微血管病性溶血性貧血
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微血管病性溶血性貧血是微小血管病變引起紅細胞破碎而發(fā)生的溶血性貧血綜合征。
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微血管病性溶血性貧血的病因
發(fā)病機制
微小血管損傷是發(fā)生本癥的關(guān)鍵機制。受損微小血管因纖維蛋白沉積、血栓形成或其他因素而使管徑狹窄，紅細胞流經(jīng)時在血循環(huán)的壓力作用下強行通過或阻掛在纖維蛋白絲上而被壓碎、割裂，遂發(fā)生血管內(nèi)溶血。有的受損紅細胞為脾臟、肝臟等組織器官內(nèi)的單核巨噬細胞吞噬，發(fā)生血管外溶血。這一發(fā)病機制是上述多種疾病發(fā)生微血管病性溶血性貧血的共同點。這些疾病在損傷微血管、導致纖維蛋白沉積和血栓形成的具體過程上有所不同。
激活凝血系統(tǒng)在本癥的發(fā)生上往往有重要作用。實驗表明，給動物注射內(nèi)毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先給動物肝素，則可避免，而抑制纖維蛋白溶解的藥物可加重之。血管完全為致密的血栓阻塞時，因紅細胞不能通過，也不會發(fā)生溶血。疏松的纖維蛋白網(wǎng)有一定的縫隙，紅細胞依靠血循環(huán)壓力和變形性能進入纖維蛋白網(wǎng)，并被阻掛在纖細的纖維蛋白絲上，如果血循環(huán)壓力較大，壓迫紅細胞通過纖維蛋白絲時則可被割裂。因此，壓力也是造成紅細胞破壞的一個條件。
還有一些疾病，有彌散的或局部的微血管病，但看不到類似彌散性血管內(nèi)凝血的凝血異常，可見于海綿狀血管瘤、腎移植排斥反應(yīng)、惡性高血壓、子癇、某些血管炎(如立克次體感染、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、Wegener肉芽腫)和某些廣泛轉(zhuǎn)移癌，溶血程度可輕可重。
微血管病性溶血性貧血的癥狀
溶血多急性發(fā)生，出現(xiàn)較嚴重的血紅蛋白尿和貧血。除此之外，還有原發(fā)病的表現(xiàn)。
依據(jù)上述表現(xiàn)和化驗檢查結(jié)果，即可診斷。
1.國內(nèi)診斷標準
(1)臨床表現(xiàn)：①伴有不同程度的皮膚、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸和貧血。
(2)實驗室檢查：①外周血涂片出現(xiàn)較多碎裂紅細胞(3%以上)，可呈盔形、三角形、鋸齒形等;②血漿游離血紅蛋白?？沙^50mg/L;③血小板計數(shù)明顯減少;④溶血嚴重者外周血可出現(xiàn)有核紅細胞和多染紅細胞，骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍;⑤網(wǎng)織紅細胞常增多;⑥間接膽紅素增高;⑦結(jié)合珠蛋白降低;⑧血紅蛋白尿;⑨慢性病例可有含鐵血黃素尿。
據(jù)臨床表現(xiàn)2項再加實驗室檢查中第1項和其他各項中任何2項即可診斷。
2.國外診斷標準
(1)破裂紅細胞在3%～5%以上。
(2)臨床資料符合如下幾項：①貧血、黃疸、血紅蛋白尿;②網(wǎng)織紅細胞增多;③紅細胞壽命縮短;④高血紅蛋白血癥;⑤含鐵血黃素尿。
凡符合第(1)條再加第(2)條中任何2項即可診斷。
微血管病性溶血性貧血的診斷
微血管病性溶血性貧血的檢查化驗
1.外周血 涂片中找到畸形的破碎紅細胞是本病的典型所見。這些破碎的紅細胞形如盔形、棘形、三角形，還可以見到較小的紅細胞和球形細胞。溶血嚴重者外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞。網(wǎng)織紅細胞增多。白細胞計數(shù)常有輕、中度升高，但形態(tài)正常?？捎?a href="/w/%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%87%8F%E5%B0%91" title="血小板減少">血小板減少和凝血指標的異常。
3.血清中游離血紅蛋白增多，結(jié)合珠蛋白降低。
4.膽紅素增高 以間接膽紅素增高為主。
5.尿潛血 陽性或有肉眼可見的血紅蛋白尿。慢性者可有含鐵血黃素尿。
微血管病性溶血性貧血的鑒別診斷
關(guān)鍵在于原發(fā)病的診斷及各種可伴有本癥的疾病之間的鑒別，這也是正確、及時治療本癥的前提。
微血管病性溶血性貧血的預防和治療方法
積極治療原發(fā)病，防止病情發(fā)展。
微血管病性溶血性貧血的西醫(yī)治療
(一)治療
發(fā)作時，可按照急性溶血處理。必要時可輸血，但應(yīng)嚴格掌握輸血指征，輸新鮮血。本癥治療的關(guān)鍵在于原發(fā)病的處理。
(二)預后
原發(fā)病控制后，癥狀可緩解。
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