血管炎性周?chē)窠?jīng)病
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血管炎性周?chē)窠?jīng)病(vasculitic peripheral neuropathy)是指周?chē)窠?jīng)的滋養(yǎng)血管發(fā)生炎癥性閉塞，造成一個(gè)或多個(gè)神經(jīng)的梗死或缺血性病變。
血管炎的病理學(xué)特征是血管壁節(jié)段性纖維素樣壞死或跨壁炎細(xì)胞浸潤(rùn)。
目錄 |
血管炎性周?chē)窠?jīng)病的病因
(一)發(fā)病原因
血管炎性周?chē)窠?jīng)病可發(fā)生于結(jié)締組織病合并的血管炎，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征(干燥綜合征)和結(jié)節(jié)病等，也可以發(fā)生于原發(fā)性血管炎，如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegner肉芽腫等。另外還有相當(dāng)一部分經(jīng)腓腸神經(jīng)活檢證實(shí)的血管炎周?chē)窠?jīng)病，既不合并結(jié)締組織病，也無(wú)原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎的證據(jù)，屬于孤立性血管炎周?chē)窠?jīng)病。
(二)發(fā)病機(jī)制
長(zhǎng)期以來(lái)血管炎的發(fā)生被認(rèn)為與沉積在血管壁的免疫復(fù)合物介導(dǎo)有關(guān)。但近年來(lái)這種免疫病理學(xué)說(shuō)受到挑戰(zhàn)，詳細(xì)的免疫組化病理研究顯示血管壁的炎癥浸潤(rùn)以T淋巴細(xì)胞為主，而不是以多形核白細(xì)胞為主，提示細(xì)胞免疫可能也有一定作用。盡管血管炎的病理發(fā)生機(jī)制尚不清楚，但可以肯定周?chē)窠?jīng)損害是由于神經(jīng)外膜直徑為75～200μm小動(dòng)脈閉塞引起遠(yuǎn)端缺血造成的。
1.周?chē)窠?jīng)血管的病理改變 尸檢和腓腸神經(jīng)活檢的病理研究均證實(shí)，周?chē)窠?jīng)的血管炎癥過(guò)程主要累及神經(jīng)外膜的小動(dòng)脈，受累動(dòng)脈的直徑在30～300μm，神經(jīng)內(nèi)膜動(dòng)脈很少受累。盡管血管炎的病理改變依血管炎的類(lèi)型、取材部位、病程長(zhǎng)短及治療情況而不同，但僅根據(jù)血管炎的組織病理特點(diǎn)，無(wú)法區(qū)別血管炎的臨床類(lèi)型。
急性期血管炎病理表現(xiàn)為動(dòng)脈壁纖維素樣壞死，中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。亞急性期和慢性期表現(xiàn)為內(nèi)彈力層和內(nèi)膜增生，血管壁及周?chē)M織纖維化、增厚，管腔狹窄或閉塞。血管炎恢復(fù)期管腔可機(jī)化再通。不同時(shí)期的血管炎可在同一病人的神經(jīng)肌肉活檢中出現(xiàn)。
國(guó)內(nèi)郭玉璞(1988)報(bào)道了21例結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎合并周?chē)窠?jīng)病的腓腸神經(jīng)活檢結(jié)果，其中12例呈急性或亞急性病理改變，3例呈慢性或恢復(fù)期病理表現(xiàn)，5例為過(guò)渡型血管炎，其特點(diǎn)為小動(dòng)脈或小靜脈周?chē)装閮?nèi)膜增厚，血管外膜也可有炎細(xì)胞浸潤(rùn)。
Churg-Strauss綜合征的周?chē)窠?jīng)活檢?？梢?jiàn)壞死性血管炎伴有大量嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和顯微鏡多動(dòng)脈炎的病理區(qū)別，在于前者僅累及中等動(dòng)脈，不累及毛細(xì)血管前動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈。而后者主要累及毛細(xì)血管前動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈，有時(shí)也可累及中等動(dòng)脈。白細(xì)胞碎裂性血管炎可見(jiàn)于Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征、Henoch-Scholein紫癜和特發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎。
腓腸神經(jīng)活檢標(biāo)本的免疫熒光檢查對(duì)血管炎神經(jīng)病的病理診斷有十分重要的意義。幾乎所有血管炎神經(jīng)病患者腓腸神經(jīng)血管壁均有免疫球蛋白、C3補(bǔ)體和纖維蛋白原沉積，或者僅有C3補(bǔ)體或纖維蛋白原沉積。血管壁或血管周?chē)?a href="/index.php?title=IgA&action=edit&redlink=1" class="new" title="IgA（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">IgA為主的免疫復(fù)合物沉積是Henoch-Scholein紫癜的病理特征。
2.周?chē)窠?jīng)病理改變 血管炎性周?chē)窠?jīng)病神經(jīng)纖維損傷的突出特點(diǎn)是軸突變性，表現(xiàn)為有髓纖維的減少或喪失，神經(jīng)纖維密度明顯減低，撕裂及拔出的單神經(jīng)纖維可見(jiàn)軸突壞變和髓球形成。上述改變符合沃勒變性(華勒變性)的病理特征。脫髓鞘改變相對(duì)較輕，偶見(jiàn)再生叢。Hawke報(bào)道的34例血管炎周?chē)窠?jīng)病中，軸突變性在80%以上的有21例，其中全部軸突均有變性的7例。
3.血管炎周?chē)窠?jīng)病的肌肉活檢病理 除可見(jiàn)血管炎或血管周?chē)淄?，肌肉改變主要為選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮，后者可能與肌肉失神經(jīng)和慢性消耗有關(guān)，因?yàn)樵跓o(wú)周?chē)窠?jīng)并發(fā)癥的膠原血管病患者的肌活檢中，Ⅱ型肌纖維萎縮也很常見(jiàn)。
血管炎性周?chē)窠?jīng)病的癥狀
血管炎性周?chē)窠?jīng)病可發(fā)生于結(jié)締組織病合并的血管炎，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征和結(jié)節(jié)病等，也可以發(fā)生于原發(fā)性血管炎，如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegner肉芽腫等。
另外還有相當(dāng)一部分經(jīng)腓腸神經(jīng)活檢證實(shí)的血管炎周?chē)窠?jīng)病，既不合并結(jié)締組織病，也無(wú)原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎的證據(jù)，屬于孤立性血管炎周?chē)窠?jīng)病。
根據(jù)受累神經(jīng)的分布情況，血管炎性周?chē)窠?jīng)病可分為以下幾種類(lèi)型：
1.遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性(手套襪子樣)運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病。
2.單神經(jīng)病/多發(fā)性單神經(jīng)病。
3.非對(duì)稱(chēng)性周?chē)窠?jīng)病。
5.單純感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病。
血管炎性周?chē)窠?jīng)病的起病形式可以是急性、亞急性或慢性隱匿起病，發(fā)病初期多表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)病，以后隨病程的演變，則以對(duì)稱(chēng)性或非對(duì)稱(chēng)性周?chē)窠?jīng)病多見(jiàn)。最常受累的神經(jīng)是腓總神經(jīng)、腓腸神經(jīng)、脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和橈神經(jīng)。臨床多表現(xiàn)為受累神經(jīng)或肢體劇烈的灼燒樣疼痛伴感覺(jué)遲鈍，痛溫覺(jué)、深感覺(jué)缺失，感覺(jué)異常，此外還可以有肌無(wú)力、肌萎縮和感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。除了周?chē)窠?jīng)受累的臨床表現(xiàn)外，往往還同時(shí)伴有其他系統(tǒng)的表現(xiàn)如全身乏力、體重減輕、食欲減退、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚損害以及腎臟、呼吸道、消化道和心臟受累的臨床癥狀。
神經(jīng)肌肉電生理檢查：幾乎所有的病人均有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的異常，主要表現(xiàn)為輕至中度的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢和肌肉動(dòng)作電位的波幅減低。有些病人可有神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯，約有1/3以上的病人下肢肌肉動(dòng)作電位完全消失，4/5的病人腓腸神經(jīng)動(dòng)作電位消失。多數(shù)病人有感覺(jué)傳導(dǎo)速度的異常，主要表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位消失。肌電圖檢查多數(shù)病人遠(yuǎn)端肌肉有失神經(jīng)電位。
1.血管炎合并周?chē)窠?jīng)病，臨床上同時(shí)合并存在各類(lèi)型血管炎(如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、類(lèi)風(fēng)濕血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)和周?chē)窠?jīng)病變兩組癥狀體征。
2.對(duì)懷疑血管炎的病人，應(yīng)首先根據(jù)病史和詳細(xì)的臨床查體明確各系統(tǒng)和器官損害的范圍，然后進(jìn)行相應(yīng)的檢查，如血管造影、組織活檢(包括皮膚、腓腸神經(jīng)、肌肉、鼻黏膜和腎臟)。疑有血管炎合并周?chē)窠?jīng)病時(shí)，應(yīng)行肌電圖和神經(jīng)電生理檢查，確定周?chē)窠?jīng)受累的空間分布和嚴(yán)重程度。
3.腓腸神經(jīng)活檢是診斷血管炎周?chē)窠?jīng)病的最直接而可靠的手段。臨床疑有血管炎周?chē)窠?jīng)病的病人，約50%可通過(guò)腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)血管病變。即使電生理檢查顯示腓腸神經(jīng)正常，活檢后仍可能發(fā)現(xiàn)血管炎改變。
血管炎性周?chē)窠?jīng)病的診斷
血管炎性周?chē)窠?jīng)病的檢查化驗(yàn)
1.血液檢查 包括血糖、肝功、腎功、血沉常規(guī)檢查;風(fēng)濕系列、免疫球蛋白電泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗體、抗GD1a抗體、抗MAG抗體、腫瘤相關(guān)抗體(抗Hu、Yo、Ri抗體)等與自身免疫有關(guān)的血清學(xué)檢查;血清重金屬(鉛、汞、砷、鉈等)濃度檢測(cè)。
2.尿液檢查 包括尿常規(guī)、本-周蛋白、尿卟啉以及尿內(nèi)重金屬排泄量。
3.腦脊液 除腦脊液常規(guī)外還應(yīng)查抗GM-1、GD1b抗體。
1.血管造影。
2.疑有血管炎合并周?chē)窠?jīng)病時(shí)，應(yīng)行肌電圖和神經(jīng)電生理檢查。
3.組織活檢(包括皮膚、腓腸神經(jīng)、肌肉、鼻黏膜和腎臟)。
血管炎性周?chē)窠?jīng)病的鑒別診斷
孤立的血管炎性神經(jīng)病診斷比較困難，需與多種其他周?chē)窠?jīng)病進(jìn)行鑒別，此時(shí)腓腸神經(jīng)活檢顯得尤為重要。
血管炎性周?chē)窠?jīng)病的并發(fā)癥
除了周?chē)窠?jīng)受累的臨床表現(xiàn)外，依原發(fā)病不同，各類(lèi)型血管炎(如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、類(lèi)風(fēng)濕血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)還同時(shí)伴有其他系統(tǒng)的表現(xiàn)。如全身乏力、體重減輕、食欲減退、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚損害以及腎臟、呼吸道、消化道和心臟受累的臨床癥狀。
血管炎性周?chē)窠?jīng)病的預(yù)防和治療方法
自身免疫性疾病尚無(wú)較好的預(yù)防辦法。早期診治導(dǎo)致血管炎的原發(fā)性疾病，是預(yù)防血管炎性周?chē)窠?jīng)病的主要措施。
血管炎性周?chē)窠?jīng)病的西醫(yī)治療
(一)治療
主要是使用免疫抑制藥控制血管炎，以及對(duì)癥處理原發(fā)病。
1.潑尼松 對(duì)絕大多數(shù)輕癥病人有較好療效，一般可單用40～60mg/d。對(duì)重癥病人可增加劑量至60～100mg/d。
2.環(huán)磷酰胺 盡管缺乏嚴(yán)格的對(duì)照研究，環(huán)磷酰胺仍被認(rèn)為是治療血管炎的一種有效藥物。對(duì)伴有腎臟、消化道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或心臟損害者，環(huán)磷酰胺與甲潑尼龍聯(lián)合應(yīng)用的療效可能優(yōu)于其他治療方案。
環(huán)磷酰胺的用法為200mg/d，長(zhǎng)期服用。也可采用大劑量沖擊治療，1000mg/次，每5天1次。最大總劑量可達(dá)30g。同時(shí)加用維生素E、維生素B1、維生素B12等以促進(jìn)神經(jīng)的再生和修復(fù)。
(二)預(yù)后
系統(tǒng)性血管炎的預(yù)后較差，20世紀(jì)50年代使用潑尼松之前，5年存活率僅有13%，應(yīng)用潑尼松之后提高到57%。研究表明血管炎合并周?chē)窠?jīng)病并不影響血管炎病人的存活率，周?chē)窠?jīng)損害的預(yù)后一般較好。多數(shù)學(xué)者主張?jiān)缙谥委煟坏┐_診為系統(tǒng)性血管炎，即應(yīng)給予加強(qiáng)治療。早期有效的治療不僅能夠抑制炎癥過(guò)程而且由于此時(shí)周?chē)窠?jīng)尚保持再生能力，因而對(duì)血管炎周?chē)窠?jīng)病的預(yù)后極為有利。
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