肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移

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肉瘤(sarcomas)的皮膚轉(zhuǎn)移性肉瘤分別占男性和女性皮膚轉(zhuǎn)移癌的3%和2%。皮膚轉(zhuǎn)移肉瘤的來源包括平滑肌肉瘤,橫紋肌肉瘤纖維肉瘤,軟骨細胞肉瘤,Ewing肉瘤,骨源性肉瘤和未分化性肉瘤。遠端皮膚轉(zhuǎn)移性肉瘤也可來源于真皮皮下組織或其下方的軟組織如上皮樣細胞肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤。

目錄

肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移的病因

(一)發(fā)病原因

病因尚不明。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。

肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移的癥狀

皮膚轉(zhuǎn)移肉瘤發(fā)生于頭部、軀干和四肢,為堅實性皮膚色或紅-紫色結(jié)節(jié),可形成潰瘍和(或)疼痛。

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。需注意以下幾點:

1.臨床上短期(6~12個月)出現(xiàn)迅速增長的腫瘤結(jié)節(jié),分布在原發(fā)腫瘤手術(shù)區(qū)域附近或相應(yīng)淋巴引流區(qū)域的皮膚,且其組織病理形態(tài)與原發(fā)腫瘤有相似性,特別是具有多發(fā)性或多灶性瘤灶特征時,更應(yīng)考慮為皮膚轉(zhuǎn)移性癌腫。

2.皮膚或皮下脂肪血管淋巴管內(nèi)找到瘤栓,癌腫分布構(gòu)型呈底寬上窄梯形式,一般不與表皮相連,瘤細胞周圍極少有炎性細胞浸潤,無汗腺導(dǎo)管角質(zhì)護膜分化等,常屬轉(zhuǎn)移性皮膚腫瘤的特征。

3.借助免疫組化標(biāo)記有助于區(qū)別。例如,原發(fā)于汗腺來源腫瘤GCDFP-15陽性,而前列腺甲狀腺轉(zhuǎn)移到皮膚的腫瘤分別為PSA及TG陽性。此外,在臍腹的轉(zhuǎn)移性皮膚結(jié)節(jié)必須除外子宮內(nèi)膜異位種植性結(jié)節(jié),還應(yīng)與卵黃囊臍尿管胚胎殘留作區(qū)別。

肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移的診斷

肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移的檢查化驗

組織病理:皮膚轉(zhuǎn)移平滑肌肉瘤為由梭形細胞束構(gòu)成的結(jié)節(jié),界限清楚或呈浸潤性,位于真皮皮下組織;腫瘤細胞胞漿嗜酸性,有不同程度的非典型性。皮膚轉(zhuǎn)移性橫紋肌肉瘤。通常為分化不良的腫瘤,具有大而胞漿嗜酸性的非典型性細胞多核巨細胞或具有少量胞漿小而染色深的細胞。僅有些腫瘤具有長帶形嗜酸細胞,可以識別為具有胞漿橫紋的成橫紋肌細胞。皮膚轉(zhuǎn)移性纖維肉瘤由梭形細胞束排列成鯡魚骨狀,多形性細胞和巨細胞很少。分化較好的腫瘤具有較多的梭形細胞和膠原纖維,而分化不良的腫瘤有間變細胞和核分裂象。惡性纖維性組織細胞瘤有數(shù)個亞型包括編席狀多形性,黃色瘤性,炎癥性,黏液樣,血管瘤樣和巨細胞型。軟骨細胞肉瘤未分化的圓形到梭形細胞構(gòu)成,黏液樣基質(zhì)中可見惡性軟骨成軟骨細胞。骨源性肉瘤由惡性骨樣和骨細胞和梭形細胞以不同比例混合形成,類似纖維肉瘤或惡性纖維性組織細胞瘤。Ewing肉瘤的特征為由大小形狀一致的小圓形或卵圓形細胞形成的小葉構(gòu)成,小葉周圍呈纖維化。上皮樣肉瘤由多角形、上皮樣和梭形細胞構(gòu)成,腫瘤細胞胞漿豐富,嗜酸性,胞核呈非典型性,圍繞著壞死區(qū)成柵狀排列。

肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移的鑒別診斷

應(yīng)于似纖維肉瘤或惡性纖維性組織細胞瘤,Ewing肉瘤相鑒別

肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移的西醫(yī)治療

(一)治療

(二)預(yù)后

經(jīng)血道或淋巴管轉(zhuǎn)移的多發(fā)性皮膚轉(zhuǎn)移癌,提示病程已晚期,生存期3~12個月。

參看

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