新生兒彌散性血管內(nèi)凝血
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 新生兒彌散性血管內(nèi)凝血 |
彌漫性血管內(nèi)凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)由多種病因所引起、發(fā)生于許多疾病過程中的一種獲得性出血綜合征。其特點是機體在某些致病因素作用下，凝血系統(tǒng)被激活，凝血過程加速，微循環(huán)內(nèi)發(fā)生纖維蛋白沉積和血小板凝集，導(dǎo)致血管內(nèi)廣泛微血栓形成，由于凝血因子被消耗，發(fā)生廣泛出血。由于廣泛形成微循環(huán)內(nèi)微血栓，導(dǎo)致組織缺血、缺氧，影響重要臟器功能，以至發(fā)生器質(zhì)性變化。新生兒由于易患嚴(yán)重疾病，DIC的發(fā)生率較高。臨床主要表現(xiàn)廣泛皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血、血壓下降、休克及栓塞癥狀。
目錄 |
新生兒彌散性血管內(nèi)凝血的病因
(一)發(fā)病原因
新生兒彌散性血管內(nèi)凝血是由多種病因所引起，發(fā)生于許多疾病過程中的一種出血綜合征，是導(dǎo)致新生兒死亡的重要原因。
1.感染性疾病：如敗血癥、風(fēng)疹、單純皰疹、巨細(xì)胞等病毒感染。
4.其他：如體溫過低、硬腫癥、壞死性腸炎、Rh值溶血癥、缺氧、酸中毒等。
新生兒DIC 比較常見，這也與新生兒某些生理特點有關(guān)：
2.凝血因子下降 各種凝血因子生理性下降，如纖維蛋白原和Ⅶ因子不能通過胎盤;由于肝臟合成功能不成熟，維生素K依賴因子普遍水平偏低，尤以凝血酶原為明顯。
3.反應(yīng)性低下，調(diào)節(jié)功能差 易出現(xiàn)低體溫、呼吸及循環(huán)衰竭、缺氧、酸中毒等，單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的清除能力低。
4.血液黏稠，呈高凝狀態(tài)血液黏稠，呈高凝狀態(tài)，纖溶活動較強。
5.某些產(chǎn)科因素的影響
(1)感染：嚴(yán)重感染是導(dǎo)致新生兒DIC的主要原因。
(2)缺氧：缺氧導(dǎo)致酸中毒、血黏度增高。
(3)寒冷損傷：由于寒冷及皮下脂肪變硬，微循環(huán)灌流不足，毛細(xì)血管損傷。
(4)溶血：由于紅細(xì)胞破壞，釋放大量磷脂類凝血活酶物質(zhì)，促發(fā)DIC。
(5)其他：早產(chǎn)兒因易發(fā)生各種疾病及凝血機制不完善，DIC發(fā)生率較高。
某些產(chǎn)科因素，如胎盤早期剝離、前置胎盤、嚴(yán)重妊娠高血壓等，由于胎盤損傷釋放組織凝血活酶進(jìn)入胎兒循環(huán)，促發(fā)DIC。
(二)發(fā)病機制
DIC是許多疾病并發(fā)的一種病理過程, DIC的發(fā)生、實質(zhì)上是凝血系統(tǒng)及纖溶系統(tǒng)發(fā)生病理性激活。
1.凝血系統(tǒng)被激活致病因素如內(nèi)毒素、抗原抗體復(fù)合物等可使廣泛血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷及血小板膜缺損，血小板因子(PF3)及TXA2被釋放，血液與暴露的血管壁膠原組織接觸，Ⅻ因子立即被激活并經(jīng)“瀑布”式系列反應(yīng)形成血液活性凝血活酶，此即激活了血液(內(nèi)凝)系統(tǒng)。致病因素如缺氧、酸中毒、產(chǎn)科因素等使組織或血管壁損傷，釋出組織凝血活酶，經(jīng)一系列激活過程，最后形成組織活性凝血活酶，此即激活了組織(外凝)系統(tǒng)。活性凝血活酶的形成，加速了凝血酶的形成，使纖維蛋白原分解為纖維蛋白單體。凝血酶又能激活Ⅻ因子，使纖維蛋白單體合成纖維蛋白凝塊，完成血管內(nèi)凝血。
此外，致病因素尚可通過以下兩種途徑激活凝血系統(tǒng)。
(1) 血小板及(或)紅細(xì)胞大量破壞，釋放出凝血物質(zhì)，加速凝血過程;
(2) 二是單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能障礙(如嚴(yán)重肝臟疾患)，不能清除血液中過多的促凝血物質(zhì)，均可導(dǎo)致DIC的發(fā)生。
2.纖維蛋白溶解系統(tǒng)(簡稱纖溶系統(tǒng))被激活 在凝血系統(tǒng)被激活過程中，纖溶系統(tǒng)同時被激活，主要有以下4種途徑：
(1)形成的凝血酶直接激活纖溶酶原成為纖溶酶，使纖維蛋白溶解。
(2)被激活的Ⅻ因子，使血管舒緩素原轉(zhuǎn)變?yōu)檠苁婢徦兀笳呖墒估w溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶。
(3)某些臟器如肺、脾、腎、子宮等含有纖溶酶原激活物，DIC時，這些器官常受累，纖溶酶原激活物釋入血循環(huán)，使纖溶酶原變?yōu)槔w溶酶。
(4)缺氧、酸中毒、失血、創(chuàng)傷、手術(shù)等均能激活纖溶活動。
纖溶酶形成后，作用于纖維蛋白及纖維蛋白原，使之分解為纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)，F(xiàn)DP有很強的抗凝作用，加重了出血。
新生兒彌散性血管內(nèi)凝血的癥狀
一、癥狀
1.出血 首發(fā)癥狀，皮膚出血最常見，皮膚淤斑、臍殘端及穿刺點滲血，消化道或泌尿道出血、肺出血、顱內(nèi)出血。出血多且不易制止。
2.休克 由于微循環(huán)廣泛血栓形成，通路受阻，發(fā)生循環(huán)障礙，出現(xiàn)休克。
3.栓塞 受累器官缺血缺氧致功能障礙，甚至壞死。包括肝、腦、腎、肺、消化道 .臨床表現(xiàn)為肝、腎衰竭、呼吸窘迫、驚厥、昏迷、肺出血消化道出血、皮膚淤斑或壞死。
4.溶血 纖維蛋白絲與紅細(xì)胞膜相互作用，紅細(xì)胞變形受損發(fā)生溶血。有貧血、血紅蛋白尿、黃疸、發(fā)熱。
1.病史 觀察原發(fā)病的發(fā)展變化，觀察出血傾向的變化。
2.DIC的主要指標(biāo) 監(jiān)測D-二聚體、血小板、凝血時間、凝血酶原時間、3P試驗等項目的動態(tài)變化。
3.原發(fā)疾病 存在易引起DIC的有關(guān)疾病。
4.出血傾向 臨床多發(fā)性出血傾向。
5. 微循環(huán)障礙與休克 廣泛微血栓致微循環(huán)障礙，回心血及排血量不足，全身小動脈擴張→休克，血壓下降→ 休克加重DIC。
6.多發(fā)性微血管栓塞的癥狀和體征 如皮膚、皮下、黏膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、腦、肺等臟器功能不全。
7.血小板下降 血小板
89.3P試驗 3P試驗陽性或FDP 0.2g/L(肝病時0.6g/L)。
9.纖維蛋白原 纖維蛋白原<1.5g/L或進(jìn)行性減少或高于4g/L(肝病時<1g/L)。
10.血漿凝血酶原時間縮短或延長)3s或呈動態(tài)性變化;或白陶土部分凝血活酶時間縮短或延長>10s。
11.優(yōu)球蛋白溶解時間 優(yōu)球蛋白溶解時間縮短<70min或纖溶酶原減少。
12.其他 Ⅷ∶C減少，VWF∶Ag增高，Ⅷ∶C/VW∶Ag降低。抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)含量及活性降低;血漿B-血小板球蛋白(B-TG)或血栓氧丙烷A2(TX A2)增高;血漿纖維蛋白肽A(FPA)增高或纖維蛋白轉(zhuǎn)換率增速;血栓試驗陽性。
二、臨床表現(xiàn)
1.絕大多數(shù)(約90%)有明顯出血傾向，常為皮膚、粘膜、內(nèi)臟等廣泛出血，如胃腸、肺和顱內(nèi)出血等;
2.少數(shù)有彌散性栓塞(如皮膚壞死等);
3.90%有血小板降低，外周血紅細(xì)胞畸形碎片，凝血酶原時間延長，部分凝血活酶時間延長，因子I、V、Ⅷ亦降低，纖維蛋白裂解產(chǎn)物增高。
新生兒彌散性血管內(nèi)凝血的診斷
新生兒彌散性血管內(nèi)凝血的檢查化驗
1.血常規(guī)
(1)血片檢查仲可見網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，紅細(xì)胞呈三角形盔形、、扭曲形及紅細(xì)胞碎片。
(2)血小板計數(shù)：約93%出現(xiàn)血小板減少，呈進(jìn)行性下降，少于100×109/L(10萬/mm3)，嚴(yán)重時少于50×109/L(5萬/mm3)，常較早出現(xiàn)。周圍血可見較多新生的、體積較大的血小板。血小板≤30×109/L時，有顱內(nèi)出血的可能。
2.凝血檢查
(1)凝血時間：正常7～12分，高凝期縮短≤6分，低凝期明顯延長，>25秒。
(2)凝血酶原時間(PT)延長，日齡4天以內(nèi)≥20秒，5天以內(nèi)≥15秒可診斷DIC。
(3)白陶土部分凝血活酶時間(APTT)延長。 正常37～45秒，>45秒可作為DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)。
(4)纖維蛋白原降低新生兒<150mg/dl(正常200～400 mg/dl)。
(51)D-二聚體增多(凝血酶生成后，激活因子ⅩⅢ，使纖維蛋白單體形成X、Y、D、E碎片，其中兩個D碎片形成D-二聚體)，敏感性達(dá)93%.目前國際上已 將此項檢查列為診斷DIC的關(guān)鍵性檢測項目。高于正常4倍以上可診斷。
(6)抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)降低，<60%.正?；顒佣葹?0～120%，或200～300mg/L
3.纖溶檢查
(1)血漿凝血酶時間(TT)延長，新生兒正常為19～44秒，比對照>3秒有意義。
(2)魚精蛋白副凝試驗(3P試驗) 24小時后陽性有意義，但陰性不除外DIC.
(4)優(yōu)球蛋白溶解時間縮短。
此外，近年來也用幾項新的實驗指標(biāo)，如抗凝血酶Ⅱ(AT-Ⅱ)、Ⅶ及Ⅴ因子、血小板B-血栓球蛋白(B-TG)等。
綜合上述各項實驗室檢查，可分為兩類：① DIC篩選試驗：血小板減少;PT延長;KPTT延長;血漿纖維蛋白原減少。②有助于DIC確診的試驗：FDP增多;Ⅶ及Ⅴ因子減少，凝血酶時間延長(不為魚精蛋白糾正)。
根據(jù)原發(fā)病因和病情選擇B超、CT、X線等各種影像學(xué)檢查，以明確診斷和鑒別診斷，并指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后。
新生兒彌散性血管內(nèi)凝血的鑒別診斷
鑒別診斷應(yīng)注意與重癥肝炎、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、原發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)癥(原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥)相鑒別。
1.新生兒出血癥 首先應(yīng)與維生素K缺乏所致新生兒出血癥鑒別，嬰兒一般情況好，血小板計數(shù)、PT、PTT、纖維蛋白原正常，血中FDP正常，維生素K治療很快顯效。
2.嚴(yán)重肝病 嚴(yán)重肝病時常有出、凝血檢查異常，因有多發(fā)性出血、黃疸、意識障礙、腎功能衰竭、血小板和纖維蛋白原下降，凝血酶原時間延長，易與DIC混淆。應(yīng)結(jié)合臨床分析，肝病無血栓表現(xiàn)、3P試驗陰性、FDP和優(yōu)球蛋白溶解時間正常、肝素治療無效果等。
3.血栓性血小板減少性紫癜本病是在毛細(xì)血管廣泛形成微血栓：具有微血管病性溶血、血小板減少性紫癜、腎臟及神經(jīng)系統(tǒng)損害，極似DIC。但本病具有特征性透明血栓，血栓中無紅、白細(xì)胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原時間及纖維蛋白原一般正常，有時亦可異常，病理活檢可以確診。
4. 其他 此外，血友病先天性纖維蛋白原缺乏癥等亦應(yīng)排除原發(fā)性纖溶亢進(jìn)極罕見，鏈激酶和尿激酶治療是典型實例。本病和DIC極難鑒別，因為兩者可由同一病因同時誘發(fā)，兩者均有纖溶特點如出血、FDP升高
兩者區(qū)別主要是纖溶部位，DIC繼發(fā)纖溶是對血栓形成生理性反應(yīng)，典型部位局限于微循環(huán);原發(fā)纖溶是在大血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放致活因子。
新生兒彌散性血管內(nèi)凝血的并發(fā)癥
本病即為許多疾病發(fā)展到嚴(yán)重階段的并發(fā)癥。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是休克致死亡。
新生兒彌散性血管內(nèi)凝血的預(yù)防和治療方法
彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)是由多種原因引起的一種病理過程和臨床出血綜合征。
在兒科涉最常見的是嚴(yán)重感染，包括細(xì)菌、病毒感染，其次是缺氧、休克、溶血、細(xì)胞及組織損傷等均可引起，本病預(yù)防的關(guān)鍵主要靠早期診斷，治療，積極治療原發(fā)疾病。
小兒如患重癥敗血癥、肺炎、急性溶血、新生兒重度窒息等，應(yīng)及早控制病情的發(fā)展，以免病情加重產(chǎn)生DIC。
新生兒彌散性血管內(nèi)凝血的西醫(yī)治療
(一)治療
1.除去病因：積極治療原發(fā)病。本病有時很難與維生素K缺乏合并其他原因的血小板減少癥鑒別，故對可疑病例應(yīng)靜脈給維生素K1 0.5～l毫克。
3.出血重者，應(yīng)及時換血治療，以補充足夠的凝血因子和血小板，清除原發(fā)病的毒素和纖維蛋白裂解產(chǎn)物。
4.改善微循環(huán)和糾正電解質(zhì)紊亂
(1)低分子右旋糖酐：多用低分子右旋糖酐擴充血容量，不但可以修復(fù)破損的血管內(nèi)皮還可以改善微循環(huán)，但在DIC晚期心功能不良時慎用。10～15ml/kg靜滴，2～3次/d。
(2)及時糾正酸中毒：對重?；純撼霈F(xiàn)的酸中毒應(yīng)及時予以糾正。
3.抗凝療法
(1)肝素：抗凝療法首推肝素，早期高凝狀態(tài)是肝素的最佳使用期，在纖溶亢進(jìn)期應(yīng)與抗纖溶劑及補充凝血因子合用。推薦量為0.25～0.5mg/kg，溶于10%葡萄糖液10～15ml 于1h內(nèi)靜脈滴入，必要時每4～6小時重復(fù)1次。有效者漸減量。如用肝素后出血加重則停用，并用等量硫酸魚精蛋白中和。
小劑量肝素法：0.05～0.5mg/kg。
法安明 (達(dá)肝素鈉)半衰期長，200U/kg皮下注射，1次/d，或100U/kg，2次/d。早期使用小劑量肝素，20U/kg，皮下注射，2～3次/d。
(2)ATⅢ：加強肝素的作用，30U/(kg.d)，靜脈滴注。
(3)抗血小板凝聚藥：常用雙嘧達(dá)莫(潘生丁)，每次～10mg/kg，1～2次/d。
4.纖溶抑制劑 高凝期和消耗低凝期忌用，繼發(fā)纖溶亢進(jìn)是嚴(yán)重出血主要原因時，與肝素合用，常用氨基己酸及抑肽酶。
5.補充療法 在DIC得到控制、肝素化后進(jìn)行，以免促進(jìn)凝血、加重DIC。主要補充被消耗的血小板和凝血因子。新鮮血(6h內(nèi))、血漿、血小板。
(二)預(yù)后
彌散性血管內(nèi)凝血是許多疾病的晚期表現(xiàn)，一旦發(fā)生DIC，則治療效果差，病死率高。
參看
| 關(guān)于“新生兒彌散性血管內(nèi)凝血”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |