上皮樣肉瘤
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上皮樣肉瘤（eplithelioid sarcoma ）為一獨特而罕見的腫瘤，組織來源尚不明，1970年由Enzinger首次報告?！ ?/p>
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診斷方法
本病的診斷三個主要特點是產(chǎn)生嗜銀纖維的上皮樣細胞，形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細胞結(jié)節(jié)，以及結(jié)節(jié)中央變性或壞死。
治療措施
本瘤局部復(fù)發(fā)率高，有報告達80%，另外有10%～30%的引流區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，所以提倡局部行廣泛切除，并考慮行引流區(qū)淋巴結(jié)清掃。
化療、放療無效，由于此瘤較少見，尚有待于臨床的總結(jié)。
此瘤生長緩慢，術(shù)后10年生存率達50%，也有文獻報告術(shù)后23年發(fā)生肺轉(zhuǎn)移尚生存的病人。
病理改變
1.肉眼所見 表淺性腫瘤，1至數(shù)厘米不等，深在的可與筋膜、腱等附著，切面灰白色、出血和壞死相間。
2.鏡下所見 主要特征是上皮樣瘤細胞作結(jié)節(jié)狀排列，結(jié)節(jié)中央呈退變及壞死。瘤細胞呈多邊形，肥胖梭形或大圓形，胞漿深伊紅色或淡染，核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀，常有輕度到中度的多形性?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
好發(fā)20～40歲，四肢末端多見，文獻報告一半發(fā)生于手部，最初的發(fā)現(xiàn)是皮下1cm左右直徑的無痛結(jié)節(jié)，2～3個月后破潰，出現(xiàn)潰瘍，漸向深部浸潤，沿筋膜、肌腱、神經(jīng)浸潤。
主要發(fā)生于青年男性，好發(fā)于四肢遠端，尤以指屈側(cè)、手掌、前臂屈側(cè)及腕部多見，也可見于頭，頸部及陰部。初發(fā)皮損為真皮或皮下結(jié)節(jié)及斑塊，褐紅或灰 黑色，中央易發(fā)生潰瘍。四肢近側(cè)皮損常沿筋膜面或血管、神經(jīng)向心性發(fā)展，臨床表現(xiàn)類似于淋巴管型孢子絲菌病。深部損害附著于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢體腫 脹、疼痛及活動障礙。本病發(fā)展緩慢，局部切除后常復(fù)發(fā)，早期有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，后期常轉(zhuǎn)移至肺。組織病理學(xué)改變：腫瘤多位于真皮、皮下及深層組織，呈不規(guī)則結(jié) 節(jié)狀，中央常發(fā)生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，并混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。我們所見病例的臨床特點及組織病理學(xué)改變符合 該病診斷?；颊卟〕毯笃?a href="/w/%E5%A4%B4%E7%9A%AE" title="頭皮">頭皮及左側(cè)肩胛部發(fā)生轉(zhuǎn)移，最終出現(xiàn)了氣胸。
因上皮樣肉瘤少見，皮膚科醫(yī)師對該病的認(rèn)識也不足，臨床上易發(fā)生誤診，多誤診為孢子絲菌病。病理上，尤以低倍鏡下本病類似于柵狀肉芽腫性疾病，例如 環(huán)狀肉芽腫，類脂質(zhì)漸進性壞死等，應(yīng)注意鑒別。其它應(yīng)與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。如將該病的臨床表 現(xiàn)與病理特點綜合考慮，診斷不難。必要時可做免疫組化進行診斷及鑒別診斷，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性，也有CD34陽性反應(yīng)的報告。
早期診斷早期治療是上皮樣肉瘤的診治關(guān)鍵。根治性手術(shù)或截肢依然是首選的治療。治療以局部擴大切除為主。但如病變累及整個手指或足趾，則宜完全切除 病變指/趾。對復(fù)發(fā)病例也應(yīng)盡可能擴大切除范圍，或離斷病變肢體。ES易于通過淋巴道轉(zhuǎn)移，手術(shù)時還應(yīng)盡量清掃病變附近的淋巴結(jié)，術(shù)后輔以化療和放療，但 化療和放療的療效尚不確切。對手術(shù)部位作大劑量放療可能有輔助價值。
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