強直性肌張力增高

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被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當(dāng)時的長度即收縮形態(tài)并無關(guān)系，在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強直，如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化，稱為齒輪樣強直。

目錄

強直性肌張力增高的原因

見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化，其肌張力增高有選擇性，上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢。

強直性肌張力增高的診斷

1.Parkinson病: 本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動肌和拮抗肌的張力都有增高，在關(guān)節(jié)作被動運動時，增高的肌張力始終保持一致，感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”，如患者合并有震顫，則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，如齒輪在轉(zhuǎn)動一樣，即：“齒輪樣強直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎，眼肌肌強直表現(xiàn)眼球運動減慢，出現(xiàn)注視運動“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強直形成屈曲狀態(tài)，即頭與軀干前變，上肌輕度外旋，肘關(guān)節(jié)屈曲，掌指關(guān)節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收，下肢輕度內(nèi)收，膝關(guān)節(jié)屈曲。旋頸和旋體動作緩慢。

2. Huntington舞蹈病: 肌張力多為正常，但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀，而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢性肌張力障礙，上肢屈曲，兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈癥狀被認為是蒼白球受損的結(jié)果。

3. 扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動癥，為一少見的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時增高，扭轉(zhuǎn)停止時則正常。

4. 藥物性肌張力異常：

(1)急性肌張力障礙(acute dystonia): 發(fā)病急，用藥后不久即出現(xiàn)，多見于青年人，以奇異的肌痙攣為特點。主要是頸、頭部肌肉受累，最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣，以致咀嚼肌緊張地收縮，嘴張不開，講話、吞咽困難，面部作怪相，或伴發(fā)痙攣性斜頸，這種反應(yīng)與個體的敏感性有關(guān)，應(yīng)用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。

(2)遲發(fā)性運動障礙(tardive dykinesia): 發(fā)病慢，在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生，甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復(fù)的咀唇、舌的不自主運動，有時伴有肢體或軀干的舞蹈樣動作，體軸性運動。應(yīng)用抗震顫麻痹藥物非但無效，有時反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性，可涉及頸肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。

肌張力測定：年齡小的患兒常做以下檢查：

①.硬度：肌張力增高時肌肉硬度增加，被動活動是有發(fā)緊發(fā)硬的感覺。肌張力低下時觸之肌肉松軟，被動活動時無抵抗感覺。

② .擺動度：固定肢體近位端，使遠端關(guān)節(jié)及肢體擺動，觀察擺動幅度，肌張力增高時擺動度小，肌張力低下時無抵抗，擺動度大。

③.關(guān)節(jié)伸展度：被動伸屈關(guān)節(jié)時觀察伸展、屈曲角度。肌張力升高時關(guān)節(jié)伸屈受限，肌張力低下時關(guān)節(jié)伸屈過度。小于1歲小兒關(guān)節(jié)伸展度正常標(biāo)準(zhǔn)參照表5-2-1。

年齡大些患兒還可采用修改的Ashworth痙攣評定法：

0級無肌張力的增加。

Ⅰ級肌張力輕度增加，受累部分被動屈曲時，在ROM之末呈現(xiàn)最小的阻力或出現(xiàn)突然卡住和釋放。

Ⅰ+級肌張力輕度增加，在ROM后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在后50% ROM均呈現(xiàn)最小的阻力。

Ⅱ級肌張力較明顯地增加，通過ROM的大部分肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較易地被移動。

Ⅲ級肌張力嚴(yán)重增高，被動運動困難。

Ⅳ級 僵直，受累部分被動屈曲時呈現(xiàn)僵直狀態(tài)而不能動。

強直性肌張力增高的鑒別診斷

強直性肌張力增高的鑒別診斷：

1.先天性肌強直癥(congenital paramyotonia): 又稱Eulenberg病。本病僅在運動情況下出現(xiàn)肌張力增高，靜止時肌張力正常。此病的肌張力增高，肌強直收縮見于運動之初，當(dāng)反復(fù)運動后即恢復(fù)正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感，似膠皮樣硬，于機械刺激后肌肉強直收縮時益為明顯。

2.僵人綜合征(stiffmansyndrome): 為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背骨、腹肌肌張力增高明顯，外界刺激時疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重，常見四肢近端開始向身發(fā)展，肌力和腱反射正常。睡眠時僵硬癥狀消失。

3.手足搐搦癥(tetany): 血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見于四肢遠端，偶可波及到軀干。有的學(xué)者將手足搐搦癥分為三型：

(1)良性型: 主要在四肢遠端出現(xiàn)強直發(fā)作，拇指強烈內(nèi)收及半屈貢狀態(tài)，與其他諸指并攏，手指的中指指節(jié)屈曲明顯，手的尺側(cè)緣與撓側(cè)緣相近貼，有時末指較其他手指屈曲更明顯，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之內(nèi)，即呈所謂“助產(chǎn)士手”。下肢是趾屈曲，呈馬蹄內(nèi)翻足，小腿伸直，隨意運動不能，被動運動時有阻抗感。

(2)中度型: 早期上肢先出現(xiàn)肌張力增高，肌強直，斷之?dāng)U延到軀干、面肌與下肢，有時腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現(xiàn)強直發(fā)作。當(dāng)面肌出現(xiàn)肌強直時，呈現(xiàn)特殊的面容:眼外斜或內(nèi)斜，牙關(guān)緊閉，舌僵，構(gòu)音不良，吞咽困難，如喉肌痙攣時可發(fā)生呼吸困難與窒息。

(3)重癥型: 短時間內(nèi)反復(fù)的發(fā)作，表現(xiàn)全身肌強直，伴有喉肌痙攣。

4.肌原性病變:肌肉疾患雖可有肌張力增高，但腱反射正?；驕p低，絕不出現(xiàn)腱反射亢進。

5..痙攣性的肌張力增高：肌肉靜止松弛狀態(tài)下的緊張度稱為肌張力。肌張力是維持身本各種姿勢以及正常運動的基礎(chǔ)，并表現(xiàn)為多種形式。被動運動患者關(guān)節(jié)時，在肌張力增高情況下出現(xiàn)阻抗感，這種阻抗感與被運動的速度有關(guān)?？焖俚貭可煸诳s短狀態(tài)中的肌肉時立即引起收縮、感到痙攣狀態(tài)，牽伸到一定幅度時，阻力又突然消失，即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關(guān)，后者單指一種不自主的肌收縮。

1.Parkinson病: 本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動肌和拮抗肌的張力都有增高，在關(guān)節(jié)作被動運動時，增高的肌張力始終保持一致，感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”，如患者合并有震顫，則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，如齒輪在轉(zhuǎn)動一樣，即：“齒輪樣強直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎，眼肌肌強直表現(xiàn)眼球運動減慢，出現(xiàn)注視運動“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強直形成屈曲狀態(tài)，即頭與軀干前變，上肌輕度外旋，肘關(guān)節(jié)屈曲，掌指關(guān)節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收，下肢輕度內(nèi)收，膝關(guān)節(jié)屈曲。旋頸和旋體動作緩慢。

2. Huntington舞蹈病: 肌張力多為正常，但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀，而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢性肌張力障礙，上肢屈曲，兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈癥狀被認為是蒼白球受損的結(jié)果。

3. 扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動癥，為一少見的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時增高，扭轉(zhuǎn)停止時則正常。

4. 藥物性肌張力異常：

(1)急性肌張力障礙(acute dystonia): 發(fā)病急，用藥后不久即出現(xiàn)，多見于青年人，以奇異的肌痙攣為特點。主要是頸、頭部肌肉受累，最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣，以致咀嚼肌緊張地收縮，嘴張不開，講話、吞咽困難，面部作怪相，或伴發(fā)痙攣性斜頸，這種反應(yīng)與個體的敏感性有關(guān)，應(yīng)用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。

(2)遲發(fā)性運動障礙(tardive dykinesia): 發(fā)病慢，在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生，甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復(fù)的咀唇、舌的不自主運動，有時伴有肢體或軀干的舞蹈樣動作，體軸性運動。應(yīng)用抗震顫麻痹藥物非但無效，有時反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性，可涉及頸肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。

肌張力測定：年齡小的患兒常做以下檢查：

①.硬度：肌張力增高時肌肉硬度增加，被動活動是有發(fā)緊發(fā)硬的感覺。肌張力低下時觸之肌肉松軟，被動活動時無抵抗感覺。

② .擺動度：固定肢體近位端，使遠端關(guān)節(jié)及肢體擺動，觀察擺動幅度，肌張力增高時擺動度小，肌張力低下時無抵抗，擺動度大。

③.關(guān)節(jié)伸展度：被動伸屈關(guān)節(jié)時觀察伸展、屈曲角度。肌張力升高時關(guān)節(jié)伸屈受限，肌張力低下時關(guān)節(jié)伸屈過度。小于1歲小兒關(guān)節(jié)伸展度正常標(biāo)準(zhǔn)參照表5-2-1。

年齡大些患兒還可采用修改的Ashworth痙攣評定法：

0級無肌張力的增加。

Ⅰ級肌張力輕度增加，受累部分被動屈曲時，在ROM之末呈現(xiàn)最小的阻力或出現(xiàn)突然卡住和釋放。

Ⅰ+級肌張力輕度增加，在ROM后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在后50% ROM均呈現(xiàn)最小的阻力。

Ⅱ級肌張力較明顯地增加，通過ROM的大部分肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較易地被移動。

Ⅲ級肌張力嚴(yán)重增高，被動運動困難。

Ⅳ級 僵直，受累部分被動屈曲時呈現(xiàn)僵直狀態(tài)而不能動。

強直性肌張力增高的治療和預(yù)防方法

藥物治療：給予骨骼肌松弛劑巴氯芬片(樞芬片)，用法：初始劑量為5mg，每日三次，應(yīng)逐漸增加劑量，每隔3天到6天增服5mg，直至所需劑量，但應(yīng)根據(jù)病人的反應(yīng)具體調(diào)整劑量。常用劑量為每日mg至75mg。如果用藥期間患者出現(xiàn)不可耐受的不良反應(yīng)或達每日最大劑量仍無效時立即緩慢減藥至停藥。巴氯芬對輕、中度痙攣效果較好，結(jié)合肢體功能訓(xùn)練綜合進行，早期合理神經(jīng)康復(fù)治療，減少痙攣出現(xiàn)，預(yù)防攣縮，防止異位骨化，改善肢體功能狀態(tài)。

康復(fù)療法：正確體位擺放：在床、椅子、輪椅上應(yīng)采取抗痙攣的正確體位。被動運動：被動活動患側(cè)上下肢各關(guān)節(jié)，盡量保持關(guān)節(jié)和軟組織的最大活動范圍，2次/日，30分鐘/次。持續(xù)牽張訓(xùn)練：首先被動牽引痙攣所影響的關(guān)節(jié)到其活動范圍的極限，然后由康復(fù)治療師雙手握住需要牽張關(guān)節(jié)的兩端，固定關(guān)節(jié)的近端部分，牽拉關(guān)節(jié)的遠端肢體，牽拉持續(xù)15-30秒/次，重復(fù)5-10次。按摩：對痙攣肌進行手法按摩，2次/日，10分鐘/次。站立訓(xùn)練：可在電動起立床、站立架或平行杠內(nèi)進行站立訓(xùn)練，2次/日，30分鐘/次。

電針：針對腦損傷偏癱、痙攣的肢體，予常規(guī)的針灸留針后，接電脈沖治療儀，頻率調(diào)至80-100Hz，分別調(diào)整適當(dāng)電流強度，從零逐漸增大至病人能耐受，針體、前臂及小腿細微顫動為度。每日1次，每次20分鐘。針灸可調(diào)和陰陽、疏通經(jīng)絡(luò)、扶正祛邪，以達到運動功能恢復(fù)的目的。電脈沖刺激可調(diào)整人體生理功能，促進血液循環(huán)，調(diào)節(jié)肌張力作用。80-100Hz電針治療，頻率80-100Hz電脈沖刺激，能降低神經(jīng)應(yīng)激功能，先對感覺神經(jīng)起抑制作用，接著對運動神經(jīng)也產(chǎn)生抑制作用，從而緩解下肢伸肌痙攣。明顯改善肌張力、運動功能及日常生活活動能力。因此，電針治療能較好的緩解腦損傷后偏癱痙攣。對腦損傷后偏癱的功能恢復(fù)有良好的促進作用。

痙攣機(電生物反饋-肌電治療)：對拮抗肌組(如肱二頭肌、肱三頭肌)進行肌電反饋刺激治療,30min/ d ,2/日。痙攣機可對失神經(jīng)支配的肌肉進行電刺激,引起肌肉節(jié)律性收縮,可促進局部血液循環(huán),延緩肌肉萎縮,增強肌力,還可以促進神經(jīng)再生和傳導(dǎo)功能恢復(fù)。

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