小兒維生素B2缺乏病
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由于膳食中核黃素供給不足,或由于某種繼發(fā)性原因,如需要量增高、吸收、利用障礙引起核黃素缺乏,出現(xiàn)舌、唇、口、外生殖器等皮膚黏膜病變,稱為核黃素缺乏病。核黃素,即維生素B2,因色黃,且分子中含核糖醇,故命名。
核黃素水溶性,存在于食物中,大多與蛋白質(zhì)結(jié)合存在,被排出的量隨體內(nèi)的需要,以及可能隨蛋白質(zhì)的流失程度而有所增減。和其他的B族維生素一樣,不會蓄積在體內(nèi);與維生素B1不同的是,維生素B2能耐熱、耐酸、耐氧化,不耐光,特別是紫外線(以前牛奶是用透明玻璃瓶裝的,把牛奶中的維生素都破壞了,現(xiàn)在大多改用不透明的紙盒來保護);另外還必須避開的是水(維生素B2會在烹煮的液體內(nèi)分解)、磺胺藥劑、雌激素、酒精和堿性物質(zhì)。其缺乏常與其他B族維生素同時存在,特別與煙酸關(guān)系密切。
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小兒維生素B2缺乏病的病因
(一)發(fā)病原因
維生素B2在體內(nèi)存貯很少,當攝入不足或需要量增加時,則可發(fā)生維生素B2不足。
1.攝入不足 核黃素缺乏多見于長期以大量淀粉類膳食為主食,而又少食動物性蛋白質(zhì)及新鮮蔬菜者。
2.吸收障礙 營養(yǎng)不良,慢性胃腸疾患、膽道狹窄、肝炎等均可影響核黃素吸收。
3.需要量增加 如灼傷、創(chuàng)傷、結(jié)核病或長期發(fā)熱。體內(nèi)蛋白質(zhì)消耗增多核黃素需要量增加,也易發(fā)生核黃素缺乏病。
4.醫(yī)源性核黃素缺乏 見于新生兒高膽紅素血癥接受光療時,因膽紅素與核黃素可同時被降解,血漿中核黃素明顯下降。新生兒長期光療后,尤以母乳喂養(yǎng)者,易致核黃素缺乏,因母乳中核黃素含量僅為牛乳的l/5。腎功能衰竭行血液透析時可失去水溶性維生素。長期接受靜脈營養(yǎng)治療而遺漏添加核黃素者皆易導(dǎo)致核黃素缺乏。
(二)發(fā)病機制
核黃素作為黃素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide,F(xiàn)AD),與黃素單核苷酸(flavin mononucleotide,F(xiàn)MN)二種輔酶的組成成分,廣泛存在于所有組織中,參與各種氧化還原反應(yīng),包括三羧酸循環(huán)中的直接氧化磷酸化及脂肪酸的合成與氧化等代謝。核黃素缺乏不僅影響糖代謝,還影響到脂肪代謝,改變血漿與組織中磷脂的濃度,并且能阻斷攝入的維生素B2與葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)樗麄兊妮o酶衍生物。若體內(nèi)核黃素不足,則導(dǎo)致物質(zhì)代謝紊亂。新近的研究表明,核黃素與體內(nèi)的抗氧化防御系統(tǒng)密切相關(guān),還有利尿消腫、防治腫瘤、降低心腦血管病的功效。核黃素缺乏時,機體表皮的粒層及其機體細胞內(nèi)的色素減少或消失,重癥者則有角化變態(tài),表層的毛細血管擴張。唇、舌的切片亦見顯著角化現(xiàn)象。鼻唇交界處的毛囊角化顯著。瞼緣發(fā)炎,眼結(jié)膜可輕度充血,核黃素輔酶亦是高鐵血紅蛋白還原成血紅蛋白所必需,故核黃素缺乏時紅細胞中可有高鐵血紅蛋白增高。
小兒維生素B2缺乏病的癥狀
核黃素缺乏主要表現(xiàn)在唇、舌、眼和皮膚方面的改變。
1.唇舌癥狀 年長兒較為常見。
(1)口角炎(angular cheilitis):又稱口角瘡,初起時口角濕潤,發(fā)白,糜爛,漸發(fā)生裂縫。裂縫由口角向外側(cè)延伸可達1~2cm長,見于一側(cè),或兩側(cè)均有,但以一側(cè)較重。裂隙表皮剝脫,形成潰瘍,常有黃色或黃黑色結(jié)痂,張口時易出血。年長兒口角瘡易變慢性,與皮膚連接處常見深棕色色素沉著。
(2)唇炎:上下唇緣的全部黏膜可呈鮮艷的緋紅色,唇部縱裂增多,有時張大口或哭時即裂縫而出血。沿黏膜與皮膚連接處可見零星的血痂。此種病變在下唇較重,恢復(fù)后每留有狹窄瘢痕。
(3)舌炎:舌面光滑,呈鮮艷的洋紅色,于強烈日光下窺視,在紅色中可顯微藍的光彩。在舌炎病例,早期有蕈狀乳頭及舌后部輪廓狀乳頭肥厚,以后萎縮、消失、乳頭變平。舌中部發(fā)紅,并有萎縮和裂隙。疼痛且味覺減退。
2.眼部癥狀 不如唇舌癥狀多見。一般呈血管增生性結(jié)膜炎,且特點為炎癥增生的毛細血管由結(jié)膜侵入角膜,因而在1~2天,于結(jié)膜的邊緣可見到很多毛細血管形成環(huán)角膜炎。在角膜邊緣還可出現(xiàn)1~2粒小白皰。出現(xiàn)畏光、流淚、燒灼感或癢感。病勢進一步發(fā)展,增生的毛細血管可侵入角膜全部,以致角膜混濁發(fā)生潰瘍,引起虹膜炎。瞼緣亦發(fā)炎,以下瞼及眼眥部為重。常見紅腫及黏稠分泌物。
3.皮膚癥狀 主要是脂溢性皮炎,多發(fā)生于鼻唇交界處,鼻翼、耳后、額部眉間等皮脂腺較多處。開始時皮脂溢出,為絲狀皮脂,充塞于皮脂腺口,高出于皮面,多則結(jié)成干痂,可見黃白色的脫屑,拭出后在皮褶中可見紅點。皮膚癥狀有的顯現(xiàn)陰囊皮炎或陰唇炎。
1.病史和臨床特點 臨床診斷依靠本病的特殊癥狀、詳細飲食史及核黃素治療的快速反應(yīng)。
2.實驗室檢查 有助于早期診斷,早期發(fā)現(xiàn)亞臨床的生化改變,及早預(yù)防。
小兒維生素B2缺乏病的診斷
小兒維生素B2缺乏病的檢查化驗
1.血和尿核黃素濃度測定 血核黃含量和24h尿排泄核黃素量測定,正常人血液內(nèi)含核黃素50μg,24h內(nèi)尿排泄量為0.5~1.0mg,核黃素缺乏時血液水平和尿排泄量減低。但直接測血及尿中核黃素濃度或排出量不能真實反映體內(nèi)核黃素缺乏情況。
2.細胞中維生素B2含量測定 細胞中維生素B2含量是評定維生素B2營養(yǎng)水平的良好指標,含量<140μg/L為缺乏,>200μg/L為良好。
3.負荷試驗 口服5mg維生素B2后,4h尿液中排出維生素B2量<350μg為不足。
4.尿肌酸酐內(nèi)核黃素測定 排出的每克肌酸酐內(nèi)核黃素<30μg時,可伴隨產(chǎn)生核黃素缺乏的臨床體征。
5.維生素B2肌酐比值 維生素B2肌酐比值<27μg/g為不足,27~79μg/g為低下,80~269μg/g為適宜,>270μg/g為充裕。
6.紅細胞谷胱甘肽還原酶(EGR) 紅細胞谷胱甘肽還原酶(EGR)活性(Activation coefficient,AC)測定,AC是目前公認的專一性檢測體內(nèi)核黃素有無缺乏的方法。此系數(shù)代表紅細胞對FAD的飽和程度。正常AC值為0.2~1.2,檢測時加入FAD后AC值升高由核黃素引起的紅細胞谷胱甘肽還原酶活性增強,是核黃素缺乏的早期體征,AC>1.2表示組織中維生素B2不足。此法不適用于G-6PD患者,因為此時紅細胞對FAD的需要量顯著增加。
骨髓檢查可發(fā)現(xiàn)有紅骨髓發(fā)育不全,并因此引起再生障礙性貧血的發(fā)生。
小兒維生素B2缺乏病的鑒別診斷
1.煙酸缺乏癥 注意與煙酸缺乏癥引起的皮炎鑒別,核黃素缺乏的皮膚癥狀與煙酸缺乏癥者有別,核黃素缺乏為絲狀皮脂溢出,起于鼻唇交界處,而煙酸缺乏癥皮炎,多見于暴曬或易磨擦的部位。
2.維生素B6缺乏癥 唇干裂注意與維生素B6缺乏鑒別, 實驗室檢查排除其他原因以及治療性試驗都是必要的。
小兒維生素B2缺乏病的并發(fā)癥
小兒維生素B2缺乏病的預(yù)防和治療方法
預(yù)防:一般認為體內(nèi)不能存儲核黃素,故每天應(yīng)有一定量的攝入。為預(yù)防核黃素缺乏癥的發(fā)生,要注意小兒的飲食結(jié)構(gòu),鼓勵攝入富含核黃素的食品如肝、蛋、豬肉及牛乳等。每100g肝、蛋、豬肉及牛奶中核黃素的含量分別為3.5mg,0.3mg,0.27mg及0.17mg。
核黃素的需要量,嬰兒為0.4~0.5mg/d;兒童及成人為1~1.2mg/d;孕婦及乳婦為1.7mg/d。接受光療的新生兒或接受血液透析療法以及靜脈營養(yǎng)等的患兒均應(yīng)注意補充核黃素。
小兒維生素B2缺乏病的西醫(yī)治療
1.一般治療 去除病因,給予富有核黃素的新鮮食物,如動物的肝、腎、心和乳,其他有糙米、菠菜、黃豆和蛋等。
2.全身治療 給予維生素B2 (核黃素)口服5mg,3次/d,也可用干酵母和復(fù)合維生素B片,或肌注維生素B2每天5~10mg。
3.局部治療 口角炎可涂1%硝酸銀液,2次/d,或涂以錫類散、珠黃散等,陰囊皮炎可按一般皮炎濕疹處理原則處理。
小兒維生素B2缺乏病的護理
預(yù)后
在兒科臨床所見的患兒中,以口角炎多見。治療時可給予核黃素口服,一般用藥2周癥狀即可消失,大多數(shù)經(jīng)及時治療效果良好。
小兒維生素B2缺乏病吃什么好?
一、小兒維生素B2缺乏病食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫(yī)生)
1、蘋果麥奶粥(適合4~6個月)
取蘋果50克,麥片50克,牛奶50克,白糖少許。
將麥片加入清水300毫升中泡軟,把蘋果洗凈切碎;將麥片連同浸液一起放入鍋中,旺火燒沸約3分鐘后,再將牛奶加入;改文火接著煮5分鐘,待麥片濃稠適宜時,加入水果和白糖稍煮即成。
2、三色肝末(適合7~9個月)
取豬肝25克,胡蘿卜、西紅柿、菠菜葉各10克,鹽、肉湯適量,洋蔥少許。
把豬肝去筋膜后絞為泥狀,洋蔥切成細末,胡蘿卜去心、切碎,西紅柿略燙,撈出去皮、切碎;將以上各味一起放入肉湯中煮沸,加鹽攪勻后即成。提醒一點,寶寶感冒時不宜吃。
3、迷你豆腐肉末(適合10~12個月)
取嫩豆腐、雞胸肉各20克,洋蔥、雞蛋各10克,團粉5克,醬油和芝麻油適量。
把嫩豆腐放沸水中略煮,撈出、瀝干、研泥,攤開放在抹過芝麻油的小盤里;再把雞肉切成泥狀,放入切碎的洋蔥、雞蛋液、團粉和醬油等,調(diào)勻后攤在小盤豆腐泥上;小盤入屜,以中火清蒸10~12分鐘即成。
4、水果色拉(適合1~2歲)
取蘋果20克,橘子2瓣,酸奶酪20克,葡萄干若干粒,白糖少許。
先把蘋果、橘瓣去皮、去核、切碎,把葡萄干泡軟后切碎;將以上三味與酸奶酪和白糖拌勻后即成。提醒一點,酸奶酪不宜太涼。
5、菜肉小餛飩(適合2~3歲)
取全麥粉100克,瘦豬肉或雞肉末50克,青菜120克,蝦肉末、香菜末、紫菜末、鹽、醬油、芝麻油、味精、面粉各適量,雞蛋清少許。
把青菜切碎末,再將肉末、菜末、蝦肉末、芝麻油、味精加少許清水調(diào)勻成餡;將面團揉光滑后搟成薄片,并邊搟邊撒面粉,切成6厘米見方的小面皮;小面皮包上餡,折成菱形狀后放沸水中煮熟;撈出放在裝有香菜末、紫菜末、鹽、醬油、芝麻油、味精的小碗里,加入適量原湯即成。
二、小兒維生素B2缺乏病吃哪些對身體好?
1. 多食用富含維生素B2的食物,如動物肝臟與腎臟、蛋黃、鱔魚、魚等;
2. 新鮮的蔬菜水果富含維生素B2有芹菜、橘子、胡蘿卜、釀造酵母、香菇、柑、橙等。
三、小兒維生素B2缺乏病最好不要吃哪些食物?
忌辛辣刺激性食物。
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