彌漫性腹部骨化
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腹膜間皮瘤是指原發(fā)于腹膜間皮細(xì)胞的腫瘤。臨床表現(xiàn)不具有特征性，常見的癥狀和體征有：腹痛、腹水、腹脹、腹部包塊、厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘、乏力、發(fā)熱、消瘦、貧血、低血糖及彌漫性腹部骨化等; 腹膜間皮瘤約占所有間皮瘤病例的20%，可發(fā)生于2-92歲，平均年齡為54歲，其中約63%的病例在45-64歲間，兒童患病者罕見。
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彌漫性腹部骨化的原因
病因與石棉接觸有關(guān)，其發(fā)病與接觸的間隔很長，常在30年以上。早在20世紀(jì)40年代，外國學(xué)者就發(fā)現(xiàn)間皮瘤的發(fā)生與石棉接觸關(guān)系密切。船廠工人、 管道工人、焊工及油漆、建筑工人的發(fā)病率較一般人高300倍。間皮瘤與石棉接觸密切關(guān)系已得到了越來越多的事實(shí)的證實(shí)與公認(rèn)。與此同時，歐美學(xué)者發(fā)現(xiàn)，約 60%的腹膜間皮瘤病人有職業(yè)性石棉接觸史或肺組織內(nèi)有石棉小體，在用石棉誘發(fā)的動物胸膜間皮瘤的實(shí)驗(yàn)中，也有少數(shù)動物發(fā)生腹膜間皮瘤，說明腹膜間皮瘤的發(fā)生與石棉接觸也有一定關(guān)系。不同種類的石棉纖維的致病危險性依次為：青石棉>鐵石棉>溫石棉。一般認(rèn)為直徑0.5～50μm長的石棉粉塵先進(jìn)入呼吸道，然后經(jīng)橫膈淋巴組織網(wǎng)或血液進(jìn) 入腹腔并沉積在腹膜，形成石棉小體，有時在石棉小體周圍可出現(xiàn)異物巨細(xì)胞反應(yīng)。經(jīng)消化道攝入的石棉纖維也可經(jīng)腸壁到達(dá)腹膜。從接觸石棉到發(fā)現(xiàn)間皮瘤平均 35～40年，發(fā)病高峰在接觸45年以后。石棉引起間皮瘤的確切機(jī)制還不甚清楚。但約有30%的間皮瘤患者并無石棉接觸史，石棉纖維定量檢查并未發(fā)現(xiàn)有接觸大量石棉纖維的表現(xiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道中與間皮瘤發(fā)生有關(guān)的其他因素有放射治療、二氧化釷接觸史(通?；颊哂薪邮芟嚓P(guān)的診斷性檢查史)。另外，具有Hodgkin病史的患者發(fā)生間皮瘤的危險性增加。
病毒感染：猿猴病毒(simian virus 40，SV40)，它是一種DNA腫瘤病毒。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，美國大約50%的間皮瘤病人活檢標(biāo)本中存在SV40，它誘導(dǎo)人原發(fā)間皮瘤細(xì)胞端粒酶活性，但不影響纖維原細(xì)胞。野生型SV40感染后72h即可測得端粒酶活性，1周后可見一清晰DNA云梯。在細(xì)胞結(jié)構(gòu)中端粒酶活性與SV40 T抗原數(shù)量成正比，被SV40感染的間皮細(xì)胞，其端粒酶活性增加，使得間皮細(xì)胞不易凋亡，而易形成間皮瘤。
間皮瘤還可能與以下因素有關(guān)：氟石接觸、結(jié)核性疤痕、慢性炎癥刺激、放射性物質(zhì)、遺傳易感性等。
彌漫性腹部骨化的診斷
臨床表現(xiàn)：1.腹痛、腹脹、腹水、腹部包塊; 2.厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘;3.乏力、發(fā)熱、消瘦、貧血; 4.低血糖、彌漫性腹部骨化;5.合并其他部位間皮瘤如腹膜間皮瘤、轉(zhuǎn)移其他臟器及合并癥的相應(yīng)表現(xiàn)。
診斷依據(jù)：1.腹痛、腹脹、腹水、腹部包塊的病人，尤其有石棉接觸史; 2.影像學(xué)檢查腹膜有薄片狀腫瘤征象及腹水; 3.腹水脫落細(xì)胞學(xué)檢查; 4.腹膜活檢、腹腔鏡及剖腹探查并取組織作病理學(xué)檢查可確診。
彌漫性腹部骨化的鑒別診斷
腹膜間皮瘤應(yīng)與結(jié)核性腹膜炎、腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤、其他原發(fā)于腹膜和網(wǎng)膜的腫瘤相鑒別。
1.結(jié)核性腹膜炎 惡性腹膜間皮瘤誤診為結(jié)核性腹膜炎而予抗結(jié)核治療的病例屢有報(bào)道，后因抗結(jié)核治療無效而行剖腹探查方確診。一般來說，結(jié)核性腹膜炎以中青年居多，臨床上除有腹痛、腹脹、腹水及腹部包塊外，發(fā)熱為常見的臨床表現(xiàn)之一。PPD陽性、紅細(xì)胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR，血沉)增快，支持結(jié)核性腹膜炎的診斷。結(jié)核性腹膜炎的腹水以滲出液為多，單核細(xì)胞為主，腹水PCR檢查以及涂片、培養(yǎng)如發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌對鑒別診斷有意義。腹水腺苷脫氨酶(adenosine deaminase，ADA)活性增高，可能是結(jié)核性腹膜炎。測定腹水乳酸脫氫酶(LDH)對鑒別有一定幫助，腹水中與血清中LDH值的比值大于1提示為惡性腹水，臨床上對高度懷疑結(jié)核性腹膜炎的病例可在嚴(yán)密觀察下行正規(guī)的抗結(jié)核治療。對抗結(jié)核治療無效或兩者鑒別診斷有困難時，應(yīng)爭取盡早行腹腔鏡檢查或手術(shù)探查，病理上發(fā)現(xiàn)干酪樣肉芽腫，則易與腹膜間皮瘤鑒別。
2.腹膜轉(zhuǎn)移性腫瘤 腹膜轉(zhuǎn)移性腫瘤常來自胃癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌以及結(jié)腸癌等。其中腹膜假性黏液瘤常是由于卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜種植引起(也可由闌尾或胰腺囊腫破 裂引起)，表現(xiàn)為腫脹、腹水、腹腔內(nèi)腫塊，其腹水呈膠凍狀黏液。當(dāng)原發(fā)癌的臨床表現(xiàn)隱匿時，腹膜轉(zhuǎn)移性腫瘤很難與腹膜間皮瘤鑒別。腹水細(xì)胞學(xué)檢查如果方法得當(dāng)可提高陽性率且假陽性少，如腹水找到癌細(xì)胞，腹膜轉(zhuǎn)移癌可確診，并借助于消化內(nèi)鏡、消化道造影、腹盆腔超聲和CT、掃描、血AFP以及其他相關(guān)腫瘤糖 抗原的檢測，甚至腹腔鏡檢查以仔細(xì)尋找原發(fā)腫瘤。有時，即使上述檢查未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤，臨床上也不能完全排除腹、盆腔內(nèi)病變?yōu)?a href="/w/%E8%BD%AC%E7%A7%BB%E6%80%A7%E8%82%BF%E7%98%A4" title="轉(zhuǎn)移性腫瘤">轉(zhuǎn)移性腫瘤的可能，在病理檢查時，仍應(yīng)注意將間皮瘤與轉(zhuǎn)移性腺癌和卵巢來源的上皮性腫瘤區(qū)別開來，在鑒別有困難時，應(yīng)做免疫組織化學(xué)檢查甚至電鏡檢查。
3.其他原發(fā)于腹膜的惡性腫瘤 腹膜漿液性交界性腫瘤，又稱非典型輸卵管內(nèi)膜異位癥，原發(fā)性乳頭狀腹膜腫瘤及低度惡性腹膜漿液性小乳頭瘤病，是一種少見的原發(fā)于腹膜的病變。常發(fā)生在女性，任何年齡均可受累，大多數(shù)病人在40歲以下，主要癥狀有腹部或盆腔部疼痛，慢性盆腔炎癥狀，甚至有腸粘連或閉經(jīng)現(xiàn)象。病理上可與腹膜間皮瘤作出鑒別診斷，本病預(yù)后好。
其他原發(fā)于腹膜的腫瘤有腺癌、纖維肉瘤、脂肪肉瘤等，十分罕見。臨床上很難將其與腹膜間皮瘤區(qū)別開來，大多是在尸檢時發(fā)現(xiàn)。
臨床表現(xiàn)：1.腹痛、腹脹、腹水、腹部包塊; 2.厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘;3.乏力、發(fā)熱、消瘦、貧血; 4.低血糖、彌漫性腹部骨化;5.合并其他部位間皮瘤如腹膜間皮瘤、轉(zhuǎn)移其他臟器及合并癥的相應(yīng)表現(xiàn)。
診斷依據(jù)：1.腹痛、腹脹、腹水、腹部包塊的病人，尤其有石棉接觸史; 2.影像學(xué)檢查腹膜有薄片狀腫瘤征象及腹水; 3.腹水脫落細(xì)胞學(xué)檢查; 4.腹膜活檢、腹腔鏡及剖腹探查并取組織作病理學(xué)檢查可確診。
彌漫性腹部骨化的治療和預(yù)防方法
腹膜間皮瘤起源于腹膜的上皮和間皮組織，石棉粉塵為致病物質(zhì)，某些病毒也可能是引起間皮瘤的原因。積極預(yù)防職業(yè)病(如紡織，建筑)是預(yù)防本病的關(guān)鍵。針對病因，加強(qiáng)防護(hù)，改善勞動環(huán)境，從源頭上預(yù)防該病的發(fā)生。
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