙,腦脊液鼻漏,內(nèi)分泌功能紊亂,高血壓,肥胖等.
蝶鞍增大與吸收：多見于垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、垂體腺癌和各種原因引起的顱內(nèi)壓增高。
蝶鞍變形：顱咽管瘤常使蝶鞍變扁鞍背縮短，視束交叉膠質(zhì)瘤使蝶鞍呈葫蘆形;鞍旁腫瘤可使鞍底出現(xiàn)“雙邊”征。
松果體鈣化移位：松果體鈣化常見于成人，且隨年齡增加而更易出現(xiàn)，約 75%正常成人在CT掃描時顯示有松果體鈣化。其直徑范圍通常為3～5mm，但有時可能會更廣泛些。松果體鈣化面積大，移位，出現(xiàn)在小兒身上，則應(yīng)考慮到是否有松果體區(qū)腫瘤的可能性。
胼胝體發(fā)育不良大多數(shù)為散發(fā)性，原因不明。其臨床癥狀、體癥與其合并的其他腦畸形有關(guān)，因為先天性胼胝體發(fā)育不全或缺如的本身一般不產(chǎn)生癥狀。在成人患者中，用復(fù)雜的心理測定檢查方法，可發(fā)現(xiàn)兩半球問的資訊傳遞有輕微障礙。胼胝體發(fā)育不良可以單獨存在，甚至不產(chǎn)生任何癥狀，但這種情形非常罕見。
絕大多數(shù)罹患此癥的孩子都多多少少會有些外觀的異常，如頭太大或太小、下巴小、眼睛有斜視、白內(nèi)障、或眼球過小、唇顎裂、腎臟與輸尿管異常、多指癥或并指癥等，多在懷疑孩子異常之情況可能為腦積水的原因所引起，進(jìn)而執(zhí)行電腦斷層掃描檢查，才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象。
胼胝體發(fā)育不良可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征。 X-4性聯(lián)遺傳者，其特點為生后數(shù)小時有癲癇發(fā)作，并出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)育遲緩。
胼胝體發(fā)育不良雖然在胎兒期便已形成，但出生之后，并沒有一些特征告訴我們嬰兒罹患此癥;往往是在嬰兒發(fā)展的過程中，因為動作或語言發(fā)展遲緩、癲癇癥(尤其是嬰兒點頭痙攣)或腦性麻痹等神經(jīng)癥狀出現(xiàn)，做了腦部超音波或腦部磁振掃描才發(fā)現(xiàn)這種情況。如果說嬰兒的外型上有任何值得我們懷疑有胼胝體發(fā)育不良的可能性的話，則兩眼分離過遠(yuǎn)與斜視這兩種情況就要讓我們警覺到此癥存在的可能性。絕大多數(shù)的個案的神經(jīng)發(fā)展方面也不正常，常會合并動作與語言發(fā)展遲緩、智能障礙、癲癇癥與腦性麻痹。
藉由核磁共振或是電腦斷層等方式來做判斷是否有出現(xiàn)胼胝體發(fā)育不全。
胼胝體發(fā)育不良的治療和預(yù)防方法
醫(yī)藥治療
就目前的治療而言，已經(jīng)存在的胼胝體發(fā)育不良是沒有任何方法可以改變它，也無任何藥物可以治療胼胝體發(fā)育不良。但是對于伴隨發(fā)生的癲癇問題，則可以采取藥物控制治療。
復(fù)健訓(xùn)練
雖然胼胝體發(fā)育不良并無方式或藥物可以改變胼胝體本身的問題，但我們能做的是針對孩子所呈現(xiàn)出來的缺陷或障礙，予以積極的早期療育，越早施行各項療育，將來出現(xiàn)的障礙會越輕、越少。
例如：孩子在成長過程中，可能因為神經(jīng)發(fā)展之不正常，而會有動作發(fā)展遲緩、語言發(fā) 展遲緩、智能障礙、癲癇癥與腦性麻痹等情況，針對孩子可能出現(xiàn)的問題，我們可以提供其物理治療、職能治療、語言治療等相關(guān)治療訓(xùn)練方式，改善其認(rèn)知、語 言、動作、社會、自理能力，提升其注意力、知覺辨別、記憶、思考推理、概念、理解、表達(dá)、肌肉控制、移位、身體協(xié)調(diào)、手操作、視動協(xié)調(diào)、人際互動、情感與 情緒、自我與責(zé)任、環(huán)境適應(yīng)、飲食、穿脫衣、盥洗衛(wèi)生…等等相關(guān)能力，越早施行各項療育，將未來可能出現(xiàn)的障礙減至越輕、越少、越好。
參看
- 胼胝體進(jìn)行性變性
- 酒精中毒性肌病
- 酒精中毒性神經(jīng)疾病
- 染色體異常
- 妊娠期糖尿病
- 妊娠癢疹
- 妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病
- 妊娠高血壓綜合征
- 妊娠合并皮質(zhì)醇增多癥
- 妊娠合并病毒性肝炎
- 酒精中毒
- 頭部癥狀
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