蝶鞍變形

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空蝶鞍是指蛛網(wǎng)膜下腔從鞍隔與垂體柄相接處疝入蝶鞍內(nèi),其中為腦脊液填充,使蝶鞍擴大變形,垂體受壓變扁.空蝶鞍綜合征(empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍擴大,鞍內(nèi)垂體組織被擠壓而出現(xiàn)的癥候群,包括頭痛,視力障礙,腦脊液鼻漏,內(nèi)分泌功能紊亂,高血壓,肥胖等.

目錄

蝶鞍變形的原因

至今病因尚未完全闡明,可能有以下幾種因素:先天性缺陷 在有些病人,可能因間葉組織發(fā)育障礙,造成鞍膈發(fā)育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔)較大(一般直徑大于 5mm),未被垂體柄及有關(guān)結(jié)構(gòu)完全充滿而致空鞍.亦有一例Kallmann 綜合癥伴發(fā)空鞍的報道.或于女性可能因妊娠垂體增大,產(chǎn)后縮小所至致的空鞍.

蝶鞍變形的診斷

MRI表現(xiàn):MR檢查以冠狀位矢狀位成像為首選,T1WI可極好地顯示垂體形態(tài)和鞍區(qū)解剖以及視神經(jīng)垂體柄的位置;T2WI可以觀察垂體及鞍內(nèi)信號變化.其主要表現(xiàn)有:①蝶鞍擴大,鞍底變薄;②鞍內(nèi)為腦脊液充填,表現(xiàn)為長T1長T2的水樣信號,信號強度與腦脊液相近;③垂體受壓變扁緊貼鞍底,上緣凹陷.矢狀位呈弧線狀,冠狀位垂體柄延長.上連視交叉下接貼于鞍底的薄紙樣垂體,狀如錨樣;④垂體柄居中,可延長后移.

空蝶鞍平片的X線表現(xiàn)很易與鞍內(nèi)腫瘤或慢性顱內(nèi)壓增高引起的蝶鞍擴大相混淆。鞍內(nèi)腫瘤蝶鞍擴大伴變形,呈杯形、球形或扁平形,鞍結(jié)節(jié)前移,鞍底下陷,鞍背后豎,故典型的鞍內(nèi)腫瘤不難與本病區(qū)別,部分球形擴大的病例,則鑒別較難;慢性顱內(nèi)壓增高引起的蝶鞍擴大,常伴骨質(zhì)吸收,亦難與本病區(qū)別,最后需經(jīng)CT核磁共振等檢查確診。

蝶鞍變形的鑒別診斷

蝶鞍變形的鑒別診斷:

蝶鞍空泡:正常情況下,蝶鞍腦垂體之間緊密相貼,幾乎沒有空隙.當(dāng)各種病理因素導(dǎo)致蝶鞍變形(鞍隔缺損),擴大或腦垂體萎縮變小,使蝶鞍中央凹陷與腦垂體之間的間隙擴大,形成“空泡”樣改變,在顱骨X片,腦室造影,CT或腦部核磁共振檢查時可發(fā)現(xiàn)明顯的密度降低形如“空泡”的影像,稱為“蝶鞍空泡”.

MRI表現(xiàn):MR檢查以冠狀位矢狀位成像為首選,T1WI可極好地顯示垂體形態(tài)和鞍區(qū)解剖以及視神經(jīng)垂體柄的位置;T2WI可以觀察垂體及鞍內(nèi)信號變化.其主要表現(xiàn)有:①蝶鞍擴大,鞍底變薄;②鞍內(nèi)為腦脊液充填,表現(xiàn)為長T1長T2的水樣信號,信號強度與腦脊液相近;③垂體受壓變扁緊貼鞍底,上緣凹陷.矢狀位呈弧線狀,冠狀位垂體柄延長.上連視交叉下接貼于鞍底的薄紙樣垂體,狀如錨樣;④垂體柄居中,可延長后移.

空蝶鞍平片的X線表現(xiàn)很易與鞍內(nèi)腫瘤或慢性顱內(nèi)壓增高引起的蝶鞍擴大相混淆。鞍內(nèi)腫瘤蝶鞍擴大伴變形,呈杯形、球形或扁平形,鞍結(jié)節(jié)前移,鞍底下陷,鞍背后豎,故典型的鞍內(nèi)腫瘤不難與本病區(qū)別,部分球形擴大的病例,則鑒別較難;慢性顱內(nèi)壓增高引起的蝶鞍擴大,常伴骨質(zhì)吸收,亦難與本病區(qū)別,最后需經(jīng)CT及核磁共振等檢查確診。

蝶鞍變形的治療和預(yù)防方法

一般認為下述情況應(yīng)行空蝶鞍填充術(shù):(1)保守治療無效的頑固性頭痛;(2)已有視力下降和(或)視野缺損;(3)腦脊液鼻漏;(4)藥物無法改善的持續(xù)垂體功能低下.若無癥狀的話不用治療.

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