面肌無(wú)力

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面神經(jīng)由支配面部表現(xiàn)肌的運(yùn)動(dòng)纖維和中間神經(jīng)兩部分組成。中間神經(jīng)由感覺(jué)和副交感纖維組成。面部經(jīng)損傷的部位可在腦干內(nèi)、顱底、面神經(jīng)管及其遠(yuǎn)端。因展神經(jīng)核及腦橋側(cè)視中樞與面神經(jīng)核相鄰。故涉及面神經(jīng)的腦干病變常伴有眼外展或側(cè)視麻痹組成的交叉性癱瘓。面神經(jīng)損傷主要表現(xiàn)為面神經(jīng)周?chē)园c瘓或面肌痙攣。

目錄

面肌無(wú)力的原因

面神經(jīng)損傷的常見(jiàn)原因是顱中窩巖骨部及乳突部的骨折，該部約有50%的縱行骨折和25%的橫行骨折伴發(fā)第Ⅶ顱神經(jīng)損傷。特別是與巖錐長(zhǎng)軸平行的縱行骨折，面神經(jīng)最易遭受牽扯、挫傷或骨折片壓榨而致早發(fā)型或遲發(fā)型面神經(jīng)麻痹。

是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞，腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床特征為上，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征并存、表現(xiàn)為肌無(wú)力，肌萎縮與錐體束征不同的組合、感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。

面肌無(wú)力的診斷

上，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征并存、表現(xiàn)為肌無(wú)力，肌萎縮與錐體束征不同的組合、感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。

具體表現(xiàn)為舌肌萎縮、進(jìn)食嗆咳、飲水從鼻孔嗆出、講話語(yǔ)音不清、聲音嘶啞、常伴頭部側(cè)彎無(wú)力;咽反射消失、　軟腭不能動(dòng)、舌肌肌束顫動(dòng)。

早發(fā)型者，傷后立即出現(xiàn)面肌癱瘓，患側(cè)失去表情，眼瞼閉合不全，口角偏向健側(cè)，尤以哭、笑時(shí)更為明顯，患眼常有暴露性角膜炎。如果面神經(jīng)損傷在鼓索神經(jīng)近端，則同側(cè)舌前2/3味覺(jué)亦喪失。遲發(fā)型者常于傷后5～7天出現(xiàn)面肌癱瘓，多因出血、缺血、水腫或壓迫所致，預(yù)后較好。

面肌無(wú)力的鑒別診斷

面肌無(wú)力癥狀需要和下面的癥狀相互鑒別。

面肌萎縮：肌肉萎縮癥中最難治愈的就是面部肌肉萎縮癥，而且對(duì)患者的生活影響最大。面部肌肉萎縮是指發(fā)育正常的實(shí)質(zhì)組織、器官和細(xì)胞的重量減輕，體積縮小，功能低下，萎縮細(xì)胞的蛋白質(zhì)合成減少，分解增多，以適應(yīng)其營(yíng)養(yǎng)水平低下的生存環(huán)境。面神經(jīng)對(duì)面部肌肉的代謝有調(diào)節(jié)作用。當(dāng)神經(jīng)干受到損傷后，相應(yīng)的組織由于失去神經(jīng)的調(diào)節(jié)作用可發(fā)生面部肌肉萎縮。

廢用性萎縮(面部肌肉長(zhǎng)期不能活動(dòng)時(shí),神經(jīng)感受器缺乏向心性刺激,因而離心性沖動(dòng)也就減少,致使該處的血液供應(yīng)和物質(zhì)代謝逐漸降低而發(fā)生萎縮)，去處病因后萎縮的細(xì)胞能恢復(fù)常態(tài)。萎縮細(xì)胞胞漿內(nèi)的細(xì)胞器大量退化，自噬小體增多，因而可有大量未能被溶酶體酶降解、富含磷脂的殘?bào)w(即脂褐素)積聚。這也就是面肌萎縮較重的患者為什么面部色澤灰暗或呈褐色的緣故。

面部肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)不良，肌肉體積較正?？s小，肌纖維變細(xì)甚至消失。神經(jīng)肌肉疾肥大。肌肉營(yíng)養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉營(yíng)養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。

按面部肌肉萎縮發(fā)病機(jī)理分類(lèi)：(1)由全身營(yíng)養(yǎng)障礙，廢用，內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結(jié)構(gòu)異常等病因產(chǎn)生的面部肌肉萎縮。 (2)遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等引起的面部肌肉萎縮，此種分類(lèi)臨床意義不大，因病因一時(shí)難以明確。

據(jù)面部肌肉萎縮的原發(fā)病變分類(lèi)： (1)神經(jīng)原性面部肌肉萎縮(2)肌原性面部肌肉萎縮(3)廢用性面部肌肉萎縮。神經(jīng)原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細(xì)胞及末梢神經(jīng)等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的病變，屬于原發(fā)性神經(jīng)原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關(guān)連，而上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性病變雖也出現(xiàn)肌肉萎縮，有人將其列為繼發(fā)性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵于全身消耗性疾病。

重癥肌無(wú)力：重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)至肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體， 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無(wú)力，也就是說(shuō)支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號(hào)指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無(wú)力， 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無(wú)力則出現(xiàn)語(yǔ)言不利、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無(wú)力。

面肌癱瘓：顏面肌分表情肌和咀嚼肌兩部分，前者由面神經(jīng)支配，后者由三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支支配。此處所敘述面肌癱瘓僅討論表情肌麻痹，即面神經(jīng)麻痹的有關(guān)內(nèi)容，面神經(jīng)麻痹在腦神經(jīng)疾患中較為多見(jiàn)，依據(jù)病因?qū)⑵浞殖商匕l(fā)性(Bell)、外傷、感染、腫瘤、神經(jīng)源性等5種主要類(lèi)型。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹即Bell麻痹，作為單獨(dú)的疾病詳細(xì)介紹。其他類(lèi)型面神經(jīng)麻痹在此處敘述。

上，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征并存、表現(xiàn)為肌無(wú)力，肌萎縮與錐體束征不同的組合、感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。

具體表現(xiàn)為舌肌萎縮、進(jìn)食嗆咳、飲水從鼻孔嗆出、講話語(yǔ)音不清、聲音嘶啞、常伴頭部側(cè)彎無(wú)力;咽反射消失、　軟腭不能動(dòng)、舌肌肌束顫動(dòng)。

早發(fā)型者，傷后立即出現(xiàn)面肌癱瘓，患側(cè)失去表情，眼瞼閉合不全，口角偏向健側(cè)，尤以哭、笑時(shí)更為明顯，患眼常有暴露性角膜炎。如果面神經(jīng)損傷在鼓索神經(jīng)近端，則同側(cè)舌前2/3味覺(jué)亦喪失。遲發(fā)型者常于傷后5～7天出現(xiàn)面肌癱瘓，多因出血、缺血、水腫或壓迫所致，預(yù)后較好。

面肌無(wú)力的治療和預(yù)防方法

1、起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按時(shí)睡眠，按時(shí)起床，不要熬夜，要?jiǎng)谝萁o合。

2、避風(fēng)寒、防感冒，肌無(wú)力患者抵抗力較差，傷風(fēng)感冒不僅會(huì)促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會(huì)進(jìn)一步降低機(jī)體對(duì)疾病的抵抗力。

3、飲食要有節(jié)，痿證的病機(jī)與脾氣虧虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為嚴(yán)重，不能過(guò)饑或過(guò)飽，在有規(guī)律，有節(jié)度，同時(shí)各種營(yíng)養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng)，不能偏食。

4、注意適量運(yùn)動(dòng)，鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過(guò)量，特別是重癥肌無(wú)力病人運(yùn)動(dòng)過(guò)量會(huì)加重癥狀，所以病人要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運(yùn)動(dòng)。病情較重的病人或長(zhǎng)期期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E6%8C%89%E6%91%A9" title="按摩">按摩防止褥瘡的產(chǎn)生。

5、在治療上病人應(yīng)有良好的心態(tài)與康復(fù)的信心。鼓勵(lì)病人和病人本身應(yīng)該有積極樂(lè)觀的治療信心，減少病人的心里負(fù)擔(dān)，避免精神剌激和過(guò)度腦力(體力)勞累。

6、注意各種感染，生活保持有規(guī)律，飲食方面應(yīng)多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚(yú)、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動(dòng)物蛋白以及新鮮蔬菜水果，營(yíng)養(yǎng)搭配對(duì)病人來(lái)講非常重要，注意食物的易消化性。

7、忌食：生、泠、辛、辣性食物以及煙酒等刺激。服藥其間禁食綠豆 。

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