巨人癥
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摘要：巨人癥為發(fā)生在青春期前的垂體前葉機(jī)能亢進(jìn)癥，分泌生長(zhǎng)激素旺盛，病因不明。常常繼續(xù)發(fā)展為肢端肥大癥?；颊邞?yīng)注意預(yù)防和治療感染，以改善本病的預(yù)后。
目錄 |
巨人癥-發(fā)生年限
巨人癥多數(shù)發(fā)生在18至20歲以下者，即生長(zhǎng)板（又稱(chēng)骨骷板，epiphyseal plate）尚未閉合前。
生長(zhǎng)板位于人類(lèi)四肢骨骼的中間，當(dāng)人類(lèi)在10至18歲（發(fā)育較慢的會(huì)到20歲左右）時(shí)， 生長(zhǎng)板會(huì)打開(kāi)。由于生長(zhǎng)板的軟骨細(xì)胞擁有分裂能力，所以能讓骨頭增長(zhǎng)。一旦過(guò)了這段發(fā)育時(shí)期，生長(zhǎng)板就會(huì)自動(dòng)閉合，屆時(shí)不論使用藥物或各種運(yùn)動(dòng)等外來(lái)刺激，軟骨細(xì)胞都不會(huì)再分裂，這時(shí)身體就不會(huì)長(zhǎng)高了?！ ?/p>
巨人癥-癥狀
生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)度，身高多在2m左右，生長(zhǎng)過(guò)速可持續(xù)到20歲以上。食欲強(qiáng)，肌肉發(fā)達(dá)，性欲旺，在衰退期，精神不振，乏力，背佝僂，陽(yáng)痿，遲鈍?！ ?/p>
巨人癥-病因
在人的眼睛后方，鼻腔的上端，有一個(gè)腺體，叫做腦垂腺，可以分泌生長(zhǎng)素，當(dāng)腺體腦出現(xiàn)腫瘤時(shí)，會(huì)使
生長(zhǎng)素分泌過(guò)量，形成巨人癥，生長(zhǎng)激素的功能是促進(jìn)身體組織之發(fā)育與成長(zhǎng)，它可促進(jìn)體內(nèi)細(xì)胞的數(shù)目增加及變大，使身體各部分組織之器官變大，是每一個(gè)人成長(zhǎng)的重要因素，在成長(zhǎng)過(guò)程的第二性征發(fā)育，若是生長(zhǎng)激素分泌過(guò)量或過(guò)少會(huì)引起「巨人癥」或「侏儒癥」。
生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多的原因同時(shí)主要有垂體性和垂體以外的原因：
垂體性：如發(fā)生在垂體部位的致密顆粒型或稀疏顆粒型GH細(xì)胞腺瘤或增生GH和PRL混合細(xì)胞眼瘤促催乳生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤嗜酸干細(xì)胞腺瘤多激素分泌細(xì)胞腺瘤偶可為多內(nèi)分泌腺瘤病型的組成部分。
垂體外性：異位GH分泌瘤（如胰腺癌肺瘤）GHRH分泌瘤（下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤胰島細(xì)胞瘤支氣管和腸道類(lèi)癌等）絕大多數(shù)由垂體瘤分泌過(guò)多GH所致統(tǒng)稱(chēng)為生長(zhǎng)激素分泌瘤。
巨人癥-診斷依據(jù)
初步
1. 個(gè)子高、四肢長(zhǎng)度失衡，而且臂展遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)身高。
2. 移動(dòng)速度緩慢。
3. 父母身高較矮，子女卻高大。
4. 體內(nèi)生長(zhǎng)激素高，代謝及血糖異常。
5. 腦內(nèi)長(zhǎng)有垂體腺瘤，血液內(nèi)生長(zhǎng)激素高。
6. 如果不做手術(shù)，很快會(huì)早衰，身高也將回縮。
醫(yī)學(xué)
(一)GH測(cè)定：基礎(chǔ)值>15ug/L?；顒?dòng)期高達(dá)100ug/L以上(正常<5ug/L)。
(二)生長(zhǎng)介素明顯升高(正常值75～200ug/L)。
(三)血糖增高糖耐量減低。葡萄糖抑制試驗(yàn)：口服葡萄糖100g。服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測(cè)GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下。4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。
(四)鈣。磷測(cè)定：少數(shù)血清鈣、磷增高、尿鈣增高、尿磷降低。如持續(xù)或明顯高血鈣可能合并甲旁亢等其他多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病。
(五)X線(xiàn)檢查：頭顱增大。顱骨板增厚；多數(shù)蝶鞍擴(kuò)大。前后床突破壞；鼻竇增大。枕骨粗隆明顯突出；四肢長(zhǎng)骨末端骨質(zhì)增生。指骨頂部呈叢毛狀增生。CT掃描有助于發(fā)現(xiàn)微腺瘤患者?！ ?/p>
巨人癥-并發(fā)癥
易并發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退；性腺萎縮和性功能減退癥；垂體前葉機(jī)能低下等癥。
巨人癥-治療方式
同樣與人一樣患病的豬
放射治療：
內(nèi)照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等)。60-90%較敏感，也可用x-刀，γ-刀立體放射治療。
手術(shù)治療：如腺瘤大、混合瘤有鞍外發(fā)展者，需聯(lián)合其他方法治療。
藥物治療：
(一)抑制GH分泌藥物：
(二)性激素：
可減輕癥狀。如甲孕酮(安宮黃體酮)8-10mg。qid；已烯雌酚1mg。tid。兩者可交替或同時(shí)服用。巨人癥已達(dá)青春期或女孩身高超過(guò)165cm宜開(kāi)始性激素治療。以促使骨骺融合。
(三)生長(zhǎng)激素釋放抑制素：
奧曲肽，100ug，3次/d。6個(gè)月后見(jiàn)效。
(四)衰退期并發(fā)垂體前葉機(jī)能低下者需應(yīng)用相應(yīng)的激素替代療法?！ ?/p>
巨癥-護(hù)理
患有巨人癥的中國(guó)籃球隊(duì)隊(duì)員孫明明
一精神及心理護(hù)理。由于患者有特殊異常體型及異常陋面容。而有不同程度的心理負(fù)擔(dān)。因此應(yīng)向病人做思想工作。增加其戰(zhàn)勝疾病的信心。
二生活護(hù)理?；颊唧w型異常高大。一般病床難以睡下。因此需準(zhǔn)備加長(zhǎng)病床或床墊。并囑病人進(jìn)出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人。應(yīng)加強(qiáng)其生活護(hù)理。以防意外。
三飲食護(hù)理。應(yīng)選擇高蛋白質(zhì)。高熱量飲食以保證供給機(jī)體足夠熱量。對(duì)有糖尿病的病人應(yīng)禁甜食。按糖尿病飲食及護(hù)理。因病人體型高大。主食量可較一般糖尿病人酌情增加。
四病情觀(guān)察。對(duì)晚期病人合并有垂體前葉功能減退時(shí)應(yīng)密切觀(guān)察其病情變化。注意血壓、心率、呼吸等生命特征。避免應(yīng)激、感染、勞累等誘因。如有嚴(yán)重胃腸癥狀。神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退癥危象的發(fā)生。及時(shí)報(bào)告醫(yī)生進(jìn)行搶救治療。對(duì)有垂體腫瘤的病人需注意有無(wú)劇烈頭痛。惡心嘔吐及神志改變等表現(xiàn)的垂體卒中的發(fā)生。
五治療護(hù)理。囑病人按時(shí)服藥。如有糖尿病需注射胰島素時(shí)需幫助病人留好四段四次尿并查尿糖。酮體。因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多。故應(yīng)注意觀(guān)察有無(wú)低血糖反應(yīng)發(fā)生。對(duì)有垂體前葉功能減退的病人應(yīng)檢查并提醒他們不要隨便停藥。以免誘發(fā)危象。
六配合醫(yī)生做好功能試驗(yàn)檢查。準(zhǔn)確留取各種標(biāo)本并送檢。為避免患者多次針刺的痛苦?？墒?a href="/index.php?title=%E8%82%9D%E7%B4%A0%E5%8C%96&action=edit&redlink=1" class="new" title="肝素化（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">肝素化保留針管取血。試驗(yàn)過(guò)程中需防止針頭堵塞。定時(shí)推注肝素溶液并進(jìn)行檢查?！ ?/p>
巨人癥-與其他疾病的鑒別
應(yīng)與皮膚骨膜肥厚癥?？张?a href="/w/%E8%9D%B6%E9%9E%8D" title="蝶鞍">蝶鞍等鑒別。
皮膚骨膜肥厚癥的X線(xiàn)表現(xiàn)主要為：四肢骨骨膜增生及骨干增粗。呈對(duì)稱(chēng)性。以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀。隨病程進(jìn)展相互連接呈層狀；骨膜以骨干遠(yuǎn)端最明顯。且漸向近端蔓延。一般不累及骨骺和干骺端。
空泡蝶鞍多見(jiàn)于女性(約占90%)。尤以中年以上較胖的多產(chǎn)婦為多。頭痛是最常見(jiàn)的癥狀。有時(shí)劇烈。但缺乏特征性?？捎休p。中度高血壓。少數(shù)病人有視力減退和視野缺損?？沙氏蛐男钥s小或顳側(cè)偏盲。少數(shù)病人有良性顱內(nèi)壓增高癥(假性腦腫瘤)?？砂橛?a href="/w/%E8%A7%86%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E4%B9%B3%E5%A4%B4%E6%B0%B4%E8%82%BF" title="視神經(jīng)乳頭水腫">視神經(jīng)乳頭水腫及腦脊液壓力增高。部分病人有腦脊液鼻漏。發(fā)生原因可能是腦脊液壓力短暫升高。引起蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開(kāi)放。少數(shù)病人伴有垂體功能低下?？沙瘦p度性腺和甲狀腺功能減退。及高泌乳素血癥。垂體后葉功能一般正常。但在個(gè)別小兒中可出現(xiàn)尿崩癥。兒童中可伴有骨骼發(fā)育不良綜合征。
引起巨人癥的原因
一、垂體性：占絕大多數(shù)。包括GH細(xì)胞增生或腺瘤、GH／PRL細(xì)胞混合腺瘤、促泌乳生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤、嗜酸干細(xì)胞腺瘤等。
二、垂體外：異源性GH／及或GHRH分泌腫瘤(肺、胰腺癌、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、類(lèi)癌、胰島細(xì)胞瘤)。此類(lèi)腫瘤往往未及出現(xiàn)GH過(guò)度分泌的臨床表現(xiàn)已危及生命。
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