面肌萎縮
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面部肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)不良，肌肉體積較正?？s小，肌纖維變細(xì)甚至消失。神經(jīng)肌肉疾肥大。肌肉營(yíng)養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉營(yíng)養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。
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面肌萎縮的原因
一是末梢循環(huán)差;二是由于神經(jīng)損傷導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)障礙;三是由神經(jīng)末梢炎或面神經(jīng)麻痹后遺癥等病癥所致。
神經(jīng)原性面部肌肉萎縮常見(jiàn)的原因?yàn)閺U用、營(yíng)養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周?chē)窠?jīng)的病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動(dòng)的傳導(dǎo)障礙，從而使部分肌纖維廢用，產(chǎn)生廢用性面部肌肉萎縮。
肌原性面部肌肉萎縮是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營(yíng)養(yǎng)不良患者，通過(guò)形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。
面肌萎縮的診斷
病史：對(duì)于面部肌肉萎縮應(yīng) 注意年齡，發(fā)病部位，起病快慢，病程長(zhǎng)短等;急性發(fā)病，還是慢性發(fā)病，是逐漸進(jìn)展，還是迅速發(fā)展，有無(wú)感覺(jué)障礙、尿便障礙、萎縮是局限性還是全身性，肌力如何，肌肉無(wú)力與肌肉萎縮的關(guān)系，有無(wú)肌肉跳動(dòng)和疼痛，活動(dòng)后是加重還是減輕，既往史應(yīng)注意有無(wú)伴發(fā)全身性疾病如惡性腫瘤、結(jié)締組織疾病、消耗性疾病、糖尿病、尿毒癥、外傷、飲酒、椎間盤(pán)脫出、脊髓炎、視神經(jīng)炎、藥物應(yīng)用史及中毒史等，有無(wú)特殊的遺傳性家族病史等，注意感染史和預(yù)防接種史。
體格檢查：肌肉外形觀察： 臨床上面部肌肉萎縮的診斷應(yīng)兩側(cè)對(duì)比，即肌肉萎縮的范圍分布程度，兩側(cè)對(duì)稱(chēng)部位的比較，觀察有無(wú)肌束顫動(dòng)、肌力和肌張力情況：肌肉萎縮多伴有肌力低下，所以應(yīng)注意肌容積與肌力的比較，注意肌肉萎縮部位的肌力。肌張力，檢查時(shí)應(yīng)在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進(jìn)行，應(yīng)讓患者盡量放松，可通過(guò)觸摸肌肉的硬度及被動(dòng)伸屈患者的肢體時(shí)所感知的阻力來(lái)判斷。 肌張力減低時(shí)，肌肉松弛，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減低或消失，關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)范圍擴(kuò)大，多見(jiàn)于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變。某些肌病如廢用性肌肉萎縮 面部肌肉萎縮的伴發(fā)癥： 如骨關(guān)節(jié)的變形，皮膚癥狀，沿神經(jīng)走行有無(wú)壓痛及腫物等，注意有無(wú)感覺(jué)障礙 感覺(jué)障礙的分布，范圍和性質(zhì)如深淺感覺(jué)障礙或復(fù)合感覺(jué)障礙、感覺(jué)分離等，萎縮肌肉有無(wú)自發(fā)性疼痛和壓痛等。
輔助檢查：神經(jīng)源性面部肌肉萎縮：根據(jù)萎縮范圍和分布確定檢查、般肌電圖、相應(yīng)部位的 CT或MRI、腰穿檢查、神經(jīng)肌肉活檢等;肌源性面部肌肉萎縮： 應(yīng)檢查肌電圖 、血清肌酶系列 、血鉀血清抗體、 尿肌酸檢查、肌肉活檢等。
面肌萎縮的鑒別診斷
臨床上應(yīng)與下列疾病相鑒別：
1.面癱后遺癥面肌抽搐 以往有明顯的面癱史，由于面癱恢復(fù)不全發(fā)生軸索再生錯(cuò)亂所致，患側(cè)多遺留不同程度的面肌無(wú)力和麻痹現(xiàn)象。
2.特發(fā)性瞼痙攣 為雙側(cè)眼瞼肌痙攣，常伴有精神障礙，肌電圖顯示面肌不同步放電，頻率正常，可能系錐體系統(tǒng)功能紊亂所致。
3.面肌顫搐 為面肌個(gè)別肌束細(xì)微的顫動(dòng)，常侵入周?chē)鄄€肌肉，多限于一側(cè)，可自行緩解，可能是侵犯腦干、顱神經(jīng)的良性病變所致。
4.習(xí)慣性痙攣 為小型痙攣，面肌無(wú)目的刻板性或反復(fù)跳動(dòng)，多見(jiàn)于一側(cè)，多在童年期發(fā)病。
5.中腦和錐體系統(tǒng)病變引起的手足徐動(dòng)和舞蹈病。
病史：對(duì)于面部肌肉萎縮應(yīng) 注意年齡，發(fā)病部位，起病快慢，病程長(zhǎng)短等;急性發(fā)病，還是慢性發(fā)病，是逐漸進(jìn)展，還是迅速發(fā)展，有無(wú)感覺(jué)障礙、尿便障礙、萎縮是局限性還是全身性，肌力如何，肌肉無(wú)力與肌肉萎縮的關(guān)系，有無(wú)肌肉跳動(dòng)和疼痛，活動(dòng)后是加重還是減輕，既往史應(yīng)注意有無(wú)伴發(fā)全身性疾病如惡性腫瘤、結(jié)締組織疾病、消耗性疾病、糖尿病、尿毒癥、外傷、飲酒、椎間盤(pán)脫出、脊髓炎、視神經(jīng)炎、藥物應(yīng)用史及中毒史等，有無(wú)特殊的遺傳性家族病史等，注意感染史和預(yù)防接種史。
體格檢查：肌肉外形觀察： 臨床上面部肌肉萎縮的診斷應(yīng)兩側(cè)對(duì)比，即肌肉萎縮的范圍分布程度，兩側(cè)對(duì)稱(chēng)部位的比較，觀察有無(wú)肌束顫動(dòng)、肌力和肌張力情況：肌肉萎縮多伴有肌力低下，所以應(yīng)注意肌容積與肌力的比較，注意肌肉萎縮部位的肌力。肌張力，檢查時(shí)應(yīng)在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進(jìn)行，應(yīng)讓患者盡量放松，可通過(guò)觸摸肌肉的硬度及被動(dòng)伸屈患者的肢體時(shí)所感知的阻力來(lái)判斷。 肌張力減低時(shí)，肌肉松弛，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減低或消失，關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)范圍擴(kuò)大，多見(jiàn)于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變。某些肌病如廢用性肌肉萎縮 面部肌肉萎縮的伴發(fā)癥： 如骨關(guān)節(jié)的變形，皮膚癥狀，沿神經(jīng)走行有無(wú)壓痛及腫物等，注意有無(wú)感覺(jué)障礙 感覺(jué)障礙的分布，范圍和性質(zhì)如深淺感覺(jué)障礙或復(fù)合感覺(jué)障礙、感覺(jué)分離等，萎縮肌肉有無(wú)自發(fā)性疼痛和壓痛等。
輔助檢查：神經(jīng)源性面部肌肉萎縮：根據(jù)萎縮范圍和分布確定檢查、般肌電圖、相應(yīng)部位的 CT或MRI、腰穿檢查、神經(jīng)肌肉活檢等;肌源性面部肌肉萎縮： 應(yīng)檢查肌電圖 、血清肌酶系列 、血鉀血清抗體、 尿肌酸檢查、肌肉活檢等。
面肌萎縮的治療和預(yù)防方法
若是有肌肉萎縮癥狀的家族病史的健康的人，建議采取遺傳諮詢(xún)的方式進(jìn)行分析。此疾病基因的女性攜帶者通常不會(huì)有任何的病徵。目前逿馨氏肌肉萎縮癥狀的基因篩檢於胎兒時(shí)期就可以完成，準(zhǔn)確率為95%。
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