毛發(fā)增生
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毛增多癥和多毛癥是在身體非雄激素依賴部位出現(xiàn)生長出的毛發(fā)過多,可以是先天的或后天的,泛發(fā)的或局部的。但在正常情況下,種族不同毛發(fā)可有差異,不僅顏色不同, 數(shù)量也有不同,如希臘男性胸毛很多,而我國男性胸毛則較少。與毛增多癥不同,多毛癥指女性毛過多,只發(fā)生在雄激素依.賴部位,纖細毳毛變?yōu)榇种氐亩堂?。女性毛過多,有男性化的表現(xiàn),影響美觀。
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毛發(fā)增生的原因
多毛癥的常見病因有:特發(fā)性多毛癥、多囊性卵巢綜合征、卵巢腫瘤、皮質醇增多癥、腎上腺性征異常癥、應用二氮嗪、苯妥英鈉、雄激素等。
1.家族性遺傳性多毛癥。
2.腎上腺性多毛癥
(1)腎上腺腫瘤。
(2)庫欣病。
(3)先天性腎上腺皮質增生的男性化。
3.中樞性多毛癥
(1)大腦性多毛癥。
4.卵巢性多毛癥
(1)多囊卵巢綜合征。
(2)卵巢腫瘤。
5.藥源性多毛癥。
7.特發(fā)性多毛癥。
8.其他性質多毛癥如甲狀腺機能減退性多毛,絕經(jīng)期多毛與妊娠性多毛等多為暫時性多毛癥。
毛發(fā)增生的診斷
女性毛發(fā)數(shù)量增多、質量和分布改變呈男性特征,如出現(xiàn)胡須、濃眉,在頸部、胸背部、下腹部、會陰部、前臂、股部等對雄激素反應敏感的皮膚區(qū)域出現(xiàn)毛發(fā)增多。
毛發(fā)增生的鑒別診斷
1.家族性遺傳性多毛癥多毛癥可因血漿睪酮水平升高,或睪酮在毛囊中轉化為二氫睪酮增多所致。有家族性遺傳性多毛癥的女性患者中,其體毛比正常人略多,細而長,分布如男性,可能系毛囊對雄激素比較敏感,受體豐富,對體內(nèi)正常量雄激素或外源性小劑量雄激素均能引起多毛癥之故。
2.腎上腺性多毛癥
(1)腎上腺腫瘤:腎上腺皮質腺瘤或腎上腺皮質癌時,可以合成分泌過多的雄烯二酮、去氫表雄酮及睪酮等雄激素,從而引起多毛癥與女性男性化表現(xiàn)。
(2)庫欣?。?a href="/w/ACTH" title="ACTH" class="mw-redirect">ACTH分泌增多引起雙側腎上腺皮質增生,發(fā)生皮質醇增多癥,ACTH多來源于腦腺垂體嗜堿性細胞或嫌色細胞,較少來源于異位ACTH綜合征,即某些惡性腫瘤如肺癌等。腎上腺皮質增生經(jīng)常分泌腎上腺雄激素增多,而引起女性閉經(jīng)、多毛與男性化表現(xiàn)。
(3)先天性腎上腺皮質增生的男性化:腎上腺P450C2l-羥化酶缺乏,P450C11-羥化酶缺乏和3β-HSD缺乏時,腎上腺皮質醇合成障礙與減少,可引起ACTH代償性分泌增多,導致雄激素分泌過多和腎上腺皮質增生,此時青年女性患者可有不同程度的多毛癥與男性化表現(xiàn),即閉經(jīng)、喉結出現(xiàn)與聲音低沉等異常。
3.中樞性多毛癥
(1)大腦性多毛癥:大腦損傷后如腦炎、多發(fā)性腦硬化癥,松果體腫瘤及顱骨內(nèi)板增生癥等可有部分患者雄激素分泌增多,而誘發(fā)多毛癥。
(2)下丘腦與垂體性多毛癥:下丘腦與腺垂體腫瘤,腺垂體嗜酸性細胞腺瘤,嗜堿性細胞增生與腺瘤等,可使腎上腺皮質增生,而引發(fā)多毛癥,肢端肥大癥也可有多毛癥表現(xiàn)。
4.卵巢性多毛癥
(1)多囊卵巢綜合征:是較常見多毛癥的原因,可伴有陰di肥大。由于多囊卵巢時其芳香化酶、3β-羥類固醇脫氫酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增強而使得卵泡膜細胞增生,合成雄激素增多而發(fā)生多毛癥及男性化表現(xiàn)。
(2)卵巢腫瘤:如卵巢生殖細胞瘤、門細胞瘤、卵巢性索瘤及腎上腺殘余細胞瘤等可合成分泌雄激素,引起多毛癥與男性化表現(xiàn)。
5.藥源性多毛癥一些藥物如非激素藥物中的苯妥英鈉、二氮嗪、米諾地爾和環(huán)胞霉素等,激素類藥物如潑尼松等服用時間過長,劑量較大時均可引起多毛癥。
6.胰島素抵抗綜合征與多毛癥遺傳性胰島素受體缺陷引起胰島素抵抗綜合征有3種類型:①胰島素抵抗A型,其臨床表現(xiàn)多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高;②脂肪萎縮性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎縮、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高;③矮妖精癥表現(xiàn)為在宮內(nèi)生長停滯、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。這幾種高胰島素血癥均可引起卵泡膜細胞增生而合成分泌雄激素過多,發(fā)生多毛癥及男性化表現(xiàn)。
7.特發(fā)性多毛癥臨床上比較常見,患者既無遺傳家族史又無器質性病變,也無服藥史,主要表現(xiàn)的多毛癥找尋不到病因,其檢查也均屬正常,此類患者屬于特發(fā)性多毛癥。
(1)先天性胎毛增多癥:本病又名先天性全身多毛癥,見于10歲以下小兒,身體和面部出現(xiàn)毛過多,呈細絲狀,可伴有牙齒發(fā)育異常,為一種罕見的常染色體顯性遺傳。此種小兒俗稱“毛孩”、“犬面孩”或“狼人”,國內(nèi)外均有過報道?;颊?a href="/w/%E8%83%8E%E5%84%BF%E6%9C%9F" title="胎兒期">胎兒期毛發(fā)持續(xù)存在,不被終毛所取代。
(2)后天性胎毛增多癥:此病比先天性者更少見,女性比男性多,全身突然絲狀毛增多,或只限于局部,毛發(fā)生長迅速,每周生長2.5cm,長度可達10 cm以上。多合并有惡性腫瘤,常為乳腺、肺、膽囊、胰腺、結腸、直腸、膀胱、卵巢或子宮癌。去除腫瘤,毛增多可減少。
(3) 先天性局部毛增多癥:本病發(fā)生于出生時或以后,無一定好發(fā)部位,多毛皮膚有或無痣的表現(xiàn)。常與一些痣伴發(fā)稱為痣樣毛增多癥,如Becker痣,毛粗而長。脊柱裂和骶骨毛增多癥見于兒童,在腰骶區(qū)有一簇粗或細毛伴有脊柱裂。
指(趾)節(jié)毛增多癥多見于男性,發(fā)生于第2、3、4、5指(趾)背側,為常染色體顯性遺傳。肘毛增多癥亦名為多毛肘綜合征,為出生后雙肘多毛,5歲后多毛開始減少,可為常染色體顯性或隱性遺傳。毛耳(hair ears)亦名多毛耳,主要發(fā)生于男性,外耳道的短毛變?yōu)榇侄L,伸出耳輪,為常染色體顯性遺傳。
(4)后天性局部毛增多癥:常在皮膚炎癥或慢性刺激后發(fā)生,如摩擦、啃咬、血管阻塞、關節(jié)炎、脛前黏液水腫、下肢靜脈曲張或濕疹等引起。
(5)醫(yī)源性毛增多癥:長期應用某些藥物可引起多毛,見于軀干、四肢,偶爾在面部。此種毛發(fā)的直徑介于胎毛和終毛之間,可長達3cm。一般停藥后半年到1年毛可以恢復。常見藥物有苯妥英鈉、鏈霉素、潑尼松、青霉胺、補骨脂素類、米諾地爾等。
女性毛發(fā)數(shù)量增多、質量和分布改變呈男性特征,如出現(xiàn)胡須、濃眉,在頸部、胸背部、下腹部、會陰部、前臂、股部等對雄激素反應敏感的皮膚區(qū)域出現(xiàn)毛發(fā)增多。
毛發(fā)增生的治療和預防方法
謹慎用藥,特別是激素類藥物,健康生活避免內(nèi)分泌紊亂。對特發(fā)性多毛癥的治療首選整容方法,如電針去毛,剃毛,采用脫毛霜等;亦可試用藥物,如強的松、乙炔雌二醇、醋酸安宮黃體酮等。其他原因所致的多毛癥主要治療原發(fā)病。
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