慢性進行性舞蹈病
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簡介：
慢性進行性舞蹈病(又名大舞蹈病、亨廷頓病)，多見于中年以上，有遺傳史。本病應與風濕性舞蹈病（又稱小舞蹈病）區(qū)別，風濕性舞蹈病是可治愈的。
此病是常染色體顯性遺傳病，有中樞神經(jīng)廣泛變性，基底節(jié)萎縮，神經(jīng)遞質(zhì)和調(diào)質(zhì)均有紊亂。
癥狀：
通常30－40歲開始出現(xiàn)臨床癥狀，逐漸進行性加重，多有家族史，偶有散發(fā)病例，起病后平行生存期約15年。早期可見易激惹、抑郁等精神癥狀，以后出現(xiàn)進行性癡呆。運動障礙最初表現(xiàn)明顯的煩躁不安，逐漸發(fā)展為異常粗大的舞蹈樣動作。
少數(shù)病例運動癥狀不典型（Westphal變異型），多見于兒童期發(fā)病患者，即本病的少年型，多在4～10歲起病，進行性，病程平均8～10年。臨床以強直、少動，癲癇發(fā)作、智力衰退最多見，并有語言缺陷、行為異常。晚期出現(xiàn)舞蹈手足徐動、震顫等不自主運動，也可有小腦和錐體束征。
治療：
本病在我國很少見，目前尚無法治愈，通常在起病后10-20年死亡。
參考
出自A+醫(yī)學百科 “慢性進行性舞蹈病”條目 http://mad4yublog.com/w/%E6%85%A2%E6%80%A7%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E8%88%9E%E8%B9%88%E7%97%85 轉(zhuǎn)載請保留此鏈接
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