肺血增多
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 肺血增多 |
主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，平時(shí)一般無(wú)癥狀，但一旦發(fā)病，病程進(jìn)展很快，左心隆起是由主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起的，肺血增多是由于左室壓力高，引起左房壓力高，再引起肺郁血。
目錄 |
肺血增多的原因
胚胎在正常發(fā)育情況下，心內(nèi)膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個(gè)管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認(rèn)為胚胎期前后心內(nèi)膜墊融合部位偏向右側(cè)，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側(cè)房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。
病理解剖：三尖瓣閉鎖時(shí)，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房?jī)?nèi)見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見，約占76%，呈現(xiàn)薄膜狀組織者占12%，由瓣葉融合成膜狀組織者占6%，融合的瓣葉心室側(cè)可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱之為Ebstein型。
Vanpragh將此病分型：①肌肉型：占84%，呈現(xiàn)纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：占8%，伴有并置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴(kuò)大，左心房擴(kuò)大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時(shí)呈單心房。右心室發(fā)育差，特別在右心室流入道部位。當(dāng)肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)看不到右心室，右心室細(xì)小腔徑僅數(shù)毫米，右室腔下部可能具有未發(fā)育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時(shí)在肺動(dòng)脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數(shù)病例右心室缺失或在肺動(dòng)脈下方右心室壁內(nèi)呈現(xiàn)小裂隙。極少數(shù)病例左右心室排列錯(cuò)位，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位于心臟左側(cè)的右心室發(fā)育較好而位于右側(cè)的左心室則發(fā)育不良。
三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態(tài)正常。但有時(shí)具有3個(gè)或4個(gè)瓣葉，并可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關(guān)閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈的互相解剖關(guān)系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯(cuò)位(Ⅱ型)，極少數(shù)呈左旋性錯(cuò)位(Ⅲ型)。肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣可能正常，但亦可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據(jù)大動(dòng)脈的解剖學(xué)互相關(guān)系分為I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據(jù)肺動(dòng)脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。
病理生理：三尖瓣閉鎖對(duì)血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后，必須經(jīng)過心房間隔缺損或未閉卵圓孔進(jìn)入左心房，如缺損小，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房?jī)?nèi)完全混合造成不同程度的動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現(xiàn)紫紺或輕度紫紺，肺動(dòng)脈出口狹窄者則出現(xiàn)重度紫紺。③右心室發(fā)育不良，心室腔很小，因此左心室承擔(dān)兩側(cè)心室的排血功能，往往擴(kuò)大和呈現(xiàn)左心衰竭。約20%的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動(dòng)脈出口狹窄，臨床上呈現(xiàn)紫紺，另一部份病例肺血流量正?；蛟龆鄤t可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動(dòng)脈右旋型錯(cuò)位病例，特別是肺動(dòng)脈粗大而伴有主動(dòng)脈縮窄或發(fā)育不良者，則可在出生后早期死于嚴(yán)重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。
肺血增多的診斷
(一)癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長(zhǎng)短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長(zhǎng)可達(dá)8年以上;肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個(gè)月;肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報(bào)道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個(gè)月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。
(二)體征胸骨左緣?？陕牭?a href="/w/%E8%82%BA%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%93%A3%E7%8B%AD%E7%AA%84" title="肺動(dòng)脈瓣狹窄">肺動(dòng)脈瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風(fēng)樣雜音，合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者可聽到連續(xù)性機(jī)器樣雜音。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。
肺血增多的鑒別診斷
肺血流量很少：癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長(zhǎng)短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長(zhǎng)可達(dá)8年以上;肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個(gè)月;肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報(bào)道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個(gè)月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。
肺血流量很多：三尖瓣閉鎖病人生存期長(zhǎng)短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長(zhǎng)可達(dá)8年以上;肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個(gè)月尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的1～5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位后居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，二尖瓣和左心室肥大，右、心室發(fā)育不良。
(一)癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長(zhǎng)短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長(zhǎng)可達(dá)8年以上;肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個(gè)月;肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報(bào)道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個(gè)月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。
(二)體征胸骨左緣?？陕牭?a href="/w/%E8%82%BA%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%93%A3%E7%8B%AD%E7%AA%84" title="肺動(dòng)脈瓣狹窄">肺動(dòng)脈瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風(fēng)樣雜音，合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者可聽到連續(xù)性機(jī)器樣雜音。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。
肺血增多的治療和預(yù)防方法
三尖瓣閉鎖是一種復(fù)雜紫紺型先天性心血管畸形，預(yù)后極差，生存期很短，約70%病兒于出生后1年內(nèi)死亡。目前無(wú)有效的預(yù)防措施，臨床主要是診斷時(shí)要與其它紫紺型的先天性心臟病進(jìn)行鑒別，以求對(duì)患兒及時(shí)地進(jìn)行正確地治療。
參看
- 二尖瓣、主動(dòng)脈瓣和三尖瓣的合并疾患
- 二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的疾患
- 三尖瓣閉鎖不全
- 主動(dòng)脈瓣閉鎖不全
- 二尖瓣閉鎖不全
- 室間隔膜部瘤
- 肺地絲菌病
- 小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖
- 小兒室間隔缺損
- 小兒房間隔缺損
- 妊娠合并心室間隔缺損
- 妊娠合并心房間隔缺損
- 主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全
- 心室間隔缺損
- 心肌梗塞并發(fā)心室間隔穿破
- 心肌梗塞并發(fā)二尖瓣關(guān)閉不全
- 先天性二尖瓣畸形
- 三尖瓣下移畸形
- 三尖瓣狹窄
- 三尖瓣關(guān)閉不全
- 三尖瓣閉鎖
- 后天性三尖瓣關(guān)閉不全
- 風(fēng)濕性二尖瓣狹窄
- 風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全
- 肺動(dòng)靜脈瘤
- 二尖瓣關(guān)閉不全
- 主動(dòng)脈瓣狹窄
- 二尖瓣狹窄
- 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
- 二尖瓣脫垂綜合征
- 房間隔缺損
- 胸部癥狀
| 關(guān)于“肺血增多”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |