小兒溶血性貧血
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溶血性貧血(haemolytic anaemias)是由多種病因引起紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的一類貧血。正常紅細(xì)胞的壽命為110～120天。正常情況下，每天約有1%的衰老紅細(xì)胞在脾臟中被吞噬和破壞，由新生的紅細(xì)胞補(bǔ)充代替之，從而維持紅細(xì)胞數(shù)量的恒定，以發(fā)揮正常的生理功能。
正常小兒骨髓造血潛能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如輕度溶血時(shí)，外周血中的紅細(xì)胞數(shù)能被骨髓造血功能的增加所完全代償，此時(shí)，臨床上雖有溶血存在但并不發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。如果紅細(xì)胞的破壞超過(guò)了骨髓造血的代償能力，則發(fā)生溶血性貧血。
目錄 |
小兒溶血性貧血的病因
(一)發(fā)病原因
1.根據(jù)溶血發(fā)生的部位不同分類 根據(jù)溶血因素存在的部位不同，可將溶血性貧血分為紅細(xì)胞內(nèi)和紅細(xì)胞外兩大類。
(1)紅細(xì)胞內(nèi)因素
(一)紅細(xì)胞膜的缺陷 紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細(xì)胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細(xì)胞增多癥，遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥，遺傳性口形細(xì)胞增多癥，遺傳性畸形細(xì)胞增多癥，遺傳性棘細(xì)胞增生癥，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。
(二)血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷 血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定,導(dǎo)致紅細(xì)胞僵硬，最后溶血。見(jiàn)于珠蛋白生成障礙性貧血，鐮狀細(xì)胞貧血，血紅蛋白H病，不穩(wěn)定血紅蛋白病，其他同型合子血紅蛋白病(CC，DI，EE)，雙雜合子紊亂(HbSC，鐮狀細(xì)胞珠蛋白生成障礙性貧血)。
(三)紅細(xì)胞酶的缺陷 為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進(jìn)行陽(yáng)離子交換的紅細(xì)胞酶的缺乏，可導(dǎo)致溶血性貧血
①紅細(xì)胞無(wú)氧糖酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏，磷酸葡萄糖異構(gòu)酶缺乏，磷酸果糖激酶缺乏，丙糖磷酸異構(gòu)酶缺乏，己糖激酶缺乏，磷酸甘油酸鹽激酶缺乏，醛縮酶缺乏，二磷酸甘油酸鹽變位酶缺乏等。
②紅細(xì)胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏，腺苷脫氨酶過(guò)多，腺苷三磷酸酶缺乏，腺苷酸激酶缺乏。
③戊糖磷酸鹽通路及谷胱苷肽代謝有關(guān)的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏，谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏，谷胱苷肽合成酶缺乏，谷胱苷肽還原酶缺乏。
(2)紅細(xì)胞外因素：
(一)免疫性溶血性貧血：A.同種免疫性溶血性貧血：包括新生兒溶血癥、血型不合溶血性貧血等。 B.自身免疫性溶血性貧血：溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現(xiàn)象有關(guān)的貧血(移植物排斥，免疫復(fù)合物等)。
(二)非免疫性溶血性貧血：包括繼發(fā)于感染、微血管病及化學(xué)物理因素所致的溶血性貧血。
①化學(xué)、物理、生物因素 ：化學(xué)毒物及藥物如氧化性藥物及化學(xué)制劑、非氧化性藥物、苯、苯肼、鉛、氫氧化砷、磺胺類等;大面積燒傷感染;生物毒素：尿毒癥、溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
②創(chuàng)傷性及微血管性溶血性貧血：人工瓣膜及其他心臟異常、體外循環(huán)、熱損傷(如燒傷、燙傷等)、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。
④血漿因素： A.肝臟疾?。喝缪獫{膽固醇、磷脂過(guò)高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺細(xì)胞(spur cell)貧血。 B.無(wú)β脂蛋白血癥。 ⑤感染性： A.原蟲(chóng)：瘧原蟲(chóng)、毒漿原蟲(chóng)、黑熱病原蟲(chóng)等。 B.細(xì)菌：梭狀茵屬感染(如梭狀芽孢桿菌)、霍亂、傷寒等。 ⑥繼發(fā)性分類
(1)遺傳性：與紅細(xì)胞內(nèi)因素相同。
(2)獲得性：與紅細(xì)胞外因素相同。
(二)發(fā)病機(jī)制
紅細(xì)胞過(guò)早地被破壞可以發(fā)生在血管外或血管內(nèi)。血管外溶血即紅細(xì)胞被脾、肝中的巨噬細(xì)胞(單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng))吞噬后破壞。血管內(nèi)溶血是紅細(xì)胞直接在血循環(huán)中破裂，紅細(xì)胞的內(nèi)容(血紅蛋白)直接被釋放入血漿。血管內(nèi)的紅細(xì)胞被大量破壞，血紅蛋白被釋放到血液循環(huán)，出現(xiàn)血紅蛋白血癥(hemoglobinemia)，血漿中游離Hb(正常0.02～0.05g/血漿)增高(血漿呈粉紅色或紅色)。游離Hb去路：①與血漿中的結(jié)合珠蛋白(haptoglobin，Hp)結(jié)合成Hp-Hb復(fù)合物，參與單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的膽色素代謝。血漿如有較多游離的血紅蛋白,血漿可呈粉紅色，但由于高鐵血紅白蛋白呈棕色，高鐵血紅蛋白呈褐色，因此其粉紅色被掩蓋而不易看出。②超過(guò)Hp結(jié)合能力時(shí)，則自腎小球濾出，出現(xiàn)血紅蛋白尿，部分可被腎小管重吸收，在上皮細(xì)胞內(nèi)分解為卟啉，卟啉進(jìn)入血液循環(huán)成膽色素，后二者重新利用，部分以含鐵血黃素存在于上皮細(xì)胞內(nèi)，隨上皮細(xì)胞脫落，從尿排出(含鐵血黃素尿)。高鐵血紅白蛋白由于分子大、不出現(xiàn)于尿內(nèi)。③分離出游離的高鐵血紅素，與血漿中β-糖蛋白結(jié)合成高鐵血紅素蛋白(methemoglobin)或與凝乳素(hemopexin，Hx)結(jié)合，然后進(jìn)入單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。
小兒溶血性貧血的癥狀
各種溶血性貧血的臨床表現(xiàn)大多缺乏特異性，與溶血的緩急、程度和場(chǎng)所有關(guān)。表現(xiàn)多樣，但有其共同之處?；純?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮膚">皮膚、口唇、眼結(jié)膜、耳垂、手掌及指甲床蒼白，感疲倦，肌肉無(wú)力?？捎?a href="/w/%E9%BB%84%E7%96%B8" title="黃疸">黃疸、氣喘、心律加快、食欲不振、頭昏、怕冷等癥。
1.急性溶血表現(xiàn)：一般為血管內(nèi)溶血，急性起病，表現(xiàn)為可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、黃疸較重;此外還可有惡心、嘔吐、感胸悶、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、無(wú)尿、排醬油色尿(血紅蛋白尿)、甚至腎功能衰竭等。貧血加重迅速，嚴(yán)重時(shí)神志淡漠或昏迷，甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭，休克。
2.慢性溶血表現(xiàn)：一般為血管外溶血，癥狀體征常不明顯。由于溶血的速度未超過(guò)骨髓代償的能力，可不出現(xiàn)貧血，黃疸不重。肝臟清除膽紅素的能力很強(qiáng)，也可不出現(xiàn)黃疸。典型的表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大三大特征。有癥狀者常為乏力、蒼白、氣促、頭暈等。體檢除發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、黃疸外，膽結(jié)石為較多見(jiàn)的并發(fā)癥，可發(fā)生阻塞性黃疽。還可能有骨痛及下肢踝部的慢性潰瘍。此種溶血常見(jiàn)于血紅蛋白病的溶血、紅細(xì)胞膜異常所致的溶血等。病程中可有急性溶血發(fā)作和突然發(fā)生骨髓功能衰竭。
正常小兒骨髓造血潛能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如輕度溶血時(shí)，外周血中的紅細(xì)胞數(shù)能被骨髓造血功能的增加所完全代償，此時(shí)，臨床上雖有溶血存在但并不發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。如果紅細(xì)胞的破壞超過(guò)了骨髓造血的代償能力，則發(fā)生溶血性貧血。
診斷：
詢問(wèn)病史有陽(yáng)性家族史，或感染、藥物、輸血史，以及過(guò)去發(fā)作史。臨床有有程度不等的貧血、黃疸和脾腫大等表現(xiàn)。應(yīng)考慮到溶血性貧血存在的可能性。實(shí)驗(yàn)室檢查外周血紅細(xì)胞和血紅蛋白有不同程度降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，可有紅細(xì)胞形態(tài)異常。血清間接膽紅素、LDH 升高。紅細(xì)胞壽命縮短。尿血紅蛋白呈陽(yáng)性，尿膽元增加。 骨髓象幼紅細(xì)胞增生，粒紅比例降低或倒置。 先天遺傳性溶血性貧血紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)、血溶試驗(yàn)異常。后天獲得性溶血性貧血Coombs 試驗(yàn)陽(yáng)性。
小兒溶血性貧血的診斷
小兒溶血性貧血的檢查化驗(yàn)
1.血液檢查：
(1) 血象：紅細(xì)胞數(shù)減少、血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多(3%以上)。
(2) 血片檢查：紅細(xì)胞形態(tài)可能改變，或出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞和(或)幼稚粒細(xì)胞。由于紅細(xì)胞生成代償性增快，紅細(xì)胞大小不一，形狀不等，紅細(xì)胞帶有核或核殘余。
(3) Na252CrO4標(biāo)記紅細(xì)胞測(cè)定紅細(xì)胞壽命，其半壽命明顯縮短。
(4) 如溶血性貧血同時(shí)有血小板減少者，應(yīng)進(jìn)行骨髓檢查及有關(guān)DIC的檢查，如凝血檢查及3P試驗(yàn)等，排除伴隨溶血性貧血的其他疾病。骨髓紅系增生活躍，粒：紅比例降低甚至倒置。
(5) 血清間接膽紅素增高：但如血清間接膽紅素不高，不能排除溶血性貧血。
(6) 血漿游離血紅蛋白增多：或稱血紅蛋白血癥，以急性血管內(nèi)溶血多見(jiàn)，但在大量血管外溶血時(shí)亦可發(fā)生，一般表示溶血的量較大。
(7) 血漿結(jié)合珠蛋白減少或消失：以血管內(nèi)溶血為多見(jiàn)，表示溶血的量較大，這是較敏感的指征，一般在溶血終止3～4天后，血漿結(jié)合珠蛋白才逐漸恢復(fù)正常。感染、惡性腫瘤可使結(jié)合珠蛋白升高;而肝病時(shí)則可使其降低，鑒別時(shí)應(yīng)加注意。
(8) 血漿出現(xiàn)高鐵血紅素白蛋白(Schumm試驗(yàn)陽(yáng)性)：一次溶血后可持續(xù)存在多天，對(duì)診斷尤有價(jià)值。
2.尿液檢查：
(1) 尿膽原增高：正常為0～3.5mg/kg，急性溶血時(shí)增多，但慢性溶血時(shí)增加不明顯。作為溶血的指征時(shí)，需除外肝功能不全所致。糞膽原定量增加。
(2)血紅蛋白尿(尿潛血試驗(yàn))陽(yáng)性：大量溶血時(shí)，其游離血紅蛋白產(chǎn)生過(guò)多，超過(guò)了結(jié)合珠蛋白的結(jié)合能力，這時(shí)游離血紅蛋白可從腎小球濾過(guò)，從尿中排出，即成為血紅蛋白尿。出現(xiàn)血紅蛋白尿時(shí)，聯(lián)苯胺試驗(yàn)陽(yáng)性。但作為溶血性貧血的指征時(shí)，必須除外由于血尿或肌球蛋白血癥所致的陽(yáng)性。
(3)含鐵血黃素尿(Rous試驗(yàn))陽(yáng)性：含鐵血黃素尿是經(jīng)腎小管重吸收的血紅蛋白分解為血紅素，進(jìn)一步分解為原卟啉及鐵，若分解的鐵過(guò)多，則以含鐵血黃素的形式沉著在腎小管的上皮細(xì)胞內(nèi)，當(dāng)細(xì)胞脫落時(shí)，隨尿排出即成為含鐵血黃素尿。
3.確定溶血病因的檢查
有關(guān)紅細(xì)胞檢測(cè)的實(shí)驗(yàn)：
(1) 紅細(xì)胞形態(tài)觀察：球形紅細(xì)胞增多，見(jiàn)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥及免疫性溶血性貧血;靶形細(xì)胞提示地中海貧血、血紅蛋白E病、血紅蛋白C病等;盔形細(xì)胞、破碎細(xì)胞，表示機(jī)械性溶血性貧血;鐮形細(xì)胞，表示鐮形細(xì)胞性貧血，數(shù)量往往不多。
(2)紅細(xì)胞鹽水滲透脆性試驗(yàn)：紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)表示紅細(xì)胞表面積和體積的比率關(guān)系，可初步將先天性非免疫性溶血性貧血分類。如紅細(xì)胞的表面積/體積比率減少，則脆性增高，提示紅細(xì)胞膜異常性疾病;紅細(xì)胞的表面積/體積比率增加，則脆性降低，多提示血紅蛋白病;紅細(xì)胞脆性正常者，提示紅細(xì)胞酶缺乏性疾病。
(3)紅細(xì)胞酶活性測(cè)定：對(duì)于紅細(xì)胞酶缺乏有確定診斷的意義。由于紅細(xì)胞酶缺乏較少見(jiàn)，故一般在排除了其他常見(jiàn)的溶血病因后才考慮進(jìn)行紅細(xì)胞酶活性測(cè)定。
(4)酸溶血試驗(yàn)：將患者紅細(xì)胞與加有1/6N鹽酸的同型正常血清混合。37℃溫箱中孵育1-2小時(shí)后，可見(jiàn)溶血現(xiàn)象，即為陽(yáng)性，陽(yáng)性結(jié)果表示陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。糖水溶血試驗(yàn)也作為診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿之過(guò)篩試驗(yàn)。
(5)蔗糖溶血試驗(yàn)、熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性見(jiàn)于PNH。如外周血有大量紅細(xì)胞碎片者，可考慮為紅細(xì)胞碎片綜合征，包括微血管病性溶血性貧血、溶血性尿毒綜合征、陣發(fā)性行軍性血紅蛋白尿、血栓性血小板減少性紫癜、人工心臟瓣膜裝置、DIC等。
(6)自溶血試驗(yàn) 溶血能被ATP糾正而不被葡萄糖糾正提示丙酮酸激酶缺乏。
有關(guān)血紅蛋白的實(shí)驗(yàn)
(1)血紅蛋白電泳：對(duì)于血紅蛋白病有確定診斷的意義。
(2)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))：本試驗(yàn)是鑒別免疫性溶血性貧血與非免疫性溶血性貧血的基本檢查，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，提示為免疫性溶血性貧血;Coombs試驗(yàn)陰性，一般提示其溶血性貧血為非免疫性。
(3)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) 正常高鐵血紅蛋白還原率>75%，G-6PD缺乏時(shí)還原率降低。此外，熒光點(diǎn)試驗(yàn)、抗壞血酸-氰化物試驗(yàn)及(或)變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)陽(yáng)性結(jié)果也表示G6PD缺乏。G6PD缺乏決定性的試驗(yàn)需要酶定量，紅細(xì)胞溶血產(chǎn)物與G6PD和NADP孵育，以分光光度計(jì)340nm測(cè)定NADP生成NADPH的還原率。
(4)異丙醇試驗(yàn)及(或)熱變性試驗(yàn) 陽(yáng)性結(jié)果表示不穩(wěn)定血紅蛋白。
4.影像學(xué)檢查
1.B超 可見(jiàn)肝、脾腫大，膽結(jié)石(慢性溶血性貧血)。
2.X線檢查
(1)胸片檢查了解心肺情況。
(2)骨骼X線改變 骨X線檢查骨皮質(zhì)變薄、骨髓腔增寬、顱骨表現(xiàn)為毛刷狀改變。
小兒溶血性貧血的鑒別診斷
一 各種溶血性貧血類型的鑒別：
根據(jù)抗人球蛋白(Coombs)直接及間接試驗(yàn)的陽(yáng)性與否區(qū)分免疫性(Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，血型不合溶血除外)與非免疫性(Coombs試驗(yàn)陰性);非免疫性溶血性貧血可根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)、脆性試驗(yàn)、葡萄糖孵育脆性試驗(yàn)、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)(Ham′s)、D55/CD59流式細(xì)胞儀分析、珠蛋白小體(Hein′s body)、血紅蛋白電泳等試驗(yàn)區(qū)分各種原因引起的溶血性貧血。
1.自身免疫性溶血性貧血：溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復(fù)，部分患者有急性發(fā)作史，發(fā)作期間可見(jiàn)畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見(jiàn)于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見(jiàn)于冷凝集素病，病情常反復(fù)，后期不易控制。有時(shí)紅細(xì)胞的破壞能被骨髓紅細(xì)胞生成所代償，臨床上不發(fā)生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。
2. 地中海貧血：是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。
3.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血：本病以貧血為主要表現(xiàn)，注意與地中海貧血和遺傳性紅細(xì)胞增多癥相鑒別。缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)除有低血素小細(xì)胞表現(xiàn)外無(wú)其他明顯異常改變，血清鐵蛋白、血清鐵及骨髓細(xì)胞內(nèi)外鐵降低。
4. 黃疽型肝炎或肝硬化：本病伴有肝脾腫大、黃疽，少數(shù)病例還可有肝功能損害，故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過(guò)病史詢問(wèn)、家族調(diào)查以及紅細(xì)胞形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
5.溶血尿毒綜合征：本病在臨床有黃疸及貧血等溶血表現(xiàn)，有時(shí)易誤診為溶血性貧血。但本病同時(shí)具備血小板減少及急性腎功能衰竭，根據(jù)臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查可資鑒別。
小兒溶血性貧血的并發(fā)癥
并發(fā)黃疸，可有不同程度的黃疽，脾、肝腫大，膽結(jié)石為較多見(jiàn)的并發(fā)癥，在新生兒可出現(xiàn)膽紅素膽病，可發(fā)生阻塞性黃疽。
并發(fā)血栓：本病的血小板膜與血漿補(bǔ)體的相互作用失常，導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)而引起血栓形成，以下肢靜脈和腸系膜靜脈的血栓形成較為多見(jiàn)，腹部靜脈栓塞，可引起門脈高壓。
并發(fā)潰瘍：鐮形細(xì)胞性貧血患者下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍，不易愈合。
并發(fā)各種危象：再障危象、溶血危象、巨細(xì)胞性貧血危象。
并發(fā)衰竭：急性腎功能衰竭、肝功能衰竭、心功衰竭、DIC等。
嚴(yán)重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
小兒溶血性貧血的預(yù)防和治療方法
積極開(kāi)展優(yōu)生優(yōu)育工作，婚前篩查，可明顯降低患者出生的機(jī)會(huì)。推廣產(chǎn)前診斷技術(shù)，對(duì)父母雙方或一方地貧基因攜帶者，孕4個(gè)月時(shí)，采集胎兒絨毛、羊水細(xì)胞或臍血，獲得基因組DNA以聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)技術(shù)對(duì)高危胎兒進(jìn)行產(chǎn)前診斷。
應(yīng)注意休息、調(diào)節(jié)飲食，少食辛辣助熱之品;調(diào)暢情志，勿過(guò)勞，防止感冒，注意避寒保暖。
采取必要的措施，積極預(yù)防各種感染性疾病，做好預(yù)防接種工作，避免藥物、化學(xué)毒物及物理機(jī)械因素等引起的溶血。
可適量服用維生素E來(lái)預(yù)防因缺少維生素E而引發(fā)的溶血性貧血。
小兒溶血性貧血的中醫(yī)治療
在臨床應(yīng)用過(guò)程中，可配合中藥同用，這樣不僅可減輕毒副作用不著，且可協(xié)同發(fā)揮治療效應(yīng)。本病治療以扶正祛邪為原則，根據(jù)不同的發(fā)病機(jī)制分別采用清熱利濕、益氣養(yǎng)血，益氣養(yǎng)血兼清濕熱，補(bǔ)益氣血、活血祛瘀，溫腎助陽(yáng)、祛寒除濕的治療方法。
藥方：
1.復(fù)方白頭翁合劑：白頭翁60g，綿茵陳15g，鳳尾草30g，車前草30g。水煎服，每日劑。適于急性溶血性貧血。
2.茵陳黃花湯：茵陳30g，黃花草30g，生地15g，狗脊9g，陳皮1Og，法半夏6g。水煎服，每日劑。適于急性溶血性貧血。
3.化瘀軟堅(jiān)散：炮山甲30g，水蛭20g，大黃10g，莪術(shù)40g，雞內(nèi)金30g，延胡索20g，制首烏20g，當(dāng)歸20g，甘草15g。共研細(xì)末，1～3歲每次O.5～1.5g，3～6歲每次～2.5g，6～9歲每次～3.5g，日服3次，溫開(kāi)水迭服。適于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。
中藥：
茵陳五苓丸，小兒生血糖漿，八珍丸，鱉甲煎丸，歸脾丸，左歸丸等
小兒溶血性貧血的西醫(yī)治療
(一)治療
無(wú)溶血無(wú)需治療。輕癥患者急性溶血期與一般支持療法和補(bǔ)液即可奏效。溶血及貧血較重者注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒，堿化尿液等預(yù)防腎功能衰竭。溶血性貧血種類多種多樣，因此，其治療應(yīng)根據(jù)病因、類型擬定治療方案。
1.去除誘因 有溶血誘因者應(yīng)盡早盡快去除誘因，停用可疑藥物，停食蠶豆，治療感染等。
(1)保暖：如冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，應(yīng)立即保暖，特別是使四肢溫暖。
(2)蠶豆病：由蠶豆病引起的溶血性貧血應(yīng)避免食用蠶豆和氧化性藥物。
(3)藥物性溶血：某藥引起的溶血性貧血應(yīng)立即停止用該藥。
(4)輸血性溶血：輸血引起溶血者應(yīng)立即停止輸血。
(5)控制感染：感染引起的溶血性貧血應(yīng)積極控制感染等。嚴(yán)重感染病例，病原菌不明確時(shí)可選擇抗生素，待藥敏試驗(yàn)結(jié)果回報(bào)后，根據(jù)結(jié)果進(jìn)行選擇。
2.腎上腺皮質(zhì)激素能抑制免疫反應(yīng)，對(duì)免疫性溶血性貧血有效。一般多以潑尼松口服，劑量為每日mg/kg，分3次服。服至血紅蛋白穩(wěn)定在正常水平1個(gè)月，然后逐漸減量。若連續(xù)服用4周無(wú)效，應(yīng)改用其他方法治療。急性溶血期可靜脈滴注氫化可的松，劑量為每日～10mg/kg，連用3～5天。
4.免疫抑制藥和糖皮質(zhì)激素 對(duì)部分自身免疫性溶血性貧血有效，但應(yīng)在腎上腺皮質(zhì)激素使用無(wú)效時(shí)試用。每日強(qiáng)的松40-60mg，分次口服，或氫化考的松每日-300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達(dá)那唑(Danazol)等。硫唑嘌，呤口服，每日～2.5mg/kg，分～3次服。環(huán)磷酰胺，口服，每日～3mg/kg，分～3次服，連服4周。
5.輸液 對(duì)急性溶血者應(yīng)酌情補(bǔ)液。輕癥可多飲糖鹽水，重癥應(yīng)靜脈補(bǔ)充含鹽液。有休克者給予等滲液或低分子右旋糖酐，亦可用血漿代用品。
6.輸血 可改善貧血癥狀，但有時(shí)也有一定的危險(xiǎn)性，例如給自身免疫性溶血性貧血病兒輸血可發(fā)生嚴(yán)重的溶血反應(yīng)。大量輸血還可抑制病兒的造血功能。對(duì)嚴(yán)重貧血，Hb≤60g/L，或有心腦功能損害癥狀者應(yīng)及時(shí)輸濃縮紅細(xì)胞，并監(jiān)護(hù)至Hb尿消失。最好只輸紅細(xì)胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細(xì)胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機(jī)能糾正貧血。
7.可試用維生素E、還原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延長(zhǎng)紅細(xì)胞壽命。
8.對(duì)合并缺鐵的患者，適當(dāng)選擇營(yíng)養(yǎng)品補(bǔ)充體力。補(bǔ)充鐵劑時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎，因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。并發(fā)葉酸缺乏者，口服葉酸制劑。
9.如丙酮酸激酶缺乏，不穩(wěn)定血紅蛋白病等，可考慮作脾切除術(shù)。適應(yīng)證：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效時(shí)，地中海貧血伴脾功能亢進(jìn)者。手術(shù)年齡一般應(yīng)大于4歲。
10.其他 對(duì)某些先天性或遺傳性溶血性貧血除給予對(duì)癥處理外，有條件者可作造血干細(xì)胞移植(HSCT)?？傊?，溶血性貧血的治療應(yīng)針對(duì)某一特定缺陷來(lái)選擇治療方案。
(二)預(yù)后
1.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥輕癥或無(wú)癥狀者不影響生長(zhǎng)發(fā)育，預(yù)后一般較好。發(fā)病年齡較早且溶血頻繁發(fā)作者預(yù)后較差;發(fā)病晚可因長(zhǎng)期慢性貧血影響生長(zhǎng)發(fā)育。
2.遺傳性口形細(xì)胞增多癥 本病預(yù)后較好。
3.鐮狀細(xì)胞病預(yù)后不良，常于兒童期或青春期并發(fā)感染、心力衰竭或腦血管梗死等死亡。
4.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，生存期為10年左右，少數(shù)病人于發(fā)病經(jīng)幾年后病情自然減輕或完全緩解，死因常為并發(fā)感染或血栓栓塞。
5.自身免疫性溶血性貧血 溫抗體型中的急性型預(yù)后較好，慢性型患者常繼發(fā)于其他疾病，其預(yù)后與原發(fā)病的性質(zhì)有關(guān)。原發(fā)性急性型患者多呈自限性，即使無(wú)特殊治療亦可自愈。
6.藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血 預(yù)后良好。極少數(shù)因嚴(yán)重溶血引起腎功能衰竭。
小兒溶血性貧血的護(hù)理
1.雖然貧血可以用輸血來(lái)治療，但溶血性貧血的病人不能隨便輸血，這一點(diǎn)病人自己應(yīng)該了解并告訴尚未了解病情的醫(yī)務(wù)人員。
2. 患者應(yīng)注意休息，預(yù)防感冒，不宜過(guò)于勞累，以免誘發(fā)急性溶血。部分溶血性貧血的患者不能吃阿司匹林類、磺胺類等藥物，食物中避免吃蠶豆。
3.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者不宜吃酸的食物，避免在密封、空氣不好的房間睡覺(jué)。
4.自體性免疫性溶血性貧血一定要查清病因，以去除病根。
5.進(jìn)行免疫抑制劑治療期間，應(yīng)注意皮膚、黏膜的清潔護(hù)理，保持口腔清潔。
6.患者要堅(jiān)持服藥治療，定期復(fù)診，一旦發(fā)現(xiàn)鞏膜黃染或尿色有變化，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
小兒溶血性貧血吃什么好？
溶血發(fā)作期不宜吃酸性食物，如豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚(yú)、鰻魚(yú)、牡蠣、干魷魚(yú)、蝦、白米、花生、啤酒等，
六種補(bǔ)血藥膳
花生棗米粥 花生米30粒，紅棗10枚、大米粥。白糖各適量。花生米剝?nèi)ゼt衣，加水煮于六成熟入紅棗煮爛，取出紅棗去皮、核，與花生均碾成泥調(diào)人粥中。入白糖略煮即可食用。
枸杞蒸母雞 枸杞20g，母雞1只，調(diào)料適量。將枸杞裝入雞腹內(nèi)，置器內(nèi)加蔥段、生姜、清湯、食鹽、料酒、胡椒粉適量、加蓋蒸2小時(shí)取出，加姜、蔥、味精等調(diào)料，飲湯食肉。
當(dāng)歸煮雞蛋 當(dāng)歸9g，雞蛋2個(gè)，紅糖 50g。當(dāng)歸煎水取汁后，打入雞蛋煮熟，人紅糖調(diào)勻，每次月經(jīng)凈后食1～2次。
枸杞銀耳羹 銀耳20g，枸杞25g，冰糖或白糖100g，雞蛋2個(gè)。將銀耳泡發(fā)后摘除蒂頭，枸杞洗后瀝水，打蛋取清。沙鍋加水，沸后投蛋清、糖撐勻，再沸時(shí)入枸杞和銀耳，燉片刻。
清燉烏龜 用烏龜l～2只，宰殺洗凈，去內(nèi)臟、頭、爪、龜甲，龜肉放燉盅內(nèi)，加清水，隔水燉熟，加油、鹽等調(diào)味后食。
麥冬芝麻糖 麥冬100g，黑芝麻 300g，蜂蜜、冰糖或白糖300g。將黑芝麻淘凈，火炒，倒出冷卻研碎。麥冬去心洗凈，加水半碗，浸l小時(shí)。將麥冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆內(nèi)，加蓋，旺火隔水蒸3小時(shí)離火。
參看
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