纖維膜包裹
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纖維膜包裹又稱"腹繭癥",于1978年命名，是腹部外科一種比較少見的疾病。其特點(diǎn)是全部或部分小腸被一層致密、灰白色質(zhì)韌、硬厚的纖維膜所包裹。因其病因不同，臨床表現(xiàn)不一，認(rèn)識(shí)上也不一致，相繼被報(bào)道為“小腸蠶繭包裹癥、先天性小腸禁錮癥、小腸階段性纖維包裹癥、包膜內(nèi)粘連性腸梗阻”等。
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纖維膜包裹的原因
腹繭癥病因不明，可能與下列因素有關(guān)。
1.繼發(fā)于某種腹腔內(nèi)炎癥 Foo等認(rèn)為本病多發(fā)于女性，發(fā)病時(shí)間常在月經(jīng)初潮2年內(nèi)，推測可能系月經(jīng)血經(jīng)輸卵管反流進(jìn)入腹腔，誘發(fā)亞臨床原發(fā)性腹膜炎纖維滲出機(jī)化所致。Sieck等根據(jù)發(fā)病的地區(qū)性和好發(fā)于青少年女性的特點(diǎn)，推測可能系易經(jīng)生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的后遺癥。但這些推測尚未被證實(shí)，而且不能解釋男病人的發(fā)病，從手術(shù)中發(fā)現(xiàn)包膜內(nèi)腸間粘連也有別于一般感染所致腹膜粘連。
2.先天性發(fā)育異常 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹繭癥是先天性發(fā)育異常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，與壁層腹膜無粘連，一些包膜病理檢查證實(shí)為腹膜結(jié)構(gòu)，腹內(nèi)伴發(fā)畸形率較高(54.3%)，常為大網(wǎng)膜缺如。由此推測可能系大網(wǎng)膜發(fā)育異常或小腸系膜呈雙套筒發(fā)育所致，造成包膜內(nèi)腸粘連的原因可能與后天因素有關(guān)。還有學(xué)者認(rèn)為腹繭癥是一種先天性十二指腸旁疝或結(jié)腸系膜疝。
3.藥物影響 Seng報(bào)道的病例中有服用普萘洛爾(心得安)的病史(80mg/d)，認(rèn)為普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控制細(xì)胞正常增生的環(huán)磷酸腺苷酸(cAMP)及環(huán)磷酸鳥苷酸(cGMP)的比例，導(dǎo)致膠原過度增生和腹腔纖維化。
4.原發(fā)性腹膜炎 Francis注意到腹繭癥在肝硬化、腎炎、惡性腫瘤及心力衰竭伴腹水病人中發(fā)生率較高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流術(shù)后多見。王榮華則報(bào)道結(jié)核性腹膜炎病人發(fā)病率高。
纖維膜包裹的診斷
平常病人并無癥狀，92%的病人以腸梗阻就醫(yī)，其中亞急性和慢性腸梗阻占71.4%，一些病人是在腹部手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)本病。部分病人伴有腹部包塊，發(fā)生率為69%。Francis認(rèn)為本病的臨床特點(diǎn)為：①青年女性，有不明原因的腸梗阻。②既往有類似發(fā)作史，可自行緩解。③常表現(xiàn)為腹痛及嘔吐，但缺乏腸梗阻的四大典型癥狀。④觸診腹部有無壓痛的包塊，質(zhì)地軟。
腹繭癥術(shù)前很難確診，幾乎均為術(shù)中診斷，對于青少年女性，既往無腹部手術(shù)史及腹膜炎或長期服藥者，出現(xiàn)腸梗阻和腹部包塊時(shí)應(yīng)疑本病。
纖維膜包裹的鑒別診斷
需與結(jié)核性腹膜炎所致的腹膜纖維化、硬化性腹膜炎、腹膜包裹癥相鑒別。
(1)結(jié)核性腹膜炎所致的腹膜纖維化:表現(xiàn)為腹膜與腸管及網(wǎng)膜間有不易分離的廣泛致密粘連，網(wǎng)膜增厚，收縮成團(tuán)，懸在橫結(jié)腸處，病理可見典型的干酪樣肉芽腫。(2)腹膜包裹癥:表現(xiàn)為小腸包繞在一層相對正常的腹膜當(dāng)中，與腸管無粘連，其來源是胚胎發(fā)育中殘留的臍囊，屬發(fā)育異常。(3)硬化性腹膜炎:多發(fā)生于腹膜透析、腹腔化療、腹部手術(shù)、肝硬化腹水及長期服用普拉洛爾等，全腹緊縮、質(zhì)硬如板，腹膜壁層及全腹臟器廣泛粘連，腸管間粘連緊密，難以分離。
平常病人并無癥狀，92%的病人以腸梗阻就醫(yī)，其中亞急性和慢性腸梗阻占71.4%，一些病人是在腹部手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)本病。部分病人伴有腹部包塊，發(fā)生率為69%。Francis認(rèn)為本病的臨床特點(diǎn)為：①青年女性，有不明原因的腸梗阻。②既往有類似發(fā)作史，可自行緩解。③常表現(xiàn)為腹痛及嘔吐，但缺乏腸梗阻的四大典型癥狀。④觸診腹部有無壓痛的包塊，質(zhì)地軟。
腹繭癥術(shù)前很難確診，幾乎均為術(shù)中診斷，對于青少年女性，既往無腹部手術(shù)史及腹膜炎或長期服藥者，出現(xiàn)腸梗阻和腹部包塊時(shí)應(yīng)疑本病。
纖維膜包裹的治療和預(yù)防方法
(一)治療
腹繭癥治療以手術(shù)為主，距包膜基底1cm處切除包膜或切開包膜固定于側(cè)腹壁，有粘連、縮窄環(huán)充分松解，徹底解除梗阻使小腸解剖復(fù)位或附加腸排列等。絕大多數(shù)病人術(shù)后癥狀消失，少數(shù)病人遺留癥狀，可繼續(xù)服用潑尼松、維生素B1治療可緩解癥狀。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)觀察腸管與腫塊的關(guān)系，切忌包膜內(nèi)小腸整塊切除或誤當(dāng)腫瘤切除，導(dǎo)致短腸綜合征發(fā)生。
(二)預(yù)后
絕大多數(shù)病人手術(shù)后癥狀消失，少數(shù)遺留癥狀病人經(jīng)非手術(shù)治療，可緩解癥狀。
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