先天性小腸閉鎖和腸狹窄
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空、回腸閉鎖是新生兒腸梗阻重要原因，傳統(tǒng)觀念將空腸閉鎖與回腸閉鎖視為同一種病。Heij(1990)提出空腸閉鎖與回腸閉鎖是兩種獨(dú)立的疾病。他曾對(duì)一組空腸閉鎖和回腸閉鎖病例進(jìn)行對(duì)比分析，發(fā)現(xiàn)兩者有顯著差別?？漳c閉鎖者出生體重偏低或?yàn)?a href="/w/%E6%97%A9%E4%BA%A7%E5%84%BF" title="早產(chǎn)兒">早產(chǎn)兒，半數(shù)以上屬多發(fā)性閉鎖或Apple-Peel閉鎖?？漳c閉鎖有較明顯的遺傳傾向，雙卵孿生兒或同一家族成員同患者較多，并存其他畸形率較回腸閉鎖高?？漳c閉鎖術(shù)后住院時(shí)間長(zhǎng)，病死率也較高。因此，兩者之關(guān)系，有待進(jìn)一步佐證。
目錄 |
先天性小腸閉鎖和腸狹窄的病因
(一)發(fā)病原因
尚無(wú)一種理論可圓滿解釋各型小腸閉鎖的原因。20世紀(jì)50年代以后，眾多學(xué)者通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床研究提出導(dǎo)致胎兒小腸閉鎖的幾種原因。
1.胎兒腸道損傷和腸系膜血管意外 Louw和Bamal(1955)以胎狗成功制成小腸閉鎖模型后，大量實(shí)驗(yàn)研究證明，任何引起胎兒腸道損傷和腸系膜血管缺血的原因，均可導(dǎo)致腸閉鎖與腸狹窄。Courtosis,Santulli和Evans均證實(shí)胎兒在宮內(nèi)發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)、套疊、內(nèi)疝及穿孔之后形成各種類型腸閉鎖。Bland和Sutton指出胎兒臍環(huán)收縮太快，壓迫中腸也發(fā)展為腸閉鎖與狹窄。Seashore(1987)報(bào)道Apple-Peel閉鎖中54%并存腸旋轉(zhuǎn)不良，這些病例曾于宮內(nèi)發(fā)生中腸扭轉(zhuǎn)，腸系膜上動(dòng)脈栓塞而形成蘋果皮樣閉鎖畸形。國(guó)內(nèi)吳榮德、李緯興等人報(bào)道宮內(nèi)腸套疊導(dǎo)致腸閉鎖，手術(shù)中或切除標(biāo)本均見到閉鎖部存在腸套疊的殘留腸段，或腸套疊與腸閉鎖并存。最近鮑南等用雙極電凝針電燙雞胚胎腸道血管，制成Ⅰ型和Ⅱ型雞腸閉鎖。以上事實(shí)均證明任何引起胚胎或胎兒腸道缺血的原因都是腸閉鎖的病因。
2.家族性遺傳因素 Lewis(1953)報(bào)道一對(duì)單卵生兒同患Ⅰ型回腸閉鎖，Blyth和Dickon(1960)報(bào)道兩個(gè)家族中共8人同患Apple-Peel閉鎖，以后不斷地有同樣的報(bào)道。不少學(xué)者認(rèn)為Apple-Peel閉鎖和多發(fā)性閉鎖是一種常染色體隱性遺傳性疾病。Nishikawa(1985)還報(bào)道1例并存其他畸形的Apple-Peel閉鎖，伴有13號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失(13q-)。雖然確切的遺傳基因尚未完全明了，但本病明顯的遺傳傾向已受到普遍的重視。
3.腸系膜上動(dòng)脈發(fā)育異常 Jimenez和Reiner曾為Apple-Peel閉鎖病兒死后動(dòng)脈造影，發(fā)現(xiàn)腸系膜上動(dòng)脈畸形。腸系膜上動(dòng)脈起始點(diǎn)正常，出發(fā)后進(jìn)入橫結(jié)腸系膜旋即沿升結(jié)腸盲腸細(xì)窄的系膜緣逆行到近端空腸。這可能因小腸系膜原發(fā)性缺如，使腸系膜上動(dòng)脈失去支撐結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致該動(dòng)脈尤其是小腸動(dòng)脈支發(fā)育缺陷而形成本型閉鎖。其他作者也有曾于腸閉鎖切除標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)腸系膜血管分支畸形的報(bào)道。
4.胚胎期腸道空化障礙 有學(xué)者認(rèn)為食管上段、十二指腸、空腸上段和結(jié)腸閉鎖與狹窄是胚胎期腸管空化不全所致。江澤熙報(bào)道，在空腸閉鎖切除標(biāo)本組織學(xué)觀察中，閉鎖處腸腔內(nèi)填滿上皮和黏膜，以致腸腔閉塞或僅存腔隙。有的腸腔內(nèi)黏膜表現(xiàn)為多個(gè)空化不全的膜性間隔形如竹節(jié)，有的表現(xiàn)為黏膜與黏膜下組織間呈橋形的連接。這些病理形態(tài)證明腸道空化過(guò)程障礙導(dǎo)致了閉鎖。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理分型 空、回腸閉鎖多為單發(fā)，多發(fā)性閉鎖發(fā)生率各家報(bào)道不一，為6%～32%。病理分型多采用Grosfeld改良法(圖1)。
閉鎖Ⅰ型：隔膜閉鎖。腸腔為一隔膜阻塞，腸管及系膜保持連續(xù)性。隔膜中央可有針眼大小孔隙(極少數(shù)小孔位于隔膜邊緣)。
閉鎖Ⅱ型：盲端閉鎖。閉鎖兩端的腸管均呈盲袋，兩端間有索帶相連，腸系膜保持連續(xù)性。索帶一般長(zhǎng)數(shù)厘米，也有長(zhǎng)達(dá)40cm者。
閉鎖Ⅲa型：盲端閉鎖，腸系膜分離。閉鎖兩端呈盲袋，兩盲端間腸系膜呈V形缺損。
閉鎖Ⅲb型：蘋果皮樣閉鎖(Apple-Peel閉鎖)。閉鎖部位于空腸近端，閉鎖兩盲端分離。腸系膜上動(dòng)脈發(fā)育異常，僅存留第一空腸支及右結(jié)腸動(dòng)脈。回結(jié)腸動(dòng)脈成為閉鎖遠(yuǎn)端小腸惟一營(yíng)養(yǎng)血管。該段小腸系膜游離，小腸腸管環(huán)繞血管支形如一串削下的蘋果皮。因缺乏腸系膜固定，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)。整個(gè)小腸長(zhǎng)度明顯短縮，甚至形成短腸綜合征。
閉鎖Ⅳ型：多發(fā)性閉鎖。小腸多處閉鎖，可呈Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa型同時(shí)并存。閉鎖部位多少不等。小腸與結(jié)腸同時(shí)存在多發(fā)性閉鎖者罕見。
各型小腸閉鎖中Ⅰ型和Ⅱ型最常見，占總數(shù)的58%～65%。
2.病理改變
(1)空回腸閉鎖：腸閉鎖小腸的長(zhǎng)度較正常新生兒明顯縮短，平均為100～150cm，正常新生兒為250～300cm。閉鎖近端腸管擴(kuò)張膨大，直徑可達(dá)4～6cm，腸壁水腫肥厚，蠕動(dòng)功能不良。嚴(yán)重者腸壁變薄，血循環(huán)障礙，發(fā)生壞死或穿孔，并發(fā)胎糞性腹膜炎。閉鎖遠(yuǎn)端小腸和結(jié)腸萎陷細(xì)小，直徑僅0.5cm左右，腸腔內(nèi)不含氣體和胎糞，僅有少量未含膽汁的黏膜分泌物。有的病例腸閉鎖發(fā)生于妊娠后期，閉鎖遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)含有正常胎糞，因而出生后可有胎糞排出。此類病兒多為足月的回腸閉鎖病例，其結(jié)腸形態(tài)往往接近正常，發(fā)生閉鎖的病因多為宮內(nèi)腸套疊。
組織學(xué)檢查可見閉鎖近端腸壁各層組織增厚，比例失調(diào)。病變晚期腸壁菲薄、壞死或穿孔。閉鎖遠(yuǎn)端腸壁也較正常腸管增厚，但不及近端腸壁明顯。閉鎖兩端腸管肌間神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量均明顯減少，核偏位、深染。空腸閉鎖部腸腔內(nèi)可見空化不全殘留的膜性間隔或橋形連接。回腸閉鎖腸腔內(nèi)留有壞死腸壁結(jié)構(gòu)，所屬腸系膜內(nèi)見圓形細(xì)胞浸潤(rùn)，表明發(fā)生過(guò)系膜血管意外，血供障礙導(dǎo)致閉
鎖。并發(fā)胎糞性腹膜炎者，腸壁各層及系膜均見炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及鈣化灶。
(2)腸狹窄：多為瓣膜樣狹窄，狹窄的程度不一，小者在瓣膜中央僅有2～3mm直徑的小孔，大者腸管局部略有細(xì)小的狹窄環(huán)。
有些病例同時(shí)有胎糞性腹膜炎，除上述病理改變之外，尚有廣泛的腸粘連和鈣化的胎糞。另外，有的尚伴有其他先天性畸形：如重癥黃疸、膽道閉鎖、食管閉鎖、腸穿孔、臍膨出、肛門直腸閉鎖、梅克爾憩室、腸重復(fù)畸形等其他消化道畸形，多指(趾)、尿道下裂、馬蹄腎等泌尿系畸形，及先天性心臟病等心血管畸形。小腸閉鎖伴發(fā)先天愚型者罕見。
先天性小腸閉鎖和腸狹窄的癥狀
先天性腸閉鎖或腸狹窄的臨床表現(xiàn)主要是腸梗阻的癥狀，而癥狀出現(xiàn)
的早晚和輕重則取決于梗阻的部位和程度。腸閉鎖是完全性腸道阻塞，其主要癥狀為嘔吐、腹脹和便秘。嘔吐多于第1次喂奶后或生后第1天出現(xiàn)。出現(xiàn)的早晚與閉鎖的部位有關(guān)，十二指腸和高位腸閉鎖嘔吐出現(xiàn)的早，次數(shù)頻繁，而回腸、結(jié)腸等低位閉鎖則可于生后2～3天出現(xiàn)。嘔吐出現(xiàn)后呈進(jìn)行性加重，吐出量較多。高位腸閉鎖的病例嘔吐物為奶塊，多含膽汁，有時(shí)為陳舊性血性，奶后嘔吐加重。少數(shù)十二指腸發(fā)生在膽總管開口以上，則嘔吐物中無(wú)膽汁。低位閉鎖嘔吐物可呈糞便樣并帶臭味。
腹脹是腸閉鎖的常見體征，腹部膨脹的程度與閉鎖的位置和就診時(shí)間有關(guān)。一般閉鎖的位置越高就診時(shí)間越早，腹脹程度就越輕，反之則越重。高位閉鎖的病例，腹脹僅限于上腹部，多不嚴(yán)重，在大量嘔吐之后或置胃管抽出胃內(nèi)容后，腹脹可消失或明顯減輕。低位閉鎖的病例，全腹呈一致性膨脹，進(jìn)行性加重。大量嘔吐或抽出胃內(nèi)容后，腹脹仍無(wú)明顯改變。高位腸閉鎖時(shí)偶爾在上腹部可見胃型或胃蠕動(dòng)波，低位腸閉鎖時(shí)往往可見到擴(kuò)張的腸袢。
新生兒出生后無(wú)正常胎便排出是腸閉鎖的重要表現(xiàn)。正常新生兒多于生后24h內(nèi)排出正常胎糞，呈墨綠色。其中除有胃、腸、肝、胰等的分泌液和腸黏膜的脫落細(xì)胞外，尚有胎兒吞咽的羊水和自己的皮膚角化細(xì)胞。腸閉鎖的病兒，出生后多無(wú)胎糞排出。有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物，為閉鎖遠(yuǎn)段腸管的分泌物和脫落的細(xì)胞。與正常胎糞不同。有人報(bào)道個(gè)別病兒也可能有少量胎糞排出。
在生后最初幾小時(shí)，病兒全身情況良好與正常兒無(wú)區(qū)別。但很快則表現(xiàn)為躁動(dòng)不安，不能入睡，不吃奶或吸吮無(wú)力。由于嘔吐頻繁，很快出現(xiàn)脫水及中毒狀，且往往伴有吸入性肺炎，全身情況迅速惡化。如同時(shí)有腸穿孔腹膜炎，可因發(fā)生氣腹，使腹脹更加明顯，腹壁水腫、發(fā)紅發(fā)亮、腹壁靜脈怒張，腸鳴音消失;并出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺、體溫不升及全身中毒癥狀。
腸狹窄的臨床癥狀則視狹窄的程度而有所不同。少數(shù)有顯著狹窄的病例，出生后即有完全性腸梗阻的表現(xiàn)，與腸閉鎖很難區(qū)別。多數(shù)在出生后有不完全性腸梗阻，臨床表現(xiàn)為反復(fù)多次嘔吐，嘔吐物為奶塊及膽汁。出生后有胎糞排出，但其量較正常少。腹脹程度視狹窄部位而定：高位狹窄腹脹限于上腹部;低部狹窄則全腹膨脹。因?yàn)槭锹?a href="/index.php?title=%E4%B8%8D%E5%AE%8C%E5%85%A8%E6%80%A7%E8%82%A0%E6%A2%97%E9%98%BB&action=edit&redlink=1" class="new" title="不完全性腸梗阻（尚未撰寫）" rel="nofollow">不完全性腸梗阻，在腹部往往可見腸型和腸蠕動(dòng)波，同時(shí)有腸鳴音亢進(jìn)。
小腸閉鎖有15.8%～45%伴有羊水過(guò)多，尤以空腸閉鎖多見，羊水量可超過(guò)2000～2500ml。母親有羊水過(guò)多者，嬰兒出生后即出現(xiàn)持續(xù)性嘔吐，進(jìn)行性腹脹以及無(wú)正常胎糞排出，即應(yīng)懷疑腸閉鎖的可能。如做肛門指診或用0.9%生理鹽水灌腸仍無(wú)正常胎糞排出，則可除外由于胎糞黏稠所引起的胎糞性便秘和先天性巨結(jié)腸。上述情況非常重要。
先天性小腸閉鎖和腸狹窄的診斷
先天性小腸閉鎖和腸狹窄的檢查化驗(yàn)
母親血清或羊水中甲胎蛋白含量增高，胎兒血液染色體核型變異 (如13q-)提示胎兒可能存在腸道畸形。
1.X線腹部平片 對(duì)診斷腸閉鎖和腸狹窄有很大價(jià)值。高位空腸閉鎖腹部直立位平片顯示“三氣泡征”;或上腹部一個(gè)胃的大液平和3～4個(gè)擴(kuò)張的空腸小液平;下腹部無(wú)氣體影。小腸低位閉鎖則顯示較多的擴(kuò)張腸袢，且有多數(shù)液平面。除最遠(yuǎn)的腸袢極度擴(kuò)張外，其他擴(kuò)張腸袢的口徑大多均勻一致，側(cè)位片上結(jié)腸及直腸內(nèi)無(wú)氣體，此點(diǎn)與麻痹性腸梗阻不同。
對(duì)腸閉鎖病兒進(jìn)行鋇餐檢查是不適宜的，因有引起吸入性肺炎的危險(xiǎn)。然而對(duì)臨床上不典型的病例，進(jìn)行鋇灌腸檢查是有必要的，不但可以根據(jù)胎兒型結(jié)腸確定腸閉鎖的診斷，確定結(jié)腸有無(wú)閉鎖，而且還可以除外先天性巨結(jié)腸或腸旋轉(zhuǎn)不良。
腸狹窄的病例往往須行鋇餐檢查，才使診斷明確。在透視下可見鋇劑堆積在阻塞部位，僅有少量鋇劑通過(guò)狹窄段進(jìn)入遠(yuǎn)端腸腔(圖2)。
2.產(chǎn)前B超檢查 超產(chǎn)前作B型超聲掃描，對(duì)診斷胎兒小腸閉鎖很有價(jià)值。高位空腸閉鎖顯示從胃延伸至空腸近端有一長(zhǎng)形液性區(qū)，或在胎兒腹腔上部探測(cè)出數(shù)個(gè)擴(kuò)張的空腸液性區(qū)。
過(guò)去很多人特別強(qiáng)調(diào)Farber試驗(yàn)，檢查嬰兒胎便中有角化上皮細(xì)胞，對(duì)診斷腸閉鎖有重要意義。近年來(lái)在臨床上已很少應(yīng)用，因?yàn)楦鶕?jù)臨床及X線檢查，確定腸閉鎖的診斷一般并不困難。另外該試驗(yàn)也不完全準(zhǔn)確。
先天性小腸閉鎖和腸狹窄的預(yù)防和治療方法
(一)治療
診斷一經(jīng)確立，迅速進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備施行手術(shù)。
1.術(shù)前準(zhǔn)備 全身情況較好者，術(shù)前補(bǔ)充適量2∶1的10%葡萄糖液加林格溶液或生理鹽水。鼻胃管減壓，靜脈給維生素C和K，注射抗生素后施行手術(shù)。若存在脫水及電解質(zhì)平衡失調(diào)應(yīng)糾正脫水和酸中毒，給氧、保暖，輸給適量新鮮血漿或全血，準(zhǔn)備3～4h后施行手術(shù)。
2.手術(shù)方法
(1)單發(fā)型空、回腸閉鎖手術(shù)：空腸遠(yuǎn)端和回腸單發(fā)閉鎖施行腸切除端端或端斜吻合術(shù)。剖腹后確定閉鎖部位及類型，近端擴(kuò)張腸管的直徑大小、蠕動(dòng)情況，有無(wú)炎癥、壞死或穿孔。再檢查閉鎖遠(yuǎn)端腸管直徑、長(zhǎng)度，腸系膜是否缺如，結(jié)腸有無(wú)異位(腸旋轉(zhuǎn)不良)。切除近端擴(kuò)張腸管15～20cm，切除前將腸內(nèi)容物擠向閉鎖段一并切除。鹽水紗布包蓋腸管切端。輕提閉鎖遠(yuǎn)端盲袋，由盲袋插入細(xì)硅膠管或針頭，緩緩注入生理鹽水，使遠(yuǎn)端小腸擴(kuò)張，直至鹽水進(jìn)入盲腸。如疑伴有結(jié)腸閉鎖，應(yīng)將鹽水注入結(jié)腸直至直腸，排除多發(fā)閉鎖。拔出硅膠管，斜形切除遠(yuǎn)端盲袋腸管2～3cm，使對(duì)系膜側(cè)腸壁呈45°斜面，繼續(xù)剪開對(duì)系膜側(cè)腸壁使腸管口徑接近近端腸管，用5-0無(wú)損傷縫線，在腸系膜側(cè)和對(duì)系膜側(cè)經(jīng)漿肌層各作一針U形縫合。采用單層間斷內(nèi)翻法縫合。先縫后壁，縫針由黏膜下進(jìn)針，漿膜面出針，經(jīng)過(guò)對(duì)側(cè)腸壁漿膜面進(jìn)針，黏膜下出針，收緊打結(jié)。完成吻合口端斜吻合術(shù)，縫合缺損的系膜緣。
吻合完成后檢查吻合口是否通暢或泄漏，理順腸管，同時(shí)檢查有無(wú)并存畸形。合并胎糞性腹膜炎僅松解可能造成梗阻的粘連部位，不宜過(guò)多操作。伴腸旋轉(zhuǎn)不良者行Ladd手術(shù)。
(2)空腸近端閉鎖手術(shù)：高位空腸閉鎖形成空腸起始部甚至十二指腸擴(kuò)張和肥厚，單純腸吻合因保留蠕動(dòng)功能不良腸管，術(shù)后梗阻持續(xù)存在，必須先裁剪或切除部分?jǐn)U張腸管，方能促使術(shù)后蠕動(dòng)功能恢復(fù)。
①近端腸管裁剪尾狀成形端端吻合術(shù)：提起閉鎖近端空腸，根據(jù)遠(yuǎn)端腸管口徑大小，計(jì)劃裁剪擴(kuò)張腸管的長(zhǎng)度和范圍。然后于對(duì)系膜側(cè)切除部分空腸腸壁使形成尾狀。邊切除邊縫合腸壁止血，或用自動(dòng)縫合器縫合。切除遠(yuǎn)端腸管盲端，行端端或端背吻合術(shù)。為防止空腸吻合術(shù)后造成十二指腸空腸曲過(guò)度彎曲發(fā)生梗阻，需松解屈氏韌帶。將橫結(jié)腸向上翻起，于空腸起始部橫行切開后腹膜2～3cm，顯露屈氏韌帶。將其附著于空腸壁上的部分逐一結(jié)扎切斷，鈍性游離空腸起始使十二指腸曲下移，用細(xì)絲線縱形縫合后腹膜的切口。操作時(shí)注意避開屈氏韌帶右側(cè)的腸系膜上動(dòng)靜脈，切勿損傷(圖3)。
②近端擴(kuò)張腸管折疊縫合術(shù)：充分游離十二指腸空腸曲，于對(duì)系膜側(cè)將擴(kuò)張腸壁向內(nèi)折疊縮小腸腔口徑。用5-0絲線行針距1cm的連續(xù)漿肌層縫合。與遠(yuǎn)端腸管行端端吻合術(shù)。吻合口完成后于系膜側(cè)和對(duì)系膜側(cè)各置1針穿過(guò)漿肌層的U形縫合，加固吻合口以防泄漏。本術(shù)式為Delorimier和Touloukian(1993)推薦。優(yōu)點(diǎn)是增加小腸黏膜吸收面，對(duì)可能發(fā)生短腸綜合征的病例尤為有利。
③擴(kuò)張腸管裁剪吻合加支架管：近端擴(kuò)張腸管裁剪縫合后行端端吻合術(shù)，將硅膠鼻胃管(或胃造瘺管)經(jīng)吻合口置入遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)。優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后充分減壓，保證吻合口通暢和愈合。缺點(diǎn)是增加手術(shù)時(shí)間，硅膠管可能壓迫小腸。
(3)蘋果皮樣(Apple-Pee1)閉鎖手術(shù)：本型閉鎖位于近端空腸，遠(yuǎn)端腸管系膜游離，小腸環(huán)繞血管支呈螺旋狀盤曲。閉鎖兩盲端間的距離較大，手術(shù)時(shí)增加吻合難度。病兒一般情況較好者，裁剪近端擴(kuò)張空腸尾狀成形，與遠(yuǎn)端腸管行端端或端斜吻合，吻合口采用單層間斷黏膜內(nèi)翻法縫合，吻合后仔細(xì)理順腸管走行方向，謹(jǐn)防發(fā)生扭轉(zhuǎn)。病兒伴有低體重、多發(fā)性畸形或全身情況欠佳者，宜采用簡(jiǎn)捷術(shù)式，可行Santulli造瘺術(shù)。將擴(kuò)張的近端腸管與遠(yuǎn)端腸管行T字形側(cè)端吻合，近段腸管造瘺。也可行Bishop-Koop造瘺術(shù)，近端腸管與遠(yuǎn)端空腸倒T字形端側(cè)吻合，遠(yuǎn)端腸管造瘺，術(shù)后給胃腸道外營(yíng)養(yǎng)，2～3個(gè)月后全身情況改善后行關(guān)瘺手術(shù)(圖4)。
(4)多發(fā)性閉鎖手術(shù)：首先判斷閉鎖部位的數(shù)目和類型，本型表現(xiàn)為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狹窄并存。手術(shù)原則是妥善處理近端擴(kuò)張腸管，最大限度保留小腸，尤其是保留末端回腸和回盲瓣。末端回腸吸收脂溶性維生素，并擔(dān)負(fù)膽鹽腸肝循環(huán)功能?；孛ぐ瓴粌H防止結(jié)腸內(nèi)容物反流，同時(shí)延長(zhǎng)食物滯留于回腸內(nèi)的時(shí)間，有利于營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收。切除回盲瓣相當(dāng)于切除50%的小腸。閉鎖僅數(shù)處且距離近者，可將閉鎖段全部切除再行一期腸吻合術(shù)。閉鎖多處且距離較遠(yuǎn)者，只切除每個(gè)閉鎖盲端，作多個(gè)吻合口(圖5A)。Cheat(1994)報(bào)道1例處小腸閉鎖和狹窄病兒，手術(shù)后獲存活。該病兒自離屈氏韌帶12cm開始至離回盲部13cm的小腸上共有23處閉鎖和狹窄。將近端擴(kuò)張的腸管造瘺并置硅膠管減壓。切除所有短于1cm長(zhǎng)的閉鎖腸段，保留的遠(yuǎn)端小腸共行7個(gè)吻合口，所保留的遠(yuǎn)端小腸長(zhǎng)34cm。造瘺并置硅膠管直達(dá)回盲瓣以支撐各個(gè)吻合口(圖5B)。術(shù)后中心靜脈插管長(zhǎng)期TPN。2個(gè)月后經(jīng)造影證實(shí)各個(gè)吻合口通暢，行二期腸吻合術(shù)。
(5)瓣膜切除術(shù)：對(duì)瓣膜閉鎖及狹窄的病例，可行瓣膜切除術(shù)，方法簡(jiǎn)單效果較好。在腸系膜對(duì)側(cè)以瓣膜為中心，沿腸縱軸切開腸壁1～1.5cm，顯露瓣膜后，用彎剪刀沿瓣膜的邊緣將其剪除(圖6)。剪除必須徹底，如殘留瓣膜，術(shù)后仍有造成不全梗阻的可能，但也應(yīng)注意防止剪破腸壁。然后用0號(hào)絲線將腸壁切口橫行內(nèi)翻結(jié)節(jié)縫合。
3.術(shù)后處理
(1)一般治療：術(shù)后應(yīng)將病兒置于保溫箱內(nèi)，保持穩(wěn)定的溫度和濕度，必要時(shí)間斷給氧。
(3)營(yíng)養(yǎng)支持：禁食期間每天經(jīng)靜脈補(bǔ)給水、電解質(zhì)及靜脈高營(yíng)養(yǎng)液。一般于術(shù)后7～14天，腸道功能恢復(fù)后才能經(jīng)口進(jìn)食。開始每次～10ml，每2小時(shí)1次，如病兒無(wú)嘔吐，喂奶量可逐漸增加，自開始喂奶后經(jīng)過(guò)4～5天，一般可恢復(fù)正常喂養(yǎng)。Apple-Peel閉鎖和多發(fā)性閉鎖則需靜脈插管長(zhǎng)期TPN。TPN期間密切觀察血象、血液生化、肝腎功能、黃疸情況及靜脈導(dǎo)管并發(fā)癥的發(fā)生，給予合理的防治。
(4)抗感染：手術(shù)后數(shù)天內(nèi)給維生素B、C、K以及抗生素，間斷輸全血、血漿或白蛋白，以防切口感染保證其良好愈合。
(5)促進(jìn)腸道功能的恢復(fù)：手術(shù)7天開始，可用溫鹽水10～15ml灌腸，2～3次/d。
4.術(shù)后常見并發(fā)癥及處理
(1)吻合口梗阻：為術(shù)后最常見并發(fā)癥，包括功能性和機(jī)械性梗阻。
①原因：
A.功能性梗阻：
a.近端腸管蠕動(dòng)功能不良，由于閉鎖近端腸腔內(nèi)壓力持久增高及腸管擴(kuò)張，腸壁肌層肥厚，蠕動(dòng)功能不良或消失。腸吻合前未切除該段腸管或切除不徹底，以致影響吻合口通過(guò)功能。
b.遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不全：胎兒發(fā)生腸閉鎖后，遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)長(zhǎng)期處于空虛狀態(tài)，腸管發(fā)育不全，腸壁無(wú)蠕動(dòng)。施行腸切除吻合術(shù)后遠(yuǎn)端腸管功能的恢復(fù)需要一定的時(shí)間，因此出現(xiàn)暫時(shí)性吻合口梗阻。
c.閉鎖部位及鄰近腸管肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，腸閉鎖的病變腸段因炎癥或血供障礙均可導(dǎo)致腸管神經(jīng)叢及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育障礙或變性，造成吻合口功能性梗阻。
B.機(jī)械性梗阻：
a.吻合技術(shù)不佳：是吻合口梗阻常見原因，如遠(yuǎn)近兩端腸管口徑不相稱，吻合時(shí)近端腸壁過(guò)多折疊，或縫合時(shí)進(jìn)針距切緣過(guò)大，內(nèi)翻組織過(guò)多;遠(yuǎn)端腸管直徑<1cm而采用雙層吻合法吻合腸管，造成吻合口狹窄或梗阻。
b.術(shù)后腸粘連，導(dǎo)致吻合口附近腸管扭曲或折疊，使吻合口成角梗阻。
②吻合口梗阻的臨床表現(xiàn)與處理：病兒在手術(shù)1周后胃腸減壓液仍為膽汁性，或拔出胃管后反復(fù)出現(xiàn)腹脹、嘔吐、無(wú)正常排便時(shí)應(yīng)考慮吻合口梗阻可能。可經(jīng)胃管注入適量碘油行造影檢查，了解吻合口通過(guò)情況。如確定存在吻合口機(jī)械性梗阻應(yīng)再次手術(shù)，解除梗阻原因，切除病變腸段及原吻合口重行吻合術(shù)。功能性梗阻往往與閉鎖遠(yuǎn)近端腸管肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)減少、遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不全有關(guān)。這種情況應(yīng)繼續(xù)TPN，注意補(bǔ)充多種維生素與微量元素。耐心喂養(yǎng)，先給予少量要素飲食或母乳。隨著腸管的繼續(xù)發(fā)育，蠕動(dòng)功能可望恢復(fù)。這個(gè)過(guò)程一般需要2～3周。
(2)吻合口漏
①原因：
A.全身因素：晚期病例，伴有水、電解質(zhì)紊亂，低蛋白血癥，維生素缺乏或黃疸等原因，影響吻合口膠原纖維形成和組織愈合。
B.局部因素：
a.手術(shù)技術(shù)錯(cuò)誤：是發(fā)生吻合口漏的最主要因素。吻合技術(shù)不佳，如縫線過(guò)粗，縫合過(guò)疏或過(guò)密;吻合口雙層縫合時(shí)，或遺漏黏膜或縫漿肌層時(shí)縫針穿過(guò)腸壁全層;吻合時(shí)兩端腸壁對(duì)合不良，黏膜外翻;誤扎或切斷腸系膜血管，損傷吻合部腸管血運(yùn);使用硬質(zhì)鉗鉗夾腸壁及系膜，挫傷腸管組織及系膜血管，影響吻合口血運(yùn)。
b.近端擴(kuò)張腸管切除不夠：保留肥厚、水腫及血運(yùn)不良的腸管，使吻合口愈合不良。
c.吻合遠(yuǎn)端存在梗阻：如潰漏多發(fā)閉鎖，遠(yuǎn)端腸管發(fā)生粘連或扭曲，遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)干糞阻塞等，造成近端腸內(nèi)容物通過(guò)障礙，腸腔內(nèi)壓力增加，致吻合口破裂或滲漏。
②臨床表現(xiàn)：新生兒發(fā)生吻合口漏不易確診。漏的時(shí)間多在術(shù)后3～7天。小兒術(shù)后持續(xù)胃腸減壓情況下，發(fā)生吻合口漏時(shí)的表現(xiàn)往往類似腸麻痹，如腹脹、腹部壓痛、體溫升高、血象左移及排便不暢，臨床醫(yī)師常誤認(rèn)是腸麻痹或手術(shù)后反應(yīng)。有時(shí)腹部X線拍片見有少量游離氣體，也易與術(shù)后氣腹混淆。直至腹部切口溢出糞汁或腸液方獲確診。因此，凡術(shù)后出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)考慮有吻合口漏可能。仔細(xì)觀察病情及體檢，如癥狀體征不見好轉(zhuǎn)，應(yīng)重復(fù)腹部X線拍片或腹部B超檢查、腹腔穿刺等以協(xié)助診斷。
③處理：吻合口漏初期，腹腔內(nèi)感染嚴(yán)重，應(yīng)避免過(guò)多的手術(shù)探查，也不宜行復(fù)雜的腸切除吻合或修補(bǔ)術(shù)。在掌握了吻合口漏的情況之后，作局部擴(kuò)創(chuàng)引流，留置雙腔管保持吸引。根據(jù)每天引流液的性質(zhì)和量，做好液體和電解質(zhì)的補(bǔ)充，糾正酸堿中毒。給予胃腸道外營(yíng)養(yǎng)以提供足夠的熱量和營(yíng)養(yǎng)。加強(qiáng)抗生素治療，有效控制感染及腹部皮膚的護(hù)理。在積極治療下，使小兒渡過(guò)急性期，待進(jìn)入穩(wěn)定期階段后再行進(jìn)一步的手術(shù)治療。已局限的回腸末端或結(jié)腸吻合口皮膚瘺，可采用保守療法維持水、電解質(zhì)平衡，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持療法，控制感染，保護(hù)腹部皮膚。如病情穩(wěn)定，能較正常排便時(shí)，給要素飲食或母乳，較小的吻合口漏可望自行愈合。
(3)壞死性小腸結(jié)腸炎：
①原因：小腸閉鎖腸管血液供應(yīng)原有先天性缺陷，尤其是Apple-Peel型閉鎖，小腸營(yíng)養(yǎng)僅依靠右結(jié)腸動(dòng)脈逆行的血液供應(yīng)，任何影響血液循環(huán)的因素，如脫水，均可使腸道內(nèi)血流減少。微循環(huán)灌注不良而觸發(fā)壞死性小腸結(jié)腸炎發(fā)生。病變可累及小腸和結(jié)腸。
②臨床表現(xiàn)：病兒腹脹、嘔吐、發(fā)熱、腹瀉或便血，全身中毒嚴(yán)重。腹部X線拍片可見小腸和結(jié)腸明顯脹氣和液平，小腸內(nèi)脹氣分布明顯不均，小腸間隙增寬。
③處理：小腸腸壁積氣時(shí)可確診。輕癥者積極治療中毒性休克，糾正脫水和酸堿平衡失調(diào)，胃腸減壓及有效抗生素等。已發(fā)生腸梗阻或腸壞死穿孔者，應(yīng)手術(shù)治療。根據(jù)病情行腸切除吻合術(shù)，或腸外置、腸造瘺術(shù)。
(4)短腸綜合征：可發(fā)生于多發(fā)性小腸閉鎖，或Apple-Peel閉鎖并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)腸壞死病例。因食物通過(guò)小腸時(shí)間縮短，或乳糖和其他化合物吸收障礙致腸內(nèi)容物滲透壓改變，病兒可發(fā)生腹瀉和營(yíng)養(yǎng)障礙，出現(xiàn)低體重、低血鈉、低血鉀癥和發(fā)育遲緩等。處理上，早期應(yīng)以TPN維持病兒生命。在小腸適應(yīng)性改善后予以內(nèi)科治療為主，給予低脂肪、高碳水化物食品，積極補(bǔ)充維生素和微量元素等。
(二)預(yù)后
腸閉鎖和腸狹窄治愈后的長(zhǎng)期隨訪結(jié)果是令人滿意的。Martin(1979)對(duì)21例空回腸閉鎖病兒進(jìn)行5～23年的隨訪，19例生活正常。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)對(duì)11例腸閉鎖，21例腸狹窄術(shù)后病兒進(jìn)行1～20年的隨訪，除4例病人體重低于正常15%以上外，全部病例生長(zhǎng)發(fā)育和智力發(fā)育均正常，能正常生活，參加學(xué)習(xí)和工作。8例病兒偶有腹痛。經(jīng)鋇餐胃腸透視未發(fā)現(xiàn)異常。值得注意的是，少數(shù)病兒特別是有短腸者，可能有低蛋白、低鈣、磷、鎂等，或骨骺核出現(xiàn)較晚、發(fā)育遲延等，故治愈后尚應(yīng)定期隨訪，及時(shí)采取適當(dāng)措施，保障病兒健康成長(zhǎng)。
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