舞蹈病樣動作
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舞蹈癥是肢體及頭部迅速的不規(guī)則、無節(jié)律、粗大的不能復(fù)發(fā)隨意控制你們的動作，如轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂等舞蹈樣動作，上肢重，步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍舞蹈樣步態(tài)，重時(shí)可出現(xiàn)從一側(cè)向另一側(cè)快速粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態(tài))，隨意運(yùn)動或情緒激動時(shí)加重信賴，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失，面部肌肉可見扮鬼臉動作，肢體肌張力低等。常見于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及應(yīng)用神經(jīng)安定劑等。偏側(cè)舞蹈癥局限于醫(yī)保身體一側(cè)，常見于腦卒中、腦腫瘤等。
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舞蹈病樣動作的原因
本病為常染色體顯性遺傳病。含病態(tài)基因的純合子或異合子都同樣顯示疾病，因而認(rèn)為它的外顯率為100%。HD的相關(guān)基因IT15 (interesting transcript 15 )位于4號染色體4p16.3區(qū)域D4S180和D4S182之間，長約210Kb，編碼為約含3144個(gè)氨基酸的多肽，命名為Huntington(亨廷頓因子, Ht)。在其開放閱讀框架的5’端有一個(gè)多態(tài)性的 (CAG)n三核苷酸重復(fù)序列。重復(fù)拷貝數(shù)n的正常值，文獻(xiàn)報(bào)道不一，一般認(rèn)為在 34以下，較多的認(rèn)為其幅度為11-34，有說其最小值為5或6，上限為36±;而在HD病人，此變異基因的n值明顯增加，其幅度為42-66，中值為45，有說其下限為37，上限在100以上，可達(dá)121。從而認(rèn)為 (CAG)n 三核苷酸重復(fù)長度達(dá)一定范圍是導(dǎo)致HD的病因。
舞蹈病樣動作的診斷
依特征性的舞蹈動作、行為人格改變與癡呆三聯(lián)癥，結(jié)合家史考慮診斷。沒有家史時(shí)，臨床確診有一定困難。基因測試，神經(jīng)影像學(xué)與神經(jīng)心理學(xué)檢查能有幫助。其中以基因測試最具診斷價(jià)值，將在后面進(jìn)一步討論。就舞蹈樣不自主動作與異常運(yùn)動而言，常需與多種有類似異常運(yùn)動的疾病鑒別。
舞蹈病樣動作的鑒別診斷
(一)先天性舞蹈癥一般為腦性癱瘓或其他出生前后腦病可能產(chǎn)生的一種癥狀。出現(xiàn)時(shí)間較小舞蹈病為早，至遲在2歲前即已開始。都伴有其他癥狀如智能障礙、震顫、手足徐動或痙攣性癱瘓等。
(二)核黃疽核黃疽的生存者，日后可能發(fā)生多種不自主動作，包括舞蹈樣動作。憑病史、智能障礙和其他形式的不自主動作可資鑒別。
(三)遺傳性進(jìn)行性舞蹈病本病發(fā)病多在中年以上，以家族史、舞蹈樣動作和進(jìn)行性癡呆為特征。偶然在兒童期出現(xiàn)，則都伴有強(qiáng)直性肌張力增高，并常有癲癇發(fā)作。
(四)藥物所致的運(yùn)動異常有些兒童在服用強(qiáng)安定劑后，可引起急性運(yùn)動異?；蜻t發(fā)性障礙。憑有服藥史可供鑒別。此外，運(yùn)動障礙的舞蹈樣動作也都和手足徐動及肌張力障礙并見。
(五)習(xí)慣性痙攣習(xí)慣性痙攣也是兒童的常見疾患。可見于面、舌、頸、上肢或喉部。和舞蹈病不同，動作是刻板式的，即在同一肌肉或同一肌群中重復(fù)收縮。肌張力、肌力、共濟(jì)運(yùn)動等也無變化。
(六)手足搐搦癥低血鈣癥所引起的手足搐搦，患者常訴說感覺異常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同，“助產(chǎn)土手”表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)屈曲和拇指內(nèi)收。面神經(jīng)叩擊試驗(yàn)和束臂加壓試驗(yàn)也可幫助診斷。
(七)抽動穢語綜合征為數(shù)組肌肉的重復(fù)性快速性抽動癥，見于頭部和頸部者為多。雖僅半數(shù)吐說穢語，每個(gè)患兒皆有喉部抽動，引致重復(fù)性爆發(fā)性無意義的單詞怪聲。
依特征性的舞蹈動作、行為人格改變與癡呆三聯(lián)癥，結(jié)合家史考慮診斷。沒有家史時(shí)，臨床確診有一定困難。基因測試，神經(jīng)影像學(xué)與神經(jīng)心理學(xué)檢查能有幫助。其中以基因測試最具診斷價(jià)值，將在后面進(jìn)一步討論。就舞蹈樣不自主動作與異常運(yùn)動而言，常需與多種有類似異常運(yùn)動的疾病鑒別。
舞蹈病樣動作的治療和預(yù)防方法
注意發(fā)掘臨床病例，加強(qiáng)產(chǎn)前遺傳咨詢，依之避免產(chǎn)出患兒。
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