長頭畸形
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顱狹癥的表現(xiàn)之一為舟狀頭畸形，又稱長頭畸形，單獨由矢狀縫早期閉合引起，是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形，約占40%～70%。
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長頭畸形的原因
(一)發(fā)病原因
到目前為止，本病的病因不明，尚無圓滿的解釋。有的學者發(fā)現(xiàn)本病有家族性，故認為本病與遺傳有關。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。有的學者將原因不明，出生時就存在的顱縫骨化稱為原發(fā)性狹顱癥，而將繼發(fā)于身體其他疾病的顱縫早期骨化稱為繼發(fā)性狹顱癥，如伴隨過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現(xiàn)的早期顱縫骨化。
早在1975年Cohen及1976年Converse等就對狹顱癥的病因進行了詳細闡述。認為本病是一種先天性發(fā)育畸形，但總的說來其病因還不明確，可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關，也可能是骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心所致，還可能與胚胎某些基質缺乏有關。少數(shù)病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。Park和Power曾提出發(fā)生的基本原因在于顱骨間質束成長不全，以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。
顱縫骨化的起點及骨化如何擴展、相應的顱穹隆、顱底骨縫及硬腦膜所致的作用怎樣等這些問題都還不十分清楚。顱底的發(fā)育對伴有面部畸形改變的狹顱癥的發(fā)病過程起主導作用。
(二)發(fā)病機制
顱骨由額骨、頂骨、顳骨、蝶骨等多塊顱骨構成，每塊顱骨在初生時是分開的，骨與骨之間有纖維連合，稱為骨縫。在正常的發(fā)育過程中，顱骨之間既要融合在一起，又要逐漸增長。兩者和諧平衡發(fā)展到青春期顱腔容積基本固定，然后顱骨骨化連合在一起，到30歲以后顱縫完全骨化。若某種因素影響了顱縫的骨化進行，即可發(fā)生病變。某一條顱縫或多條顱縫過早骨化即影響了顱腔的發(fā)育，而腦組織卻繼續(xù)發(fā)育長大，致使顱骨發(fā)生代償性增大，形成各種頭顱畸形。
嬰兒出生第一年內大腦高速度生長，主導著額面部的發(fā)育，新生兒在出生后第一年內大腦生長速度最快，大腦體積增加1倍，長度增加4cm。大腦重量在生后半年增加85%，1年增加135%。生后1年內，頭圍可完成整個預計增大的50%。11個半月時嬰兒額葉的體積已達成人的47%。
隨著腦組織的發(fā)育生長，顱骨亦相應增長，大腦由附著在顱底的各腦鐮的硬膜包裹。在發(fā)育過程中，對可塑性嬰兒頭顱起著一個由內向外的強大推力，支配著顱骨的發(fā)育。在嬰幼兒發(fā)育過程中，如果出現(xiàn)一條或幾條顱縫過早閉合，就會影響顱骨的生長與擴張，而大腦卻繼續(xù)生長，顱骨薄弱處代償性擴大有限，即會出現(xiàn)顱內壓增高，從而嚴重影響腦組織的正常發(fā)育，引起各種腦功能障礙。
長頭畸形的診斷
單獨由矢狀縫早期閉合引起，是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形，約占40%～70%。矢狀縫過早閉合，頭向側方發(fā)育受限，即向前后擴張，結果顱穹隆呈前后拉長，左右狹窄，使頭顱呈鞍狀畸形，枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高，因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形，男性占大多數(shù)，男女之比為4∶1。偶有家族史。
長頭畸形的鑒別診斷
1.尖頭畸形 又稱塔狀顱，較常見，為全部顱縫過早閉合所致，因顱骨生長除前囟門阻力小外，其他各方向均受限制，故頭顱向上生長呈塔形。顱底受壓下陷，眼眶變淺，眼球突出，鼻旁竇發(fā)育不良。由于腦組織向垂直方向伸展，而致頭顱上下徑增加，前后徑變短，顱前窩可縮短至1.5cm，視神經孔變小，眶上裂短，腦回壓跡明顯增多，蝶鞍擴大，前囟閉合延遲。尖頭畸形額骨后縮或后旋，使額骨與鼻脊連成一線，額鼻角消失。典型病例為顱頂尖突。額骨后旋為導致頭顱畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖頭畸形在2～3歲前不會出現(xiàn)明顯的臨床表現(xiàn)，這是因為不少病例在1歲時顱骨是正常的，而在4歲時才出現(xiàn)典型的尖頭畸形。真性尖頭畸形伴手或足并指/趾畸形，稱為Saethre-Chotzen綜合征。脂肪軟骨發(fā)育不全癥表現(xiàn)為軟骨發(fā)育不全、視神經萎縮、頭大鼻寬而扁平，唇厚，也屬于尖頭畸形類，常見于嬰幼兒，病兒臂及下肢變短伴有智力低下，視力障礙，角膜有脂質沉著。
2.短頭畸形 是兩側冠狀縫過早骨化所致。兩側冠狀縫閉合后前額對稱性扁平，故又稱為扁頭畸形或寬頭畸形，約占14.3%。病人頭顱兩側冠狀縫骨化，造成顱骨前后徑發(fā)育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高，故表現(xiàn)為頭顱增寬，前額寬平，顱中窩擴大，眼眶變淺，眶嵴發(fā)育不良，眼球明顯突出，如同“金魚眼”。
患兒出生后幾周即可出現(xiàn)明顯的畸形，額骨上半部高而寬，下半部后縮，扁平，有時凹陷，高而寬的額骨上半部常呈球形突起在面結構之上;下半部后縮，將鼻骨牽向后方而使鼻梁下陷。鼻咽腔變小，有時顱底及硬腭常有畸形，病兒常有反復上呼吸道感染。骨化的冠狀縫觸及呈念珠狀骨結節(jié)。
3.三角頭畸形 此型少見，約占5%～10%，是額縫早期閉合所致，但有的額縫尚開放。其特征是在額縫部位的額骨鱗部兩側邊緣向前凸出，呈銳角，從上面觀頭呈三角形，額骨短而窄，顱前窩變小變淺，兩眼相距過近，額縫處有骨嵴樣增厚，常與其他畸形并發(fā)。
4.斜頭畸形 又稱偏頭畸形，是單側冠狀縫骨化所致的額骨單側發(fā)育不全，約占4%。顱骨雙側生長不對稱，病變側額骨扁平后縮，眶上緣抬高后縮。病變側影響腦組織發(fā)育，前囟仍存在，但偏向健側。過早閉合骨嵴可在額中部觸及。額骨的不對稱牽動著整個顱穹窿形態(tài)，矢狀縫向病側偏位，健側額骨和頂骨呈過度膨出。單側冠狀縫的骨化可深入到翼點及顱底。因此，斜頭畸形幾乎均伴有面部不對稱畸形，并隨年齡的增長而加重。雙眼間距變小，額部變狹窄。耳廓及外耳道亦可不對稱，但多不明顯，眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合并精神發(fā)育遲緩、腭裂、眼裂畸形、泌尿系統(tǒng)畸形及全前腦畸形等。
5.Apert型顱面狹窄癥 1906年Apert首先報道，是一種遺傳性疾病，表現(xiàn)為尖頭畸形及并指/趾的一種畸形綜合。其面部畸形較明顯，特別是上頜骨的后縮更明顯;后縮的上額伴有水平位旋轉而在上面，使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面，造成牙合張開、口嘴張開及上唇的中部好像被牽向后方。眼球突出不明顯，常有眼外斜視。面部畸形在出生時即很明顯。
6.Crouzon狹顱癥 又稱Crouzon顱骨面骨發(fā)育不良或Crouzon型顱面狹窄癥。由Crouzon于1912年最先報道。本病的主要特點為：
(1)巨大的顱蓋而顱縫早期閉合，以冠狀縫和人字縫早閉最多見，由于前囟門骨化突起而使顱頂尖狀隆起。
(2)正常的下頜骨與細小的上頜骨相比相對突出，面部鼻頜后縮，造成咬合倒轉，在一定程度上形成假性凸頜畸形。
(3)鼻子過度突起呈鷹嘴鼻，眶壁推前，眶上緣因短頭畸形而后縮，眶下緣也因頜后縮而后縮，結果形成極度的眼球突出，這種突眼再加上眼眶增寬，形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球運動性麻痹。
(4)大多有遺傳性和家族史，又稱為遺傳性頭顏面骨發(fā)育障礙。
對于出現(xiàn)典型的頭顱畸形表現(xiàn)者，診斷并不困難。但出生后發(fā)現(xiàn)頭顱變形時，常常誤診為分娩所致，如頭顱變形在出生后一定的時期未消失，應行顱腦X線平片檢查。主要表現(xiàn)為顱骨骨縫處密度增高，鈣質沉著，有時可見腦回壓跡增多、后床突脫鈣等顱內壓增高征象。
單獨由矢狀縫早期閉合引起，是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形，約占40%～70%。矢狀縫過早閉合，頭向側方發(fā)育受限，即向前后擴張，結果顱穹隆呈前后拉長，左右狹窄，使頭顱呈鞍狀畸形，枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高，因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形，男性占大多數(shù)，男女之比為4∶1。偶有家族史。
長頭畸形的治療和預防方法
無特殊。
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