小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 疾病百科 >> 炎癥 >> 小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎 |
結(jié)節(jié)性脂膜炎(nodular panniculitis，NP)又稱Weber-Christian病或回歸熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis)，以反復(fù)發(fā)作的皮下脂肪層炎性結(jié)節(jié)或斑塊，伴發(fā)熱等全身癥狀為特征的一種疾病。
本病于1882年由Pfeifer首次報(bào)道，1952年Weber描述了本病具復(fù)發(fā)性和非化膿性的特征，1928年Christian又強(qiáng)調(diào)了發(fā)熱性。本病臨床并非罕見，因其臨床表現(xiàn)多樣化，NP可發(fā)生于任何年齡，但以30～50歲婦女為多見，女與男之比約為2.5∶1，不易被認(rèn)識(shí)而常致誤診。
目錄 |
小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明，可能與下列因素有關(guān)：
1.與脂肪代謝障礙有關(guān) 有報(bào)道顯示本病與脂肪過程中某些酶的異常有關(guān)，例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測(cè)出具活性的胰酶和脂酶。
2.與變態(tài)反應(yīng)有關(guān) 可由多種抗原刺激引起，如細(xì)菌感染、食物、藥物(如鹵素化合物、磺胺、奎寧和銻劑)等。
3.伴發(fā)于自身免疫病 本病可與紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病同時(shí)存在。
(二)發(fā)病機(jī)制
有人認(rèn)為成人病例與胰腺炎、胰腺腫瘤密切相關(guān)，胰酶釋放至循環(huán)中，引起遠(yuǎn)外脂肪組織的溶解、壞死，病損內(nèi)可測(cè)得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎與結(jié)締組織病并存的報(bào)道，部分可能系LE的一種異形。
根據(jù)病損演變，在病理學(xué)變化上可分3期：
1.急性炎癥期 脂肪細(xì)胞變性，由中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及組織細(xì)胞浸潤(rùn)。
2.巨噬細(xì)胞期 浸潤(rùn)以組織細(xì)胞為主，也有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。
3.纖維化期 泡沫細(xì)胞減少，被成纖維細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞代替，最后形成纖維化。
小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎的癥狀
(一)臨床特征：
1.皮膚損害于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出現(xiàn)，直徑約為1～2cm，呈皮膚色或略紅色的皮下結(jié)節(jié)，部分可融合成斑塊狀，多數(shù)為對(duì)稱性分布，兒童以面部好發(fā)播散性皮下疼痛性結(jié)節(jié)為特點(diǎn)。
2.每當(dāng)一批新皮損出現(xiàn)時(shí)，即有全身表現(xiàn)，如發(fā)熱、肝脾腫大、消瘦、納呆、關(guān)節(jié)疼痛等。
3.患者結(jié)節(jié)或斑塊數(shù)量可多可少，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，有輕度壓痛，捫之稍活動(dòng)或與皮膚粘連。數(shù)周后皮損漸軟化、吸收，皮下脂肪萎縮，形成盤狀皮膚陷凹，少數(shù)結(jié)節(jié)可破潰，有黃色或棕色油狀液體流出。
4.部分病例除可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)外，尚可累及內(nèi)臟器官，如肺部浸潤(rùn)、肝脂肪性變、骨髓受累、全血細(xì)胞減少、滲出性漿膜炎、腦膜脂肪病變，引起癲癇及精神神經(jīng)癥狀等。而腸系膜、大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪受累，可出現(xiàn)上腹疼痛和消化道癥狀等。
(二)癥狀診斷：
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，必要時(shí)可做皮膚活檢確診，本病征不難診斷。
小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎的診斷
小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎的檢查化驗(yàn)
1.常規(guī)檢查：可發(fā)現(xiàn)血沉增快、貧血和白細(xì)胞減少、嗜酸細(xì)胞相對(duì)增多、免疫球蛋白升高、血清補(bǔ)體降低、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率降低。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。
2.病理檢查：病理檢查有助于確診。早期有皮損，脂肪組織內(nèi)有大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、伴局灶性脂肪壞死;中期有組織細(xì)胞浸潤(rùn)，有肉芽腫形成和繼發(fā)性血管炎癥性變化;后期由小葉間隔的成纖維細(xì)胞增生，形成膠原，替代殘留脂肪組織，最后完全纖維化。
小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎的鑒別診斷
骨髓受累應(yīng)與再生障礙性貧血鑒別;肺部浸潤(rùn)時(shí)應(yīng)與肺部炎性病變鑒別。
1. 再生障礙性貧血：通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。免疫抑制治療對(duì)其有效，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后，可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。
2. 肺部炎性?。阂话阒?a href="/w/%E8%83%B8%E9%83%A8" title="胸部">胸部x線片或ct掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)的圓形或類圓形病灶。但對(duì)于其大小的界定文獻(xiàn)上常有不同。 因而出現(xiàn)不同的名稱。在多數(shù)影像學(xué)文獻(xiàn)上把直徑<1cm的圓形或類圓形病灶稱結(jié)節(jié)影;而把>1cm的病灶稱為圓形或球形陰影;而在結(jié)節(jié)影中又把<5mm的病灶又稱為粟粒影或小結(jié)節(jié);把>5mm的病灶又稱為大結(jié)節(jié)。
小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎的并發(fā)癥
肝脾腫大、骨髓受累時(shí)全血細(xì)胞減少，可并發(fā)癲癇。
癲癇：是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。而癲癇發(fā)作(epileptic seizure)是指腦神經(jīng)元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。根據(jù)發(fā)作原因可分為原發(fā)性癲癇和繼發(fā)性癲癇，而根據(jù)發(fā)作情況主要可分為大發(fā)作、小發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、局限性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作。
小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎的預(yù)防和治療方法
本癥病因未明，應(yīng)預(yù)防誘發(fā)因素，如感染、藥物、外傷等。
小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
本病征尚無特效治療，以對(duì)證處理和支持療法為主。
1.本病征呈慢性經(jīng)過，皮損通常呈成批出現(xiàn)，經(jīng)長(zhǎng)短不一的急性發(fā)熱期后，可自然消退，但間隔數(shù)周或數(shù)月后可能復(fù)發(fā)。
2.可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以緩解癥狀，亦可使用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone)，但對(duì)兒童則慎用。
(二)預(yù)后
特異性局限性脂膜炎，整個(gè)病程6～12個(gè)月，最后痊愈。
結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作，多數(shù)發(fā)作時(shí)有發(fā)熱。內(nèi)臟廣泛受累者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。
參看
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |