面部蝶形紅斑

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面部蝶形紅斑系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臉部癥狀。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,發(fā)病緩慢,隱襲發(fā)生,臨床表現(xiàn)多樣、變化多端一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病,由于細(xì)胞體液免疫功能障礙,產(chǎn)生多種自身抗體??衫奂?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮膚">皮膚、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等,并以自身免疫為特征,患者體內(nèi)存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細(xì)胞免疫,補(bǔ)體系統(tǒng)亦有變化。

目錄

面部蝶形紅斑的原因

系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因尚不清楚,可能與多種因素有關(guān)。包括遺傳因素、感染激素水平、環(huán)境因素、藥物等(詳見(jiàn)參考資料6)

關(guān)于SLE的發(fā)病機(jī)理研究頗多,下列結(jié)果均證實(shí)該病屬體內(nèi)免疫功能障礙自身免疫性疾病。

一、SLE患者可查到多種自身抗體 如抗核抗體,抗單鏈、雙鏈DNa 抗體,抗組蛋白抗體,抗RNP抗體,抗Sm抗體等。以上均屬抗細(xì)胞核物質(zhì)(抗原)的抗體。其他尚有抗細(xì)胞漿抗原抗體,如抗核糖體抗體,抗血細(xì)胞表面抗原的抗體,如抗淋巴細(xì)胞毒抗體,抗紅細(xì)胞抗體,抗血小板抗體等。

二、SLE主要是一種免疫復(fù)合物病 這是引起組織損傷的主要機(jī)理。在70%患者有或無(wú)皮疹皮膚中能查到免疫復(fù)合物沉積。多臟器的損傷也多是免疫復(fù)合物沉積于血管壁后引起。在胸水、心包積液、滑液、腦脊液血液中均能查到免疫復(fù)合物。免疫復(fù)合物最主要是由DNA和抗DNA抗體形成。

三、免疫調(diào)節(jié)障礙在SLE中表現(xiàn)突出 大量自身抗體產(chǎn)生和丙種球蛋白升高,說(shuō)明B細(xì)胞高度增殖活躍。T淋巴細(xì)胞絕對(duì)量雖減少,但T輔助細(xì)胞百分比常減少,而T抑制細(xì)胞百分比增加,使T4+/T8+比例失調(diào)。近年研究發(fā)現(xiàn),白細(xì)胞介素Ⅰ、白細(xì)胞介素Ⅱ在SLE中皆減少,α-干擾素增多而r干擾素減少或增多。SLE是一種異質(zhì)疾病,不同患者的免疫異??赡懿槐M相同。

面部蝶形紅斑的診斷

國(guó)際上應(yīng)用較多的是美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年提出的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)(下述標(biāo)準(zhǔn)一),國(guó)內(nèi)多中心試用此標(biāo)準(zhǔn),特異性為96.4%,敏感性為93.1%。我國(guó)于1982年由中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)專(zhuān)題學(xué)術(shù)會(huì)議在北京制定SLE診斷(草案)標(biāo)準(zhǔn)(下述標(biāo)準(zhǔn)2),二個(gè)標(biāo)準(zhǔn)分列于下。

標(biāo)準(zhǔn)1:

1.面部蝶形紅斑

2.盤(pán)狀紅斑狼瘡

3.日光過(guò)敏

4.關(guān)節(jié)炎:不伴有畸形

5.胸膜炎、心包炎

6.癲癇或精神癥狀

7.口、鼻腔潰瘍

8.尿蛋白0.5g/日以上或有細(xì)胞管型

9.抗DNA抗體,抗Sm抗體,LE細(xì)胞,梅毒生物學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性

10.抗核抗體陽(yáng)性(熒光抗體法)

11.抗核貧血,白細(xì)胞減少(4000/mm3以下),淋巴細(xì)胞減少(1500/mm3以下),血小板減少(10萬(wàn)/mm3以下)

以上11項(xiàng)中4項(xiàng)或以上陽(yáng)性者確診為SLE

標(biāo)準(zhǔn)2:

臨床表現(xiàn)①蝶形或盤(pán)形紅斑。②無(wú)畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。③脫發(fā)。④雷諾氏現(xiàn)象和/或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過(guò)敏。⑧神經(jīng)精神癥狀。

實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增塊(魏氏法>20/小時(shí)末)。②白細(xì)胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性貧血。③蛋白尿(持續(xù)+或+以上者)和/或管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性(每片至少2個(gè)或至少兩次陽(yáng)性)。⑥抗核杭體陽(yáng)性。

凡符合以上臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查6項(xiàng)者可確診。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病藥物性狼瘡癥候群,結(jié)核病以及慢性活動(dòng)性肝炎等。不足以上標(biāo)準(zhǔn)者為凝似病例,應(yīng)進(jìn)一步作如下實(shí)驗(yàn)室檢查,滿(mǎn)6項(xiàng)者可以確診:

進(jìn)一步的實(shí)驗(yàn)檢查項(xiàng)目:

1.抗DNA抗體陽(yáng)性(同位素標(biāo)記DNA放射免疫測(cè)定法,馬疫錐蟲(chóng)涂片或短膜蟲(chóng)涂片免疫熒光測(cè)定法)

2.低補(bǔ)體血癥和/或循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定陽(yáng)性(如PEG沉淀法),冷環(huán)蛋白側(cè)定法,抗補(bǔ)體性測(cè)定法等物理及其他免疫化學(xué)生物學(xué)方法)

3.狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性

4.腎活檢陽(yáng)性

5.Sm抗體陽(yáng)性

臨床表現(xiàn)不明顯但實(shí)驗(yàn)室檢查足以診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡者,可暫稱(chēng)為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

注意事項(xiàng):

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并肝損害時(shí),要注意鑒別引起肝損害的原因。有些患者的肝功能異常并非直接因紅斑狼瘡本身所致。紅斑狼瘡本身及并發(fā)狼瘡性肝炎可引起肝損害,但需排除病毒性肝炎、過(guò)量飲酒、應(yīng)用肝毒性藥物、膽道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原發(fā)性膽汁性肝硬化等也可引起肝功能異常。首先,我國(guó)病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相關(guān)疾病發(fā)病率較高,因此患者一定要檢查有關(guān)的病毒性標(biāo)志物,排除病毒性肝炎;再者,因飲酒過(guò)度而引起的酒精性肝炎也日趨增多;第三,藥物性肝炎也是紅斑狼瘡患者常見(jiàn)的肝損害原因之一,尤其是由于紅斑狼瘡治療過(guò)程中使用的藥物而引起,包括某些消炎止痛藥物,氨甲喋呤(MTX)、環(huán)磷酰胺(CTX)等;除此以外,還要排除其它引起肝功能異常的疾患,包括膽道以及胰腺疾病等。

臨床檢查

一、一般檢查 病人常有貧血,白細(xì)胞和血小板減少,或表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,血沉異常增快。在SLE活動(dòng)時(shí),存在能破壞紅細(xì)胞自身抗體,造成紅細(xì)胞和血紅蛋白量下降。這時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞可以升高>5%,臨床上病人可出現(xiàn)輕度黃疸腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測(cè)定可見(jiàn)球蛋白增高,特別在有腎變性腎炎時(shí),白/球蛋白比例倒置,血膽固醇增高,嚴(yán)重腎損害者血中尿素氮肌酐升高。作24小時(shí)尿蛋白的定量檢查,若超過(guò)0.5克/日以上,則說(shuō)明存在蛋白尿,反映了SLE累及腎臟。若尿液中反復(fù)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞,在排除尿路感染,尿路結(jié)石以后,也應(yīng)該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。

二、免疫學(xué)檢查 血中存在多種自身抗體是其特點(diǎn),抗核抗體(ANA)在病情活動(dòng)時(shí)幾乎100%陽(yáng)性。陰性時(shí)更換檢查方法可能出現(xiàn)陽(yáng)性,抗核抗體陰性時(shí)不能完全排除本病,需結(jié)合臨床和其他實(shí)驗(yàn)室檢查資料綜合分析??闺p鏈DNA(ds-DNA)抗體對(duì)診斷的特異性較高,但陽(yáng)性率較低,為40-75%,與疾病活動(dòng)和腎臟損害密切相關(guān),抗體效價(jià)隨病情緩解而下降,抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽(yáng)性反,因其特異性高,又稱(chēng)為本病的特異性抗體。對(duì)于不典型、輕型或早期病例,按SLE標(biāo)準(zhǔn)不足確診者,若抗Sm抗體陽(yáng)性,結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。

狼瘡細(xì)胞為患者血中白細(xì)胞破壞后釋放出核物質(zhì),與抗核抗體結(jié)合后在補(bǔ)體參予下,形成大塊包涵體,為中性粒細(xì)胞吞噬而形成的細(xì)胞。其陽(yáng)性率為60%左右。活動(dòng)性病例血清補(bǔ)體C4、C3、CH50有明顯下降,當(dāng)合并狼瘡腎炎的尤甚。血中循環(huán)免疫復(fù)合物可升高。

除上述自身抗體外,SLE患者血中還可檢到多種其他自身抗體。

三、免疫病理學(xué)檢查 腎穿刺之活體組織切片免疫熒光研究提示,免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴補(bǔ)體沉積于SLE腎炎的腎中。沉積有三種類(lèi)型即系膜、內(nèi)皮下、上皮下。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。系膜型沉積在毛細(xì)血管袢之間呈不規(guī)則狀、均勻鏈狀或顆粒狀。20-50%狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質(zhì)中有免疫復(fù)合體(IC),并伴顯著間質(zhì)纖維化單核細(xì)胞浸潤(rùn)腎小管損傷。臨床表現(xiàn)和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致。皮膚狼瘡帶試驗(yàn)即應(yīng)用免疫熒光法在患者皮膚的真皮表皮結(jié)合部位,見(jiàn)到免疫球蛋白和IgG、IgM和補(bǔ)體沉積,呈粒狀、球狀或線(xiàn)狀排列成黃綠色熒光帶。正常皮膚暴露部,陽(yáng)性率為50-70%,皮膚病損部可達(dá)90%以上,在非暴光部位出現(xiàn)陽(yáng)性狼瘡帶試驗(yàn)者多系病情嚴(yán)重,或伴有腎炎、低補(bǔ)體血癥及高DNA抗體水平者。

四、補(bǔ)體和蛋白質(zhì)測(cè)定

1、補(bǔ)體C3和CH50(總補(bǔ)體)測(cè)定,在SLE活動(dòng),狼瘡性腎炎,溶血性貧血等急性癥狀出現(xiàn)時(shí),C3和CH50的含量往往降低。這是由于大量補(bǔ)體成分參與了自身免疫反應(yīng),而機(jī)體一時(shí)還來(lái)不及制造補(bǔ)充,其中C3的靈敏性高于CH50。補(bǔ)體對(duì)疾病的診斷和病情活動(dòng)的判斷都有很大幫助,SLE患者經(jīng)過(guò)治療后血清中原來(lái)含量降低的補(bǔ)體逐步恢復(fù)正常,這說(shuō)明該治療是有效的。反之,如補(bǔ)體含量持續(xù)下降,則說(shuō)明病情活動(dòng)加重,需密切觀(guān)察。

2、免疫球蛋白測(cè)定:主要測(cè)定血清中免疫球蛋白IgGIgA和IgM。由于SLE免疫功能異??哼M(jìn)產(chǎn)生大量自身抗體,使血清中免疫球蛋白增高,特別是IgG增高較為多見(jiàn)。

紅斑狼瘡資料庫(kù):北京中科同濟(jì)醫(yī)學(xué)研究院紅斑狼瘡研究防治中心應(yīng)用新科研成果治療紅斑狼瘡獲得重大突破。

五、其他檢查 約20-50%SLE患者類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。15%患者梅毒血清反應(yīng)呈假陽(yáng)性。病情活動(dòng)期C反應(yīng)蛋白增加。31%患者血清中可測(cè)出冷球蛋白,冷球蛋白多是混合性,代表血中的免疫復(fù)合物,含IgG和補(bǔ)體C1、C3及IgM和/或IgA。

面部蝶形紅斑的鑒別診斷

紅斑相關(guān)疾病

盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性復(fù)發(fā)性疾病,主要侵犯皮膚,其特征是有界限清楚的紅色斑塊(紅斑),毛囊栓塞,鱗屑毛細(xì)血管擴(kuò)張以及皮膚萎縮等。

狼瘡腎炎全身表現(xiàn):間斷發(fā)熱;顴部紅斑,由于形狀似蝴蝶,又稱(chēng)蝶形紅斑;

結(jié)節(jié)性紅斑(erythemanodosum,EN)是一種累及真皮血管脂膜組織的反應(yīng)性炎性疾病,常位小腿脛前部皮膚呈紅色或紫紅色類(lèi)性結(jié)節(jié)改變。

多形紅斑是一種急性自限性炎癥皮膚病,常伴發(fā)粘膜損害,皮疹呈多形性,典型損害為靶形或虹膜狀損害??捎啥喾N原因所致,可與感染細(xì)菌、病毒(特別是單純泡疹病毒)、酶菌、原蟲(chóng)有關(guān),也可由某些藥物,如磺胺類(lèi)、巴妥類(lèi)、水楊酸鹽類(lèi)及生物制品致病,還有人與寒冷有關(guān)。

國(guó)際上應(yīng)用較多的是美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年提出的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)(下述標(biāo)準(zhǔn)一),國(guó)內(nèi)多中心試用此標(biāo)準(zhǔn),特異性為96.4%,敏感性為93.1%。我國(guó)于1982年由中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)專(zhuān)題學(xué)術(shù)會(huì)議在北京制定SLE診斷(草案)標(biāo)準(zhǔn)(下述標(biāo)準(zhǔn)2),二個(gè)標(biāo)準(zhǔn)分列于下。

標(biāo)準(zhǔn)1:

1.面部蝶形紅斑

2.盤(pán)狀紅斑狼瘡

3.日光過(guò)敏

4.關(guān)節(jié)炎:不伴有畸形

5.胸膜炎、心包炎

6.癲癇或精神癥狀

7.口、鼻腔潰瘍

8.尿蛋白0.5g/日以上或有細(xì)胞管型

9.抗DNA抗體,抗Sm抗體,LE細(xì)胞,梅毒生物學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性

10.抗核抗體陽(yáng)性(熒光抗體法)

11.抗核貧血白細(xì)胞減少(4000/mm3以下),淋巴細(xì)胞減少(1500/mm3以下),血小板減少(10萬(wàn)/mm3以下)

以上11項(xiàng)中4項(xiàng)或以上陽(yáng)性者確診為SLE

標(biāo)準(zhǔn)2:

臨床表現(xiàn)①蝶形或盤(pán)形紅斑。②無(wú)畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。③脫發(fā)。④雷諾氏現(xiàn)象和/或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過(guò)敏。⑧神經(jīng)精神癥狀。

實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增塊(魏氏法>20/小時(shí)末)。②白細(xì)胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性貧血。③蛋白尿(持續(xù)+或+以上者)和/或管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性(每片至少2個(gè)或至少兩次陽(yáng)性)。⑥抗核杭體陽(yáng)性。

凡符合以上臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查6項(xiàng)者可確診。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病,藥物性狼瘡癥候群,結(jié)核病以及慢性活動(dòng)性肝炎等。不足以上標(biāo)準(zhǔn)者為凝似病例,應(yīng)進(jìn)一步作如下實(shí)驗(yàn)室檢查,滿(mǎn)6項(xiàng)者可以確診:

進(jìn)一步的實(shí)驗(yàn)檢查項(xiàng)目:

1.抗DNA抗體陽(yáng)性(同位素標(biāo)記DNA放射免疫測(cè)定法,馬疫錐蟲(chóng)涂片或短膜蟲(chóng)涂片免疫熒光測(cè)定法)

2.低補(bǔ)體血癥和/或循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定陽(yáng)性(如PEG沉淀法),冷環(huán)蛋白側(cè)定法,抗補(bǔ)體性測(cè)定法等物理及其他免疫化學(xué)生物學(xué)方法)

3.狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性

4.腎活檢陽(yáng)性

5.Sm抗體陽(yáng)性

臨床表現(xiàn)不明顯但實(shí)驗(yàn)室檢查足以診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡者,可暫稱(chēng)為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

注意事項(xiàng):

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并肝損害時(shí),要注意鑒別引起肝損害的原因。有些患者的肝功能異常并非直接因紅斑狼瘡本身所致。紅斑狼瘡本身及并發(fā)狼瘡性肝炎可引起肝損害,但需排除病毒性肝炎、過(guò)量飲酒、應(yīng)用肝毒性藥物、膽道疾病等。此外,充血性心力衰竭原發(fā)性膽汁性肝硬化等也可引起肝功能異常。首先,我國(guó)病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相關(guān)疾病發(fā)病率較高,因此患者一定要檢查有關(guān)的病毒性標(biāo)志物,排除病毒性肝炎;再者,因飲酒過(guò)度而引起的酒精性肝炎也日趨增多;第三,藥物性肝炎也是紅斑狼瘡患者常見(jiàn)的肝損害原因之一,尤其是由于紅斑狼瘡治療過(guò)程中使用的藥物而引起,包括某些消炎止痛藥物,氨甲喋呤(MTX)、環(huán)磷酰胺(CTX)等;除此以外,還要排除其它引起肝功能異常的疾患,包括膽道以及胰腺疾病等。

臨床檢查

一、一般檢查 病人常有貧血,白細(xì)胞和血小板減少,或表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,血沉異常增快。在SLE活動(dòng)時(shí),存在能破壞紅細(xì)胞自身抗體,造成紅細(xì)胞和血紅蛋白量下降。這時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞可以升高>5%,臨床上病人可出現(xiàn)輕度黃疸腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測(cè)定可見(jiàn)球蛋白增高,特別在有腎變性腎炎時(shí),白/球蛋白比例倒置,血膽固醇增高,嚴(yán)重腎損害者血中尿素氮肌酐升高。作24小時(shí)尿蛋白的定量檢查,若超過(guò)0.5克/日以上,則說(shuō)明存在蛋白尿,反映了SLE累及腎臟。若尿液中反復(fù)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞,在排除尿路感染,尿路結(jié)石以后,也應(yīng)該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。

二、免疫學(xué)檢查 血中存在多種自身抗體是其特點(diǎn),抗核抗體(ANA)在病情活動(dòng)時(shí)幾乎100%陽(yáng)性。陰性時(shí)更換檢查方法可能出現(xiàn)陽(yáng)性,抗核抗體陰性時(shí)不能完全排除本病,需結(jié)合臨床和其他實(shí)驗(yàn)室檢查資料綜合分析??闺p鏈DNA(ds-DNA)抗體對(duì)診斷的特異性較高,但陽(yáng)性率較低,為40-75%,與疾病活動(dòng)和腎臟損害密切相關(guān),抗體效價(jià)隨病情緩解而下降,抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽(yáng)性反,因其特異性高,又稱(chēng)為本病的特異性抗體。對(duì)于不典型、輕型或早期病例,按SLE標(biāo)準(zhǔn)不足確診者,若抗Sm抗體陽(yáng)性,結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。

狼瘡細(xì)胞為患者血中白細(xì)胞破壞后釋放出核物質(zhì),與抗核抗體結(jié)合后在補(bǔ)體參予下,形成大塊包涵體,為中性粒細(xì)胞吞噬而形成的細(xì)胞。其陽(yáng)性率為60%左右?;顒?dòng)性病例血清補(bǔ)體C4、C3、CH50有明顯下降,當(dāng)合并狼瘡腎炎的尤甚。血中循環(huán)免疫復(fù)合物可升高。

除上述自身抗體外,SLE患者血中還可檢到多種其他自身抗體。

三、免疫病理學(xué)檢查 腎穿刺之活體組織切片免疫熒光研究提示,免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴補(bǔ)體沉積于SLE腎炎的腎中。沉積有三種類(lèi)型即系膜、內(nèi)皮下、上皮下。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。系膜型沉積在毛細(xì)血管袢之間呈不規(guī)則狀、均勻鏈狀或顆粒狀。20-50%狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質(zhì)中有免疫復(fù)合體(IC),并伴顯著間質(zhì)纖維化單核細(xì)胞浸潤(rùn)腎小管損傷。臨床表現(xiàn)和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致。皮膚狼瘡帶試驗(yàn)即應(yīng)用免疫熒光法在患者皮膚的真皮和表皮結(jié)合部位,見(jiàn)到免疫球蛋白和IgG、IgM和補(bǔ)體沉積,呈粒狀、球狀或線(xiàn)狀排列成黃綠色熒光帶。正常皮膚暴露部,陽(yáng)性率為50-70%,皮膚病損部可達(dá)90%以上,在非暴光部位出現(xiàn)陽(yáng)性狼瘡帶試驗(yàn)者多系病情嚴(yán)重,或伴有腎炎、低補(bǔ)體血癥及高DNA抗體水平者。

四、補(bǔ)體和蛋白質(zhì)測(cè)定

1、補(bǔ)體C3和CH50(總補(bǔ)體)測(cè)定,在SLE活動(dòng),狼瘡性腎炎,溶血性貧血等急性癥狀出現(xiàn)時(shí),C3和CH50的含量往往降低。這是由于大量補(bǔ)體成分參與了自身免疫反應(yīng),而機(jī)體一時(shí)還來(lái)不及制造補(bǔ)充,其中C3的靈敏性高于CH50。補(bǔ)體對(duì)疾病的診斷和病情活動(dòng)的判斷都有很大幫助,SLE患者經(jīng)過(guò)治療后血清中原來(lái)含量降低的補(bǔ)體逐步恢復(fù)正常,這說(shuō)明該治療是有效的。反之,如補(bǔ)體含量持續(xù)下降,則說(shuō)明病情活動(dòng)加重,需密切觀(guān)察。

2、免疫球蛋白測(cè)定:主要測(cè)定血清中免疫球蛋白IgGIgA和IgM。由于SLE免疫功能異??哼M(jìn)產(chǎn)生大量自身抗體,使血清中免疫球蛋白增高,特別是IgG增高較為多見(jiàn)。

紅斑狼瘡資料庫(kù):北京中科同濟(jì)醫(yī)學(xué)研究院紅斑狼瘡研究防治中心應(yīng)用新科研成果治療紅斑狼瘡獲得重大突破。

五、其他檢查 約20-50%SLE患者類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。15%患者梅毒血清反應(yīng)呈假陽(yáng)性。病情活動(dòng)期C反應(yīng)蛋白增加。31%患者血清中可測(cè)出冷球蛋白,冷球蛋白多是混合性,代表血中的免疫復(fù)合物,含IgG和補(bǔ)體C1、C3及IgM和/或IgA。

面部蝶形紅斑的治療和預(yù)防方法

中醫(yī)治療

紅斑狼瘡紅斑有各種各樣的形態(tài),有蝴蝶形的紅斑,盤(pán)狀紅斑,水腫性紅斑,環(huán)狀紅斑多形性紅斑;皮疹,有紅色皮疹,丘疹斑丘疹,還有網(wǎng)狀青班,青紫斑,色素斑色素沉著等,中醫(yī)把這些病變稱(chēng)作蝴蝶斑,日曬瘡,瘟毒發(fā)斑等,這些皮膚斑疹是紅斑狼瘡最直觀(guān)的特征性癥狀,中醫(yī)認(rèn)識(shí)紅斑狼瘡也是從皮膚的斑疹開(kāi)始的。

由于這些皮損表現(xiàn)出的色澤、部位、大小不一,其引起的機(jī)理也不盡相同,面部蝶形紅斑,光照加重,手背手指紅斑,手指粗腫,或皮疹鮮紅,發(fā)癢者多是風(fēng)毒或瘀熱發(fā)斑,在治療中應(yīng)用紫草、蟬衣板蘭根、土茯苓、苦參、銀花黃芩等藥,祛除風(fēng)毒瘀熱。

面部斑疹暗紅色,暗褐色,皮疹色暗紫,多是體虛伴有瘀血的表現(xiàn),應(yīng)用桃仁、紅花、紫草、丹參、鬼箭羽等藥,活血化瘀消斑。

皮下網(wǎng)狀青斑,色素斑,色素沉著等表現(xiàn),多是寒凝血瘀或是在治療中長(zhǎng)期大量使用滋陰涼血的藥物,引起血流不暢,應(yīng)用溫陽(yáng)活血治療能夠取得效果,常選用藥物有肉桂、仙靈脾、莪術(shù)、川芎桂枝、桑枝等藥。

在皮膚紅斑皮疹的治療中要結(jié)合患者的具體情況,看每個(gè)人的整體表現(xiàn)用藥,如果單獨(dú)治療皮膚的損害,常不能收到滿(mǎn)意療效,而整體治療,加用消除皮膚斑疹的藥物,隨整體情況的好轉(zhuǎn),斑疹就會(huì)逐漸消退。

另外中藥治療皮膚斑疹,能消除新鮮的紅斑,也能消除陳舊性斑塊及增生性斑塊,還能消除皮膚損傷后的斑痕及色素沉著,但這種療效是逐漸取得的,需要長(zhǎng)時(shí)期的服用藥物,使皮膚逐漸增白,直到美容的效果,長(zhǎng)期服用的藥物主要是調(diào)補(bǔ)五臟的中藥,如當(dāng)歸、太子參、何首烏、赤白芍、山萸肉等。

在整個(gè)皮膚斑疹的治療中一般不選用大熱之品,如川烏草烏等,這些藥雖能治療寒凝血瘀的網(wǎng)狀青斑,但也易升陽(yáng)助火,出現(xiàn)面部紅斑加重及洪熱等癥狀。皮膚損害有許多伴有過(guò)敏因素,因此不要應(yīng)用化學(xué)性的藥品,更不可應(yīng)用化學(xué)化妝品,避免紫外線(xiàn),以免加重皮膚的損傷。

盤(pán)狀紅斑狼瘡的單純皮膚盤(pán)型損害,一般比較頑固,治療中不可操之過(guò)急,應(yīng)使其一點(diǎn)一點(diǎn)的消退。

中西醫(yī)結(jié)合治療

中西結(jié)合,互資其長(zhǎng);臨床上我們習(xí)用中西結(jié)合的方法治療狼瘡性腎炎。對(duì)于急性活動(dòng)期和亞急性活動(dòng)期的狼瘡性腎炎,常以激素標(biāo)準(zhǔn)療程治療,并按照激素治療階段的不同,辯證地配合中藥治療,以強(qiáng)化激素的療效,減輕激素的毒副作用,從而發(fā)揮了中藥增效減毒的雙重作用。對(duì)狼瘡性腎炎表現(xiàn)為慢性腎炎型或腎病綜合征型者,常在激素標(biāo)準(zhǔn)療程的基礎(chǔ)上,配合環(huán)磷酰胺沖擊療法;對(duì)腎功能短期化呈急進(jìn)性腎炎型者,首始采用甲基強(qiáng)的松沖擊療法(方案參閱急進(jìn)性腎炎章),繼以激素標(biāo)準(zhǔn)療程加環(huán)磷酰胺沖擊治療。并配合服用或經(jīng)腸道灌注中藥通腑降濁類(lèi)藥物如酒軍、芒硝等,藉腸排泄體內(nèi)潴留之溺毒,改善機(jī)體的內(nèi)環(huán)境。對(duì)經(jīng)上述諸法治療病情緩解,狼瘡基本不活動(dòng)的患者,重社用中藥調(diào)節(jié)機(jī)體的氣血陰陽(yáng)以善其后.如狼瘡之熱毒羈留日久和激素、環(huán)磷酰胺之藥毒傷陰耗氣,常易致病后氣陰兩虧,在撤減激素的同時(shí),給病人服以參芪地黃湯益氣養(yǎng)陰。對(duì)環(huán)磷酰胺沖擊治療時(shí)出現(xiàn)外周血白細(xì)胞減少,機(jī)體免疫功能下降的患者,常用阿膠鹿角膠、冬蟲(chóng)夏草玉屏風(fēng)散溫腎益精,補(bǔ)氣固表,俾氣足精旺,骨強(qiáng)髓充,以利于白細(xì)胞的再生和機(jī)體免疫功能的改善。對(duì)狼瘡性腎炎合并其它臟器損害者,除給予西醫(yī)常規(guī)治療外,并配合中醫(yī)辯證治療,如對(duì)狼瘡性心肌炎的患者,給予丹參生脈飲(丹參、人參麥冬、五味子等)以益氣養(yǎng)陰,活血通脈;對(duì)狼瘡所導(dǎo)致肝損害的患者,給與滋水清肝飲加減(六味地黃丸加當(dāng)歸、白芍酸棗仁、山梔子、柴胡、茵陳、琥仗等)以滋陰養(yǎng)血清肝泄熱。通過(guò)中西醫(yī)療法的優(yōu)勢(shì)互補(bǔ),極大地提高了狼瘡性腎炎的臨床療效,減輕了兩藥的毒副作用,具有極強(qiáng)的臨床實(shí)用價(jià)值。

治療原則

治療主要著重于緩解癥狀和阻抑病理過(guò)程,由于病情個(gè)體差異大,應(yīng)根據(jù)每個(gè)病人情況而異。

一、一般治療 急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息。慢性期或病情已穩(wěn)定者可適當(dāng)參加工作,精神和心理治療很重要。病人應(yīng)定期隨訪(fǎng),避免誘發(fā)因素和刺激,避免皮膚直接暴露于陽(yáng)光。生育期婦女應(yīng)嚴(yán)格避孕

二、藥物治療

(一)非甾體類(lèi)抗炎藥 這些藥能抑制前腺素合成,可做為發(fā)熱關(guān)節(jié)痛、肌痛的對(duì)癥治療。如消炎痛對(duì)SLE的發(fā)熱、胸膜、心包病變有良好效果。由于這類(lèi)藥物影響腎血流量,合并腎炎時(shí)慎用。

(二)抗瘧藥 氯喹口服后主要聚集于皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結(jié)合,對(duì)皮疹,光敏感和關(guān)節(jié)癥狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長(zhǎng)期服用因在體內(nèi)積蓄,可引起視網(wǎng)膜退行性變。早期停藥可復(fù)發(fā),應(yīng)定期檢查眼底。

(三)糖皮質(zhì)激素 是目前治療本病的主要藥物,適用于急性或暴發(fā)性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時(shí),發(fā)生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時(shí),也應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。

用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量,開(kāi)始時(shí)即用10-15mg/d維持。減量中出現(xiàn)病情反跳,則應(yīng)用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療可應(yīng)用于暴發(fā)性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統(tǒng)病變時(shí),1000mg/d靜脈滴注,3日后減半,而后再用強(qiáng)的松維持。其些病例可取得良好療效,其副作用高血壓,易感染等應(yīng)予以重視。

(四)免疫抑制劑 主要先用于激素減量后病情復(fù)發(fā)或激素有效但需用量過(guò)大出現(xiàn)嚴(yán)重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。如環(huán)磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎脫發(fā)等。應(yīng)當(dāng)注意的是,細(xì)胞毒藥物并不能代替激素。

(五)其他藥物 如左旋咪唑,可增強(qiáng)低于正常的免疫反應(yīng),可能對(duì)SLE患者合并感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細(xì)胞減少。

抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治療重癥再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細(xì)胞毒性和抑制T淋巴細(xì)胞免疫反應(yīng)的功能,一些醫(yī)院用于治療活動(dòng)性SLE,取得滿(mǎn)意療效。用法是20-30mg/kg/d,稀釋于250-500ml生理鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5-7天,副作用是皮疹、發(fā)熱、全身關(guān)節(jié)酸痛、血小板一過(guò)性減少和血清病。若同時(shí)加用激素可使之減輕。

(六)血漿交換療法 通過(guò)去除病人血漿,達(dá)到去除血漿中所含免疫復(fù)合物、自身抗體等,后輸入正常血漿。效果顯著,但難持久,且價(jià)格昂貴,適用于急重型病例。

(七)SLE伴神經(jīng)精神病的治療 一旦SLE病人產(chǎn)生神經(jīng)精神性癥狀,針對(duì)不同的情況,一方面調(diào)整激素的用量和加用其他對(duì)癥性藥物如有腦梗塞的可選用活血化瘀,抗血小板凝聚等藥;有精神障礙的如情緒憂(yōu)郁的可選用5-羥色胺再攝取抑制劑,情緒興奮的可選用奮乃靜多慮平等;有癲癇的可用卡馬西平,丙戌酸鈉,安定等藥;有運(yùn)動(dòng)障礙的如為舞蹈樣動(dòng)作的可用氟哌啶醇,震顫麻痹綜合癥的可用安坦美多巴等藥物;有腦功能不良的可選用腦復(fù)康、三樂(lè)喜、胞二磷膽堿、雙益平等。

用藥注意

因糖皮質(zhì)激素有較多副作用,如可以引起感染、骨質(zhì)疏松糖尿病、骨壞死和高血壓等,所以合理使用激素顯得十分重要。同樣患者擅自停用激素也有很大的危險(xiǎn)性,甚至引起疾病的急性發(fā)作。治療方案和劑量必須根據(jù)病情的具體情況而定。小劑量激素與MTX或氯喹等藥物的聯(lián)合使用,可以減少激素的用量,在治療輕、中度SLE病人不僅有良好的療效,而且副作用小,為患者求得更高的生活質(zhì)量。但對(duì)于狼瘡性腎炎、中樞神經(jīng)狼瘡及狼瘡性血小板減少性紫癜的治療則需根據(jù)具體情況應(yīng)用較大劑量的激素和免疫抑制劑,以使病情得到較快緩解。另一方面亦要加強(qiáng)綜合治療,如控制血壓、血糖補(bǔ)鈣等。患者要經(jīng)常與醫(yī)生聯(lián)系,在醫(yī)生指導(dǎo)下服藥治療,一般1~3個(gè)月復(fù)查一次。病情有變化時(shí)應(yīng)及時(shí)調(diào)整治療方案,以免貽誤治療的時(shí)機(jī)。

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