賁門痙攣
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疾病名稱： 賁門痙攣
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疾病介紹
賁門位于食管與胃交界處，因交感神經(jīng)與副交感神經(jīng)分布的缺陷，造成食管蠕動(dòng)和張力消失，食管賁門擴(kuò)張肌弛張功能減弱，形成賁門部位痙攣，造成食物通過(guò)困難。
賁門痙攣可能在食管粘膜慢性炎癥和管腔壓力升高的基礎(chǔ)上發(fā)生膈上膨出型食管憩室和癌變。據(jù)統(tǒng)計(jì)病程長(zhǎng)久的賁門痙攣病例食管癌的發(fā)病率可達(dá)2～7%?！ ?/p>
病因
賁門痙攣的病因尚不甚明確。目前大多認(rèn)為是由于食管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能失調(diào)所引致。食管組織形態(tài)學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)胸段食管壁肌層Auerbach神經(jīng)叢節(jié)細(xì)胞變性，數(shù)量減少或缺失。由于副交感神經(jīng)分布存在缺陷，致食管壁張力低，蠕動(dòng)消失，食管下段括約肌痙攣。食管神經(jīng)的病變?cè)騽t尚無(wú)定論，尸體病理檢查提示原發(fā)病變可能位于迷走神經(jīng)或其中樞神經(jīng)核，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也發(fā)現(xiàn)破壞犬和貓的迷走神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核，可產(chǎn)生類似的食管病變?！ ?/p>
發(fā)病機(jī)理
食管下段和賁門部肌肉肥厚，食管下部約2-4厘米長(zhǎng)有縮窄，縮窄上部管腔明顯擴(kuò)大，食管拉長(zhǎng)彎曲，食物潴留積于擴(kuò)大的食管腔內(nèi)，常合并不同程度的炎癥，有少數(shù)病人發(fā)生癌變?！ ?/p>
臨床癥狀
咽下困難，以進(jìn)固體食物和冷液體食物更明顯，癥狀有緩解期，常受情緒和神經(jīng)緊張影響，如并發(fā)食管炎，可出現(xiàn)胸骨后燒灼樣疼痛，甚至因粘膜潰瘍出血而嘔吐，較大的擴(kuò)張食管腔內(nèi)，常潴留食物，造成食物返流，因進(jìn)食困難，常于吃飯時(shí)飲大量水，進(jìn)食時(shí)間也較正常人長(zhǎng)，體檢可無(wú)陽(yáng)性體征，絕大多數(shù)病人無(wú)營(yíng)養(yǎng)障礙病征；如并發(fā)食管炎或吸入性肺炎可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征?！ ?/p>
診斷
根據(jù)受情緒影響的吞咽困難，長(zhǎng)期發(fā)作而無(wú)明顯消瘦，體檢又無(wú)陽(yáng)性體征，應(yīng)診斷賁門痙攣；經(jīng)X線鋇餐及食管鏡檢查，排除食管狹窄和腫瘤，可以確診?！ ?/p>
輔助檢驗(yàn)
(一)X線檢查對(duì)本現(xiàn)的診斷和鑒別診斷最為重要。
1.鋇餐檢查鋇餐常難以通過(guò)賁門部而潴留于食管下端，并顯示為1～3cm長(zhǎng)的、對(duì)稱的、粘膜紋政黨的漏斗形狹窄，其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)張、處長(zhǎng)與彎曲，無(wú)蠕動(dòng)波。食管鋇餐X線造影檢查見鋇劑滯留在賁門部，食管下段呈邊緣光滑的鳥嘴狀狹窄，鋇劑成細(xì)流緩慢地進(jìn)入胃內(nèi)。中下段食管腔擴(kuò)大，程度嚴(yán)重者食管腔高度增粗，延長(zhǎng)迂曲呈“S”形，狀如乙狀結(jié)腸。食管壁正常蠕動(dòng)減弱或消失，有時(shí)出現(xiàn)法規(guī)則的微弱收縮?？膳c疤痕狹窄和食管癌相區(qū)別(圖1)。如予熱飲，舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯，每見食管賁門弛緩;如予冷飲，則使賁門更難以松弛。潴留的食物殘?jiān)稍?a href="/w/%E9%92%A1%E9%A4%90%E9%80%A0%E5%BD%B1" title="鋇餐造影" class="mw-redirect">鋇餐造影時(shí)呈現(xiàn)充盈缺損，故檢查前應(yīng)作食管引流與灌洗。
2.胸部平片本病初期，胸片可無(wú)異常。隨著食管擴(kuò)張，可在后前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴(kuò)張、伸延與彎曲時(shí)，可見縱隔增寬而超過(guò)心臟右緣，有時(shí)可被誤診為縱隔腫瘤。當(dāng)食管內(nèi)潴留大量食物和氣體時(shí)，食管內(nèi)可見液平。大部分病例可見胃泡消失。
(二)食管功力學(xué)檢查有助于明確診斷。食管下端高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時(shí)下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常，吞咽時(shí)不顯現(xiàn)正常的食管蠕動(dòng)波，皮下注射氯化乙酰甲膽堿(methacholinechloride)5～10mg，有的病例食管收縮增強(qiáng)，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛(圖2)。
(三)內(nèi)鏡和細(xì)胞學(xué)檢查
食管鏡檢查可確定診斷，排除食管疤痕狹窄和食管腫瘤。賁門痙攣病人可查到食管腔擴(kuò)大，內(nèi)有食物潴留，粘膜水腫炎變。食管下端由于持續(xù)痙攣而管腔狹小，但粘膜完整，無(wú)疤痕組織或腫瘤?！ ?/p>
治 療
1、保守療法：對(duì)早期病人，應(yīng)耐心解釋病情，安定情緒，給鎮(zhèn)靜劑，解痙，消炎，活血化瘀的藥物，吃比較軟的食物，可以緩解癥狀。
2、擴(kuò)張療法：用探條直接或經(jīng)食管插入食管賁門部，以擴(kuò)張縮窄的食道；或用袋式擴(kuò)張器，需要長(zhǎng)期治療，效果也不持久，近年來(lái)已少用。
3、手術(shù)療法。
預(yù) 防：
相關(guān)藥物： 地西泮
并發(fā)癥
（一）吸人性呼吸道感染食管反流物被呼入氣道時(shí)可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時(shí)更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。
（二）食管本身的并發(fā)癥本病可繼發(fā)食管炎、食管粘膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并發(fā)率為0.3%～20%。綜合1908～1975年間文獻(xiàn)報(bào)告的5235例食管賁門失弛緩癥，并發(fā)食管癌者173例，平均發(fā)生率為3.3%，顯著高于一般人群，應(yīng)予重視。
（三）賁門失弛緩癥可以并發(fā)食管癌或賁門癌,發(fā)生率為315%。原因可能為食管黏膜長(zhǎng)期受到潴留物刺激,發(fā)生潰瘍,黏膜上皮增生惡變等?！ ?/p>
預(yù)防
少食多餐、飲食細(xì)嚼，避免過(guò)冷過(guò)熱和刺激性飲食。對(duì)精神神經(jīng)緊張者可予以心理治療和外表劑。部分患者采用Valsalva動(dòng)作，以促使食物從食管進(jìn)入胃內(nèi)，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，如速食管排空。
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