非凹陷黏液水腫

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非凹陷黏液水腫是成人對(duì)甲狀腺激素缺乏的特征性臨床反應(yīng)。

原發(fā)性甲狀腺功能減退癥(甲減)是最常見(jiàn)類(lèi)型,大概是自身免疫性疾病,通常發(fā)生是由于橋本甲狀腺炎,常常伴有堅(jiān)實(shí)的甲狀腺腫大,過(guò)后,隨著病程發(fā)展,出現(xiàn)縮小的纖維性甲狀腺,無(wú)或很少有功能.第二個(gè)見(jiàn)類(lèi)型是治療后甲減,尤其因甲亢進(jìn)行放射性碘外科治療.丙硫氧嘧啶,他巴唑和碘過(guò)度治療甲減,終止治療后往往恢復(fù).輕度甲狀腺功能減退常見(jiàn)于老年婦女。

大多數(shù)伴有非橋本甲狀腺腫病人甲狀腺功能正?;蛴屑卓?但甲狀腺腫大甲減可發(fā)生于地方性甲狀腺腫病人.缺碘會(huì)減少甲狀腺激素合成;TSH釋放,在TSH興奮下甲狀腺增大,吸碘明顯增加,隨至甲狀腺腫大.如嚴(yán)重缺碘,病人會(huì)變成甲減,但自出現(xiàn)碘鹽,這種病在美國(guó)實(shí)際已消滅.地方性克汀病是缺碘地區(qū)先天性甲減最通常原因和全世界精神障礙的主要病因。

罕見(jiàn)的遺傳性酶缺乏可使甲狀腺激素合成出現(xiàn)障礙和造成甲狀腺腫大甲減。

繼發(fā)性甲減發(fā)生于當(dāng)下丘腦TRH分泌缺乏,下丘腦垂體軸衰竭垂體缺乏TSH分泌時(shí)。

目錄

非凹陷黏液水腫的原因

甲狀腺功能不全可由甲狀腺本身、垂體,偶或下丘腦的異常所致。與甲狀腺有關(guān)者為某些藥物(放射性碘、抗甲狀腺劑,鋰、對(duì)氨基水楊酸);頸部放射治療,甲狀腺切除術(shù)橋本甲狀腺炎。

非凹陷黏液水腫的診斷

用手指按壓局部(如內(nèi)踝、脛前區(qū)或額、顴部位)皮膚,如果不出現(xiàn)凹陷,稱為非凹陷性水腫

原發(fā)性甲減癥狀體征甲亢形成顯著對(duì)比,起病可以隱蔽和難以捉摸.面部表情遲鈍,聲啞,講話慢;由于玻璃樣酸和硫酸軟骨素粘多糖浸潤(rùn)使面部和眶周腫脹,怕冷顯著;由于缺乏腎上腺能沖動(dòng),眼瞼下垂;毛發(fā)稀疏,粗糙和干燥;皮膚干燥,粗糙,鱗狀剝落和增厚.體重中度增加,主要是由于食物代謝降低和水分潴留.病人健忘和顯示智能損害伴漸進(jìn)性人格改變.某些表現(xiàn)為憂郁,可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁).

非凹陷黏液水腫的鑒別診斷

凹陷性水腫:當(dāng)皮下組織間隙中有過(guò)多體液積聚時(shí),皮膚蒼白腫脹、皺紋變淺,局部溫度較低,彈性差,用手指按壓局部(如內(nèi)踝、脛前區(qū)或額、顴部位)皮膚,如果出現(xiàn)凹陷,稱為凹陷性水腫( pitting edema)或顯性水腫(frank edema)。在手指松開(kāi)后,這種凹陷須數(shù)秒致 1 分鐘方能平復(fù)。這是由于凹陷性水腫時(shí),皮下組織間隙中有較多的游離水,因按壓局部壓力增高,使游離水移向壓力較低處,故出現(xiàn)凹陷,手指松開(kāi)后,游離水回復(fù)到原處的時(shí)間即為凹陷平復(fù)的時(shí)間。

用手指按壓局部(如內(nèi)踝、脛前區(qū)或額、顴部位)皮膚,如果不出現(xiàn)凹陷,稱為非凹陷性水腫

原發(fā)性甲減癥狀體征甲亢形成顯著對(duì)比,起病可以隱蔽和難以捉摸.面部表情遲鈍,聲啞,講話慢;由于玻璃樣酸和硫酸軟骨素粘多糖浸潤(rùn)使面部和眶周腫脹,怕冷顯著;由于缺乏腎上腺能沖動(dòng),眼瞼下垂;毛發(fā)稀疏,粗糙和干燥;皮膚干燥,粗糙,鱗狀剝落和增厚.體重中度增加,主要是由于食物代謝降低和水分潴留.病人健忘和顯示智能損害伴漸進(jìn)性人格改變.某些表現(xiàn)為憂郁,可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁).

非凹陷黏液水腫的治療和預(yù)防方法

有許多種甲狀腺激素制劑提供替代治療,包括T4 (左旋甲狀腺素),3碘甲腺原氨酸(Liothyronine,碘塞羅寧),兩種激素的混合制劑和動(dòng)物甲狀腺干粉.人工合成T 4 (左旋甲狀腺素)更好,平均維持劑量75~125μg/d口服,但開(kāi)始劑量必須要低,特別是老年伴有心臟病病人和長(zhǎng)期嚴(yán)重甲狀腺功能減退病人(除非是粘液性水腫昏迷).吸收相當(dāng)穩(wěn)定,約為劑量的70%.T3 產(chǎn)生自外周組織.一般老年人維持劑量可以減少,孕婦增多.如同時(shí)服用減少T4 吸收或增加膽汁排泄中的藥物,則劑量同樣需增加.嬰兒和幼小兒童劑量見(jiàn)第269節(jié)甲狀腺功能減退.最適當(dāng)劑量應(yīng)是恢復(fù)TSH至正常的最小劑量(雖然這一標(biāo)準(zhǔn)不適用于繼發(fā)性甲狀腺功能減退).

T3 (碘塞羅寧)不宜用于長(zhǎng)期單獨(dú)替代治療,因?yàn)榘雺燮诙?需每日2次服用.給予標(biāo)準(zhǔn)T3 替代劑量(25~50μg/d),2~4小時(shí)內(nèi)致使迅速增加血清T3 濃度達(dá)300~1000ng/dl(4.62~15.4nmol/L),因?yàn)槠湮战跬耆?經(jīng)24小時(shí)恢復(fù)正常.所以在估計(jì)接受這種方案病人的T3 水平時(shí),醫(yī)生要知道激素服用時(shí)間.此外,T3 治療的病人,至少1天中有數(shù)小時(shí)呈化學(xué)甲亢狀態(tài),因此病人可能處于較大心臟危險(xiǎn).

類(lèi)似血清T3 水平見(jiàn)于服用T3 和T4 混合制劑口服,雖然因?yàn)門(mén)3 劑量較少,T 3 峰值略低.用合成T4 替代治療,反應(yīng)出不同類(lèi)型的血清T3 .服用足夠量T4 , 血清T3 逐漸增加,維持正常水平.動(dòng)物甲狀腺干粉制劑含有不恒定量T3 和T4 , 不應(yīng)該使用,除非病人數(shù)年應(yīng)用過(guò)程中情況良好.

粘液性水腫昏迷,開(kāi)始需用大劑量T4 (200~500μg靜脈給予)或T3 (40μg/d靜脈給予).維持量T4 50~100μg/d靜脈給予或T3 10~20μg/d靜脈給予,直至可以口服T4 .由于中樞性甲減一開(kāi)始不能排除,所以同樣需給予皮質(zhì)類(lèi)固醇.不應(yīng)將病人體溫迅速恢復(fù)正常,以致威脅心律紊亂.低氧血癥常見(jiàn),應(yīng)在治療一開(kāi)始就測(cè)定PaO2 .如肺泡換氣受損,需立即行呼吸機(jī)呼吸.促發(fā)疾病要立即治療,液體要謹(jǐn)慎補(bǔ)充,因?yàn)榧诇p病人排泄水分不暢.最后,因?yàn)榧诇p病人代謝較正常人慢,所以服用藥物需謹(jǐn)慎.

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