家庭診療/肢端肥大癥

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默克家庭診療手冊

內(nèi)分泌疾病
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生長激素過度分泌大多由垂體良性腫瘤（腺瘤）引起，可導(dǎo)致多種組織及器官改變，如許多內(nèi)臟腫大，包括心臟、肝臟、腎臟、脾臟、甲狀腺、甲狀旁腺及胰腺等。偶爾，胰腺及肺臟腫瘤也可產(chǎn)生大量生長激素樣物質(zhì)；癥狀類似肢端肥大癥。

癥狀

生長激素過度分泌大多始于30～50歲，此時骨骺已閉合很久，故常引起骨骼變形，病人面部特征變得粗劣、手足腫脹，需要較大的戒指、手套、鞋子和帽子。這些癥狀出現(xiàn)緩慢，常被忽略，多年內(nèi)方才被發(fā)現(xiàn)。其他還有：體毛增粗增多、皮膚變厚、膚色變深等。皮脂腺和汗腺增大、出汗過多，常發(fā)出難聞的氣味。

頜骨的過度生長可引起頜骨前突（凸頜）。喉軟骨增大，使嗓音低沉沙啞，舌體變大有皺紋，肋骨增粗，形成桶狀胸。

關(guān)節(jié)疼痛常見，多年后可發(fā)生致殘的退行性關(guān)節(jié)炎。心臟常擴大，其功能可嚴重受損，以致發(fā)生心力衰竭。增大的組織壓迫神經(jīng)，還會出現(xiàn)四肢感覺減退及軟弱無力。視神經(jīng)受壓引起視力喪失，尤其是視野的最外側(cè)部分。垂體腫瘤可引起劇烈頭痛。

幾乎所有女性患者月經(jīng)不調(diào)。由于生長激素或催乳素明顯增高，某些未哺乳婦女可出現(xiàn)乳汁分泌（乳溢）。約1/3男性患者陽痿。

極少數(shù)患者的生長激素過度分泌始于兒童期，此時長骨骨骺尚未閉合，骨骼繼續(xù)生長直至骨骺閉合，病人出現(xiàn)骨骼過度生長，病人身高異常（垂體巨人癥），但骨骼無變形。圍繞骨骼的軟組織可發(fā)生腫脹，某些神經(jīng)可能腫大。青春期可能延長，生殖器發(fā)育不良。

診斷

生長激素過度分泌引起的改變發(fā)生緩慢，往往首先癥狀出現(xiàn)多年后可能才被診斷。系列照片（多年前拍攝）有助于診斷。顱骨 X線片可見骨骼粗厚、鼻竇擴大和蝶鞍擴大或破壞。雙手X線片可見指端骨質(zhì)增厚、骨周圍組織腫脹。許多患者血糖升高。臨床癥狀提示肢端肥大癥的患者，可采血檢測生長激素或胰島素樣生長因子Ⅰ（IGF-Ⅰ）加以證實。如檢測值處在臨界范圍，再給予大劑量葡萄糖以觀察生長激素是否下降。如果下降，則不支持肢端肥大癥的診斷，肢端肥大癥患者血糖與生長激素水平都停留于高水平。