核黃疸
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由于膽紅素沉積在基底神經(jīng)節(jié)和腦干神經(jīng)核而引起的腦損害。
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核黃疸的原因
膽紅素能緊緊地結(jié)合在血清白蛋白上,不能自由通過(guò)血腦屏障,只要白蛋白上有膽紅素結(jié)合位點(diǎn)就不會(huì)引起核黃疸。血清膽紅素顯著升高,血清白蛋白濃度低或血清中有與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)白蛋白結(jié)合位點(diǎn)的物質(zhì),如游離脂肪酸,氫離子,某些藥物包括磺胺藥,頭孢菌素和阿司匹林,均可增加核黃疸的危險(xiǎn)性。早產(chǎn)兒由于血清白蛋白濃度低而處于核黃疸的危險(xiǎn)之中。在饑餓,敗血癥,呼吸窘迫或代謝性酸中毒的新生兒血清中,競(jìng)爭(zhēng)性分子(如游離脂肪酸和氫離子)可能升高,這些情況使處于任何血清膽紅素水平的新生兒有增加發(fā)生核黃疸的危險(xiǎn)性。
核黃疸的診斷
足月兒早期癥狀為嗜睡,進(jìn)奶差伴嘔吐,接著可發(fā)生角弓反張,眼球凝視,驚厥和死亡。在早產(chǎn)兒中,核黃疸可能并不表現(xiàn)可認(rèn)識(shí)的臨床體征。核黃疸可導(dǎo)致以后兒童期的智能發(fā)育遲緩,手足徐動(dòng)樣大腦癱瘓,感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失和眼球向上凝視的麻痹,尚不明確減輕膽紅素腦病的程度是否能減輕神經(jīng)系統(tǒng)的損害(如感知-運(yùn)動(dòng)障礙和學(xué)習(xí)困難)。
沒(méi)有一種可靠的實(shí)驗(yàn)?zāi)艽_定某一新生兒發(fā)生核黃疸的危險(xiǎn),確診是通過(guò)尸體解剖。
核黃疸的鑒別診斷
核黃疸癥狀需要和下面的癥狀相互鑒別。
重度黃疸:黃疸又稱黃膽,俗稱黃病,是一種由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。某些肝臟病、膽囊病和血液病經(jīng)常會(huì)引發(fā)黃疸的癥狀。通常,血液的膽紅素濃度高于2-3mg/dL(34-51)時(shí),這些部份便會(huì)出現(xiàn)肉眼可辨別的顏色。隱性黃疸:17~34,輕度黃疸:34~170,中度黃疸:170~340,重度黃疸:>340。
病理性黃疸:黃疸在新生兒較其他任何年齡都常見(jiàn),其病因特殊而復(fù)雜,既有生理性黃疸,又有病理性黃疸,還有母乳性黃疸。這些情況要區(qū)別對(duì)待,加以處理。如果孩子在出生后24小時(shí)內(nèi)就出現(xiàn)黃疸或黃疸發(fā)展過(guò)快,持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),甚至伴有貧血、體溫不正常、吃奶不好、嘔吐、大小便顏色異常。有的是黃疸已經(jīng)消退或減輕后又重新出現(xiàn)和加重,多屬病理性黃疸。病理性黃疸常見(jiàn)的原因是新生兒溶血病、新生兒感染、膽道畸形和新生兒肝炎等。
生理性黃疸:黃疸是新生兒期常見(jiàn)的臨床癥狀,由于其發(fā)病機(jī)制不同,它既可以是生理現(xiàn)象,又可以是病理現(xiàn)象。臨床上以足月兒血清總膽紅素超過(guò)205.2μmol/L(12mg/dl),早產(chǎn)兒超過(guò)256.5μmol/L(15mg/dl)稱為高膽紅素血癥。
新生兒母乳喂養(yǎng)后出現(xiàn)黃疸:母乳喂養(yǎng)的嬰兒在生后4~7天出現(xiàn)黃疸,2~4周達(dá)高峰(血清膽紅素可超過(guò)256.6~342.0μmol/L),一般狀況良好無(wú)溶血或貧血表現(xiàn)黃疸一般持續(xù)3~4周,第2個(gè)月逐漸消退,少數(shù)可延至10周才退盡黃疸期間若停喂母乳3~4天,黃疸明顯減輕,膽紅素下降≥50%若再用母乳喂養(yǎng),黃疸不一定再出現(xiàn),即使出現(xiàn)亦不會(huì)達(dá)原有程度。
溶血性黃疸:凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。
足月兒早期癥狀為嗜睡,進(jìn)奶差伴嘔吐,接著可發(fā)生角弓反張,眼球凝視,驚厥和死亡。在早產(chǎn)兒中,核黃疸可能并不表現(xiàn)可認(rèn)識(shí)的臨床體征。核黃疸可導(dǎo)致以后兒童期的智能發(fā)育遲緩,手足徐動(dòng)樣大腦癱瘓,感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失和眼球向上凝視的麻痹,尚不明確減輕膽紅素腦病的程度是否能減輕神經(jīng)系統(tǒng)的損害(如感知-運(yùn)動(dòng)障礙和學(xué)習(xí)困難)。
沒(méi)有一種可靠的實(shí)驗(yàn)?zāi)艽_定某一新生兒發(fā)生核黃疸的危險(xiǎn),確診是通過(guò)尸體解剖。
核黃疸的治療和預(yù)防方法
預(yù)防及包括避免危險(xiǎn)的高膽紅素水平,如上文中治療高膽紅素血癥所描述的。在臨床確立的換血膽紅素水平以及出現(xiàn)了任何提示早期核黃疸的臨床體征時(shí),應(yīng)進(jìn)行換血。無(wú)治愈核黃疸的治療方法,治療僅是對(duì)癥。
治療重點(diǎn)應(yīng)放在積極防治高膽紅素血癥上,以預(yù)防核黃疸的發(fā)生。脂溶性間接膽紅素增高是導(dǎo)致核黃疸的主要原因。這是因?yàn)殚g接膽紅素能通過(guò)患兒的血腦屏障,與中樞神經(jīng)細(xì)胞結(jié)合,對(duì)腦神經(jīng)組織起毒性作用,因而便出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。若幸免于死,則往往留有嚴(yán)重的核黃疸后遺癥。
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