室間隔膜部瘤
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室間隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)兩類真性膜部瘤或稱膜部膨出癥，是心臟膜部間隔向右側(cè)心腔囊袋狀突起的—種先天性畸形。假性膜部瘤又稱三尖瓣瘤三尖瓣膨出癥，是室間隔膜部缺損自然轉(zhuǎn)歸的一種現(xiàn)象。
目錄 |
病因
早期認(rèn)為室間隔膜部瘤與心內(nèi)膜炎有關(guān)，但未被臨床證實(shí)。近10余年認(rèn)為可能與下列因素有關(guān)：
1、由于胚胎發(fā)育異常、間隔轉(zhuǎn)移不夠和主動(dòng)脈旋轉(zhuǎn)不足，導(dǎo)致主動(dòng)脈輕度右旋，膜部間隔斜行或水平移位，無(wú)支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產(chǎn)生瘤樣突出。
2、膜部室間隔由于自然閉合過(guò)程異常，形成部分薄弱區(qū)，或者間隔閉鎖遲緩，但室間隔仍發(fā)
表現(xiàn)
男女均可發(fā)病，但男性多于女性，約2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，兒童患者時(shí)有不同程度的生長(zhǎng)發(fā)育受限，少部分患者可無(wú)癥狀。胸骨左緣3、4肋間有收縮期雜音Ⅱ～Ⅳ級(jí)，伴震顫。有的患者P2亢進(jìn)伴收縮早期喀喇音。
室間隔膜部瘤無(wú)論屬真性或假性，其臨床癥狀、體征、心電圖、胸部X線，甚至右心導(dǎo)管檢查均與室間隔缺損相似，術(shù)前診斷主要依靠超聲心動(dòng)圖和左室造 影。超聲心動(dòng)圖所見：短軸心底向心尖部和心臟長(zhǎng)軸掃描，可見真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔圖，在近隔瓣處沿室缺邊緣可見收縮期呈囊袋狀突出，舒張期則囊 壁與室間隔平復(fù)。瘤呈球型或錐型，直徑一般<2.5cm，長(zhǎng)約1～2cm，囊壁薄而光滑，厚度均勻，回聲細(xì)淡。假性膜部瘤則表現(xiàn)為在室間隔膜周部的 半圓形或不規(guī)則膨出，壁較厚，活動(dòng)受限，收縮期粘連的隔瓣輕度突向右室腔或右室流出道或右房。有時(shí)呈一團(tuán)模糊回聲，位于室間隔中部突向右室側(cè)，可清楚分辨 出三尖瓣隔瓣部分粘連于室缺邊緣所致的假象。超聲心動(dòng)圖無(wú)創(chuàng)，可反復(fù)進(jìn)行，又有利于術(shù)后隨訪，隨著經(jīng)驗(yàn)的積累，不但術(shù)前有相當(dāng)高的確診率，而且可鑒別真假 膜部瘤及其伴隨的心內(nèi)畸形和并發(fā)癥，故應(yīng)列為首選診斷手段。左室造影系創(chuàng)傷性檢查，難于反復(fù)進(jìn)行，有時(shí)又受技術(shù)設(shè)備等方面的限制。但特殊情況下需行左室造 影時(shí)，應(yīng)同時(shí)做升主動(dòng)脈造影，以除外主動(dòng)脈竇瘤。
室間隔膜部瘤目前尚無(wú)有效的預(yù)防辦法。要注意加強(qiáng)宣傳教育，提倡優(yōu)生優(yōu)育。指導(dǎo)科學(xué)妊娠，加強(qiáng)孕期保健，避免胎兒先天畸形的發(fā)生；合理安排患者的運(yùn)動(dòng)，以免加重心臟的負(fù)擔(dān)，避免各種并發(fā)癥的發(fā)生。
治療
盡管有人認(rèn)為假性膜部瘤是室間隔缺損自然閉合過(guò)程的一種表現(xiàn)，但因其與真性膜部瘤一樣有破裂、梗阻、血栓、心內(nèi)膜炎和壓迫周圍重要組織之虞，因而二 者都主張盡可能早期手術(shù)治療。手術(shù)方法 總的原則為切除瘤體，修復(fù)缺損的室間隔，避免損傷周圍重要組織。手術(shù)均在體外循環(huán)心內(nèi)直視下進(jìn)行。真性膜部瘤，術(shù)中一定要首先確認(rèn)瘤囊和室缺邊緣，據(jù)其大 小決定補(bǔ)片或直接縫合。基底>1cm者應(yīng)切除瘤體后以相應(yīng)大小的補(bǔ)片修補(bǔ);基底≤1cm者，則將瘤體折疊連續(xù)縫合，然后基底部墊片加固縫合。單作裂 孔修補(bǔ)者，膜部瘤有繼續(xù)發(fā)展或再穿孔的可能。假性膜部瘤，因系由部分增厚的三尖瓣結(jié)構(gòu)共同組成，如不造成右室內(nèi)梗阻則不必過(guò)多操作，僅需將基底部室缺邊緣 縫閉至三尖瓣隔瓣根部，阻斷左向右分流即達(dá)目的。由于室缺四周均為纖維邊緣，只要進(jìn)針勿過(guò)深，不會(huì)傷及傳導(dǎo)束。
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