桿菌性上皮樣血管瘤病
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桿菌性上皮樣血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦稱桿菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或上皮樣血管瘤病(epithelioid angiomatosis)。1983年由Stoler首先報(bào)道。其從一艾滋病病人身上發(fā)現(xiàn)一種不同于Kaposi肉瘤的多發(fā)性皮膚血管增生性疾病，并在皮損中發(fā)現(xiàn)有小桿菌存在，認(rèn)為是一種引起皮膚和內(nèi)臟小血管增生的新的感染性疾病。
目錄 |
桿菌性上皮樣血管瘤病的病因
(一)發(fā)病原因
本病的皮損組織切片電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)有與貓抓病類似的小桿菌，大小約為0.5μm×1.5μm，桿菌分布成群或成束。目前曾有細(xì)菌培養(yǎng)已獲成功報(bào)道，但到底屬于哪一類細(xì)菌尚未明確。一些研究者認(rèn)為它與新近發(fā)現(xiàn)的貓抓病桿菌相關(guān)，甚至就是貓抓病桿菌，只是在患者免疫功能正常的情況下，出現(xiàn)肉芽腫性損害，而當(dāng)有免疫缺陷的情況下(如HIV感染)，則表現(xiàn)為血管增生性損害。還有資料證明引起本病的病原體為一種立克次體或立克次體樣微生物，它與桿菌狀巴爾通體和五日熱立克次體關(guān)系非常密切。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不確切。一些研究者觀察到;在病人免疫功能正常的情況下，出現(xiàn)肉芽腫性損害。免疫缺陷的情況下(如HIV感染)，則表現(xiàn)為血管增生性損害。
桿菌性上皮樣血管瘤病的癥狀
本病多數(shù)發(fā)生于HIV感染過程中，但也可發(fā)生于接受化療的腫瘤患者、器官移植者，極少發(fā)生于正常人。大多數(shù)病例為男性，可能與男性感染HIV者較多相關(guān)。20%病例近期有貓抓史，皮膚損害是本病最常見的癥狀，亦可累及肝、脾、肺、支氣管黏膜、胸膜、胃腸道黏膜、骨髓、口腔黏膜、結(jié)膜等器官。
皮膚損害可分真皮型及皮下型。真皮型損害為紅色或暗紅色針尖大小丘疹，后逐漸增大成半球形、尖頂形或有蒂的結(jié)節(jié)，呈象皮樣硬度。晚期可表現(xiàn)為潰瘍及漿液性滲出。數(shù)目可由單個(gè)、多個(gè)到成百上千不等?？砂l(fā)生于全身任何部位。面部或手部的單個(gè)皮損可類似于化膿性肉芽腫。消退后，留有輕度色素沉著和硬結(jié)，體積較大的損害愈后可出現(xiàn)皮膚萎縮。一般無自覺癥狀。皮下型為直徑數(shù)厘米的斑塊，常類似蜂窩織炎。常見皮損下方的骨受累，可先于皮損，骨損害主要發(fā)生于肢體遠(yuǎn)端，常伴疼痛。X線可發(fā)現(xiàn)為邊界清楚的溶骨性損害，或?yàn)檫吘壊磺灏橛忻黠@皮質(zhì)破壞，彌漫性皮損常伴有骨膜反應(yīng)。
播散性多臟器感染常伴有全身癥狀如發(fā)熱、體重下降等，個(gè)別病例可發(fā)生敗血癥樣綜合征、菌血癥等。肝臟受累表現(xiàn)為紫癜性肝炎，可出現(xiàn)胃腸道癥狀、肝大、血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶升高等癥狀。肝活檢可見肝內(nèi)有許多充滿血液的囊腫，損害內(nèi)為黏液樣基質(zhì)及成團(tuán)的顆粒狀紫色物質(zhì)，Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實(shí)顆粒狀物質(zhì)為細(xì)菌，與皮損中細(xì)菌為同一種菌。
本病與Kaposi肉瘤均為好發(fā)于HIV感染者的血管增生性疾病，兩者在臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)方面都有相似之處，但兩者的治療方法與預(yù)后截然不同。發(fā)生于面部和手部的單個(gè)皮損，臨床上與化膿性肉芽腫相似。因此，正確地鑒別本病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫非常重要。診斷主要依靠組織病理變化。在組織病理學(xué)方面，本病有以下特點(diǎn)：內(nèi)皮細(xì)胞呈立方形向腔內(nèi)突起，內(nèi)皮細(xì)胞常有間變;以中性粒細(xì)胞為主的炎癥浸潤(rùn)，常伴有嗜酸性粒細(xì)胞，有明顯的白細(xì)胞碎裂;間質(zhì)中可見紫色顆粒狀物質(zhì)團(tuán)塊，此系本病病原菌集聚而成;缺乏化膿性肉芽腫的纖維間隔成分葉狀外觀。
桿菌性上皮樣血管瘤病的診斷
桿菌性上皮樣血管瘤病的檢查化驗(yàn)
肝臟受累，血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶升高，肝活檢 Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實(shí)顆粒狀物質(zhì)為細(xì)菌。
X線可發(fā)現(xiàn)為邊界清楚的溶骨性損害，或?yàn)檫吘壊磺灏橛忻黠@皮質(zhì)破壞，彌漫性皮損常伴有骨膜反應(yīng)。
組織病理：表皮變平，淺表?yè)p害可出現(xiàn)類似化膿性肉芽腫，兩側(cè)的表皮向內(nèi)延長(zhǎng)彎曲。小圓形血管呈小葉狀增生，伴大量向腔內(nèi)突起的內(nèi)皮細(xì)胞，可出現(xiàn)胞質(zhì)豐富、緊密相連的立方形內(nèi)皮細(xì)胞，一些細(xì)胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則空泡，形成內(nèi)皮細(xì)胞樣外觀。胞核深染，卵圓形或多形性，有時(shí)出現(xiàn)有絲分裂象。血管小葉中央可出現(xiàn)內(nèi)皮細(xì)胞壞死。在增生的內(nèi)皮細(xì)胞間有大量的中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，伴有明顯的白細(xì)胞碎裂。間質(zhì)可見不規(guī)則紫色顆粒狀物質(zhì)團(tuán)塊，以Warthin-Starry染色可清楚辨認(rèn)出此團(tuán)塊是由桿菌集聚而成。
桿菌性上皮樣血管瘤病的鑒別診斷
桿菌性上皮樣血管瘤病的并發(fā)癥
播散性多臟器感染，個(gè)別病例可發(fā)生敗血癥樣綜合征、菌血癥等。肝臟受累表現(xiàn)為紫癜性肝炎。
桿菌性上皮樣血管瘤病的西醫(yī)治療
(一)治療
紅霉素治療多數(shù)病例有效，每次g，每天4次，療程至少持續(xù)4周。此外，多西環(huán)素、慶大霉素及抗結(jié)核藥物等也有一定的療效。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后較好，一些患者的皮損可自行消退，但當(dāng)伴系統(tǒng)損害時(shí)，死亡率較高。
參看
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